من عيوب القلب النادرة شذوذ إبشتاين. هذا مرض خلقي ينتقل فيه الصمام ثلاثي الشرفات للقلب إلى البطين الأيمن ، على الرغم من أنه يجب أن يكون على الحدود بين البطين والأذين. يقع بشكل جيد في مجرى الدم.
الميزات التشريحية
شذوذ إبشتاين يؤدي إلى حقيقة أن تجويف البطين الأيمن يصبح أصغر ، والأذين الأيمن - أكثر من الطبيعي. ينبع الصمام مختلف أيضًا. قد يتم تطويرها أو إزاحتها بشكل غير صحيح. تعطل تطوير الجهاز الوترى والعضلي بالكامل ، والذي يحرك الجهاز ثلاثي الشرف.
بسبب صغر حجم البطين الأيمن ، يخرج منه دم أقل. وزيادة حجم الأذين الأيمن يعود إلى دخول جزء من الدم الوريدي إليه.
العديد من المرضى الذين يعانون من شذوذ إبشتاين يعانون أيضًا من عيب في الحاجز الأذيني وثقب بيضوي واضح. هذه الرذيلة المصاحبة للكثيرين منقذة للحياة. من خلال عيب الحاجز من الأذين الأيمن الفائض هناك إفرازات من الدم. صحيح ، بينمايختلط الدم الوريدي في الأذين الأيسر بالدم الشرياني. هذا يسبب تجويع الأكسجين للأنسجة والأعضاء.
أسباب تطور المرض
يتم تشخيص أقل من 1٪ من الأشخاص المصابين بعيوب القلب الخلقية بشذوذ إبشتاين. لا يمكن تحديد أسباب تطويرها بدقة. وفقًا للافتراضات ، يبدو بسبب التشوهات الجينية. أيضًا ، وفقًا لإصدار واحد ، يمكن أن يؤدي استخدام الأدوية التي تحتوي على أملاح الليثيوم أثناء الحمل إلى مثل هذا التطور في عضلة القلب.
يصاحب هذا المرض الخلقي في 50٪ من الحالات عيب في الحاجز الأذيني. في حالات أخرى ، هناك انتهاك للإيقاع. لم يتمكن الأطباء بعد من معرفة سبب حدوث مجموعات معينة من عيوب القلب.
المتغيرات المحتملة لمسار المرض
شذوذ إبشتاين هو مرض قلبي خلقي خطير. يحدث في كل من الأولاد والبنات. يعتمد مسار المرض والتشخيص على درجة تشوه الصمام ثلاثي الشرفات. من المهم أيضًا التغييرات الفيزيولوجية المرضية التي حدثت في الأذين الأيمن والبطين.
في بعض الحالات ، يعطل الخلل بشكل كبير الدورة الدموية للجنين. يحدث قصور في القلب ، يتطور الاستسقاء ، وفي 27٪ من الحالات ، يحدث موت داخل الرحم للطفل. مع علم الأمراض العميق بعد الولادة ، يموت الأطفال خلال الشهر الأول من العمر. وفقًا للإحصاءات ، يمثل هذا حوالي 25 ٪ من جميع الأطفال الذين يعانون من شذوذ إبشتاين. يمكن تحديد التشخيص أثناء الحمل في وقت مبكر من اليوم العشرينأسبوع
يعيش حوالي 68٪ من الأطفال حديثي الولادة المصابين بهذه الحالة المرضية حتى ستة أشهر ، وحتى 5 سنوات - 64٪ من الأطفال. تشمل هذه المجموعة الأطفال الذين تكون وظيفة الصمام ثلاثي الشرف والبطين الأيمن مرضية لديهم. يموتون في معظم الحالات من قصور القلب واضطرابات النظم.
تصنيف أنواع الأمراض
يحدد المتخصصون عدة مراحل للمرض ، تُعرف باسم شذوذ إبشتاين. تعتمد الأعراض على حجم الضرر الذي يلحق بالقلب. الأكثر ندرة هي المرحلة بدون أعراض. قد لا يكون هؤلاء المرضى على دراية بعلم الأمراض ويعيشون حياة طبيعية. يتحملون النشاط البدني جيدًا.
