مباشرة فوق الكليتين يوجد عضو مزدوج على شكل مثلث. تبلغ كتلته حوالي 5 جرام ، وتتمثل المهمة الرئيسية للغدد الكظرية في تخليق الهرمونات الحيوية لجسم الإنسان. تحدث هذه العملية في القشرة ، ولكن تحت تأثير العوامل السلبية المختلفة ، يتم تعطيلها. في مثل هذه الحالات ، يقوم الطبيب بتشخيص "قصور الغدة الكظرية". يمكن أن يكون مسار المرض حادًا ومزمنًا.
معلومات عامة وآلية لتطوير علم الأمراض
تتكون الغدد الكظرية من طبقات قشرية ولب. في هذه الحالة ، يعتبر الأخير مركزيًا ومسؤولًا عن إنتاج الهرمونات ، ومهمتها تطبيع ضغط الدم. لكن تشخيص "الفشل الكلوي" لا يتم إلا بنقص بعض المواد المركبة في الطبقة القشرية ، وهي الألدوستيرون والكورتيزول.
الأول ضروري للحفاظ على توازن طبيعي للبيكربونات والصوديوم والكلوريد والبوتاسيوم.
الكورتيزول مسؤول عن العمليات التالية:
- الحفاظ على التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ؛
- تسريع إفراز الكالسيوم فيالدم ، مما يقلل من درجة امتصاص أنسجة العظام له ؛
- المشاركة في تكسير البروتينات من الأحماض الأمينية ؛
- زيادة ترسب الدهون تحت جلد الوجه والجذع وحرقها على الأطراف ؛
- القضاء على الالتهاب.
يتم التحكم في إنتاج الهرمونات ليس فقط عن طريق الغدد الكظرية ، ولكن أيضًا عن طريق الغدة النخامية وما تحت المهاد. هذه هي أعضاء جهاز الغدد الصماء الموجودة في الجمجمة. تحدث العملية على النحو التالي: ينتج الوطاء الكورتيكوليبيرين ، ثم تدخل هذه المادة إلى الغدة النخامية وتعزز تخليق ACTH (هرمون قشر الكظر) ، والذي بدوره له تأثير مباشر على عمل الغدد الكظرية. يتطور الفشل عند حدوث الانتهاك في أي مرحلة. اسم آخر لعلم الأمراض هو نقص القشرة.
تصنيف المرض
بما أن عملية إنتاج الهرمونات منظمة ثلاثية ، فقد ينخفض مستواها بسبب تعطل أحد الأعضاء.
في أمراض الغدد الصماء ، ينقسم قصور الغدة الكظرية إلى الأنواع التالية:
- الابتدائية. يتميز بضرر مباشر للعضو المقترن
- ثانوي. يحدث على خلفية تطور أمراض الغدة النخامية ، والتي نتيجة لذلك تنتج كمية غير كافية من ACTH أو لا تصنعها على الإطلاق.
- التعليم العالي. يتميز بإنتاج كمية قليلة من الكورتيكوليبيرين في منطقة ما تحت المهاد.
قصور الغدة الكظرية الأولي يعتبر من أشد أشكال المرض
في بعض الحالاتتطور علم الأمراض على خلفية التوليف الطبيعي للألدوستيرون والكورتيزول. ويرجع ذلك إلى انخفاض حساسية المستقبلات لهذه المواد.
حسب طبيعة مسار المرض يمكن أن يكون:
- شارب. يسمى قصور الغدة الكظرية في هذه الحالة أيضًا بأزمة أديسون. مع هذا الشكل من علم الأمراض ، يجب تزويد المريض بالمساعدة الطارئة ، وإلا فقد يكون المرض قاتلاً.
- مزمن. يمكن أن يكون لقصور الغدة الكظرية في مثل هذه الحالات عدة مراحل. مع مرض مزمن ، يمكن للمرضى العيش لسنوات عديدة إذا قاموا بزيارة الطبيب بانتظام لضبط النظام العلاجي.
أسباب
الغدد الكظرية هي عضو ذو قدرات تعويضية جيدة. لكن تحت تأثير العوامل الاستفزازية قد يحدث فشل جسيم في عملهم.
