يشمل المفهوم السريري والتشريحي لـ "الأنسجة الرخوة" كما حددته منظمة الصحة العالمية في عام 1969 جميع الأنسجة خارج الهيكلية غير الظهارية: العضلات الملساء والمخططة ، والنسيج الزليلي ، والأوتار والأربطة ، والدهون العضلية ، والدهون تحت الجلد أو اللحمة ، والعضلات الضامة الأنسجة (الليفية) والخلايا العصبية والأنسجة الوعائية. الأورام فيها أورام الأنسجة الرخوة. من بينها أي أورام للأنسجة المذكورة أعلاه وأورام آفة غير واضحة لتكوين الجنين.
أسباب أورام الأنسجة الرخوة
أسبابهم ليست مفهومة بالكامل حتى اليوم. بعض العوامل المحفزة لتطور أورام الأنسجة الرخوة معروفة. يمكن أن يكون:
- الوراثة غير المواتية (على سبيل المثال ، التصلب الحدبي يسبب ساركوما) ؛
- مواد كيميائية مسرطنة من أي أصل ؛
- الاضطرابات الجينية ليست مستبعدة ؛
- وجود فيروسات الهربس و الايدز في الجسم
- إشعاع مؤين ، ضعف المناعة ؛
- إصابة ناعمةالأنسجة (تؤدي إلى الأورام في أكثر من نصف الحالات) ؛
- وجود أنسجة ندبة ؛
- قد تسبق أمراض العظام الأورام ؛
- بعض الأمراض مثل مرض ريكلينغهاوزن
في كثير من الأحيان ، يمكن أن تصبح الأورام الحميدة خبيثة. وفقًا للإحصاءات ، تشغل الأورام الخبيثة للأنسجة الرخوة بشكل عام حوالي 1 ٪. لا يوجد تدهور جنسي وعمري ، ولكن غالبًا ما تحدث هذه الأورام بعد 25 عامًا. وبعد 80 عامًا ، تجاوز هذا الرقم بالفعل 8٪. الترجمة المفضلة - الأطراف السفلية والرقبة والبطن ، إلخ.
التصنيف
تنظيم أورام الأنسجة الرخوة معقد للغاية ، مع مراعاة مجموعة متنوعة من المؤشرات. في المقال ، يتم تمثيله بأبسط الأقسام. يمكن تقسيم أنواع أورام الأنسجة الرخوة إلى اللحمة المتوسطة (أورام الأعضاء الداخلية - الأورام اللحمية والأورام العضلية الملساء) وأورام الجهاز العصبي المحيطي. النوع يعتمد على مسببات الورم
في ممارسة منظمة الصحة العالمية ، يتم تطبيق التصنيف - يتم تقسيم أورام الأنسجة الرخوة حسب نوع الأنسجة:
- من الأنسجة الليفية ؛
- دهني ؛
- عضلي ؛
- وعائي ؛
- من الأغشية الزليليّة و المصلية ، خلايا الجهاز العصبي المحيطي (PNS) ؛
- نسيج غضروفي.
يتم دمج جميع الأورام في 4 أقسام كبيرة: حميدة أو خبيثة أو حدودية ، عدوانية محليًا ونادرًا ما تنتشر. الأورام اللينة الحميدةلا تحتوي الأنسجة على اللانمط الخلوي ، ولا تعطي نقائل ونادراً ما تتكرر. الخبيثة لها خصائص معاكسة تمامًا ، مما يؤدي إلى وفاة المريض. تتكرر الأورام الحدية (العدوانية محليًا) بدون نقائل ؛ نادرًا ما تظهر النقائل نفسها على هذا الجانب في أقل من 2٪ من الحالات.
نقائل الورم محددة كميا:
- 1 نقطة - 0-9 النقائل ؛
- 2 نقطة - 10-19 ؛
- 3 نقاط - أكثر من 20 نقائل.
