في أمراض القلب بشكل عام وفي التشوهات الخلقية على وجه الخصوص ، يوجد في الوقت الحالي العشرات من الأمراض "الاسمية". تم وصف بعضها لفترة طويلة وتم علاجها بنجاح في فترة ما قبل الولادة وحديثي الولادة ، لكن معظمهم ما زالوا يبحثون عن باحثهم. واحد منهم هو مرض أيزنمينجر. تم التعرف على المتلازمة في بداية القرن العشرين من قبل طبيب أطفال نمساوي بارز وهو الآن يحمل اسمه.
التعريف
متلازمة أيزنمينجر (أيزنمينجر) هي انتهاك للتطور داخل الرحم لعضلة القلب ، والتي تشمل وجود خلل في الحاجز بين البطينين ، ووضعية معكوسة للشريان الأورطي وزيادة حجم البطين الأيمن. لحسن الحظ ، يمكن معالجة هذا العيب بنجاح ، ويستمر الأطفال في النمو والتطور بنفس طريقة أقرانهم.
إحصائيات
حاليًا ، حوالي خمسة بالمائة من جميع حالات التشوهات القلبية لدى الأطفال هي متلازمة أيزنمينجر. عادة ما يتم فصل عيوب القلب الخلقية عن أمراض القلب الأخرى عند حديثي الولادة والأطفال الصغار. ويجمع بعض الأطباء أي اضطرابات الدورة الدموية غير المعالجة في هذامتلازمة
متلازمة أو معقدة
يتم تمييز متلازمة أيزنمينجر المعقدة بشكل منفصل. المتلازمة هي تسمية لاضطرابات الدورة الدموية غير المصححة مع تطور تحويل الدم بين تجاويف بطينات القلب. والمركب يشتمل على اضطرابات معينة موجودة في الجنين أو الوليد.
المسببات
عملية تشكيل هذه المتلازمة غير معروفة تمامًا ، ولا يزال العلماء والأطباء يحاولون إيجاد تفسير. ومع ذلك ، فقد تمكنوا من دراسة العوامل التي ظهر بسببها مجمع أيزنمينجر جيدًا. يمكن تقسيم الأسباب إلى فئتين: التأثيرات الداخلية ، أو الجينية ، أو الخارجية ، أو التأثيرات البيئية.
- من المستحيل الحديث عن الانتقال الوراثي المباشر لهذا المرض ، ولكن إذا كان أقارب الخط الأول أو الثاني من القرابة لديهم انتهاكات في تكوين الأعضاء الحيوية ، فهناك دائمًا احتمال حدوث ذلك في الطفل
- تسمم في فترة ما قبل الولادة. تشمل فئة المخاطر النساء الحوامل اللواتي يعشن في المدن الكبيرة ، أو يعملن في الصناعات الخطرة أو يتعاملن مع الملوثات الكيميائية أو الفيزيائية.
- أخذ الأدوية. من الخطورة تناول بعض الأدوية أثناء الحمل. لذلك ، قبل الحمل أو في الأسابيع الأولى بعده ، من الضروري استشارة طبيب التوليد حول جميع الوسائل التي يتم اتخاذها. حتى لو كانت مجرد حبوب صداع.
- استخدام الفيتامينات و المكملات الغذائيةذات جودة مشكوك فيها. عادة هذه المواد غير ضارة ، ولكن في حالات نادرة ، يمكن أن يؤدي تناولها إلى الإضرار بهيكل الطفل غير المشوه أو الأعضاء الداخلية.
- يعاني أحد آباء المستقبل من مرض مزمن طويل الأمد.
بالطبع ، الأسباب المذكورة لا تشير على وجه التحديد إلى متلازمة أيزنمينجر. ستتم مناقشة الأعراض والتشخيص والعلاج أدناه.
الإمراض
عندما يكون لدى الشخص مثل هذه الميزات التشريحية ، سيكون هناك بالتأكيد اضطرابات في عملية الدورة الدموية. بسبب وجود عيب كبير في الحاجز بين البطينين ، وكذلك بسبب الوضع غير الصحيح للشريان الأورطي ، يحدث اختلاط الدم الوريدي والأبهري في تجويف القلب. أي ، يتم تشكيل تحويلة ويتم تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين. بمرور الوقت ، يزداد الضغط في الجذع الرئوي ، وقد يتجاوز أحيانًا الضغط في الشريان الأورطي. وهذا بدوره يؤدي إلى تشنج منعكس للأوعية الصغيرة في الدورة الدموية الرئوية. تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي. إذا استمر لفترة طويلة ، فهناك سماكة تعويضية لجدران الشعيرات الدموية وهناك ركود للدم في الرئتين.
يفصل الأطباء بين متلازمة أيزنمينجر "البيضاء" و "الزرقاء". في الحالة الأولى ، تنتقل التحويلة في نسختها الكلاسيكية ، أي من اليسار إلى اليمين ، وفي الحالة الثانية - العكس.
