وفقًا لـ ICD-10 ، يصنف داء الأرومة الدموية المشابه للبروتين على أنه ورم من الدرجة 2 (C00-D48) ، الجزء C81-C96. وهذا يشمل الأورام الخبيثة للأنسجة المكونة للدم والليمفاوية والأنسجة ذات الصلة.
ينتمون إلى مجموعة أمراض الأورام في الدورة الدموية ، وأهم أعراضها إفراز البروتينات أو شظاياها. في مرضى مختلفين ، يمكن أن تصل البروتينات إلى تركيزات كبيرة في مصل الدم وتنتمي إلى فئات مختلفة. مصدر نمو الورم هو الخلايا الليمفاوية البائية.
داء الأرومة الدموية شائع في جميع أنحاء العالم. مع تقدم عمر المريض يزداد التردد فقط.
تصنيف داء الأرومة الدموية البروتينية
يتم عزل أشكال داء الهيموبلاستوس اعتمادًا على الغلوبولينات المناعية التي تفرزها ، وعلى الخصائص المورفولوجية لطبقة الورم:
- lg- إفراز الأورام اللمفاوية ؛
- المايلوما المتعددة ؛
- أمراض السلسلة الثقيلة ؛
- ابيضاض الدم الحاد البلازمي
- غلوبولين الدم الكبيرفالدنستروم ؛
- ورم بلازما انفرادي.
العلامات السريرية الشائعة
ما هي علامات الأرومة الدموية البروتينية؟
تتميز الصورة السريرية بوجود ورم ينتج بروتين بارابروتين ، ونقص مناعي خلطي ثانوي ، والذي يتطور في جميع المرضى عندما يكون هناك زيادة في كتلة الورم. وبحسب طبيعة مسار المرض فإن المرحلة مزمنة (موسعة) وحادة (نهائية).
بروتينات الدم تسبب مظاهر شائعة لـ pg:
- اعتلال الأعصاب المحيطية.
- زيادة لزوجة الدم
- اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة
- متلازمة النزف
- تلف الكلى.
- غلوبولين الدم النوع 1-2 ، الداء النشواني.
هذا هو التصنيف الأكثر شيوعًا لداء الأرومة الدموية. دعونا نفكر في كل نوع بمزيد من التفصيل.
المايلوما المتعددة
يعتبر الورم النقوي المتعدد الأكثر شيوعًا مع وجود أسباب غير واضحة لتطوره. يتم تمثيل الصورة المورفولوجية بخلايا بلازما بدرجة معينة من النضج ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بسمات اللانمطية. تتميز المرحلة المتوسعة بتوطين الورم في نخاع العظام أحيانًا في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد.
تسمح لنا طبيعة توزيع الآفات في نخاع العظم بالتمييز بين عدة أشكال من المايلوما المتعددة: منتشر بؤري ، منتشر ومتعدد البؤر.
يتم تدمير العظام حول بؤر الورم ، لأن متعددةالمايلوما يحفز نشاط ناقضة العظم. عملية انحلال العظم في أشكال مختلفة لها ميزات. على سبيل المثال ، يتميز الشكل البؤري المنتشر بهشاشة العظام ، مما يؤدي إلى ظهور بؤر انحلال العظم ؛ منتشر - مراقبة هشاشة العظام. متعددة البؤر - البؤر الفردية المحتملة هي العظم. عادة لا تؤثر المرحلة الموسعة للورم على تدمير الطبقة القشرية للعظام. تخففها وترفعها ، وتشكل تورمًا في الجمجمة والقص والأضلاع. تتميز المرحلة النهائية من الورم بتكوين عيوب وإنبات في الأنسجة الرخوة حولها.
أنواع المايلوما
فئة الغلوبولين المناعي المفرز تؤثر على عزل عدة أنواع من المايلوما المتعددة: A-، D-، G-، E-myeloma، Bence-Jones type l or c، non-secreting.
