لم تؤد التطورات الواضحة في الطب خلال السنوات القليلة الماضية إلى زيادة كبيرة في متوسط العمر المتوقع أو القضاء على أمراض القلب. بالإضافة إلى ذلك ، في مطلع القرنين التاسع عشر والعشرين ، وصف العلماء العديد من الأمراض الجديدة. لا تزال أسباب بعضها غامضة ، والأعراض غير واضحة ، والعلاج صعب للغاية. لا يمكن اعتبار متلازمة أيزنمينجر ، التي سميت على اسم طبيب أطفال وطبيب قلب نمساوي ، شائعة. تلقى علم الأمراض النادر وصفًا تفصيليًا منذ حوالي 100 عام. ومع ذلك ، حتى اليوم لا يوجد فهم واضح لمسبباته.
معلومات عامة
متلازمة أيزنمينجر (تسمى أحيانًا المركب) هي مرض خطير للغاية يؤثر على الجهاز الرئوي والقلب. يتميز مرض القلب بوجود خلل في الحاجز البطيني وارتفاع ضغط الدم. يؤدي تطور علم الأمراض إلى زيادة الضغط والفشل في الدورة الدموية الرئوية. نتيجة لذلك ، يتم تكوين تحويلة ، وهي مسؤولة عن إلقاء الدم من اليمين إلى اليسار ، وتعطيل عمليات الدورة الدموية العادية.
أيضًا ، يشمل مفهوم متلازمة أيزنمينجر أي مرض قلبي يتميز بالقناة الأذينية البطينية المفتوحة والقناة الشريانية ، ووجود بطين واحد فقط. من بين المرضى الذين يعانون من تشوهات في الحاجز البطيني ، يتم تشخيص علم الأمراض في 10 ٪ من الحالات. في بنية العيوب الخلقية للعضلة الرئيسية في الجسم ، يكون مركب أيزنمينجر 3٪.
أسباب المتلازمة
لا يستطيع الأطباء تسمية سبب واحد لتطور علم الأمراض. ومع ذلك ، هناك عدد من العوامل المسببة التي تزيد من احتمالية إنجاب أطفال مصابين بمتلازمة أيزنمينجر:
- الاستعداد الوراثي. يمكن أن تنتقل الاضطرابات الجينية من الوالدين إلى الطفل ، مما يجعلهم أكثر عرضة للإصابة بعيوب القلب.
- العوامل البيئية:
- تسمم الجنين أثناء نموه
- التعرض المطول للإشعاع الكهرومغناطيسي ؛
- الأمراض المعدية المزمنة لأحد الوالدين ؛
- الآثار الجانبية للأدوية والمكملات الغذائية التي تستخدمها المرأة أثناء الحمل.
العوامل المذكورة ليست نموذجية لمتلازمة أيزنمينجر ، لكنها من الناحية النظرية يمكن أن تسبب أمراضًا مختلفة ، بما في ذلك هذا المرض.
كيف يظهر المرض؟
عادة لا يشتكي مرضى متلازمة أيزنمينجر من مشاكل صحية. لذلك ، التشخيص المبكر ليس ممكنًا دائمًا. يتصل جسم الطفل أولاًآليات التعويض ، ولكن بعد فترة يتجلى المرض. تصبح الموارد الداخلية أرق ، ويفشل نظام القلب. ما هي أعراض متلازمة أيزنمينجر؟
- زيادة الضعف و الأسوأ بعد التمرين
- ألم في الجانب الأيسر من الصدر
- زيادة زرقة الجلد أثناء النهار.
- إغماء عفوي
- نوبات السعال مع إفرازات دموية.
مثل هذه الأعراض لا تزعج الجميع. يمكن أن تتطور المتلازمة دون أن يلاحظها أحد لفترة طويلة. إذا نصح طبيب الأطفال الذي يراقب الطفل بفحص إضافي في مركز أمراض القلب فلا يجب إهماله.
إدارة الحمل أثناء المرض
الاطباء الروس واثقون من ان متلازمة ايزنمينجر والحمل غير متوافقين. لذلك ، في أي وقت ينصح المرأة بإجراء عملية إجهاض. نظرائهم الغربيون يفكرون بشكل مختلف. في رأيهم ، تعتمد الولادة الآمنة على اتباع عدد من القواعد والتوصيات.