في المرحلة الثانية تظهر المظاهر السريرية. تتجلى هذه الحالة الشاذة حتى في الطفولة وتستمر بشدة. يتم تمييز المراحل بشكل منفصل:
- II أ - يتميز بغياب عدم انتظام ضربات القلب ؛
- II b - النوبات شائعة
المرحلة الثالثة تسمى فترة المعاوضة المستمرة. يتم تشخيصه عندما يكون الجسم غير قادر على تعويض نشاط القلب بأي آلية مساعدة.
الصورة السريرية للمرض
الأطفال الذين يعانون من شذوذ إبشتاين أزرق عند الولادة. ينخفض الزرقة بعد 2-3 أشهر من العمر بسبب انخفاض مقاومة أوعية الرئتين. ولكن في الأطفال الذين يعانون من عيب طفيف في الحاجز القلبي ، فإن خطر الوفاة من مضاعفات الزرقة والتدريجيفشل القلب.
غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بشذوذ إبشتاين من الأعراض التالية:
- ضيق في التنفس حتى عند الراحة ؛
- تورم واضح في الأطراف السفلية ؛
- زيادة التعب ، خاصة أثناء المجهود البدني ؛
- اضطرابات ضربات القلب ؛
- زرقة الجلد والشفتين.
يظهر الزرقة عند الأطفال قبل ظهور أعراض قصور القلب. قد يشكو الأطفال الأكبر سنًا من الخفقان المتقطع
تشخيص المرض
في بعض الحالات يتحدد المرض اثناء الحمل او بعد الولادة مباشرة في المستشفى. هناك العديد من العلامات الدالة على أن الطبيب قد يشك في إصابة الطفل بشذوذ إبشتاين. يشمل التشخيص التسمع ، والأشعة السينية للصدر ، وتخطيط صدى القلب ، وتخطيط القلب. كل هذه الطرق مجتمعة تسمح لك بتحديد التشخيص بدقة.
أثناء التسمع ، يمكن للطبيب سماع إيقاع مميز ، يمكن أن يكون ثلاث أو أربع مرات. إنه يغرق في النفخة الانقباضية الهادئة عالية التردد لقصور ثلاثي الشرفات. بالإضافة إلى ذلك ، يتم نطق تقسيم النغمة الثانية ، ولا يتغير أثناء التنفس. يجب سماع نفخة ناعمة خشنة في منتصف الانبساطي في قمة القص الأيسر.
تُظهر الأشعة السينية ظلًا للقلب متضخمًا ، ويرجع ذلك إلى زيادة كبيرة في الأذين الأيمن. عادة ما يكون نمط الأوعية الدموية في الرئتين شاحبًا. غالبا ما يأخذ القلب شكل كرة
التغييرات التي تمت ملاحظتها وعلى مخطط كهربية القلب. يُظهر مخطط القلب علامات تضخم الأذين الأيمن ، وتطول فترة PQ ، وهناك حصار كامل أو جزئي لكتلة فرع الحزمة اليمنى.
في تخطيط صدى القلب ، يمكنك رؤية فتحة واسعة للصمام ثلاثي الشرف. يتم تحويل الحاجز نحو الأعلى.
تكتيكات العمل في حالة التشوه الخلقي
بعد تحديد التشخيص وتحديد درجة الضرر يتم اختيار العلاج. بالطبع ، يحتاج هؤلاء المرضى إلى تدخل جراحي. الاستثناء الوحيد هو تلك المجموعة الصغيرة من المرضى الذين يعانون من شذوذ إبشتاين بدون أعراض.
يعتمد العلاج على المشاكل الأخرى المرتبطة به. إذا نجا المريض من سن الرضاعة بشكل طبيعي ، فقد تتأخر الجراحة حتى تظهر أعراض قصور القلب الشديدة.
يجب فحص جميع الأطفال الذين يعانون من هذه المشكلة من قبل طبيب قلب أطفال متخصص في عيوب القلب الخلقية. كما يجب مراقبة حالته من قبل جراحي القلب
إذا كان المرضى يعانون من انخفاض واضح في تدفق الدم الرئوي ولوحظت علامات قصور في القلب ، يتم وصف حقن الأدوية المؤثرة في الشاردة ، مجموعة E البروستاجلاندين ، ويشار أيضًا إلى تصحيح الحماض الاستقلابي. يزيد هذا العلاج من النتاج القلبي ويقلل من ضغط البطين الأيسر بالجانب الأيمن المتضخم.