أورام الأنسجة الرخوة الحميدة
أنواع الأورام:
- الورم الشحمي - يعتمد على الأنسجة الدهنية المترجمة في مناطق من الجسم مع وجود الأنسجة الدهنية. يتم ملامسته كتورم غير مؤلم لقوام مرن ناعم ، ويمكن أن ينمو لعدة سنوات.
- ورم وعائي - يتكون على الأوعية الدموية ، وغالبًا ما يتم تشخيصه عند الأطفال. مترجمة في عمق العضلات. إذا لم يكن مصدر قلق ، فمن المستحسن الملاحظة فقط.
- الورم الدموي هو ورم وعائي شائع جدا. أكثر شيوعًا عند الأطفال. إذا لم تكن هناك أعراض فلا داعي للعلاج
- الورم الليفي والورم الليفي - يتكون من نسيج ليفي. الأورام الليفية والأورام الليفية هي من الممثلين البارزين. تحتوي الأورام الليفية على خلايا من النسيج الليفي الضام الناضج. تعتمد الأورام الليفية على ألياف الكولاجين. إنهم يشكلون ما يسمى ب. الورم الليفي ، ومن بينه ورم الأنسجة الرخوة للرقبة مثل الورم الليفي للرقبة أكثر شيوعًا من غيره. يحدث هذا الورم عند الأطفال حديثي الولادة على العضلة القصية الترقوية الخشائية على شكل حبة كثيفة يصل حجمها إلى 20 مم. الورم الليفي عدواني للغاية ويمكن أن يحدثتنمو في العضلات المجاورة. لذلك ، الحذف الإلزامي مطلوب.
- الورم الليفي العصبي والورم الليفي العصبي - يتكون من خلايا النسيج العصبي في غمد العصب أو حوله. علم الأمراض وراثي ، مع نموه يمكن أن يضغط على الحبل الشوكي ، ثم تظهر الأعراض العصبية. عرضة للولادة من جديد.
- التهاب الغشاء المفصلي العقدي المصطبغ هو ورم في النسيج الزليلي (يبطن السطح الداخلي للمفاصل). غالبًا ما يتجاوز المفصل ويؤدي إلى تدهور الأنسجة المحيطة ، الأمر الذي يتطلب علاجًا جراحيًا. توطين متكرر - مفصل الركبة والورك. يتطور بعد سن الأربعين.
أورام العضلات الحميدة
الأورام التالية حميدة:
- الورم العضلي الأملس هو ورم في العضلات الملساء. ليس لديها قيود عمرية وهي متعددة في طبيعتها. لديه ميل للولادة من جديد.
- Rhabdomyoma - ورم في العضلات المخططة على الساقين والظهر والرقبة. حسب التركيب على شكل عقدة او تسلل
بشكل عام ، أعراض التكوينات الحميدة سيئة للغاية ، يمكن أن تحدث المظاهر فقط مع نمو الورم مع ضغط جذع أو وعاء العصب.
أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة
جميعهم تقريبًا عبارة عن ساركوما ، والتي تمثل 1 ٪ من جميع الأورام. العمر الأكثر شيوعًا للظهور هو 20-50 سنة. تتطور الساركوما من خلايا النسيج الضام التي لا تزال في مرحلة النمو وغير ناضجة. يمكن أن يكون الغضاريف والعضلات والدهون ،وبعبارة أخرى ، يمكن أن تحدث الساركوما عمليا في كل مكان وليس لها ارتباط صارم بعضو واحد. عند القطع ، تشبه الساركوما لحم السمك الأبيض الوردي. إنه أكثر عدوانية من السرطان وله:
- تسلل النمو إلى الأنسجة المجاورة ؛
- يتكرر بعد الإزالة في نصف المرضى ؛
- ينتقل مبكرًا (إلى الرئتين في أغلب الأحيان) ، فقط مع ساركوما البطن - إلى الكبد ؛
- لديه نمو هائل ، من حيث عدد القتلى في المرتبة الثانية.
