ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض ينتج فيه الجسم كمية زائدة من خلايا الدم البيضاء. يحدث اضطراب مشابه بشكل رئيسي عند الأشخاص بعد 60 عامًا. يتطور المرض ببطء شديد وقد لا تظهر أي أعراض في السنوات القليلة الأولى.
ابيضاض الدم الليمفاوي يتميز بدرجة نضج الخلايا الخبيثة. في سياق مثل هذا المرض ، فإن الأساسي هو الضرر الذي يصيب نخاع العظم ، والأساس الغذائي لذلك هو نمو الكريات البيض فيه.
سبب المرض لا يزال مجهولا. يعتقد العديد من الأطباء أن المرض وراثي بطبيعته. من المهم التعرف على مسار المرض في الوقت المناسب ، لإجراء التشخيص والعلاج اللاحق.
ملامح المرض
الخلايا الليمفاوية هي نوع من الكريات البيض التي تنتمي إلى العنصر الوظيفي للمناعة. تتحلل الخلايا الليمفاوية السليمة إلى خلية بلازما وتنتج الغلوبولين المناعي. يتم التخلص من هذه الأجسام المضادةالكائنات الحية الدقيقة السامة المسببة للأمراض الغريبة عن جسم الإنسان.
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (رمز ICD-10 - C91.1) هو مرض ورمي في الدورة الدموية. خلال مسار المرض ، تتكاثر الخلايا الليمفاوية اللوكيميا باستمرار وتتراكم في نخاع العظام والطحال والدم والكبد والغدد الليمفاوية. وتجدر الإشارة إلى أنه كلما زاد معدل انقسام الخلايا ، زادت عدوانية علم الأمراض.
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مرض يصيب كبار السن بشكل رئيسي. غالبًا ما يتطور المرض ببطء شديد وتقريبًا بدون أعراض. تم العثور عليها عن طريق الصدفة أثناء دراسة اختبار الدم العام. في المظهر ، لا تختلف الخلايا الليمفاوية غير الطبيعية عن الخلايا الطبيعية ، ومع ذلك ، فإن أهميتها الوظيفية تضعف.
تنخفض مقاومة المريض لمسببات الأمراض. لم يعرف بعد سبب المرض بشكل كامل لكن التعرض للفيروسات والاستعداد الجيني يعتبران من العوامل المشددة.
مراحل التدفق
لتحديد أفضل طرق العلاج ، وكذلك لتحديد تشخيص مسار المرض ، هناك عدة مراحل من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في بداية تطور المرض ، يتم تحديد كثرة اللمفاويات فقط في المختبر في الدم. في المتوسط ، يعيش مرضى هذه المرحلة أكثر من 12 عامًا. تعتبر درجة المخاطرة ضئيلة.
في المرحلة 1 ، تنضم زيادة العقد الليمفاوية إلى كثرة الخلايا الليمفاوية ، والتي يمكن تحديدها بشكل واضح أو آلي. متوسط مدةالحياة تصل الى 9 سنوات ودرجة الخطورة متوسطة
في سياق المرحلة 2 ، بالإضافة إلى كثرة الخلايا الليمفاوية ، عند فحص المريض ، يمكن تحديد تضخم الطحال وتضخم الكبد. في المتوسط ، يعيش المرضى لمدة تصل إلى 6 سنوات.
في المرحلة 3 ، ينخفض الهيموجلوبين بشكل حاد ، وهناك أيضًا كثرة لمفاويات ثابتة وزيادة في حجم العقد الليمفاوية. يصل العمر المتوقع للمريض إلى 3 سنوات
عندما تبدأ الدرجة الرابعة ، تنضم قلة الصفيحات إلى كل هذه المظاهر. الخطر في هذه الحالة مرتفع للغاية ، ومتوسط العمر المتوقع للمرضى أقل من عام ونصف.
تصنيف المرض
ينقسم ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (رمز ICD-10 - C91.1) إلى عدة مجموعات ، بناءً على نوع خلايا الدم التي بدأت في التكاثر بسرعة كبيرة وبشكل شبه لا يمكن السيطرة عليه. من خلال هذه المعلمة ينقسم المرض إلى:
- ابيضاض الدم الضخم النوى
- وحيدات ؛
- ابيضاض الدم النخاعي
- erythromyelosis ؛
- الضامة ؛
- ابيضاض الدم اللمفاوي ؛
- احمرار ؛
- خلية سارية ؛
- خلية مشعرة.