قصور الغدة الكظرية الأولي ناتج عن الأمراض والحالات التالية:
- أمراض ذات طبيعة المناعة الذاتية. أكثر من 90٪ من حالات نقص الكورتيزول مرتبطة بهجوم الأجسام المضادة لخلايا الجسم.
- تخلف قشرة الغدة الكظرية. الشذوذ خلقي.
- متلازمة ألغروف. هذه حالة تتميز بمقاومة ACTH.
- السل
- الداء النشواني. يصاحب تطور هذا المرض ترسب كمية زائدة من البروتين في الغدد الكظرية على خلفية مسار طويل من مرض مزمن.
- حثل الغدة الكظرية. هذا هو علم الأمراضذات طبيعة وراثية ، حيث تتراكم كميات زائدة من الأحماض الدهنية في الجسم ، مما يؤدي إلى حدوث اضطرابات في عمل الغدد الكظرية وبعض أجزاء الدماغ.
- ورم خبيث في الأمراض الخبيثة.
- نزيف في الغدد الكظرية. كقاعدة عامة ، يحدث هذا بسبب أمراض معدية خطيرة: التهاب السحايا ، الحمى القرمزية ، تعفن الدم ، الدفتيريا.
- تجلط الأوعية الدموية التي من خلالها تتغذى الغدد الكظرية.
- الأورام الخبيثة في العضو نفسه.
- فيروس نقص المناعة البشرية الذي يسبب نخر أنسجة الغدد الكظرية.
- متلازمة كيرنز. يتميز بتلف عضلات وأنسجة العين.
- متلازمة سميث - أوبيكا. إنه مزيج من عدة أمراض في آن واحد: انتهاك للتطور العقلي ، حجم صغير من الجمجمة ، تشوهات في بنية الأعضاء التناسلية.
في الأطفال حديثي الولادة ، قد يكون قصور الغدة الكظرية نتيجة لنقص الأكسجة الذي يحدث أثناء الولادة.
أسباب الشكل الثانوي للمرض:
- أمراض ذات طبيعة معدية.
- نزيف ناتج عن نوع من الاصابة
- أورام خبيثة في الغدة النخامية.
- أمراض المناعة الذاتية
- تدمير الغدة النخامية. في معظم الحالات ، يحدث على خلفية الإشعاع أو الجراحة أو العلاج طويل الأمد بأدوية الجلوكوكورتيكويد.
- الأمراض الخلقية في الغدة النخامية ، حيث تكون كتلة العضو أقل من الطبيعي.
الشكل الثالث من المرض أيضايمكن أن تكون وراثية أو مكتسبة. يمكن أن تظهر بسبب الأورام الخبيثة في منطقة ما تحت المهاد ، وإشعاعها ، ونزيف في العضو ، وأمراض ذات طبيعة معدية.
الأعراض
شدة الأعراض تعتمد على معدل الضرر الذي يصيب أنسجة الغدد الكظرية. إذا ماتوا بسرعة كبيرة ، فإن أزمة أديسون تتطور ، ببطء - قصور القشرة المزمن.
قصور الغدة الكظرية الحاد له الأعراض التالية:
- شحوب في الجلد يظهر فجأة ، بينما تصبح أطراف الأصابع مزرقة ؛
- أكبر نقطة ضعف
- خفقان ؛
- قيء
- ألم في البطن ، لا يوجد توطين محدد ؛
- نوبات متكررة من الاسهال
- دافع نادر للتبول
يعاني بعض المرضى من تقلصات عضلية. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كان سبب المرض هو عدوى المكورات السحائية ، يضاف طفح جلدي أسود بني إلى الأعراض المذكورة أعلاه لقصور الغدة الكظرية. عند الضغط على الجلد بزجاج شفاف لا يختفي.
يمكن أن يتطور قصور الغدة الكظرية عند الأطفال على خلفية السارس المعتاد ، والتطعيم ، والأمراض المعوية ، والمواقف العصيبة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأطفال الذين يولدون من عرض تقديمي مقعدي أو يعانون من نقص الأكسجة معرضون للخطر. أعراض قصور الغدة الكظرية عند الأطفال الصغار هي نفسها عند البالغين.