المايلوما ينقسم إلى 3 مراحل بناءً على تحليل الكرياتينين في الدم ، والهيموجلوبين ، والبروتينات في البول ومصل الدم ، وصور العظام بالأشعة.
- المرحلة 1 - يزن الورم أقل من 600 جم / م2.
- 2 المرحلة - 600 إلى 1200 جم / م2.
- 3 المرحلة - أكثر من 1200 جم / م2.
يؤثر غياب أو وجود الفشل الكلوي على تعيين المرحلة A أو B من الرمز. ما هي أعراض هذا النوع من داء الأرومة الدموية؟
للورم صورة سريرية متنوعة. عادة ما يحدث ظهور العلامات الأولى في المرحلة الثالثة (ضعف ، تعب ، ألم). عاقبةعملية تدمير العظام هي تطور الألم. أكثر الآلام شيوعا في هزيمة العجز والعمود الفقري. في كثير من الأحيان ، تتأذى الأضلاع وأجزاء من الكتف وعظام الفخذ المصابة بالورم. يتميز توطين البؤر خارج الجافية بحقيقة أن ضغط الحبل الشوكي يتبع متلازمة الألم الواضحة.
يتم التشخيص على أساس البيانات التي تم الحصول عليها بعد ثقب القص والكشف عن الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة في البول و / أو مصل الدم. الفحص بالأشعة السينية للهيكل العظمي له أهمية إضافية. إذا كان المريض لديه شكل متعدد البؤر ، فإن ثقب القص قد لا يكشف عن وجود ورم.
بعد تشخيص داء الأرومة الدموية (يمكن العثور على صورة للورم في المقالة) ، يتم إجراء فحص الفلوروسكوبي للهيكل العظمي قبل بدء العلاج ، وظيفة الكبد والكلى هي التحقق. لا يُسمح باستخدام تصوير المسالك البولية الإخراجية وغيرها من الأساليب العدوانية لفحص الكلى ، لأنها يمكن أن تثير تطور فشل حاد لا رجعة فيه.
علاجات المايلوما
عادة ، يبدأ العلاج في مستشفى لأمراض الدم ، ومن ثم يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية.
في الحالات التي تخلق فيها البؤر الفردية لانحلال العظم تهديدًا بحدوث كسر مرضي ، خاصةً الأجزاء الداعمة للهيكل العظمي ، إذا كانت هناك عقد ورم كبيرة منفصلة من أي مكان ، فإن الأعراض الأولى لانضغاط العمود الفقري ، وفترة ما بعد الجراحة بعد، بعدمااستئصال الصفيحة الفقرية ، ثم يوصى بالعلاج الإشعاعي.
ورم بلازما انفرادي
ما هي أرومات الدم الأخرى؟
الورم البلازمي الانفرادي هو ورم محلي. تعتمد الصورة السريرية على الحجم والموقع. في أغلب الأحيان ، تكون أورام البلازما الانفرادية عبارة عن ورم نقوي متعدد في مراحله المبكرة. الورم البلازمي العظمي الانفرادي عرضة للتعميم ، يتم اكتشافه على أنه ورم نقوي متعدد بعد 1-25 سنة من إجراء العلاج الجذري.
يمكن تحديد مكان ورم البلازما الانفرادي خارج العظم في أي عضو ، ولكن بشكل رئيسي في الجهاز التنفسي العلوي والبلعوم الأنفي. 40-50٪ من المرضى يعانون من نقائل العظام.
يعتمد التشخيص على بيانات الفحوصات المورفولوجية للخزعة أو مادة البزل. يجب استبعاد المايلوما المتعددة قبل بدء العلاج. يتم استخدام الجراحة الجذرية و / أو العلاج الإشعاعي للعلاج ، حيث يتم شفاء 50٪ من المرضى تمامًا. يخضع المرضى الذين يعانون من ورم البلازما الانفرادي للمراقبة مدى الحياة نظرًا لحقيقة أن تعميم العملية ممكن.
