كما تعلم ، يمكن أن يخضع أي نسيج في الجسم لتحول خبيث. نظام المكونة للدم ليس استثناء. تنقسم أمراض هذا النسيج إلى مجموعتين: عمليات الأورام النقوية والتكاثرية اللمفاوية. يُطلق على علم أمراض الورم في الأنسجة المكونة للدم داء الأرومة الدموية. هذا هو الاسم العام لجميع أنواع عمليات الأورام. في معظم الحالات ، يتطور داء الأرومة الدموية في مرحلة الطفولة. ومع ذلك ، فإن بعض سرطانات الدم تحدث حصريًا عند البالغين. يتعامل اختصاصي أمراض الدم مع أمراض الدم. يتعرف على نوع داء الأرومة الدموية ويصف العلاج المناسب. الطريقة الرئيسية لتطبيع تكوين الدم هي العلاج الكيميائي.
داء الأرومة الدموية - ما هو؟
مثل جميع أمراض الأورام ، يتميز داء الأرومة الدموية بمظهر وتكاثر الخلايا غير الناضجة. قد تكون هذه عناصر غير متمايزة من المكونة للدم أو الجهاز المناعي. في الحالة الأولى ، تكون العملية تكاثر نقوي بطبيعتها ويسمى اللوكيميا. يرجع تكاثر الخلايا المناعية غير الناضجة من قبل بعض المؤلفين إلى الأورام اللمفاوية ، والبعض الآخر إلى الساركوما الدموية. في السابق ، كان يطلق على مثل هذه السرطانات في الدم اللوكيميا.
لسوء الحظ ، يعد داء الأرومة أحد الأسباب الرئيسية لوفاة السكان من الأورام السرطانية. في بنية الأورام ، تحتل أمراض الدم المرتبة الخامسة والسادسة. هذه الأورام شائعة بشكل خاص عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. المعايير الرئيسية للمرض تشمل: التسمم والنزيف ومتلازمة فرط التنسج وفقر الدم. يمكن تشخيص داء الأرومة الدموية فقط بعد إجراء اختبار نوعي للدم. يتم تعيين رمز ICD-10 لكل نوع من أنواع سرطان الدم.
أسباب تطور أمراض الجهاز المكونة للدم
سرطان الدم ، مثله مثل الأورام الأخرى ، عادة ما يتطور فجأة دون أي علامات سابقة. لذلك ، من الممكن التعرف على سبب تحول الخلايا في حالات نادرة. ومع ذلك ، فقد ثبت أن تطور سرطان الدم قد يترافق مع عوامل استفزازية سبقت سرطان الدم قبل وقت طويل من ظهوره. وتشمل هذه الأسباب الإشعاع. غالبًا ما يحدث مرض الدم (داء الأرومة الدموية) بعد التعرض للإشعاع للجسم. لذلك ، تشمل العوامل المسببة للأشعة المؤينة والأشعة فوق البنفسجية ، بما في ذلك إجراءات التشخيص والعلاج المتكررة للأورام الأخرى. من بين الأسباب الأخرى لتطور داء الأرومة الدموية ، هناك:
- تأثير فيروسي.
- العيوب الخلقية الجينية
- انتهاكات الصرفالأحماض الأمينية.
- التعرض للمواد الكيميائية المسرطنة
تم العثور على فيروسEpstein-Barr في بعض المرضى الذين يعانون من الأورام اللمفاوية الخبيثة والورم الأرومي الدموي. لا يضعف هذا العامل الممرض الدفاع المناعي فحسب ، بل ينشط أيضًا الجينات المسرطنة الموجودة في الجسم. كما تجري دراسة دور الفيروسات القهقرية في تجديد الخلايا. من بين الأمراض الوراثية ، عوامل الخطر تشمل: متلازمة كلاينفيلتر ، متلازمة داون ، لويس بار. تشوهات الكروموسومات واضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية تؤدي إلى ضعف تمايز الخلايا النخاعية والخلايا الليمفاوية.
المواد الكيميائية المسرطنة تشمل بعض الأدوية المضادة للبكتيريا و السامة للخلايا. الأمثلة هي الأدوية التالية: الكلورامفينيكول ، ليفوميسيتين ، أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ. لذلك ، يزداد خطر الإصابة بسرطان الدم لدى الأشخاص الذين يتلقون العلاج الكيميائي للأورام الخبيثة. هناك أيضًا مواد مسرطنة في الشركات التي تستخدم البنزين والمواد الضارة الأخرى.
