الطب الحديث يتطور باستمرار. يبتكر العلماء عقاقير جديدة للأمراض المستعصية سابقًا. ومع ذلك ، لا يستطيع الخبراء اليوم تقديم العلاج المناسب لجميع الأمراض. أحد هذه الأمراض هو مرض التصلب الجانبي الضموري. لا تزال أسباب هذا المرض غير مكتشفة ، وعدد المرضى يتزايد كل عام. في هذه المقالة سوف نلقي نظرة فاحصة على هذه الحالة المرضية وأهم أعراضها وطرق علاجها.
معلومات عامة
التصلب الجانبي الضموري (ALS ، مرض شاركوت) هو علم أمراض خطير للجهاز العصبي ، حيث يوجد ضرر لما يسمى بالخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي ، وكذلك في القشرة الدماغية. هذا مرض مزمن وغير قابل للشفاء يؤدي تدريجياً إلى تدهور الجهاز العصبي بأكمله. في المراحل الأخيرة من المرض يصبح الإنسان عاجزًا لكنه في نفس الوقت يحتفظ بالوضوح العقلي والصحة العقلية.
مرض التصلب الجانبي الضموري ، الذي لم يتم دراسة أسبابه ومسبباته بشكل كامل ، لا يختلف في طرق التشخيص والعلاج المحددة. يواصل العلماء دراسته بنشاط اليوم. من المعروف الآن على وجه اليقين أن المرض يتطور بشكل رئيسي في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 عامًا وحتى 70 عامًا تقريبًا ، ومع ذلك ، هناك حالات من الآفات السابقة.
التصنيف
اعتمادًا على توطين المظاهر الأولية للمرض ، يميز الخبراء الأشكال التالية:
- شكل Lumbosacral (هناك انتهاك للوظيفة الحركية للأطراف السفلية).
- شكل بصلي (تتأثر بعض نوى الدماغ مما يؤدي إلى شلل الشخصية المركزية).
- شكل عنق الرحم - الصدر (تظهر الأعراض الأولية مع تغير في الوظيفة الحركية المعتادة للأطراف العلوية).
من ناحية أخرى ، يميز الخبراء ثلاثة أنواع أخرى من مرض ALS:
- شكل ماريان (تظهر العلامات الأولية في وقت مبكر جدًا ، هناك مسار بطيء للمرض).
- نوع كلاسيكي متقطع (95٪ من جميع الحالات).
- نوع العائلة (يختلف في المظهر المتأخر والميول الوراثي).
لماذا يحدث ALS؟
أسباب هذا المرض ، للأسف ، لا تزال غير مفهومة بشكل جيد. يحدد العلماء حاليًا عددًا من العوامل ، وجودها يزيد من احتمالية الإصابة بالمرض عدة مرات:
- طفرة بروتين ubiquin ؛
- انتهاك لعمل عامل التغذية العصبية ؛
- طفرات في بعض الجينات ؛
- زيادة أكسدة الجذور الحرة في الخلايا العصبية نفسها ؛
- وجود عامل معدي ؛
- زيادة نشاط ما يسمى بالأحماض الأمينية المثيرة.
مرض التصلب الجانبي الضموري. الأعراض
يمكن العثور على صور مرضى هذا المرض في الدلائل المتخصصة. كلهم متحدون بشيء واحد فقط - الأعراض الخارجية للمرض في مراحل لاحقة.
بالنسبة للعلامات السريرية الأولية لعلم الأمراض ، نادرًا ما تسبب اليقظة من جانب المرضى. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يفسرها المرضى المحتملون من خلال الضغط المستمر أو قلة الراحة من روتين العمل. فيما يلي قائمة بأعراض المرض التي تظهر في المراحل المبكرة:
- ضعف العضلات
- عسر الكلام (صعوبة التحدث) ؛
- تقلصات عضلية متكررة ؛
- تنميل و ضعف في الاطراف
- تشنجات عضلية طفيفة.
كل هذه العلامات يجب أن تنبه الجميع وتصبح سببًا للاتصال بأخصائي. وإلا فإن المرض سيتطور مما يزيد من احتمالية حدوث مضاعفات عدة مرات.
مسار المرض
كيف يتطور ALS؟ يبدأ المرض ، الذي تم ذكر أعراضه أعلاه ، في البداية بضعف العضلات وتنميل الأطراف. إذا تطور علم الأمراض من الساقين ، فقد يواجه المرضى صعوبة في المشي ويتعثرون باستمرار.
إذا ظهر المرض في نفسهإنتهاكات في الأطراف العلوية ، هناك مشاكل في تنفيذ أبسط المهام (زر قميص ، قلب المفتاح في القفل).
وإلا كيف يمكن التعرف على ALS؟ تكمن أسباب المرض في 25٪ من الحالات في هزيمة النخاع المستطيل. في البداية ، هناك صعوبات في الكلام ، ثم البلع. كل هذا ينطوي على مشاكل في مضغ الطعام. نتيجة لذلك ، يتوقف الشخص عن الأكل بشكل طبيعي ويفقد الوزن. في هذا الصدد يصاب العديد من المرضى بالاكتئاب ، حيث لا يؤثر المرض عادة على الوظائف الإدراكية.