في الحالات التي لوحظ فيها عدم انتظام دقات القلب ، من الضروري إجراء العلاج بأدوية خاصة مضادة لاضطراب النظم.
مؤشراتللتدخل الجراحي
في فترة حديثي الولادة ، يحاولون عدم إجراء عملية جراحية. ولكنه ضروري في الحالات التي يظهر فيها خلل التنسج البطيني الأيمن ويصاحبه ضعف في تدفق الدم إلى السرير الرئوي. في نفس الوقت ، هناك تمدد حاد في الأقسام اليمنى وضغط متزامن للبطين الأيسر.
تشمل موانع الاستعمال النسبية العمر حتى 4-5 سنوات. ولكن إذا لزم الأمر ، يجرون أيضًا جراحة لحديثي الولادة. أيضا ، لا يتم إجراء الجراحة لأولئك الذين لديهم تغيرات عضوية لا رجعة فيها في أعضائهم الداخلية.
يمكن للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بشذوذ إبشتاين أن يعيشوا ما يصل إلى 20 عامًا في المتوسط بدون جراحة. وفاتهم عادة ما تكون مفاجئة. يحدث بسبب الرجفان البطيني للقلب.
التشغيل
فقط بمساعدة الجراحة يمكن تصحيح الوضع بالكامل. في الوقت نفسه ، يوصي الأطباء ، إذا أمكن ، بالقيام بذلك في سن أكبر بسبب صغر حجم القلب في الطفولة.
تجرى العملية على قلب مفتوح ، لتنفيذ امكانية تنفيذها ، يتم تنظيم عملية المجازة القلبية الرئوية. يتم خياطة الجزء الزائد من الأذين الأيمن ، ويتم رفع الصمام ثلاثي الشرف بالخيوط إلى وضع قريب من الوضع الطبيعي. في الحالات التي لا يكون فيها ذلك ممكنًا ، يتم إزالته واستبداله بطرف اصطناعي. هذا يسمح لك أن تنسى أن المريض كان يعاني من شذوذ إبشتاين. في المرضى البالغين ، يمكن إجراء الأطراف الصناعية ، ولكنالأطفال أقل من 15 سنة يخضعون لجراحة تجميل الصمام
معدل الوفيات أثناء العمليات لا يتجاوز 2-5٪. يعتمد احتمال النتيجة المميتة على خبرة جراح القلب وعلى شدة الخلل. في ما يقرب من 90٪ من الحالات ، يمكن للمرضى العودة إلى نمط حياتهم الطبيعي في غضون عام.
يجب إيلاء اهتمام خاص لمثل هؤلاء المرضى من قبل أطباء التخدير. بعد كل شيء ، هناك حاجة إلى نهج خاص للمرضى الذين يعانون من شذوذ إبشتاين. يجب أن يعرف الطبيب ميزات التخدير. يجب أن يأخذ في الاعتبار أن الضغط لدى هؤلاء المرضى قد يكون غير مستقر. لذلك يراقب طبيب التخدير مرضاه بعد الجراحة.
أنواع الأطراف الاصطناعية
في معظم الحالات ، من الممكن تحديد كيفية إجراء العملية بالضبط فقط عندما يكون المريض بالفعل على طاولة العمليات. إذا كان من الممكن إجراء الجراحة التجميلية للصمام ، فإن هذا الخيار هو المفضل. ولكن هناك حالات يلزم فيها استخدام طرف اصطناعي للمرضى الذين يعانون من شذوذ إبشتاين. هذا هو اسم الصمام الاصطناعي الذي يشبه الحلقة المغطاة بوسادة اصطناعية. يوجد داخلها آلية يمكنها فتح وإغلاق ما يسمى بالبوابة. يمكن أن تكون ميكانيكية أو بيولوجية. الخيار الأول مصنوع من سبيكة التيتانيوم ، أما الخيار الثاني فيمكن صنعه من صمام خنزير أو من نسيج قميص قلب الإنسان.
عند تركيب صمام ميكانيكي ، يحتاج المريض إلى شرب الأدوية المسيلة للدم باستمرار ، ولكن إذا تم اتباع النظام ، يمكن أن يعمل لفترة أطول. الجهاز البيولوجيأقل دواما.
