التصلب الجهازي التدريجي ، أو تصلب الجلد ، هو أحد أمراض التهابات المناعة الذاتية التي تصيب النسيج الضام. يتميز بدورة مرحلية وقائمة ضخمة من المظاهر السريرية ، والتي ترتبط بشكل أساسي بتلف الجلد. كما يصيب المرض بعض الأعضاء الداخلية والجهاز الحركي.
يعتمد هذا النوع من الالتهاب على سلسلة واسعة من اضطرابات الدورة الدموية وعملية التهابية وتليف معمم. يعتمد متوسط العمر المتوقع لمريض التصلب الجهازي على طبيعة مسار المرض ، ومرحلة ومدى الضرر الذي يلحق بالأعضاء والأنظمة الداخلية.
تصنيف تصلب الجلد
في الطب هناك عدة أنواع من تصلب الجلد ، كل منها يتميز بعلاماته وخصائصه الخاصة للدورة:
- يختلف منتشر في أنه يؤثر بشكل رئيسي على جلد الذراعين والساقين والوجه والجذع. الآفات المميزة لهذا الشكل تتقدم خلال العام وبعد الأولتصيب الآفات المرئية للمرض جميع أجزاء الجسم تقريبًا. في نفس الوقت الذي يؤثر فيه هذا الشكل على الجلد بالكامل تقريبًا ، يعاني المرضى أيضًا من متلازمة رينود - وهو مرض الأوعية الدموية الذي يجعلهم حساسين بشكل خاص للبرد أو الحرارة. يتميز هذا النموذج بالتلف السريع لجميع الأعضاء الداخلية تقريبًا.
- التصلب الجهازي المتقاطع بين أعراض ليس فقط تصلب الجلد ، ولكن أيضًا أمراض الروماتيزم الأخرى.
- Prescleroderma ، أو كما يسمي العديد من الأطباء هذا المرض بحذر ، هو تصلب الجلد الحقيقي ، وكل ذلك لأنه يتميز بمتلازمة رينود المنعزلة ووجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم.
- الشكل المحدود هو مرض مناعي ذاتي نموذجي يتم التعبير عنه من خلال متلازمة رينود ، فقط بعد فترة طويلة من الوقت تظهر آفات جلدية طفيفة ، غالبًا على القدمين أو اليدين أو الوجه. بعد ذلك بقليل ، يصيب المرض أيضًا الأعضاء الداخلية.
- يختلف التصلب الجهازي الحشوي في أنه يؤثر فقط على الأعضاء الداخلية.
يعتبر شكل الأحداث بشكل منفصل ، والذي يتطور بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة.
وفقًا لطبيعة الدورة ، يحدث تصلب الجلد:
- مزمن ؛
- لحن ؛
- حار
حسب نشاط التطوير يتميز المرض بثلاث مراحل:
- الحد الأدنى
- معتدل ؛
- كحد أقصى.
لن يتمكن سوى أخصائي من إجراء تشخيص دقيق واختيار العلاج بعد سلسلة منالبحث.
اسباب استفزاز تطور المرض
حتى الآن ، لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لتطور المرض. يُعتقد أن علم الأمراض يتطور بسبب العوامل الوراثية. هناك استعداد وراثي لتطور أمراض المناعة الذاتية. لكن هذا لا يعني أن المرض سيبدأ في التطور فور الولادة. في الأشخاص المعرضين للإصابة بالتصلب الجهازي (وفقًا لرمز ICD 10 M34) ، يمكن أن يحدث المرض بسبب هذه العوامل:
- الأمراض المعدية الماضية ؛
- الاضطرابات الهرمونية
- انخفاض حرارة الجسم ، خاصةً مع قضمة الصقيع في الأطراف ؛
- التقليد الجزيئي للكائنات الحية الدقيقة ، مما يثير نشاطًا عاليًا للخلايا الليمفاوية ؛
- تسمم بالمواد الكيميائية والأدوية ؛
- الذين يعيشون في منطقة غير مواتية من الناحية البيئية ؛
- العمل في مصنع كيماويات.
صحة الإنسان والبيئة مترابطان. لهذا السبب ، في أغلب الأحيان ، يثير التصلب الجهازي (وفقًا لرمز ICD 10 M34) جوًا غير مواتٍ يعيش فيه الشخص. هذا ينطبق بشكل خاص على الشكل الذي يتطور في مرحلة الطفولة المبكرة. المواد التالية يمكن أن يكون لها تأثير ضار على الجسم:
- سيليكا ؛
- روح بيضاء
- غازات اللحام
- مذيبات ؛
- كيتونات ؛
- ثلاثي كلورو إيثيلين.
لكن ليس كل الأشخاص الذين يتعاملون بشكل متكرر مع هذه المواد يصابون بتصلب الجلد. ولكن إذا كان هناكالاستعداد الوراثي ، فإن خطر الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين يتعاملون مع المواد الكيميائية مرتفع للغاية.