الأعراض
في حديثي الولادة والأطفال الصغار ، من الصعب جدًا ملاحظة الأعراض الخاصة. المادية ولا يعاني التطور الفكري للأطفال. إذا ظهر تحويل الدم العكسي مع تقدم العمر ، فإن الشخص يعاني من ضيق في التنفس ، وازرق في المثلث والأطراف الأنفية ، والتعب ، ونبض القلب أو عدم انتظام ضربات القلب الملحوظ ، وألم من نوع الذبحة الصدرية. السمة هي الموقف الذي يتخذه المرضى لتقليل الأعراض - القرفصاء. هذا يسهل عليهم التنفس.
من الأمراض العامة يمكن للمرء في كثير من الأحيان سماع شكاوى من الصداع ونزيف الأنف ونفث الدم. من الممكن حدوث تغيير في الصوت بسبب ضغط النهايات العصبية بواسطة الشرايين المتوسعة. في كثير من الأحيان يمكن للمرء أن يلاحظ أمراضًا مثل نتوء الصدر على شكل سنام وتغير في الكتائب الطرفية للأصابع على شكل أفخاذ ، مما يشير إلى قصور القلب والرئتين الناجم عن متلازمة آيزنمينجر. أسبابه وأعراضه وتشخيصه معروفة لكل طبيب قلب.
يمكن أن يكون المعقد معقدًا بسبب التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والتهاب الشغاف الناجم عن المسببات البكتيرية والنزيف من الرئتين وحتى النوبات القلبية. بدون علاج لا يزيد العمر المتوقع للمرضى عن ثلاثين عاما
التشخيص
للأسف ، مع الفحص العادي ، لا يمكن التعرف على هذا المرض. لتأكيد التشخيص المزعوم ، ستكون هناك حاجة إلى طرق بحث خاصة:
- تصوير الصدر بالأشعة السينية والتي ستظهر التغيرات البصرية في محيط القلب والأوعية الكبيرة.
- تصوير الأوعية كيفغالبًا ما يتم استخدام تصور تشوهات الأوعية الدموية ، لكنه في هذه الحالة ليس محددًا ، ولا يستطيع اكتشاف التغييرات إلا أخصائي متمرس للغاية.
- تخطيط القلب هو مؤشر إذا تم إجراؤه تحت جهاز هولتر. عندها سيحصل الطبيب على معلومات ليس لمدة خمس دقائق من الفحص ، ولكن ليوم كامل ، وسيكون قادرًا على تحديد التغيرات في إيقاع الاهتمام.
- EchoCG هو تصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب. طريقة ممتازة لكشف العيوب في تجاويف القلب واضطرابات تدفق الدم
- قسطرة القلب في هذه الحالة هي أكثر طرق البحث قبولا وموثوقية. يساعد في التعرف على جميع التشوهات وتحديد خصائص القلب الواحد وتطوير العلاج.
هذه متلازمة أيزنمينجر صعبة التشخيص. الأعراض (علاج المرض متعدد المراحل ويحتاج إلى عمالة كثيفة) غير محدد ، ويتنكر علم الأمراض على أنه أمراض أكثر شيوعًا ويهرب من انتباه الممارسين العامين.
علاج
على الرغم من المواجهة الأبدية بين الجراحين والمعالجين ، في حالة هذا المرض ، اتفقوا على ضرورة العلاج بجهود مشتركة ، لأن العلاج التحفظي بحد ذاته لا يعطي التأثير المطلوب ، ولا يمكن للعلاج الجراحي أن يقدم مغفرة مستقرة. لذلك ، تم تطوير مجموعة من الإجراءات من أجل القضاء على متلازمة أيزنمينجر:
- النزيف (ويسمى بطريقة حديثة "الفصد"). أداة بسيطة وخالية من المتاعب. يتم استخدامه في المرضى الذين يعانون من أمراض مثبتة عدة مرات في السنة. قبل وبعد العملية يجب تحديد لزوجة الدم ومستوى الهيموجلوبين
- استخدام استنشاق الأكسجين. يستخدم كعلاج مساعد لمكافحة الزرقة ونقص الأكسجة الثانوي. بالإضافة إلى ذلك ، لها تأثير نفسي جسدي على المرضى.
- مضادات التخثر. ليس لديهم مستوى كافٍ من الأدلة ، حيث يمكنك الخروج من النار إلى المقلاة وبدلاً من ترقق الدم ، احصل على عدم تجلط الدم تمامًا.
-
أدوية أخرى:
- مدرات البول لتخفيف الوذمة الرئوية ؛- أدوية لتحسين ديناميكا الدم.
-
تقنية جراحية:
- منظم ضربات القلب للتعويض عن عدم انتظام ضربات القلب ؛- القضاء التام على عيب الحاجز البطيني وإغلاق التحويلة غير الطبيعية.
كيف تعالج متلازمة أيزنمينجر بالضبط ، عليك أن تقرر مع طبيبك أو حتى مع العديد من المتخصصين. بما أنه لا توجد طريقة يمكن أن تضمن النجاح.
