في عام 1869 ، قدم الطبيب النفسي الفرنسي شاركو وصفًا دقيقًا لمرض مثل التصلب الجانبي الضموري.
ما هذا المرض
مع تطور هذا المرض ، يحدث تدهور في الخلايا العصبية الطرفية والمركزية للمسار الرئيسي للجهاز العصبي. في هذه الحالة ، يتم استبدال بعض العناصر الدبقية. تتأثر الحزمة الهرمية عادة بقوة أكبر في الأعمدة الجانبية. ومن هنا اللقب - الجانبي. أما العصبون المحيطي فهو شديد التأثر في منطقة القرون الأمامية. هذا هو السبب في أن المرض مصحوب بسمات أخرى - الضموري. في الوقت نفسه ، يؤكد الاسم بدقة على إحدى العلامات السريرية للمرض - ضمور العضلات. متلازمة ALS هي مرض شديد إلى حد ما. وتجدر الإشارة إلى أن الاسم الذي أطلقه شاركو على المرض يعكس قدر الإمكان جميع سماته المميزة: أعراض تلف الحزمة الهرمية الموجودة في العمود الجانبي تتحد مع ضمور العضلات.
أعراض المرض
اليوم ، يضطر الكثير من الناس للعيش مع مرض مثل متلازمة ALS. أعراض هذا المرض مختلفة تمامًا. وتجدر الإشارة إلى أن السمات المشتركةعمليا لا مرض. يتطور ALS بشكل فردي. في مرحلة مبكرة ، هناك بعض العلامات التي تسمح لك بتحديد مدى تطور هذا المرض.
- اضطرابات حركية. يبدأ المريض في التعثر في كثير من الأحيان ، وإسقاط الأشياء والسقوط نتيجة الضعف ، وكذلك ضمور العضلات الجزئي. في بعض الحالات ، تصبح الأنسجة الرخوة مخدرة ببساطة.
- ضعف النطق
- تقلصات عضلية. تحدث هذه الظاهرة في أغلب الأحيان في منطقة ربلة الساق.
- التحزم هو ارتعاش عضلي طفيف. غالبًا ما توصف هذه الظاهرة بأنها "صرخة الرعب". يظهر التحزّم عادة على راحة اليد.
- ضمور ملحوظ جزئي في أنسجة عضلات الساقين والذراعين. في كثير من الأحيان ، تبدأ مثل هذه العمليات في منطقة حزام الكتف: عظمة الترقوة ، وشفرات الكتف والكتفين.
تتطور متلازمة ALS في كل شخص على طريقته الخاصة. يصعب تشخيص هذا المرض في المراحل المبكرة. إذا ظهرت على الشخص بعض علامات التصلب الجانبي الضموري ولم يتم تأكيد التشخيص ، فقد يعاني المريض من مرض مختلف تمامًا.
علامات أخرى لـ ALS
تتميز متلازمةALS بالتطور التدريجي. بمعنى آخر ، يزداد ضمور وضعف أنسجة العضلات المذكورة أعلاه فقط. إذا كان الشخص يعاني من صعوبة في تثبيت الأزرار ، فمع مرور الوقت لن يتمكن من القيام بذلك على الإطلاق. وهذا ينطبق أيضًا على المهارات الأخرى.
تدريجيا يفقد المريض القدرة على المشي. في البداية ، قد يحتاج إلى مشاية عادية ، وفي المستقبل - كرسي متحرك. بالإضافة إلى ذلك ، ضعفتلن تتمكن العضلات من دعم رأس المريض في الوضع المطلوب. سوف تغرق دائمًا في صدرها. إذا كان المرض يغطي عضلات الجسم بالكامل ، فلن يتمكن الشخص عمليا من النهوض من السرير ، والبقاء في وضعية الجلوس لفترة طويلة ، وكذلك التدحرج من جانب إلى آخر.
أما الكلام ، فستكون هناك مشاكل أيضًا. يتطور المريض تدريجياً إلى متلازمة ALS. يمكن أن تكون أعراض هذا المرض مختلفة تمامًا. في المرحلة الأولية ، يبدأ المريض في الكلام "في الأنف". يصبح حديثه أقل وأقل وضوحًا. نتيجة لذلك ، قد تختفي تمامًا. بالرغم من أن العديد من المرضى يحتفظون بالقدرة على التحدث لبقية حياتهم.