الآفة المزمنة الحميدة تتميز بزيادة بطيئة في زيادة عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية. الزيادة في الغدد الليمفاوية طفيفة ولا يوجد فقر دم وعلامات تسمم. حالة المريض مرضية تمامًا. العلاج الخاص غير مطلوب ، ينصح المريض فقط بمراعاة نظام عقلاني للراحة والعمل ، لاستهلاك طعام صحي غني بالفيتامينات. مُستَحسَنالتخلي عن العادات السيئة ، وتجنب انخفاض حرارة الجسم.
الشكل التدريجي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن يشير إلى النمط الكلاسيكي ويتميز بحقيقة أن الزيادة في عدد الكريات البيض تحدث بانتظام ، كل شهر. تزداد الغدد الليمفاوية تدريجياً وتلاحظ علامات التسمم ، على وجه الخصوص ، مثل:
- حمى ؛
- ضعف ؛
- فقدان الوزن
- التعرق المفرط
مع زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض ، يتم وصف العلاج الكيميائي المحدد. مع العلاج المناسب ، من الممكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد. يتميز شكل الورم بحقيقة أن زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم غير ذات أهمية. في هذه الحالة ، هناك زيادة في الطحال والغدد الليمفاوية واللوزتين. للعلاج ، يتم وصف دورات مشتركة من العلاج الكيميائي ، وكذلك العلاج الإشعاعي.
نوع الطحال من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (وفقًا لـ ICD-10 - C91.1) يتميز بكثرة الكريات البيضاء المعتدلة ، والعقد الليمفاوية المتضخمة قليلاً ، والطحال الكبير. يوصف العلاج الإشعاعي للعلاج وفي الحالات الشديدة يشار إلى استئصال الطحال.
يتم التعبير عن شكل نخاع العظم من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في زيادة طفيفة في الغدد الليمفاوية والطحال. تكشف اختبارات الدم عن كثرة اللمفاويات ، وانخفاض سريع في الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء السليمة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في النزيف وفقر الدم. للعلاج ، يتم وصف مسار العلاج الكيميائي.
نوع اللوكيميا الليمفاوية المزمن (وفقًا لـ ICD-10 - C91.3) يتميز بحقيقة أنه في المرضىزيادة عدد الكريات البيضاء مع زيادة ملحوظة في الطحال. لا تستجيب بشكل جيد للعلاج القياسي
نوع الخلايا المشعر للمرض هو شكل خاص تتميز فيه الخلايا الليمفاوية المرضية اللوكيميا بسمات مميزة. خلال مسارها ، لا تتغير الغدد الليمفاوية ، ويزداد الكبد والطحال ، ويعاني المرضى من التهابات مختلفة ، وتلف العظام والنزيف. العلاج الوحيد هو استئصال الطحال والعلاج الكيميائي.
الأعراض الرئيسية
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في الدم يتطور على مدى فترة طويلة ، وقد لا تظهر الأعراض لفترة طويلة ، فقط تعداد الدم يتغير. ثم يحدث انخفاض تدريجي في مستوى الحديد ، مما يؤدي إلى ظهور علامات فقر الدم. يمكن أن تصبح العلامات الأولية أيضًا مظهرًا من مظاهر اللوكيميا ، لكنها غالبًا ما تمر دون أن يلاحظها أحد. من بين العلامات الرئيسية ، يمكن للمرء أن يميز مثل:
- شحوب الجلد والأغشية المخاطية ؛
- ضعف ؛
- تعرق ؛
- ضيق التنفس عند المجهود.