الأعراض
العلامة الرئيسية لتطور المرض (التصلب الجهازي) هي زيادة وظيفة الخلايا الليفية. إن خلايا النسيج الضام هذه مسؤولة عن تخليق الكولاجين والإيلاستين التي تزود الأنسجة بقوة ومرونة عاليتين. أثناء زيادة الوظيفة ، تبدأ الخلايا الليفية في إنتاج المزيد من الكولاجين. نتيجة لذلك ، تظهر بؤر التصلب في الأعضاء والأنسجة. كما أن مثل هذه التغيرات تؤثر على جدران الأوعية الدموية التي تتكاثف. نتيجة لذلك ، يتم إنشاء عقبة أمام التدفق الطبيعي للدم ، ونتيجة لذلك تتشكل جلطات الدم وتتطور عمليات نقص تروية الدم.
النسيج الضام موجود في جميع الأجهزة والأنظمة ، وهذا هو سبب انتشار المرض في جميع أنحاء الجسم وله أعراض متنوعة.
في الشكل الحاد ، تتطور التغيرات المتصلبة في الجلد وتليف الأعضاء الداخلية خلال السنوات الأولى بعد ظهور المرض. العلامة الأولى لتطور المرض هي ارتفاع درجة حرارة الجسم وفقدان الوزن المفاجئ. معدل وفيات المرضى بهذا الشكل مرتفع
التصنيف المزمن للتصلب الجهازي يتجلى في شكل متلازمة رينود التي تصيب المفاصل والجلد. قد تختفي الأعراض لعدة سنوات.
أكثر الأعراض المميزة للمرض هو هزيمة جلد اليدين والوجه. يمكنك أيضًا تحديد تطور المرض عن طريق اضطرابات الأوعية الدموية وتلف المفاصل.
إذا كان المرض يصيب الجهاز العضلي الهيكلي فلاحظ الأعراض التالية:
- ألم في العضلات والمفاصل ؛
- تصلب ومحدودية الحركة وخصوصا في الصباح
- أصابع مشوهة
- وصلات أظافر ؛
- تراكم الكالسيوم في الأصابع معبرا عنه ببقع بيضاء حول المفاصل.
إذا كان تصلب الجلد يؤثر على الرئتين ، فقد يظهر على النحو التالي:
- تليف خلالي ؛
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي ؛
- عملية التهابية في غشاء الجنب.
عند إصابة القلب تظهر أعراض التصلب الجهازي الذي يتطلب علاجه مقاربة متكاملة على النحو التالي:
- سماكة ملحوظة في عضلة القلب ؛
- التهاب التامور أو التهاب الشغاف ؛
- انزعاج القلب
- تسارع نبضات القلب
- ضيق في التنفس
- قصور القلب
يتميز تلف الكلى بالأعراض التالية:
- ارتفاع ضغط الدم ؛
- انخفاض إنتاج البول يوميًا ، وغيابًا تامًا في بعض المرضى ؛
- تزايد الفشل الكلوي بسرعة ؛
- زيادة مستويات البروتين في البول
- ضعف البصر ؛
- يمر بشكل متقطع.
عندما تتأثر الامعاء والمعدة يتم التعبير عن المرض من خلال الاعراض التالية:
- البلع منزعج
- تجشؤ و حرقة ؛
- تقرحات على جدران المريء
- انخفاض التمعجالأمعاء ؛
- اسهال او امساك
- عدم راحة في المعدة
عند تأثر الجهاز العصبي المركزي يلاحظ وجود ألم في الأطراف وتتأثر حساسية الجلد في الذراعين والساقين.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤثر التصلب الجهازي التدريجي على نظام الغدد الصماء ، مما يتسبب في حدوث خلل في الغدة الدرقية.
طرق التشخيص
لإجراء تشخيص دقيق ، سيتعين عليك الخضوع لفحص شامل ، حيث يمكن أن يؤثر المرض على جميع الأعضاء والأنظمة الداخلية. في البداية ، يتم فحص المريض من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم الذي سيدرس التاريخ الطبي للمريض نفسه وعائلته المباشرة. يجمع سوابق المريض ويُجري فحصًا يسمح لك بتقييم حالة الجلد والمفاصل. يتم إجراء الفحص أيضًا باستخدام المنظار الصوتي ، والذي يسمح لك بتحديد مرحلة تطور المرض.
يُنصح المريض بالخضوع لاختبارات معملية ، لكنها غير مفيدة ولا تساعد إلا في تحديد الخلل الوظيفي في الأعضاء عند تلفها.
