متلازمة مورياك مرض يتطور كمضاعفات نتيجة العلاج غير المناسب لمرض السكري في سن مبكرة. تم وصف المرض لأول مرة في عام 1930 من قبل الطبيب الفرنسي المولد بيير مورياك. ووصف صورة سريرية غريبة يظهر فيها بعض العلامات الخارجية على الأطفال المصابين بداء السكري الذين خضعوا للعلاج بالأنسولين بجرعة خاطئة. ولاحظ أن كل الأطفال ظاهريًا لديهم تشابه يتجلى في قصر القامة والسمنة وتأخر النمو الجنسي.
أسباب تطور المرض
السبب الرئيسي للمضاعفات الشديدة هو العلاج غير الصحيح لمرض السكري. في هذا المرض ، لا يعمل البنكرياس بشكل صحيح ، ولا ينتج كمية كافية من الأنسولين. بسبب علم الأمراضنقص الجلوكوز في الخلايا بسبب تركيزه بكميات كبيرة في الدم.
يرتبط تطور متلازمة مورياك في داء السكري من النوع 1 بعدم كفاية العلاج. تم إعطاء طفل مريض جرعة غير كافية من الأنسولين لفترة طويلة ، أو تم استخدام مستحضرات منخفضة الجودة وسيئة النقاء ، مما أدى إلى نقص الأنسولين المزمن.
نقص الأنسولين المطول في الجسم يؤدي إلى العمليات التالية:
- الاضطرابات الأيضية ، على وجه الخصوص ، اضطراب التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.
- زيادة حجم الكبد وانحلاله الدهني بسبب زيادة تكسير الجليكوجين.
- تغييرات في تكوين الدم - زيادة في نسبة الجلوكوز في الدم والكوليسترول والأحماض الدهنية.
في نفس الوقت ، هذه بعيدة كل البعد عن جميع العمليات المرضية التي تحدث مع الجسم في متلازمة مورياك ، كما لوحظ الانحرافات التالية عند الأطفال المرضى:
- إنتاج غير كافٍ للهرمونات المهمة - الكورتيزول ، السوماتوتروبين ، الجلوكاجون ، ونتيجة لذلك ، اضطراب في عمليات النمو.
- تفكك البروتينات و الإزالة الغزيرة للكالسيوم و الفوسفور من العظام مما يؤدي في النهاية إلى الإصابة بهشاشة العظام و ضمور بعض العضلات.
- عدم القدرة على امتصاص الفيتامينات في الأمعاء.
يظهر المرض غالبًا في سن 15-18 ، لكن العمليات المختلة تبدأ قبل ذلك بكثير. تُستخدم حاليًا الأدوية الحديثة والمنقاة بعناية لعلاج مرض السكري المبكر.التي تستبعد عمليا تطور متلازمة مورياك.
أعراض المرض
متلازمة مورياك في داء السكري لها عدد من المظاهر المميزة:
- الطفل لديه تأخر في النمو وتثبيط النمو. غالبًا ما يتم ملاحظة السمنة وقصر القامة. في نفس الوقت ، قد يتخلف الطفل المريض عن أقرانه في النمو بمقدار 10-30 سم.
- التخلف الجنسي (الخصائص الجنسية المتخلفة وقلة الحيض عند الفتيات).
- البلوغ المطول.
- السمنة وخاصة في الوجه والجذع العلوي مع أطرافه رفيعة. يتشابه الأطفال المرضى إلى حد كبير مع بعضهم البعض ، فلديهم وجه على شكل قمر وعنق قصير ورواسب دهنية في الذراعين والكتفين والبطن. في نفس الوقت يبقى الجزء السفلي من الجسم نحيفا جدا.
- تضخم الكبد مع الدوران الوريدي الدائري
- تطور هشاشة العظام (تأخر نمو العظام).
- أمراض العيون بما في ذلك أمراض الشبكية وبالتالي تطور إعتام عدسة العين.
متلازمة مورياك هي الأكثر شيوعًا عند الأطفال ، صورة طفل مريض تظهر بوضوح المظاهر الخارجية لهذا المرض.
