التشوهات المرتبطة بتطور المسالك البولية تمثل أكثر من 35٪ من جميع التشوهات الخلقية لدى البشر. في الوقت نفسه ، هناك حالات تكون فيها هذه الأمراض بدون أعراض ولا يتم تحديدها إلا خلال فترة البلوغ أو الحمل. متلازمة فريلي هي حالة شاذة في الكلى ذات طبيعة خلقية ، حيث يتم تشكيل ارتداد الفروع الأمامية والخلفية للشريان الكلوي العلوي. نتيجة لذلك ، تتعطل الوظائف الطبيعية للعضو.
سميت المتلازمة على اسم طبيب المسالك البولية الأمريكي الذي وصفها لأول مرة. المقال سيتحدث عن اسباب واعراض وعلاج المرض
ما هذا؟
كما ذكرنا سابقًا ، مع متلازمة فريلي ، يتقاطع الفرعان الخلفي والأمامي للشريان الكلوي. في هذه الحالة ، يكون الضغط الجزئي للأجزاء العلوية من الحوض أو الحوض والحالب ممكنًا. نتيجة لذلك ، قد تتضرر وظائف الكلى أو تفقدها. هناك احتمال لتشكيل حصوات ، وظهور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. قد تكون هناك آثار دم في البول.
يحدث هذا الشذوذ أثناء التطور الجنيني للجهاز الوعائي للكلى ، ومتىمن الممكن وقف تطورها لكن الهياكل محفوظة.
متلازمة فريلي موضعية على اليمين واليسار ، أي أنها تصيب عادة كلية واحدة. في الحالات القصوى ، قد يتأثر كلا الجهازين. في هذه الحالة ، قد تكون المتلازمة مصحوبة بخلل في ملء المجموعة العلوية من الكؤوس والانخماص الكهربي في الجانب الأيمن أو الأيسر بسبب انسداد الحالب.
أعراض المرض
هناك بعض العلامات التي تشير بشكل غير مباشر إلى احتمال إصابة المريض بمتلازمة فريلي. تتجلى الأعراض من خلال ألم واضح في منطقة أسفل الظهر ، مغص كلوي ، والذي يرتبط بتحصي الكلية الثانوي. بالإضافة إلى ذلك ، هناك ارتفاع طفيف في ضغط الدم الشرياني ، وكذلك بيلة دموية كلية وبيلة دقيقة.
تشخيص المتلازمة
أصعب تشخيص سريري لمتلازمة فريلي يكون عند الأطفال الصغار ، وخاصة عند الرضع. لإجراء التشخيص الصحيح ، يتم استخدام طريقة التصوير الدوبلري لأوعية الكلى ، كما يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح.
يصعب على الأطفال إجراء تصوير الأوعية الدموية ، لذلك نادرًا ما يتم استخدامهم في الوقت الحاضر.
بالإضافة إلى الطرق المذكورة أعلاه ، يتم وصف اختبارات البول والدم للمرضى ، بما في ذلك الحساسية للأدوية والنباتات. بالإضافة إلى إجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية للجهاز البولي.
طرق العلاج
لا يوصف علاج هذا المرض إلا بعد إجراء شامل شاملالفحص وتأكيد التشخيص. طريقة تحفظية - العلاج الخافض للضغط - تستخدم في حالات نادرة. يتم توجيهه ، كقاعدة عامة ، لتقليل الضغط في حالة زيادته. كما يقومون بتنفيذ مجموعة من التدابير للقضاء على التهاب الحويضة والكلية الثانوي ويشاركون في الوقاية من تحص بولي.
ومع ذلك ، فإن الطريقة الأكثر موثوقية للتخلص تمامًا من متلازمة فريلي ليست العلاج المحافظ ، بل العلاج الجراحي. أثناء العملية يقوم الطبيب بإزالة عبور الشرايين في الكلى ويتوقف الضغط عليها.
على أي حال ، يجب على المرضى (وخاصة الأطفال) التسجيل لدى طبيب أمراض الكلى وتلقي استشاراته بانتظام وإجراء الاختبارات اللازمة والخضوع لدراسات الموجات فوق الصوتية والتصوير الشعاعي. في وقت لاحق من الحياة ، قد لا تظهر متلازمة فريلي نفسها على الإطلاق ، وتعتمد درجة الانزعاج على مدى شدة انضغاط الحوض الكلوي. مع نمط حياة صحي وعدم وجود عادات سيئة ، قد لا يشعر المريض بأي أعراض على الإطلاق.
الحمل
الحمل وولادة طفل مصاب بمتلازمة فريلي في الأم يتم فقط تحت إشراف أخصائي. كقاعدة عامة ، لا يُسمح للنساء المصابات بتشوهات الكلى الخلقية ، والتي تشمل هذه المتلازمة ، بحمل الجنين إلا بعد الجراحة. والحقيقة أن متلازمة فريلي غالبًا ما تكون مصحوبة بارتفاع في ضغط الدم ، والحمل في هذه الحالة يكون أكثر صعوبة ، وأحيانًا يجب مقاطعته بعد 22 أسبوعًا.
لكن حتى بعد إجراء عملية جراحية ناجحة واستعادة وظائف الكلى ، فإن المرأة حامليجب عليك إخطار طبيبك النسائي / التوليد بهذا الشأن. طوال فترة الحمل ، يجب أن تكون المريضة تحت إشراف طبيب أمراض الكلى ، وإجراء الفحوصات بشكل دوري ، وإجراء البحوث ، وإذا لزم الأمر ، يتم إدخالها إلى المستشفى.
في كثير من الأحيان يمكن أن يحدث تفاقم مرض الكلى في 15-16 أو 26-30 أسبوعًا. العلامات هي احتباس البول ، وتورم شديد في الذراعين والساقين ، والألم وعدم الراحة أثناء التبول. في وقت لاحق ، من الممكن حدوث مضاعفات بسبب نمو الرحم بسرعة ، والذي يضغط على الحالب. في حالة ظهور مثل هذه العلامات ، فإن المرأة الحامل المصابة بمتلازمة فريلي تتطلب دخول المستشفى بشكل عاجل.
ولادة بمتلازمة فريلي
في كثير من الأحيان عيوب الكلى هي مؤشر على الولادة القيصرية. ومع ذلك ، فإن التهديد الذي يتعرض له الطفل في هذه الحالة لا يكاد يذكر.
بالنسبة للنساء في المخاض المصابات بمتلازمة فريلي والتشوهات الأخرى في تطور الكلى ، توجد مستشفيات متخصصة في الولادة ، والتي يوجد بها دائمًا أطباء المسالك البولية وأطباء الكلى ، ويتم إجراء فحص شامل للمولود بعد الولادة مباشرة.
إذن ، اعتبرت المقالة أمراض الكلى مثل متلازمة فريلي. على الرغم من أن الخلل خلقي ، إلا أنه يتم علاجه بنجاح حاليًا ، ويمكن للمرضى بعد الجراحة العودة إلى نمط حياتهم الطبيعي.