أيضًا ، يحتاج الأشخاص المصابون بتصلب الجلد إلى الخضوع لطرق تشخيص مفيدة:
- تصوير العظام و الاعضاء الداخليه
- ECG و EchoCG ؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ؛
- الموجات فوق الصوتية للقلب والأعضاء الأخرى ؛
- خزعة من الجلد وأنسجة الأعضاء الداخلية.
بالإضافة إلى ذلك ، ستكون هناك حاجة إلى استشارة المتخصصين الضيقين.
التدخلات العلاجية
حتى الآن ، لم يتم توضيح أسباب التصلب الجهازي بدقة ، ولكن إذا كانت فرديةعلامات ، من الممكن ليس فقط تحسين حالة الجسم ، ولكن أيضًا أداء الأجهزة والأنظمة. ونتيجة لذلك يمكن إطالة عمر المريض وتحسين جودته.
يعتمد علاج هذا المرض على القضاء على الأعراض وتخفيفها. ينقسم العلاج الدوائي إلى ثلاث مجموعات:
- الأدوية المضادة للالتهاب: كولشيسين ، ديوسيفون ؛
- الأوعية الدموية ، التي تمدد الأوعية الدموية وتمنع تجلط الدم ، مثل نيفيديبين ، ترنتال ؛
- أدوية وأدوية تثبط بعض الاستجابات المناعية للجسم.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الأدوية التالية للتخفيف من أعراض التصلب الجهازي:
- aminoquinolines: Delagil ، Plaquenil ؛
- خفض ضغط الدم: كابتوبريل ، كابوتين.
لعلاج تصلب الجلد ، فإن الدواء الرئيسي هو "D-penicillamine" ، والذي يسمح لك بإيقاف تطور المرض في مسار عدواني. تسمح لك هذه الأداة بتقليل سماكة الجلد ، أعراض متلازمة رينود ، ولا تسمح بتطور أشكال شديدة من أمراض الأعضاء الداخلية.
مثبطات المناعة تمنع تطور المضاعفات التي تهدد الحياة. في أغلب الأحيان ، يوصي الخبراء بتناول الآزوثيوبرين أو الكلورامبيوسيل.
الستيرويدات القشرية السكرية تستخدم فقط لتفاقم تصلب الجلد المزمن.
لتحسين جدران الأوعية الدموية والجلد يتم حقن "Lidase".
يمكنك التخلص من التشنجات في متلازمة رينود بمساعدة مثل هذه الوسائل: برازوسين ، نيفيديبين وريزيربين.
المخدرات لالقضاء على أعراض التصلب الجهازي يتم اختياره من قبل أخصائي على حدة لكل مريض حسب مسار ومرحلة المرض.
علاجات إضافية
تأكد من وصف العلاج الطبيعي لتصلب الجلد ، والذي بفضله يمكن تحسين حركة المفاصل.
لمنع تطور الالتهاب ، وكذلك تخفيف الألم ، استخدم العقاقير غير الهرمونية المضادة للالتهابات ، مثل بريدنيزولون ، ولكن ليس أكثر من 10 ملغ في اليوم.
يتم وصف دورة تدليك باستخدام الزيوت ، مما يسمح لك بالحفاظ على حركة الأطراف ومرونة الجلد.
لتسريع التئام القرحة على الأصابع يوصى باستخدام الضمادات المسدودة وغسل القرحات وإزالة الأنسجة الميتة باستخدام الإنزيمات. يتم تليين الجلد بمرهم النتروجليسرين ، ويستخدم "ريزيربين" أو "أوكتادين" لتوسيع الأوعية الدموية.
إذا كانت القرحة مصابة ، يتم استخدام عوامل مضادة للجراثيم ، على سبيل المثال ، Stellanin.
من أجل منع جفاف الجلد ، يوصى باستخدام منتجات خفيفة خالية من القلويات تحتوي على زيوت للغسيل.
فيتامين B10 و E ، وكذلك "Penicillamine" أو "Colicin Alkaloid" سيساعدان في تحسين حالة الجلد.
وصف مفصل لعلاج التصلب الجهازي التدريجي الذي تسبب أعراضه الكثير من الإزعاج للمريض ، يقوم به الطبيب بعد إجراء الفحص ومعرفة الأعضاء المصابة بالمرض.