آلية تطور اللوكيميا
التسبب في جميع أمراض الأورام يعتمد على انتهاك تمايز العناصر الخلوية. داء الأرومة الدموية هو علم الأمراض الذي تظهر فيه الخلايا النخاعية واللمفاوية غير الناضجة في الدم. يمكن أن يحدث تمايز ضعيف في أي مرحلة من مراحل تطور الخلايا السلفية. كلما حدث الاضطراب في وقت مبكر ، زاد المرض الخبيث. من المعتقد أنه تحت تأثير العوامل المسببة ، تحدث الطفرات في الجينات. هذا يؤدي إلى تغيير في جودة الكروموسومات وإعادة ترتيبها.
الكلالأرومة الدموية (اللوكيميا) هي من أصل وحيدة النسيلة. هذا يعني أن جميع الخلايا المرضية في الدم متشابهة في التركيب. يمر التمايز الطبيعي لخلايا الدم بعدة مراحل. مقدمة جميع عناصر الأنسجة هي الخلية الجذعية. عندما ينضج ، فإنه يؤدي إلى ظهور الخلايا النخاعية واللمفاوية. يتم تحويل الأولى إلى خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. تنتج المجموعة الثانية من الخلايا عناصر الجهاز المناعي للدم ، أي الكريات البيض.
ضعف تمايز الخلايا الجذعية يؤدي إلى حقيقة أن تكوين الدم قد تغير تماما. في الدراسة ، من المستحيل تحديد عنصر عادي واحد. كلهم متماثلون ، لذا لا يمكنهم أداء الوظائف الضرورية. وهذا يفسر حقيقة أن داء الأرومة الدموية غير المتمايز يعتبر أكثر أنواع السرطانات الخبيثة وله تشخيص أسوأ. إذا تم اضطراب النضج في المراحل اللاحقة ، فإن الخلايا تعمل جزئيًا أو كليًا. لذلك ، فإن تشخيص السرطان شديد التمايز أكثر ملاءمة. ومع ذلك ، حتى الخلايا الناضجة تمامًا تختلف في الانقسام المرضي وتزيح عناصر الدم الطبيعية الأخرى.
أنواع مختلفة من أرومات الدم عند البالغين والأطفال
بالنظر إلى التسبب في داء الأرومة الدموية ، يتم تصنيف المرض في المقام الأول وفقًا لدرجة تمايز العناصر الخلوية المرضية. لا تعتمد الصورة السريرية للمرض على هذا فحسب ، بل تعتمد أيضًا على اختيار العلاج الصحيح. اعتمادًا على نوع الخلايا التي خضعت للتغييرات ، يتم عزل داء الأرومات الدموية النخاعي واللمفاوي. كل من هذه المجموعات مقسمة إلى الحادة وابيضاض الدم المزمن. الأول يعتبر غير مواتٍ بسبب انخفاض درجة التمايز. للكشف عن ابيضاض الدم الحاد ، من الضروري تأكيد وجود الخلايا المتفجرة. في النوع النخاعي ، يمكن أن تكون سلائف الخلايا الأحادية وخلايا النواء وخلايا الدم الحمراء ركائز مرضية. يعتبر داء الأرومة اللمفاوية الحاد مرضًا خطيرًا يحدث في مرحلة الطفولة. في هذا المرض ، يكون للخلايا المناعية نشاط مرضي. من بينها سلائف الخلايا الليمفاوية B و T ، وكذلك المستضدات CD-10 و CD-34.
تنقسم الأرومة الدموية المزمنة أيضًا إلى النخاع الشوكي والليمفاوي. تتميز الأولى بزيادة في عدد العدلات أو الخلايا القاعدية أو الحمضات أو سلائفها الناضجة. عدد خلايا الانفجار في ابيضاض الدم النخاعي المزمن صغير. في معظم الحالات ، يتطور المرض على خلفية الطفرات الجينية. يتم تشخيص ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بشكل أكثر شيوعًا عند الذكور المسنين. في بعض الأحيان يتم توريث علم الأمراض. ينقسم المرض المماثل إلى المجموعات التالية:
- ابيضاض الدم من الخلايا التائية
- أرومات دموية بروتينية.
- ابيضاض الدم من الخلايا البائية
جميع الأمراض المدرجة مرتبطة بعمليات التكاثر المناعي الخبيث. تصنف الأرومة الدموية البروتينية بدورها إلى ما يلي:
- سلسلة المرض الثقيل
- الابتدائي والدنستروم ماكروغلوبولين الدم.