بالإضافة إلى ذلك ، قد ترتفع درجة الحرارة ويمكن أن يبدأ فقدان الوزن بسرعة. يؤثر عدد كبير من الخلايا الليمفاوية على نخاع العظام وتستقر تدريجياً في العقد الليمفاوية. وتجدر الإشارة إلى أن العقد الليمفاوية تتضخم بشكل ملحوظ وتظل غير مؤلمة. يذكرنا قوامها إلى حد ما بالعجين الطري ، ويمكن أن تصل أحجامها إلى 10-15 سم. يمكن للعقد الليمفاوية أن تضغط على الأعضاء الحيوية ، مما يؤدي إلى أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسيفشل
مع الغدد الليمفاوية ، يبدأ الطحال في الزيادة في الحجم ، ثم الكبد. لا ينمو هذان العضوان بشكل عام إلى حجم كبير ، ولكن قد تكون هناك استثناءات.
يثير ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أنواعًا مختلفة من الاضطرابات المناعية. تتوقف الخلايا الليمفاوية الباثولوجية عن إنتاج الأجسام المضادة بشكل كامل ، والتي تصبح غير كافية للجسم لمقاومة مسببات الأمراض والالتهابات المختلفة ، والتي يزيد تواترها بشكل حاد. كثيرا ما تتأثر أعضاء الجهاز التنفسي مما يؤدي إلى التهاب الشعب الهوائية الحاد وذات الجنب والالتهاب الرئوي.
التهابات المسالك البولية أو الآفات الجلدية ليست شائعة. نتيجة أخرى لانخفاض المناعة هي تكوين الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تطور فقر الدم الانحلالي ، والذي يتجلى في شكل اليرقان.
التشخيص
لتشخيص داء الكريات البيض اللمفاوي المزمن ، يتم إجراء فحص الدم أولاً. في المرحلة الأولى من علم الأمراض ، قد تتغير الصورة السريرية إلى حد ما. شدة كثرة الكريات البيضاء تعتمد إلى حد كبير على مرحلة سير المرض.
أيضًا ، في سياق ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، تكشف اختبارات الدم عن نقص في خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين. يمكن أن يحدث مثل هذا الانتهاك من خلال إزاحتها بواسطة الخلايا السرطانية من نخاع العظم. غالبًا ما يظل مستوى الصفائح الدموية في المراحل الأولى من مسار المرض في الداخلالمعايير ، ومع ذلك ، مع تطور العملية المرضية ، يتناقص عددها
لتأكيد التشخيص ، طرق الفحص مثل:
- خزعة من العقدة الليمفاوية المصابة ؛
- ثقب نخاع العظم
- تحديد مستوى الغلوبولين المناعي
- التنميط الخلوي المناعي.
يسمح لك التحليل الخلوي للدم ونخاع العظام بتحديد العلامات المناعية للمرض من أجل استبعاد مسار الأمراض الأخرى والتنبؤ بمسارها.
ميزات العلاج
على عكس العديد من العمليات الخبيثة الأخرى ، لا يتم علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في المرحلة الأولية. في الأساس ، يبدأ العلاج عند ظهور علامات تطور المرض ، والتي يجب أن تشمل مثل:
- زيادة سريعة في عدد الكريات البيض غير الطبيعية في الدم ؛
- نمو كبير في العقد الليمفاوية ؛
- تطور فقر الدم ، قلة الصفيحات ؛
- تضخم حجم الطحال
- ظهور علامات التسمم
يتم اختيار طريقة العلاج بشكل فردي بحت ، بناءً على بيانات تشخيصية دقيقة وخصائص المريض. يهدف العلاج في الأساس إلى القضاء على المضاعفات. في حد ذاته ، هذا المرض لا يزال غير قابل للشفاء.
العقاقير الكيماوية تستخدم في الحد الأدنى من جرعات المواد السامة وغالبا ما توصف لإطالة عمر المريض والتخلص من الأعراض المزعجة. مرضىيجب أن يكون دائمًا تحت إشراف صارم من أخصائي أمراض الدم والأورام. يجب إجراء فحص الدم 1-3 مرات على مدى 6 أشهر. إذا لزم الأمر ، يتم وصف علاج خاص داعم لتثبيط الخلايا.
العلاج المحافظ
يتم علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن بعد تحديد جميع المضاعفات المحتملة وتحديد الشكل والمرحلة والتشخيص. يتم عرض الامتثال للنظام الغذائي والعلاج الدوائي. إذا كان المرض شديدًا ، يلزم إجراء عملية زرع نخاع عظمي ، فهذه هي الطريقة الوحيدة الممكنة لتحقيق الشفاء التام.