هذه ليست كل أنواع داء الأرومة الدموية.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم
غلوبولين الدم الضخم في والدنستروم هو مرض مزمن ، في معظم الحالات ، سرطان الدم الليمفاوي منخفض اللوكيميا أو اللوكيميا. يحدث توطين ورم إفراز lgM في نخاع العظم. يتميز بتكوين الخلايا الليمفاوية مع الخلطبلازما. بالإضافة إلى بروتين إل جي إم أحادي النسيلة ، تُفرز الخلايا السرطانية بروتين بينس جونز في حوالي 60٪ من المرضى. غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم أقل شيوعًا بكثير من المايلوما المتعددة.
تشمل المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا متلازمة النزيف واللزوجة. يمكنك أيضًا ملاحظة الاعتلال العصبي المحيطي ونقص المناعة الثانوي والداء النشواني وتلف الكلى. نادرًا ما يحدث الفشل الكلوي. تتميز المرحلة المتقدمة بتضخم الكبد والطحال و / أو العقد الليمفاوية ، وفقدان الوزن في 50٪ من المرضى. يتطور فقر الدم في وقت متأخر ، وقد تكون الكريات البيض طبيعية ، وتركيبة الكريات البيض لم تتغير ، وكثرة اللمفاويات مع كثرة الكريات البيضاء المعتدلة شائعة جدًا ، وبعض قلة العدلات ممكنة. إن زيادة ESR بشكل حاد أمر شائع.
يتم التشخيص على أساس التحديد الكيميائي المناعي للـ lgM أحادي النسيلة في الدم ، وبيانات خزعة النقب أو ثقب القص ، والبول ، والرحلان الكهربي لبروتين المصل. يتم العلاج في مستشفى أمراض الدم. ما هو داء الأرومة الدموية أيضًا؟
أمراض السلسلة الثقيلة
أمراض السلسلة الثقيلة شديدة التنوع في الخصائص السريرية والمورفولوجية. تشمل ميزاتها وجود بروتين غير طبيعي في البول و / أو مصل الدم. تتميز أمراض السلسلة A- ، G- ، M الثقيل.
المرض هو الأكثر شيوعًا ، ويصيب بشكل أساسي الأطفال والشباب دون سن الثلاثين. هذا المرض منتشر في الشرق الأوسط والشرق الأدنى ، في دول حوض البحر الأبيض المتوسط. اثنينأشكال التسرب: رئوي وبطن (رئوي نادر للغاية). يتم تحديد الصورة السريرية من خلال متلازمة ضعف الامتصاص ، وانقطاع الطمث ، والإسهال المزمن ، والصلع ، والإسهال الدهني ، ونقص بوتاسيوم الدم ، والإرهاق ، ونقص كلس الدم ، والوذمة. ألم محتمل في البطن وحمى
وصف مرض السلسلة الثقيلة g (مرض فرانكلين) يحدث فقط في بضع عشرات من المرضى. البيانات المورفولوجية والصورة السريرية متنوعة وغير محددة. البيلة البروتينية الأكثر شيوعًا ، قلة العدلات النسبية ، قلة الصفيحات ، فقر الدم التدريجي ، الحمى غير الطبيعية ، حلقة فالدير مع تورم اللسان والحنك الرخو والحمامي وتضخم الكبد والغدد الليمفاوية والطحال. عادة ما يكون مسار المرض سريع التقدم وشديدًا. في غضون بضعة أشهر ، يبدأ الموت.
مرض السلسلة الثقيلة م هو أندر أشكاله. كقاعدة عامة ، يتأثر كبار السن بالمرض. يتجلى المرض في شكل ابيضاض الدم اللمفاوي تحت اللوكيميا أو اللوكيميا ، وعادة لا تكون الغدد الليمفاوية متضخمة ، ولكن الطحال و / أو الكبد متضخمان. يعاني بعض المرضى من الداء النشواني وهشاشة العظام. وفي النخاع العظمي لكل مريض تقريبًا ، يتم الكشف عن تسلل الخلايا الليمفاوية. يتم تفريغ العديد من الخلايا الليمفاوية ، وقد يكون هناك أيضًا مزيج من البلازما والأرومات اللمفاوية وخلايا البلازما.
