إذن ما تحتاج إلى معرفته أولاً وقبل كل شيء فيما يتعلق بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS للاختصار). يربط الأطباء هذا المرض بشكل أساسي بثلاثة أعراض: الفشل الكلوي الحاد وفقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات. وتجدر الإشارة إلى أن العلامة الأخيرة عادة ما تكون هي الأكثر وضوحًا. يتم تشخيص المرض بشكل رئيسي عند الأطفال الصغار.
الأسباب المحتملة
العوامل الرئيسية المرتبطة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي هي رد الفعل التحسسي للأدوية ، وكذلك العدوى الفيروسية. لذلك من الطبيعي أن يبدأ المرض بالتطور بعد التهابات الجهاز التنفسي والمعدة الحادة أو أثناء تناول المضادات الحيوية. فيما يتعلق بإمراضية HUS ، في هذا الصدد ، تعلق الأهمية الكبرى على وجود تفاعلات الحساسية الذاتية. في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي إلى اعتلال الأوعية الدقيقة الجهازية.
الأعراض
ما هي العلامات التي تسببها عادة متلازمة انحلال الدم اليوريمي؟ وتجدر الإشارة إلى أن مسار المرضيقسم الأطباء مشروطًا إلى ثلاث فترات. الأول ، البادري ، يمكن أن يستمر من يوم واحد إلى أسبوعين. الثانية ، ما يسمى ب "فترة الذروة" - من أسبوع إلى ثلاثة أسابيع. ثم تأتي فترة شفاء (أو وفاة) المريض.
الجزء الأول من المرض بشكل عام يشبه التسمم ويرافقه أعراض مثل القيء ، والألم الحاد في المعدة ، والإسهال مع آثار الدم. يعاني بعض المرضى في هذه المرحلة من تشنجات ونعاس وحتى فقدان للوعي. بعد فترة البادرة ، يعاني العديد من المرضى من الشفاء الواضح. يربط الأخصائيون أيضًا فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات وتلف الكلى بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي. يلاحظ الأطباء أن الصورة السريرية ، كقاعدة عامة ، تتميز بتعدد الأشكال. في بعض المرضى ، قد تهيمن مظاهر أزمة الانحلالي ، في البعض الآخر - علامات الفشل الكلوي الحاد. يعتبر فقر الدم الانحلالي من الأعراض الشائعة لجميع الحالات - يظهر في وسط HUS.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي عند الأطفال في المرحلة الثانية تتميز بشحوب الجلد المميت. في حالة وجود اليرقان ، يمكن الكشف عن فرط بيليروبين الدم. عادة ما يكون تفاعل كومبس المباشر سلبيًا ، وينخفض الهيموجلوبين ، ويقل عدد كريات الدم الحمراء. أيضا ، غالبا ما يعاني المرضى من نزيف في الأنف.
التشخيص
عادة ، يقوم الأطباء بتشخيص HUS بناءً على ثلاثة معايير رئيسية: وجود فقر الدم الانحلالي ، فرفرية نقص الصفيحات ، وبولية الدم. بشكل عام ، الصورة السريرية تشبه متلازمة موسكوفيتش.(تلف الكلى ، جلطات الدم ، وما إلى ذلك) ، مع الاختلاف الوحيد الذي يُلاحظ عادةً عند الأطفال الأكبر سنًا ، ويحدث التجلط الدقيق بشكل رئيسي في القلب والكبد.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي: العلاج
قمع العدوان الذاتي هو الهدف الرئيسي للعلاج. كقاعدة عامة ، يوجه الأطباء كل جهودهم لمنع التخثر داخل الأوعية الدموية. يساعد الهيبارين والبريدنيزولون بشكل جيد. إذا فشل العلاج الطبي ، يشار إلى غسيل الكلى.