أنواع أورام الأنسجة الرخوة ومظاهرها
ساركوما شحمية - تحدث حيثما توجد أنسجة بها كمية كبيرة من الدهون ، في أغلب الأحيان على الفخذ. ليس لها حدود واضحة ، فمن السهل ملامستها. النمو بطيء ونادرًا ما ينتشر.
الساركوما العضلية المخططة ، أو RMS ، ورم يؤثر على الأنسجة العضلية المخططة. غالبًا ما يصيب الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. الورم على شكل عقدة ثابتة كثيفة يقع في منتصف العضلات ، لا يسبب الألم ، محسوس. الأماكن المفضلة هي الرقبة والرأس والحوض والساقين.
الساركوما العضلية الملساء ورم يصيب أنسجة العضلات الملساء. نادرًا ما يحدث في الرحم. يعتبر ورمًا صامتًا ولا يظهر إلا في مراحل لاحقة. اكتشف بالصدفة في بحث آخر.
الساركوما الدموية هي ورم في الأوعية الدموية. موضعية في أعماق العضلات ، لينة البنية ، غير مؤلم. وتشمل هذه ساركوما كابوزي وورم الخلايا الوعائية وورم البطانة الوعائية. وأشهرها هو ساركوما كابوزي (تتكون من خلايا وعائية غير ناضجة عند التعرض لفيروس الهربس 8).يكتب؛ سمة من سمات الإيدز).
Lymphangiosarcoma - تتكون من الأوعية اللمفاوية.
الساركوما الليفية - تنشأ من النسيج الضام ، وغالبًا ما تكون موضعية في عضلات الساقين والجذع. عند الجس ، يكون متحركًا نسبيًا ، وله مظهر درنة مستديرة أو بيضاوية الشكل. يمكن أن تنمو لأحجام كبيرة. يحدث في كثير من الأحيان عند النساء.
الساركوما الزليلية - يمكن تشخيصها في أي عمر. مؤلم عند الجس ، بسبب سوء امتصاص الغشاء في المفصل ، يتراكم القيح أو الدم بسهولة. إذا كان هناك كيس داخل الورم ، فإنه يكون مرنًا عند ملامسته. إذا كان يحتوي على أملاح الكالسيوم فهو صعب.
الأورام اللحمية في الأنسجة العصبية - الأورام اللحمية العصبية ، الأورام العصبية ، الأورام الأرومية الودي ، إلخ. بما أننا نتحدث عن النسيج العصبي ، في نصف المرضى ، يكون تكوين الورم مصحوبًا بألم وأعراض عصبية. نمو الأورام بطيء ، المكان المفضل للظهور هو أسفل الساق والفخذ. هذا الورم نادر الحدوث ويحدث عند الرجال في منتصف العمر. عادة ما يكون الورم كبير الحدبي ، في كبسولة. في بعض الأحيان قد يتكون من عدة عقد تقع على طول جذع العصب. عند الجس ، يتم تعريفه على أنه "تناسق مرن ناعم" ، ولكن مع وجود حدود واضحة ، قد يحتوي على شوائب كلسية ثم يصبح صلبًا. من النادر حدوث ألم وأعراض أخرى. على مقربة من الجلد ، يمكن أن تنمو فيه ، مع وجود عظم يمكن أن تنمو هناك أيضًا. الانبثاث نادر الحدوث ، في الغالب إلى الرئتين. الانتكاسات متكررة. تلخيصًا لما قيل ، يجب أن نتذكر أن معظم الأورام بهااتساق مرن أو صلب. إذا تم العثور على مناطق تليين ، فإنها تشير إلى تفكك الورم.
أورام حدودية
من خلال سلوكهم ، فإنهم يشبهون التكوينات الحميدة ، لكن فجأة ، لأسباب غير واضحة ، يبدأون في الانتشار:
- بروز الساركوما الليفية الجلدية - ورم على شكل عقدة كبيرة فوق الجلد. ينمو ببطء شديد. عند إزالته ، ينتكس نصف المرضى ، ولا توجد نقائل.