- المايلوما.
خصوصية هذه الأنواع من خلايا الدم هي أنيتم تصنيع شظايا من الغلوبولين المناعي (البروتينات). الشكل الأكثر شيوعًا لهذه المجموعة من اللوكيميا هو المايلوما.
الصورة السريرية في أورام الدم المزمنة
كيف يتجلى داء الأرومة الدموية؟ ترتبط أعراض أمراض الدم التكاثرية اللمفاوية بضعف المناعة. يشكو مرضى اللوكيميا المزمنة من التهابات تحدث بالرغم من العلاج. أيضًا ، تشمل أعراض داء الأرومة الدموية اللمفاوية تفاعلات حساسية شديدة لم يتم ملاحظتها سابقًا. هذا بسبب إعادة هيكلة جهاز المناعة وتنشيطه المفرط. تعتمد الصورة السريرية لسرطان الدم النخاعي المزمن على مرحلة المرض. في المرحلة الأولية ، يشبه المرض عملية التهابية ويصاحبها انخفاض في درجة الحرارة وتدهور في الصحة وضعف. في المرحلة النهائية ، تنضم الأعراض المذكورة إلى: آلام العظام ، تضخم العقد اللمفية ، زيادة حجم الطحال والكبد. مع التقدم ، يعاني المرضى من سوء التغذية الحاد ، ويحدث فقدان للوزن ، وتنضم العدوى.
بسبب غلبة أنواع معينة من الخلايا في الدم ، يتم إعاقة نمو العناصر الأخرى. نتيجة لذلك ، قد يحدث فقر الدم ونقص الصفيحات. يؤثر انخفاض مستويات الهيموجلوبين على الحالة العامة للمريض. يصبح المريض خاملًا ، ويصبح الجلد شاحبًا ، ويحدث انخفاض في ضغط الدم ، ويلاحظ الإغماء. مع قلة الصفيحات تتطور المتلازمة النزفية. وتشمل مظاهره نزيف متنوع
أعراض حادةاللوكيميا
بالمقارنة مع الشكل المزمن للمرض ، يكون داء الأرومة الحاد أكثر وضوحًا. أعراض هذا المرض تنمو بسرعة ، وحالة الشخص تتدهور بشكل ملحوظ. تسود المتلازمات التالية في الصورة السريرية:
- فقر الدم.
- نزفي
- التكاثر اللمفاوي.
- متلازمة تضخم الكبد و الطحال.
- السكر.
- متلازمة تلف الجهاز المناعي.
بسبب تثبيط تكون الدم ، يعاني المرضى من فقر الدم الحاد. هذا واضح بشكل خاص في سرطان الدم الليمفاوي. على الرغم من العلاج المستمر ، يظل الهيموجلوبين عند المرضى منخفضًا. تشمل العلامات المميزة لفقر الدم الشحوب والضعف الشديد وجفاف الجلد وتلف الأغشية المخاطية وانحراف الطعم. تتميز متلازمة النزف بظهور نقاط وبقع حمراء على الجلد (نمشات ، كدمات). مع نقص واضح في الصفائح الدموية يحدث نزيف داخلي وخارجي مما يؤدي إلى تطور فقر الدم.
يتجلى التسمم في المرضى الذين يعانون من داء الأرومة الدموية في انخفاض الشهية ، وآلام في العضلات والعظام ، وضعف دائم. مثل أي عملية أورام ، يكون سرطان الدم مصحوبًا بفقدان الوزن. يكاد يكون داء الأرومة الدموية الحاد مصحوبًا دائمًا بتضخم العقد اللمفية. من زيادة حجم الغدة الصعترية ، يمكن أن يحدث فشل في الجهاز التنفسي. بالإضافة إلى تضخم جميع مجموعات الغدد الليمفاوية ، يلاحظ تضخم الكبد والطحال. الصورة السريرية لداء الأرومة الدموية عند الأطفال هي نفسها في المرضى البالغين.
يؤدي تطور سرطان الدم إلىالضرر الذي يصيب جميع الأجهزة والأنظمة تقريبًا. بادئ ذي بدء ، تتأثر الخصيتان والكلى. المضاعفات الرئيسية للمرض هي مدينة دبي للإنترنت ، أي انتهاك تخثر الدم. أيضًا ، غالبًا ما يعاني المرضى من عدوى مرتبطة تتطور على خلفية نقص المناعة.