يعاني بعض المرضى من صعوبة في تكوين الكلمات وحتى التركيز الطبيعي. غالبًا ما تفسر الانتهاكات الطفيفة من هذا النوع بضعف التنفس في الليل. يجب على العاملين في المجال الطبي الآن إخبار المريض بملامح مسار المرض وخيارات العلاج ، حتى يتمكن من اتخاذ قرار مستنير بشأن مستقبله مسبقًا.
يموت معظم المرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي أو الالتهاب الرئوي. كقاعدة عامة ، تحدث الوفاة بعد خمس سنوات من تأكيد المرض.
التشخيص
فقط أخصائي يمكنه تأكيد وجود هذا المرض. في هذه المسألة ، يتم إعطاء الدور الأساسي للتفسير المختص للصورة السريرية الموجودة في مريض معين. التشخيص التفريقي لمرض ALS مهم للغاية.
- تخطيط كهربية العضل. تسمح لك هذه الطريقة بتأكيد وجود التحزُّم في مرحلة مبكرة من تطورها. خلال هذا الإجراءمتخصص يفحص النشاط الكهربائي للعضلات
- يسمح لك التصوير بالرنين المغناطيسي بتحديد البؤر المرضية وتقييم أداء جميع الهياكل العصبية.
ماذا يجب أن يكون العلاج؟
لسوء الحظ ، لا يمكن للطب اليوم أن يقدم علاجًا فعالًا ضد هذا المرض. كيف يمكن علاج ALS؟ يجب أن يهدف العلاج في المقام الأول إلى إبطاء مسار علم الأمراض. لهذه الأغراض ، يتم استخدام الأنشطة التالية:
- تدليك خاص للأطراف ؛
- في حالة فشل عضلات الجهاز التنفسي يوصف تهوية اصطناعية للرئتين
- في حالة تطور الاكتئاب ، يوصى باستخدام المهدئات ومضادات الاكتئاب. في كل حالة ، يتم وصف الأدوية على أساس فردي ؛
- توقف آلام المفاصل عن طريق العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ("Finlepsin") ؛
- يقدم المتخصصون اليوم ريلوزول لجميع المرضى. له تأثير مثبت وهو مثبط لإفراز ما يسمى حمض الجلوتاميك. عند تناوله ، يقلل الدواء من تلف الخلايا العصبية. ومع ذلك ، حتى هذا العلاج غير قادر على علاج المريض تمامًا ، فهو يبطئ فقط مسار مرض التصلب الجانبي الضموري ؛
- لتسهيل حركة المريض ، يتم استخدام أجهزة خاصة (عصي وكراسي) وأطواق لتثبيت الرقبة بالكامل.
علاج الخلايا الجذعية
في العديد من البلدان الأوروبية ، يخضع مرضى ALS اليومالعلاج بالخلايا الجذعية الخاصة ، مما يؤدي أيضًا إلى إبطاء تطور المرض. يهدف هذا النوع من العلاج إلى تحسين الوظائف الأساسية للدماغ. الخلايا الجذعية المزروعة في المنطقة المتضررة تعمل على إصلاح الخلايا العصبية وتحسين إمداد الدماغ بالأكسجين وتعزيز الأوعية الدموية الجديدة.
يتم عزل الخلايا الجذعية نفسها وزرعها المباشر ، كقاعدة عامة ، في العيادة الخارجية. بعد العلاج يبقى المريض في المستشفى ليومين آخرين حيث يتابع المختصون حالته.
أثناء الإجراء الفعلي ، يتم حقن الخلايا في السائل الدماغي الشوكي من خلال ثقب في أسفل الظهر. خارج الجسم ، لا يُسمح لهم بالتكاثر بمفردهم ، ولا تتم إعادة الزرع إلا بعد التنظيف الدقيق.
من المهم ملاحظة أن هذا النوع من العلاج يمكن أن يبطئ بشكل كبير من مرض التصلب الجانبي الضموري. تثبت صور المرضى بعد 5-6 أشهر من الإجراء بوضوح هذا البيان. ولن يساعد في التخلص من المرض نهائياً. لسوء الحظ ، كانت هناك حالات لم يكن للعلاج فيها أي تأثير على الإطلاق.
الخلاصة
إن تشخيص هذا المرض يكاد يكون دائمًا غير موات. تطور اضطرابات الحركة يؤدي حتما إلى الموت (2-6 سنوات)
في هذه المقالة ، تحدثنا عن ما يشكل علم الأمراض مثل ALS. هذا المرض ، الذي قد لا تظهر عليه أعراض لفترة طويلة ، من المستحيل حاليًا علاجه تمامًا. يواصل العلماء حول العالمادرس بنشاط هذا المرض وأسبابه وسرعة تطوره ، في محاولة لإيجاد دواء فعال.