بادئ ذي بدء ، تظهر المرأة في المستشفى طوال فترة الحمل. في المستشفى ، يجب على الأطباء مراقبة حالة الجنين باستمرار وقياس الضغط في الشعيرات الدموية الرئوية. في أول بادرة من ضيق في التنفس - أقنعة الأكسجين. ابتداء من الثلث الثاني من الحمل ، يتم وصف العلاج باستخدام مواد التخثر. قبل أيام قليلة من التاريخ المتوقع لولادة الطفل ، يوصى بالعلاج بالصدمة بالجليكوزيدات للحفاظ على نظام القلب. التسليم ممكن فقط بشكل طبيعي.
إذا كانت امرأةيتبع جميع وصفات الأطباء ، فإن احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية للطفل هي 50-90٪. إن تشخيص الأم ليس مواتياً. لهذا السبب ، عند اتخاذ قرار بشأن استمرار الحمل ، يجب على المرأة التفكير في المخاطر المحتملة.
الفحص الطبي
لا يمكن تخيل العلاج الفعال لمرضى متلازمة أيزنمينجر بدون فحص خاص. يمكن تمريره فقط في العيادات المتخصصة المزودة بالمعدات المناسبة. في حالة الاشتباه في هذا المرض ، يتضمن برنامج الفحص عادةً:
- تصوير الصدر بالأشعة السينية (تقييم التغيرات في ملامح الشريان الرئوي والقلب) ؛
- تصوير الأوعية (فحص الأوعية الدموية) ؛
- ECG (الكشف عن عدم انتظام ضربات القلب الكامن) ؛
- EchoCG (تصور التغيرات المرضية في جدران البطينين) ؛
- قسطرة القلب (تقييم مسار المرض وطبيعة الضرر ، قياس المعلمات العددية لعمل العضلة الرئيسية).
التشخيص التفريقي إلزامي لجميع المرضى الذين يعانون من متلازمة أيزنمينجر المشتبه بها. Pentade of Fallot ، تضيق الشرايين ، القناة الشريانية السالكة هي قائمة مختصرة من الأمراض التي يجب استبعادها.
مبادئ العلاج
العلاج المحافظ للمرضى ممكن ، لكنه ليس فعالاً بما فيه الكفاية. من ناحية أخرى ، فإن استخدام التدخل الجراحي لا يعطي دائمًا نتائج إيجابية. لذلك ، يلجأ الأطباء اليوم بشكل متزايد إلىاستراتيجية مشتركة.
يتم وصف الفصد للمرضى الذين يعانون من صورة سريرية واضحة وزيادة الهيماتوكريت. لا يتكرر الإجراء أكثر من ثلاث مرات في السنة ، بينما من الضروري التحكم في مستويات الحديد في الدم. نادرًا ما يتم استخدام العلاج بالأكسجين والعلاج بمضادات التخثر بشكل اختياري. العيب الرئيسي لهذه الإجراءات هو عدد كبير من الآثار الجانبية ، وأهمها أهبة النزفية. كما يتم وصف الأدوية للمرضى. "Epoprostenol" و "Treprostinil" يحسنان الديناميكا الدموية ، و "Traklir" يقلل من مقاومة الأوعية الدموية.
يتم إجراء التدخل الجراحي في نسختين: زرع جهاز تنظيم ضربات القلب ، الجراحة التجميلية لعيب MPD. مع متلازمة أيزنمينجر ، يمكن للجراحة أن تحسن بشكل كبير من تشخيص المرض. إذا كانت طرق العلاج المذكورة أعلاه غير فعالة ، فلا يمكن أن تساعد إلا عن طريق الزراعة المتزامنة للرئتين والقلب. عملية الزرع معقدة للغاية وتتطلب تكاليف مالية كبيرة. من ناحية أخرى ، لا يقضي على مخاطر حدوث مضاعفات. عندما لا يكون هناك حل آخر ، فإن المشكلة المادية لا تسبب صعوبات ، يمكن للزراعة المزدوجة أن تنقذ حياة الشخص. قبل أن يتم إجراؤها لا بد من الخضوع لفحص طبي معقد
كيف يعيش مرضى متلازمة أيزنمينجر؟
الأشخاص الذين اضطروا للتعامل مع مرض القلب هذا غالبًا ما يعيشون حياة نشطة. ومع ذلك ، يضطرون إلى زيارة الطبيب باستمراررصد المؤشرات الصحية. يجب على هؤلاء المرضى تجنب الجفاف والتعرض المطول للارتفاعات والأمراض المعدية. من المهم الإقلاع عن الإدمان والأدوية التي يمكن أن تسبب النزيف. إذا اتبع المريض تعليمات الطبيب ، تزداد احتمالية أن يعيش حياة طبيعية. وإلا فقد ينخفض مستوى الأكسجين في الدم إلى مستويات حرجة تؤدي إلى الوفاة.