صعوبات أخرى
إذا تم التشخيص ، وكان المرض متلازمة ALS ، فيجب على أقارب المريض الاستعداد للصعوبات الكبيرة. بالإضافة إلى حقيقة أن الشخص يفقد القدرة على الحركة بشكل شبه كامل ، فإنه يبدأ أيضًا في مواجهة مشاكل مع الوجبات. في بعض الحالات ، قد تبدأ زيادة إفراز اللعاب. تسبب هذه الظاهرة أيضًا الكثير من الإزعاج ويمكن أن تكون خطيرة للغاية. بعد كل شيء ، أثناء تناول الطعام ، يمكن للمريض ابتلاع اللعاب بكميات كبيرة. قد تكون هناك حاجة للتغذية المعوية في مرحلة ما.
تدريجيا هناك اضطرابات مختلفة مرتبطة بعمل الجهاز التنفسي. هذا يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. مثل هذه الأمراض التي تصيب الجهاز العصبي المركزي تسبب العديد من المشاكل. في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى من صداع وضيق في التنفس. في كثير من الأحيان ، يعاني الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري منكوابيس. هناك حالات يبدأ فيها المريض ، بسبب نقص الأكسجين ، في الهلوسة ، وكذلك الشعور بالارتباك.
لماذا يحدث التصلب الجانبي الضموري
يرى العديد من الأطباء هذا المرض على أنه عملية تنكسية. ومع ذلك ، لا تزال الأسباب الحقيقية للتصلب الجانبي الضموري غير معروفة. يعتقد بعض الخبراء أن هذا المرض هو عدوى يسببها فيروس مرشح. متلازمة التصلب الجانبي الضموري مرض نادر نسبيًا يبدأ في التطور لدى الشخص حول سن الخمسين.
أما بالنسبة للأطباء ذوي الخبرة الكبيرة ، فقد تعودوا على تقسيم جميع الأمراض العضوية للحبل الشوكي إلى أمراض منتشرة وجهازية. بالنسبة للتصلب الجانبي الضموري ، تتأثر فقط المسارات الحركية ، ولكن تبقى المسارات الحساسة طبيعية تمامًا. نتيجة لدراسات التشريح المرضي ، تم إجراء بعض التصحيحات للفهم السابق للآفات الجهازية.
إذن كيف يمكن للمرء أن يفسر تطور هذا أو ذاك من أمراض الدماغ والحبل الشوكي؟ على ما يبدو ، مع مرض معين ، تعتمد النظامية على بعض العوامل.
- التشابه الخاص بين سم أو فيروس مع تكوين عصبي معين. وهذا ممكن تمامًا. بعد كل شيء ، للسموم خصائص كيميائية مختلفة تمامًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الجهاز العصبي المركزي بعيد كل البعد عن التجانس في هذا الصدد. هل يمكن أن يكون هذا هو سبب التصلب الجانبي الضموري؟
- أيضا ، يمكن للمرضتنشأ نتيجة خصوصية إمداد الدم لبعض أجزاء الجهاز العصبي البشري.
- قد يكون السبب هو خصائص الدورة الليمفاوية في القناة الشوكية ودوران الخمور في الجهاز العصبي المركزي.
إذن ، لماذا يحدث ALS؟ الأسباب لا تزال غير معروفة. والعلماء في جميع أنحاء العالم يتكهنون فقط.
تشخيص المرض
في معظم الحالات ، يسبب تشخيص التصلب الجانبي الضموري بعض الصعوبات. بعد كل شيء ، يتميز المرض بالتغيرات في السائل الدماغي الشوكي ، المسببات ، وجود الزهري العصبي ، أعراض الحدقة في أغلب الأحيان. تشخيص متلازمة ALS صعب لعدة أسباب.
- هذا مرض نادر إلى حد ما.
- يصيب مرض كل شخص بشكل مختلف. في هذه الحالة ، لا توجد الكثير من الأعراض الشائعة.
- يمكن أن تكون الأعراض المبكرة للتصلب الجانبي الضموري خفيفة ، مثل طول الكلام قليلاً ، والإحراج في اليدين ، والخرق. في نفس الوقت قد تكون العلامات المذكورة ناتجة عن أمراض أخرى.
ومع ذلك ، عند تشخيص التصلب الجانبي الضموري ، يجب أن نتذكر أن العديد من الأمراض تحدث مع تلف انتقائي للهياكل الحركية. مع متلازمة ALS ، قد يعاني المريض من ألم في منطقة الرقبة ، وكذلك تفكك الخلايا البروتينية للسائل النخاعي ، وكتلة على مخطط النخاع ، وفقدان الحساسية.