في بداية مسار المرض ، يشار إلى مراقبة المستوصف ، وإذا لزم الأمر ، يصف الطبيب الأدوية المضادة للبكتيريا. عند الإصابة بالعدوى ، يلزم وجود عوامل مضادة للفيروسات ومضادة للفطريات. في الأشهر التالية ، يُنصح بدورة علاج كيماوي تهدف إلى الإزالة السريعة للخلايا السرطانية من الجسم. يستخدم العلاج الإشعاعي عندما تحتاج إلى تصغير حجم الورم بسرعة ولا توجد طريقة لعلاجه بأدوية العلاج الكيميائي.
استخدام الدواء
تقييمات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في خمسين بالمائة من الحالات إيجابية ، لأنه بسبب العلاج المناسب ، يمكن تطبيع رفاهية المريض. يقول العديد من المرضى أنه مع العلاج الكيميائي في المراحل الأولية ، يمكن إطالة الحياة بشكل كبير وتحسين جودتها.
في حالة عدم وجود أمراض مصاحبة ، إذا كان عمر المريض أقل من 70 عامًا ، تنطبق بشكل أساسيمزيج من الأدوية مثل سيكلوفوسفاميد ، فلودارابين ، ريتوكسيماب. في حالة ضعف التحمل ، يمكن استخدام تركيبات أدوية أخرى.
بالنسبة لكبار السن أو في حالة وجود أمراض مصاحبة ، يتم وصف المزيد من التركيبات اللطيفة من الأدوية ، على وجه الخصوص ، Obinutuzumab مع Chlorambucil و Rituximab و Chlorambucil أو Cyclophosphamide مع بريدنيزولون. مع مسار ثابت من الاضطرابات أو الانتكاس ، يمكن للمرضى تغيير نظام العلاج. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون مزيجًا من Idelalisib و Rituximab.
يتم وصف المرضى المصابين بالوهن الشديد الذين يعانون من أمراض مصاحبة شديدة بشكل أساسي وحيدًا ، وخاصة الأدوية التي يمكن تحملها بشكل جيد نسبيًا. على سبيل المثال ، مثل ريتوكسيماب ، بريدنيزولون ، كلورامبيوسيل.
ملامح الغذاء
يحتاج جميع مرضى ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن إلى توزيع عقلاني للراحة والعمل ، بالإضافة إلى التغذية السليمة. يجب أن تهيمن المنتجات الحيوانية على النظام الغذائي المعتاد ، كما يجب الحد من تناول الدهون. تأكد من تناول الفواكه الطازجة والأعشاب والخضروات.
مع فقر الدم ، الأطعمة الغنية بالحديد ستكون مفيدة لتطبيع العوامل المكونة للدم. يجب إضافة الكبد بانتظام إلى النظام الغذائي وكذلك شاي الفيتامين.
توقعات سير المرض للمريض
بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب ، التكهن بعد ذلكالعلاج جيد بما فيه الكفاية. في المرحلة الأولى من مسار ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يبلغ متوسط العمر المتوقع أكثر من 10 سنوات. يمكن للكثيرين الاستغناء عن معاملة خاصة. على الرغم من أن المرض غير قابل للشفاء ، إلا أن المرحلة الأولية يمكن أن تستمر لفترة طويلة. غالبًا ما يؤدي العلاج إلى مغفرة مستمرة. يمكن للطبيب المعالج فقط إعطاء توقعات أكثر دقة.
هناك العديد من التقنيات الحديثة للعلاج. تظهر الأدوية والعلاجات الأحدث والأكثر تقدمًا في كل وقت. تساعد الأدوية الجديدة التي تم تقديمها في السنوات القليلة الماضية على تحسين نتائج العلاج بشكل ملحوظ.
لا توجد وقاية محددة من سرطان الدم الليمفاوي. يمكن أن يؤدي العلاج الذاتي إلى تفاقم الموقف بشكل كبير ويمكن أن يكون قاتلاً للمريض.