- الورم الليفي غير النمطي - قد يحدث مع زيادة الأشعة فوق البنفسجية في المرضى المسنين. موضعي في مناطق مفتوحة من الجسم. تبدو وكأنها عقدة محددة جيدًا يمكن تغطيتها بالقرح. قد ينتشر.
الصورة السريرية
الأورام الخبيثة للأنسجة الرخوة في مراحلها الأولية تنمو بشكل غير محسوس ، دون أن تظهر نفسها. في 70 ٪ من المرضى ، تم العثور عليهم بالصدفة في دراسات أخرى وأصبحوا العرض الوحيد. إذا كان التكوين مجاورًا لجذع عصبي كبير ، يتكون من أغلفة عصب حساس ، أو ينمو إلى عظم ، فإن أعراض الألم مميزة. في كثير من الأحيان ، يكون للورم قدرة محدودة على الحركة في الإزاحة العرضية ، ويبدو وكأنه عقدة واحدة. لا ينمو في جذوع الأعصاب ، بل ينقلها إلى الجانب. عندما تنبت في العظم ، يصبح غير متحرك.
يصبح الجلد فوق ورم الأنسجة الرخوة بالفعل في المراحل المتأخرة أرجواني مزرق ، وذمي ، وينمو في الأنسجة المحيطة. قد يتقرح السطح. تتوسع الأوردة الصافنة على شكل شبكة تحت الجلد. هناك ارتفاع حرارة موضعي. بالإضافة إلى أن المرض لم يعد يقتصر على العيادة المحلية ،تنضم الأعراض العامة للتسمم إلى دنف ، حمى ، ضعف في الكائن الحي كله.
ورم خبيث من خلال الأوعية الدموية - دموي ، في 80٪ من الحالات يحدث في الرئتين. من بين أورام الأنسجة الرخوة الحميدة غير الواضحة تكون الأنسجة ، يمكن تسمية الورم المخاطي ، الذي يتميز بشكل غير منتظم ، ويحتوي على مادة شبيهة بالهلام وغالبًا ما يكون موضعيًا في حجرة القلب. لذلك ، يطلق عليه أيضًا ورم التجويف. يحدث في 80٪ من المرضى في الأذين الأيسر. هذه الأورام غازية ، أي أنها تنمو بسرعة في الأنسجة المجاورة. عادة ما يتطلب إزالة ، وإذا لزم الأمر ، جراحة تجميلية.
التشخيص
تشخيص أورام الأنسجة الرخوة صعب للغاية بسبب ندرة المظاهر السريرية. في حالة الاشتباه في الإصابة بساركوما ، يجب أن يبدأ الفحص بأخذ خزعة. هذه نقطة مهمة في الدراسة ، حيث ستوفر الخزعة في المستقبل معلومات كاملة حول طبيعة علم الأمراض.
الأشعة السينية مفيدة وغنية بالمعلومات فقط للأورام الصلبة. يمكن أن يظهر اعتماد الورم على العظام المجاورة للهيكل العظمي.
إذا كان هناك توطين للتشكيل على الساقين ، فإن تجويف البطن - تصوير الأوعية الدموية الشرياني يصبح مهمًا. يجعل من الممكن تحديد موقع الورم بدقة ، ويكشف عن شبكة من الأوعية الجديدة الموجودة بشكل عشوائي. هناك حاجة أيضًا إلى تصوير الأوعية الدموية لتحديد نوع العملية.
سيظهر التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب انتشار علم الأمراض ، والذي يحدد مسار العلاج. يتم استخدام الموجات فوق الصوتية لأورام الأنسجة الرخوة كوسيلة للتشخيص الأولي أولتأكيد التشخيص الأولي. تستخدم الموجات فوق الصوتية للأنسجة الرخوة على نطاق واسع ولا غنى عنها للتشخيص التفريقي.