طرق وقائية
إذا كان هناك شكإلى حقيقة أن الشخص يصاب بتصلب الجلد ، فإنه يحتاج فقط إلى طلب المساعدة المؤهلة والخضوع لفحص كامل من قبل جميع المتخصصين. تشمل الطرق الوقائية الأولية للأفراد المعرضين للخطر:
- فحوصات منتظمة من قبل أخصائي ، مراقبة مستوصف ، خاصة للأطفال خلال فترة البلوغ ؛
- إجراء الفحوصات المخبرية اللازمة والتبرع بالدم والبول الإجباري ؛
- بالضرورة يجب أن يفحص المريض من قبل طبيب قلب مرة واحدة في السنة ، بينما يتم إجراء مخطط كهربية القلب ، وطبيب أعصاب ومعالج نفسي ؛
- يُنصح المريض بالخضوع للأشعة السينية والفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية ؛
- يجب على الشخص أن يختار لنفسه وظيفة لن تؤدي إلى تطور وتطور التصلب الجهازي ، ولا إصابات ، وانخفاض حرارة الجسم ، والإجهاد ؛
- بالضرورة يجب على المريض المصاب بتصلب الجلد أن يأكل بعقلانية ، وأن يتوقف تمامًا عن التدخين وشرب الكحول ، ويستبعد العوامل السلبية التي تدمر بنية جدران الأوعية الدموية ؛
- تجنب تمامًا انخفاض حرارة الجسم والإرهاق والضغط.
إذا لم يتم علاج التصلب الجهازي في الوقت المناسب ، فقد يؤدي المرض إلى عواقب وخيمة لا رجعة فيها.
تعقيدات
تصلب الجلد مرض خطير ، بدون علاج مناسب ، يمكن أن يسبب الكثير من المضاعفات في الجسم. يتسبب المرض في التهاب الأوعية الصغيرة واستفزازهانمو الأنسجة الليفية. وعندما تتأثر الأوعية الدموية ، يؤدي ذلك إلى تعطيل عمل جميع الأعضاء. يعتبر التهديد الرئيسي للمريض هو اضطراب شديد في تدفق الدم ، مما يغذي أنسجة وخلايا الأعضاء الداخلية بالأكسجين.
تتطور المضاعفات في أغلب الأحيان لدى هؤلاء المرضى الذين يكون تشخيصهم بالتصلب الجهازي غير محدد أو يتم تشخيصهم في وقت متأخر. من بين المضاعفات التي يتم اكتشافها في كثير من الأحيان:
- نخر الأنسجة
- تليف رئوي
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي ؛
- بروتينية ؛
- قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب
- غرغرينا في اليدين والقدمين.
إذا لم تتبع توصيات علاج تصلب الجلد ، فإن المرض يدمر بشكل فعال جدران الأوعية الدموية وأنسجة الأعضاء الداخلية والمفاصل وأنظمة الجسم الداخلية ، مما يؤدي إلى حقيقة أن متوسط العمر المتوقع تم تقليل المرضى.
توقعات
التشخيص الأكثر ملاءمة هو في شكل الأحداث ، والذي يتجلى بشكل رئيسي في الأطفال. عند اتباع توصيات العلاج ، تهدأ جميع الأعراض تقريبًا ولا تظهر لسنوات عديدة.
شكل مزمن من التصلب الجهازي ، الصور في المقال تشير إلى مظاهر حية للمرض ، في المراهقين يتقدم بشكل حميد ، دون التسبب في أي إزعاج للمريض الشاب. المرضى الذين يعانون من الشكل المزمن يعيشون أكثر من 84 ٪ ، في حين أن أولئك الذين يعانون من الشكل تحت الحاد 62 ٪ فقط.
لكن الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد ، الذي يسبب كروموسومات غير طبيعية ، لديهم تشخيص سيئ.
لإبطاء تطور المرض اليوم ، فقط "D-penicillamine" يساعد. تعمل هذه الأداة على تحسين التشخيص بشكل كبير. لمدة 6في السنوات الأخيرة ، نجا 9 من كل 10 مرضى ممن تناولوا هذا الدواء واتبعوا التوصيات بدقة. لكن بدون العلاج المناسب يموت 5 من بين كل 10 مرضى
عامل مهم لبقاء وتعافي مرضى تصلب الجلد هو التوظيف العقلاني:
- بشكل حاد وخطير ينتقل المريض إلى الإعاقة ؛
- في الشكل المزمن ، يتحرر المريض تمامًا من العمل الشاق ، ومن المهم أيضًا استبعاد انخفاض حرارة الجسم والتلامس مع المواد الكيميائية.
إذا تناولت العلاج بشكل صحيح واخترت مكانًا مناسبًا للعمل ، فإن تشخيص مرضى تصلب الجلد يكون مناسبًا. تمكن الشخص من الحفاظ على الأداء الطبيعي ونمط الحياة النشط.
الخلاصة
تصلب الجلد مرض خطير يتطلب التشخيص المبكر والعلاج المعقد بالأدوية ، فضلا عن العلاجات الإضافية. لم يتم توضيح أسباب تطور المرض حتى الآن ، لذلك من الصعب تشخيص ومنع التطور بشكل صحيح.
لهذا السبب ، في أول الأعراض المقلقة ، من الأفضل استشارة الطبيب ، خاصة للمرضى الذين لديهم استعداد للإصابة بهذا المرض. التشخيص مناسب فقط لأولئك الذين يطلبون المساعدة في الوقت المناسب ويتبعون جميع التوصيات.