مرض حاد في معظم الحالاتيتطور دون أي علامات تحذير سابقة. مع التدهور الحاد في الرفاهية ، من الضروري استدعاء سيارة إسعاف. في ظل عدم تدخل الأطباء في الوقت المناسب ، يدخل المريض في غيبوبة تنتهي غالبًا بالموت.
في كل من الرجال والنساء ، تظهر أعراض قصور الغدة الكظرية المزمن بعد التعرض لموقف مرهق. كعوامل استفزازية قد تكون: عدم الاستقرار النفسي والعاطفي ، والإصابات المختلفة ، والأمراض المعدية.
قصور الغدة الكظرية المزمن له الأعراض التالية:
- زيادة تصبغ الجلد والأغشية المخاطية. تحدث هذه الحالة مع قصور القشرة الأولية. ومع قصور الغدة الكظرية الثانوي ، ومع المرحلة الثالثة ، لا يحدث تلطيخ للأغشية المخاطية والجلد أبدًا. بادئ ذي بدء ، تبدأ المناطق التي يقل احتمال تغطيتها بالملابس (الرقبة ، والوجه ، والنخيل) ، وكذلك المناطق ذات الظل الداكن (كيس الصفن عند الرجال ، والإبطين ، والعجان ، وحلمة الحلمة) في التغميق. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأغشية المخاطية للخدين واللسان واللثة والمهبل والمستقيم ملطخة. تعتمد درجة فرط التصبغ في قصور الغدة الكظرية بشكل مباشر على مدة علم الأمراض. يمكن أن يكون خفيفًا ، يذكرنا بالسمرة ، وواضحًا ، ويتجلى في المناطق المظلمة ويخلق تأثير الجلد المتسخ للغاية. مع طبيعة المناعة الذاتية لقصور القشرة الأولية ، تظهر بقع البهاق على المناطق الملطخة.(مناطق ناقصة الصباغ تماما).
- فقدان الوزن. هذا بسبب نقص كبير في العناصر الغذائية في الجسم. في الوقت نفسه ، يمكن أن يفقد الشخص كمية صغيرة من الكيلوجرام وأكثر من 15 كيلوجرامًا ، مما يؤدي إلى سوء التغذية.
- الاضطرابات السلوكية. مع تطور قصور القشرة الأولية ، يشكو المرضى من: التهيج المستمر ، واللامبالاة ، وضعف العضلات الواضح ، والاكتئاب. على خلفية هذه الحالات ، تحدث خسارة جزئية وكاملة لقدرة العمل.
- اضطرابات الجهاز الهضمي. العلامات المميزة لقصور الغدة الكظرية المزمن الأولي هي: قلة الشهية. غثيان؛ ألم في البطن ، وعدم وجود توطين واضح ؛ فقدان الشهية. القيء. تناوب الإسهال والإمساك.
- انخفاض ضغط الدم. من سمات المرض انخفاض المعدل بمقدار 5-10 ملم زئبق. في نفس الوقت ، يقيس المرضى حالتهم على أنها مرضية.
- اشتهاء الأطعمة المملحة ، وارتعاش العضلات وضعف المعدة فارغة. تختفي هذه الحالات بعد تناول الطعام. مع قصور الغدة الكظرية الثانوي ، لا يشعر المرضى بالرغبة الشديدة في تناول الأطعمة المالحة. يحدث الضعف والرعشة بعد الأكل بعدة ساعات.
بالإضافة إلى ذلك ، عند النساء ، من أعراض قصور الغدة الكظرية انخفاض الرغبة الجنسية ووقف نمو شعر الجسم.
يجب على الآباء اصطحاب أطفالهم إلى الطبيب إذا كان لديهم: نعاس ، قيء بدون أي سبب ، اشتهاء الأطعمة المالحة. إذا ، على خلفية هذه الدول ،سواد الندبات ، الطيات ، المخاط في تجويف الفم ، وهذا يدل على وجود قصور الغدة الكظرية المزمن.
التشخيص
قد يشك الطبيب في وجود مرض بالفعل أثناء مقابلة وفحص المريض.
لتأكيد التشخيص وتحديد شكل المرض يصف المختص الفحوصات المخبرية التالية:
- فحص الدم. يهتم الطبيب بمستوى الكورتيزول (في حالة القصور ينخفض دائمًا) ، ACTH (في الشكل الأولي ، يزيد مؤشره ، وفي حالات أخرى ينخفض) ، الألدوستيرون.