علاج الورم
يعتمد علاج أورام الأنسجة الرخوة على 3 طرق رئيسية - عملية جذرية ، والعلاج الإشعاعي - والعلاج الكيميائي كمكملات. ثم يتم الجمع بين هذا العلاج ويكون أكثر فعالية. لكن تظل العملية هي العملية الرئيسية.
الطرق الحديثة لإزالة الأورام الحميدة
اليوم ، يتم استخدام 3 طرق لإزالة أورام الأنسجة الرخوة الحميدة:
- مع مشرط
- ليزر ثاني أكسيد الكربون ؛
- طريقة الموجة الراديوية.
يستخدم المبضع فقط للأورام شديدة التمايز التي لديها تشخيص أفضل من حيث الشفاء.
ليزر ثاني أكسيد الكربون - عند إزالة أورام الأنسجة الرخوة الحميدة ، فإنه يجعل من الممكن إزالتها بكفاءة وبشكل حديث. يتميز العلاج بالليزر بالعديد من المزايا مقارنة بالطرق الأخرى ويعطي نتائج جمالية أفضل بكثير. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز بتركيز دقيق لا يضر الأنسجة المجاورة المجاورة. الطريقة غير دموية ، وفترة إعادة التأهيل قصيرة ، ولا توجد مضاعفات. يمكن إزالة الأورام التي يصعب الوصول إليها.
باستخدام طريقة الموجة الراديوية (على جهاز "سورجيترون") يتم شق الأنسجة الرخوة بالتعرض لموجات عالية التردد. هذه الطريقة لا تسبب الألم. يستطيع "سورجيترون" إزالة الأورام الليفية وأي أورام حميدة أخرى على الصدر والذراعين والرقبة.
أساسيالجراحة هي العلاج لجميع الأورام الخبيثة. يتم الاستئصال الجراحي لأورام الأنسجة الرخوة بطريقتين: الاستئصال الواسع للطرف أو بتره. يستخدم الاستئصال للأورام المتوسطة والصغيرة التي تحتفظ بالحركة وتقع على عمق ضحل. بالإضافة إلى ذلك ، يجب ألا يكون هناك إنبات في الأوعية والعظام والأعصاب. الانتكاسات بعد الختان لا تقل عن 30٪ ، فهي تضاعف من خطر وفاة المريض.
دواعي البتر:
- لا توجد إمكانية للختان على نطاق واسع ؛
- الختان ممكن ، لكن الطرف المحفوظ لن يعمل بسبب ضعف التعصيب والدورة الدموية ؛
- عمليات أخرى فشلت ؛
- أدت عمليات البتر التي تم إجراؤها سابقًا إلى ألم لا يطاق ورائحة كريهة بسبب انهيار الأنسجة.
يتم إجراء بتر الطرف فوق مستوى الورم.
العلاج الإشعاعي كعلاج وحيد للساركوما لا يعطي أي نتائج. لذلك ، يتم استخدامه كمكمل قبل الجراحة وبعدها. قبل الجراحة ، فإنه يؤثر على التكوين بحيث يتناقص حجمه ويسهل إجراء العملية عليه. يمكن أن يساعد أيضًا في جعل الورم غير صالح للجراحة (70 ٪ من الحالات تعطي تأثيرًا إيجابيًا مع هذا النهج). استخدامه بعد الجراحة يقلل من احتمال تكرارها. يمكن قول الشيء نفسه عن العلاج الكيميائي - استخدام الطريقة المركبة هو الأكثر فعالية.
التشخيص للبقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في الأورام اللحمية له نسبة منخفضة جدًا بسببزيادة العدوانية. يعتمد الكثير على المرحلة ونوع الورم وعمر المريض والحالة العامة للكائن الحي.
لدى الساركوما الزليلية أسوأ تشخيص ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لهذا المرض لا يزيد عن 35 ٪. بقية الأورام ، بالتشخيص المبكر والجراحة الناجحة وفترة التعافي الكافية ، لديها فرصة أكبر للبقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات.