طرق تشخيص أورام الدم
أرومات الدم الحادة لها المعايير التشخيصية التالية: انخفاض في مستوى الهيموغلوبين مع مؤشر اللون الطبيعي ، قلة العدلات ، قلة الصفيحات الدموية وكثرة اللمفاويات في CBC. يختلف عدد الكريات البيض باختلاف نوع المرض. مع داء الأرومة الدموية من النوع اللمفاوي ، يزداد مستواها بشكل حاد (عشرات وحتى مئات المرات). يمكن ملاحظة انخفاض في عدد الكريات البيض في سرطان الدم التكاثري النقوي. المعيار التشخيصي الرئيسي للعملية المرضية الحادة هو وجود خلايا الانفجار وغياب العناصر الوسيطة. صورة مماثلة للدم تسمى فشل ابيضاض الدم. لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء اختبار نخاع العظم واختبار للميلوبيروكسيديز ، وإستريز كلورو أسيتات ، و PAS.
تشمل معايير التشخيص الإضافية: تصوير الصدر بالأشعة السينية ، والتحليل الوراثي الخلوي ، والموجات فوق الصوتية للأنسجة الرخوة والأعضاء الداخلية. خوارزمية البحث لأرومة الدم المزمنة المشتبه بها هي نفسها. في KLA ، هناك تحول في Leukoformula إلى عناصر الدم الوسيطة (خلايا البرميل). قد توجد خلايا الانفجار بأعداد صغيرة. في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، يظهر كروموسوم فيلادلفيا في نخاع العظم.تساعد الاختبارات المصلية و ELISA على تأكيد سرطان الدم من النوع اللمفاوي.
أرومات الدم: التشخيص التفريقي للأمراض
على أساس البيانات السريرية فقط ، من الصعب إجراء تشخيص: داء الأرومة الدموية. بعد كل شيء ، فإن مظاهر هذا المرض تشبه العمليات المرضية الجهازية الأخرى. اعتمادًا على غلبة متلازمة معينة ، يتم تمييز اللوكيميا عن مرض هودجكن وفقر الدم اللاتنسجي والانحلالي وعدوى فيروس العوز المناعي البشري. إذا جاء فشل الجهاز التنفسي أولاً ، فإن المرض يشبه ورم المنصف أو الرئتين. فقط بعد دراسة الدم ونخاع العظام يمكن تمييز داء الأرومة الدموية عن الأمراض المذكورة.
علاج ابيضاض الدم الحاد والمزمن
كيف يتم تشخيص داء الأرومة الدموية؟ يختلف رمز ICD-10 لكل نوع من أنواع سرطان الدم. يتم تعيين الكود C92.0 للورم النخاعي الحاد في الدم ، وهي عملية مزمنة - C92.1. يتم ترميز اللوكيميا التكاثرية اللمفاوية على أنها C91.0-C91.9. اعتمادًا على التشخيص ، يتم اختيار نظام العلاج. الطريقة الرئيسية هي العلاج الكيميائي. للعلاج ، يتم استخدام الأدوية "فينكريستين" ، "إندوكسان" ، "دوكسليد" ، "سيتارابين". يعتمد اختيار الأدوية على نوع داء الأرومة الدموية. تتضمن بعض المخططات العقار الهرموني "بريدنيزولون". يهدف العلاج إلى تحريض وتوحيد (توحيد) مغفرة. ثم وصف الأدوية للعلاج المداومة. ومن بينها أدوية ميركابتوبورين وميثوتريكسات
بالإضافة إلى العلاج الكيميائي ، يتم استخدام العلاجات الإشعاعية وزرع نخاع العظام. في بعض الحالات ، يتم إجراء استئصال الطحال.
أرومات الدم: الوقاية والتشخيص
من المستحيل التنبؤ بتطور اللوكيميا مقدمًا ، لذلك لا توجد طرق خاصة للوقاية. يجب على الأشخاص الذين لديهم تاريخ مرهق في علم الأورام حماية أنفسهم من التأثيرات الإشعاعية والكيميائية المختلفة.
يجب أن نتذكر أن بعض أنواع اللوكيميا تميل إلى أن تكون وراثية. لذلك ، في حالة وجود سرطان الدم لدى الأقارب ، من الضروري ليس فقط اتباع نمط حياة صحي ، ولكن أيضًا تناول OAC بشكل دوري. مثال على ذلك هو داء الأرومة الدموية شبيه بروتين الدم. يعتمد تشخيص المرض على درجة تمايز الخلايا السرطانية والعلاج في الوقت المناسب. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 30 إلى 70 في المائة مع مغفرة وزرع نخاع العظام.