- تحليل البول. يصاحب تطور المرض انخفاض في مستقلبات الكورتيزول في الأشكال الأولية والثانوية من علم الأمراض.
كما هو موضح ، يمكن طلب اختبار التحفيز. جوهرها كما يلي: يؤخذ من المريض ويتم تحديد مستوى الكورتيزول فيه. ثم يتم حقنه بـ ACTH الاصطناعية. يتم إجراء دراسة ثانية بعد 30 و 60 دقيقة. عادة ، يزيد مستوى الكورتيزول 4 مرات على الأقل. إذا كان مستواه أقل ، فهذا يشير إلى وجود قصور في الغدة الكظرية. يتم إجراء الاختبار في الساعة 08:00 ، حيث يتم في هذا الوقت ملاحظة أكبر نشاط للهرمونات الضرورية.
بالإضافة إلى ذلك ، يصف الطبيب الفحص باستخدام الطرق الآلية:
- الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية. إذا كان التصوير صعبًا ، يتم إحالة المريض لإجراء فحص بالأشعة المقطعية.
- تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. أثناء الدراسة ، يتم تقييم حالة الغدة النخامية وما تحت المهاد.
بناءً على نتائج التشخيص المختبري والأدوات ، يمكن للطبيب إجراء تشخيص دقيق وتحديد شكل المرض الذي يعاني منه المريض (أولي أو ثانوي أو ثالث). بعد ذلك ، من الضروري معرفة درجة انتهاك عمليات التمثيل الغذائي. للقيام بذلك ، يجب على المريض التبرع بالدم لإجراء تحليل عام. بالإضافة إلى ذلك ، يعد مخطط كهربية القلب إلزاميًا. تسمح لك هذه الدراسة بتقييم حالة القلب ومدى تأثير التغييرات في تركيب المنحل بالكهرباء في الدم على عمله.
يتم تشخيص المرض عند الأطفال بنفس الطريقة المتبعة في البالغين.
علاج
في حالة حدوث نوبة قصور حاد في الغدة الكظرية ، يجب عليك استدعاء سيارة إسعاف على الفور. فور وصول المريض إلى المستشفى يوضع على الفور في وحدة العناية المركزة.
علاج قصور الغدة الكظرية في هذه الحالات يشمل:
- إعطاء كميات كبيرة من الجلوكوز والمحلول الملحي عن طريق الوريد. هذا ضروري لتطبيع توازن الماء والكهارل. في نفس الوقت يتم مراقبة مستويات الصوديوم والبوتاسيوم في الدم بشكل مستمر.
- الحقن الوريدي للهرمونات الاصطناعية. في معظم الحالات ، يتم استخدام "بريدنيزولون" ("هيدروكورتيزون" عند الأطفال الصغار) لهذا الغرض. بعد أن يتعافى الجسم من حالة الصدمة ، يتم إعطاء الدواء عن طريق العضل.
- تطبيع ضغط الدم. مع انخفاض كبير في المعدل ، يتم حقن المريض بـ Mezaton أو Dobutamine أو Adrenaline أو Dopamine.
- القضاءعلم الأمراض الذي أثار الهجوم. لهذا ، يمكن استخدام كل من طرق العلاج المحافظة والجراحية.
بعد إيقاف الهجوم يتم نقل المريض إلى الجناح العام
وفقًا للإرشادات السريرية ، في حالة قصور الغدة الكظرية المزمن ، يجب حقن المريض بجلوكورتيكويدات اصطناعية. يتم تصحيح درجة خفيفة من المرض بواسطة عقار "الكورتيزون". إذا تم الكشف عن علم الأمراض ، يصف الطبيب بالإضافة إلى ذلك "بريدنيزولون" و "فلودروكورتيزون". هذا الأخير هو التناظرية للألدوستيرون المعدني.
يرجع هذا المزيج إلى حقيقة أنه من المستحيل إجراء العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد وحده. خلاف ذلك ، يشعر البالغون بحالة أسوأ بشكل ملحوظ ، ويعاني الأطفال من قلة اكتساب الوزن والجفاف والتخلف العقلي.