من الصعب للغاية إجراء تشخيص بناءً على الصورة السريرية. يحدث إنشائه من خلال الطرق الكيميائية المناعية التي تكشف عن الغلوبولين المناعي الثقيل أ- ، ز-أو سلاسل م. يتم علاج داء الأرومة الدموية من هذا النوع في مستشفيات أمراض الدم.
سرطان الغدد الليمفاوية يفرز
سرطان الغدد الليمفاوية يفرز lg - ورم له توطين خارج النخاع في الغالب ، وغالبًا ما يكون متمايزًا للغاية (الخلايا الليمفاوية ، اللمفاوية) ، نادر الانفجار ، أي الأورام اللحمية. يتمثل الاختلاف عن الأورام اللمفاوية الأخرى في إفراز الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ، غالبًا من الفئة M ، وأقل قليلاً من الفئة G ونادرًا جدًا من النوع A ، بما في ذلك بروتين Bence-Jones. يتم تشخيصه وعلاجه وفقًا لنفس مبادئ الأورام اللمفاوية التي لا تفرز الغلوبولين المناعي. إذا كانت هناك أعراض ناتجة عن نقص بروتينات الدم ، فإن طرق الوقاية والعلاج هي نفسها المستخدمة في حالة والدنستروم الكبيرة الغلوبولين في الدم والأورام النقوية المتعددة.
بعد ذلك ، دعونا نلقي نظرة على أسباب داء الأرومة الدموية.
أسباب
الأسباب الرئيسية لتطور علم الأمراض:
- إشعاع مؤين.
- المطفرات الكيميائية.
- فيروسات.
- عامل وراثي
تشخيص داء الأرومة الدموية البروتينية
يتم تشخيص علم الأمراض بـ:
- فحص الدم المخبري. الهيموغلوبين ، خلايا الانفجار في الدم ستنخفض ، سترتفع نسبة الكريات البيض ، ESR ، والصفائح الدموية.
- دراسات معملية للبول
- الكيمياء الحيوية لكتلة الدم للكهارل وعناصر حمض البوليك والكرياتينين والكوليسترول.
- دراسة مخبرية للبراز.
- أشعة معالتركيز على الغدد الليمفاوية التي سوف تتضخم
- الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية
- تخطيط القلب.
- التشخيصات الفيروسية
- نخاع العظم خزعة نخاع العظم أو البزل القطني.
- ثقب في الغدد الليمفاوية.
- دراسات حول تكوين نخاع العظم الخلوي.
- التشخيص الخلوي
- تجلط الدم.
علاج
يشمل العلاج العلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع وتنقية الدم خارج الجسم. العلاج الكيميائي هو النوع الرئيسي من العلاج لأرومة الدم. يتم اختيار الدواء المحدد اعتمادًا على عملية الورم. يتم استخدام أحدث جيل من التثبيط الخلوي مثل "Sarcolysin" أو "Cyclophosphan". مناسب أيضًا لاستخدام فينكريستين ، بريدنيزولون ، أسباراجيناز ، روبوميسين. زرع نخاع العظم ، الذي يتم إجراؤه في حالة الهدوء ، يمكنه التخلص نهائيًا من المرض.
الوقاية
من الضروري أثناء مغفرة داء الأرومة الدموية البروتينية لمنع التفاقم ، أولاً وقبل كل شيء ، استبعاد الوسائل التي تسببها. الوقاية من التحصين ضد عامل ريزوس - توخي الحذر في عمليات نقل الدم عند حقن دم موجب الريس عن طريق الخطأ. يتم أيضًا منع التفاقم بمساعدة تأثير تثبيط الخلايا طويل ولكنه ضعيف.
قمنا بمراجعة داء الأرومة الدموية الرئيسي.