تشخيص المرض
يتم تشخيص "متلازمة مورياك" بعلامات خارجية واضحة لتطور المرض ، مثل: عدم كفاية النمو بالنسبة للعمر ، وجود السمنة وخاصة في الوجه ، عدم النضج الجنسي ، تضخم واضح من الكبد
لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء فحص الدم ، فيونتيجة لذلك يمكن تمييز المظاهر التالية:
- مستوى الجلوكوز غير مستقر ويتجلى من خلال القفزات المستمرة لأعلى ولأسفل.
- الدهون الزائدة في الدم (فرط شحميات الدم).
- زيادة كبيرة في مستويات الكوليسترول في الدم (فرط كوليسترول الدم).
في بعض الحالات ، يتم دراسة الكبد بشكل إضافي ، لذلك يتم إجراء خزعة للكشف عن الحمل الدهني
مسار المرض
المرض صعب للغاية بالنسبة لجسم شاب. كونه شكلًا حادًا من داء السكري ، يصعب تعويضه. في كثير من الأحيان يسبب الحماض وغيبوبة ارتفاع السكر في الدم.
تحدث متلازمة مورياك بشكل حاد بسبب الإضافة المتكررة للأمراض المعدية المختلفة ، وكذلك التعافي المعقد والمطول للعمليات الكيميائية الحيوية في جسم الإنسان.
متلازمة مورياك ونوبكورت: أوجه التشابه والاختلاف
غالبًا ما تتطور متلازمة مورياك ونوبيكور في مرحلة الطفولة ، وكلاهما من المضاعفات الشديدة لمرض السكري ، والذي يحدث على خلفية العلاج غير المناسب. كلتا المتلازمتين لها مظاهر متشابهة ، تشمل تأخر النمو والتطور الجنسي ، البلوغ لفترات طويلة ، التنكس الدهني للكبد. في الوقت نفسه ، يتمثل الاختلاف الرئيسي بين متلازمة نوبيكور في عدم وجود الدهون الزائدة تحت الجلد. في هذه الحالة ، يهدف علاج كلا المتلازمين إلى العلاج التعويضي لمرض السكري.
علاج متلازمة مورياك
العلاج المباشر لللا يوجد شيء اسمه متلازمة. تهدف جميع العلاجات إلى القضاء على السبب الجذري للمرض والمضاعفات الناجمة عنه. لهذا ، يوصف المريض العلاج الصحيح بالأنسولين بالجرعة الصحيحة والأدوية الحديثة عالية الجودة.
للوقاية من الحثل الشحمي ، يتم تنفيذ عدد من الإجراءات الوقائية ، لهذا الغرض يتم وصف إجراءات التدليك والعلاج الطبيعي ووضع مخطط لحقن الأنسولين. بالإضافة إلى العلاج ، يمكن وصف نظام غذائي خاص ، باستثناء جميع المنتجات التي تحتوي على دهون حيوانية من النظام الغذائي. في الوقت نفسه ، يركز النظام الغذائي على البروتينات والأطعمة الكربوهيدراتية.
تم تصميم العلاج العلاجي أيضًا للتعويض عن المضاعفات التي تطورت على خلفية المرض الأساسي ، لذلك سيتم وصف المريض:
- استقبال كبد كبد من أجل استعادة خلايا الكبد.
- فيتامينات ب لاعادة التمثيل الغذائي الطبيعي.
- مجموعة من الأدوية تهدف إلى تطبيع مستوى الدهون والكوليسترول في الدم.
- أدوية الستيرويد للحث على نمو الجسم.
- تناول الأدوية الهرمونية لاستعادة الوظائف الجنسية المهمة.
الوقاية والتشخيص
لمنع تطور مثل هذه المضاعفات الخطيرة لمرض السكري مثل متلازمة مورياك ، من الضروري إجراء العلاج الصحيح للمرض الأساسي والوقاية من نقص الأنسولين.
في العلاج المعقد لمتلازمة تم تطويرها بالفعل باستخدام الأدوية الحديثة ، يكون التشخيص جيدًامواتية ولكن تخضع لتنفيذ جميع توصيات الطبيب. الجرعة الصحيحة من الأنسولين واستعادة وظائف جميع الأعضاء المصابة يمكن أن يعيد الطفل إلى الصحة ، الخارجية والداخلية.