مراقبة صحة المريض شهريا ، بعد تطبيع جميع المؤشرات اللازمة - 4 مرات في السنة. إذا لزم الأمر ، يتم إجراء تعديلات على نظام العلاج.
ملامح الغذاء
النظام الغذائي لقصور الغدة الكظرية يلعب دورا هاما
تصحيح النظام الغذائي يتم وفق الأسس التالية:
- يجب زيادة محتوى السعرات الحرارية في الوجبات بنسبة 25٪
- تحتاج إلى الحصول على ما يكفي من البروتين الحيواني في جسمك. للقيام بذلك ، يجب أن تكون الأسماك واللحوم موجودة دائمًا في القائمة.
- يوصى بإعطاء الأفضلية للطعام الكربوهيدراتي سهل الهضم.لتعويض مستوى الدهون ، يجب عليك إدراج الزبدة بانتظام في القائمة.
- يمكن ترك كمية ملح الطعام كما هي. من الضروري تقليل استهلاك الخوخ والمشمش والتين والزبيب إلى الحد الأدنى واستبعاد الموز والبطاطس المخبوزة من النظام الغذائي. ويرجع ذلك إلى ضرورة الحد من تناول أملاح البوتاسيوم في الجسم.
- يحظر تناول الطعام المقلي. تحتوي مثل هذه الأطباق على مركبات سامة تخلق عبئًا إضافيًا على الأعضاء الداخلية.
- العصائر الطازجة والتوت والفواكه يجب أن تكون في القائمة يوميا.
في كثير من الأحيان ، على خلفية قصور الغدة الكظرية ، يصاب المرضى بقرحة في المعدة والاثني عشر. في وجود هذه الحالة المرضية يقوم الطبيب بتعديل النظام الغذائي.
النتائج
على خلفية نقص الألدوستيرون ، يحدث الجفاف. تتطور هذه الحالة تدريجيًا مع استمرار فقد الصوديوم بكميات كبيرة. في الوقت نفسه ، هناك تراكم زائد للبوتاسيوم. النتيجة الطبيعية هي فشل في عمل أعضاء الجهاز الهضمي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عمل القلب معطّل. عندما يرتفع البوتاسيوم إلى مستوى 7 مليمول / لتر ، فإنه قد يتوقف.
نقص الكورتيزول خطير لأن إنتاج الجليكوجين معطل. هذه المادة هي شكل التخزين الرئيسي للجلوكوز في الكبد. مع نقصه في الغدة النخامية ، يتم إطلاق عملية زيادة إنتاج ACTH ، مما يؤدي إلى تخليق ليس فقط الكورتيزول ، ولكن أيضًاالميلانوتروبين. هذا الأخير هو سبب فرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية.
الوقاية
حالة أزمة أديسون يكاد يكون من المستحيل منعها. عندما تظهر ، فإن الشرط الرئيسي للتشخيص الناجح هو الرعاية الطبية في الوقت المناسب.
الوقاية من قصور الغدة الكظرية المزمن تتمثل في تنفيذ العلاج الوقائي ، والذي يعتمد بدوره على استخدام الهرمونات الاصطناعية. يتم حساب الجرعة والمخطط فقط من قبل الطبيب المعالج على أساس فردي. إذا كنت تشعر بالسوء ، يقوم الأخصائي بإجراء تعديلات على المواعيد.
في الختام
الغدد الكظرية عبارة عن عضو مقترن ينتج مواد حيوية. تحت تأثير العوامل السلبية المختلفة ، تتعطل عملية إنتاج الهرمون. على خلفية نقص الكورتيزول والألدوستيرون ، يتطور قصور الغدة الكظرية.
يمكن أن يكون للمرض عدة أشكال: أولية وثانوية وثالثية. يعتبر الأول هو الأخطر ، لأنها مرتبطة بهزيمة الغدد الكظرية نفسها. وفي حالات أخرى يتعطل عمل الغدة النخامية وما تحت المهاد.
يمكن أن يكون لعلم الأمراض أيضًا مسار حاد ومزمن. في الحالة الأولى ، يجب عليك استدعاء سيارة إسعاف على الفور. هذا يرجع إلى حقيقة أن مثل هذه الحالة دون تدخل في الوقت المناسب تؤدي إلى الوفاة. الشكل المزمن يعالج بالهرمونات الاصطناعية