إذا كان لدى الطبيب شكوك فعليه إحالة المريض إلى طبيب أعصاب. وفقط بعد ذلك قد يكون من الضروري المرور بسلسلةدراسات تشخيصية
علاج ALS
كما ذكرنا سابقًا ، متلازمة ALS مرض عضال. لذلك ، لا يوجد حتى الآن علاج لهذا المرض في العالم. ومع ذلك ، هناك العديد من العلاجات التي يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض. على سبيل المثال ، في أوروبا والولايات المتحدة ، يتم استخدام عقار "Riluzole". هذا هو الدواء الأول والوحيد الذي تمت الموافقة عليه. ومع ذلك ، في بلدنا ، لم يتم تسجيل هذا الدواء بعد. لا يمكن للطبيب أن يوصي به رسميًا. ومن الجدير بالذكر أن هذا العلاج لا يخفف من المرض. ومع ذلك ، فإنه يؤثر على متوسط العمر المتوقع لمرضى متلازمة ALS. هذا الدواء متوفر في أقراص. خذها عدة مرات في اليوم. اقرأ النشرة بعناية قبل الاستخدام.
كيف يعمل ريلوزول
عند انتقال نبضة عصبية ، يتم تحرير الغلوتامات. هذه المادة هي وسيط كيميائي في الجهاز العصبي المركزي. يسمح لك عقار "Riluzole" بتقليل كمية الجلوتامات. أظهرت الدراسات أن الزيادة في هذه المادة يمكن أن تؤدي إلى تلف الخلايا العصبية في النخاع الشوكي والدماغ.
أظهرت التجارب السريرية للدواء أن هؤلاء المرضى الذين يتناولون ريلوزول يعيشون لفترة أطول بكثير من غيرهم. في الوقت نفسه ، زاد متوسط العمر المتوقع لديهم بنحو 3 أشهر (مقارنة بأولئك الذين تناولوا الدواء الوهمي).
مضادات الأكسدة ضد المرض
بما أن أسباب التصلب الجانبي الضموري لم يتم تحديدها بعد ، فلا يوجد علاج لهذا المرض. يعتقد العلماء أنالأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري أكثر عرضة للتأثيرات السلبية للجذور الحرة. في الآونة الأخيرة ، بدأ إجراء دراسات خاصة تهدف إلى التعرف على جميع الآثار المفيدة التي يتعرض لها الجسم نتيجة تناول المكملات التي تحتوي على مضادات الأكسدة. قبل استخدام هذه الأدوية يجب استشارة المختصين
مضادات الأكسدة هي فئة منفصلة من العناصر الغذائية التي تساعد جسم الإنسان على منع جميع أنواع الضرر من الجذور الحرة. ومع ذلك ، فإن بعض المكملات التي مرت بالفعل بتجارب سريرية ، للأسف ، لم تعطي التأثير الإيجابي المتوقع. لسوء الحظ ، لا يمكن علاج بعض أمراض الجهاز العصبي المركزي. كيفما تريدها
العلاج المصاحب
يمكن للعلاج المصاحب أن يجعل الحياة أسهل بكثير لمن يعانون من التصلب الجانبي الضموري. علاج هذا المرض عملية طويلة إلى حد ما. لذلك ، من المهم ليس فقط علاج المرض الأساسي ، ولكن أيضًا الأعراض المصاحبة. يعتقد الخبراء أن الاسترخاء التام يسمح لك بنسيان الخوف وتخفيف القلق على الأقل لبعض الوقت.
لإرخاء عضلات المريض ، يمكنك استخدام علم المنعكسات والعلاج بالروائح والتدليك. تعمل هذه الإجراءات على تطبيع الدورة الدموية الليمفاوية والدم ، وتسمح لك أيضًا بالتخلص من الألم. في الواقع ، أثناء تنفيذها ، يحدث تحفيز مسكنات الألم الذاتية والإندورفين. ومع ذلك ، فإن كل انتهاك للجهاز العصبي المركزي يتطلب نهجًا فرديًا. لذلك ، قبل البدء في دورة الإجراءات ، يجب أن تمرفحص من قبل المتخصصين
في الختام
اليوم هناك العديد من الأمراض المستعصية. هذا ما تدور حوله متلازمة ALS. صور مرضى التصلب الجانبي الضموري مروعة بكل بساطة. لقد عانى هؤلاء الكثير ، لكن على الرغم من كل شيء ، فهم يعيشون. طبعا من المستحيل التخلص تماما من المرض ولكن هناك طرق عديدة للتخلص من بعض الأعراض. الشيء الرئيسي الذي يجب تذكره هو أن الشخص الذي يعاني من متلازمة ALS يحتاج إلى المساعدة والإشراف المستمر. إذا لم تكن لديك المهارات اللازمة ، يمكنك طلب المساعدة من المتخصصين في التخصصات الفرعية والمعالجين الفيزيائيين.
