في بعض الأحيان في الممارسة السريرية هناك ظاهرة مثل الحثل المتني. يشير التشريح المرضي إلى اضطرابات التمثيل الغذائي في الخلايا. بعبارات بسيطة ، تتعطل عملية التغذية وتراكم المواد المفيدة في الجسم ، مما يؤدي إلى تغييرات شكلية (بصرية). يمكنك تحديد مثل هذا المرض في القسم أو بعد سلسلة من الاختبارات المحددة للغاية. تكمن أسباب العديد من الأمراض القاتلة في الضمور المتني واللحوي والأوعية الدموية.
التعريف
الحثل المتني هي عمليات مرضية تؤدي إلى تغيرات في بنية خلايا العضو. من بين آليات تطور المرض ، هناك اضطرابات في التنظيم الذاتي للخلايا مع نقص الطاقة ، واعتلال الخميرة ، واضطرابات الدورة الدموية (الدم ، اللمف ، الخلالي ، السائل بين الخلايا) ، ضمور الغدد الصماء والدماغ.
هناك عدة آليات للحثل:
- التسلل ، أي النقل المفرط للمنتجات الأيضية من الدم إلى الخلية أو الفضاء بين الخلايا ، بسبب خلل في أنظمة إنزيمات الجسم ؛
- يمثل التحلل ، أو phanerosisهو انهيار الهياكل داخل الخلايا ، مما يؤدي إلى اضطرابات التمثيل الغذائي وتراكم المنتجات الأيضية المؤكسدة ؛
- التوليف المنحرف للمواد التي لا تتكاثر الخلية عادة ؛
- تحول العناصر الغذائية التي تدخل الخلية لبناء نوع واحد من المنتجات النهائية (البروتينات أو الدهون أو الكربوهيدرات).
التصنيف
يميز علماء الأمراض الأنواع التالية من الحثل المتني:
1. اعتمادا على التغيرات المورفولوجية:
- متني بحت ؛
- اللحمية الوعائية ؛
- مختلط.
2. حسب نوع المواد المتراكمة:
- بروتين أو خلل البروتين ؛
- الدهون أو الدهون ؛
- كربوهيدرات ؛
- المعدنية
3. حسب انتشار العملية:
- نظام
- محلي.
4. حسب وقت الظهور:
- تم شراؤها ؛
- خلقي.
يحدد التشريح المرضي بعض حالات الحثل المتني ليس فقط من خلال العامل الضار ، ولكن أيضًا من خلال خصائص الخلايا المصابة. من الممكن نظريًا انتقال حثل إلى آخر ، ولكن فقط علم الأمراض المشترك ممكن عمليًا. الضمور المتني هو جوهر العملية التي تحدث في الخلية ، ولكنه جزء فقط من المتلازمة السريرية ، التي تغطي القصور المورفولوجي والوظيفي لعضو معين.
خلل البروتين
يتكون جسم الإنسان في الغالب من البروتينات والماء. جزيئات البروتينمكون من جدران الخلايا وأغشية الميتوكوندريا والعضيات الأخرى ، بالإضافة إلى أنها في حالة حرة في السيتوبلازم. كقاعدة ، هذه إنزيمات.
يسمى عسر البروتين بعلم الأمراض مثل ضمور البروتين المتني. ويكمن جوهرها في حقيقة أن البروتينات الخلوية تغير خصائصها ، وكذلك تخضع لتغييرات هيكلية ، مثل التمسخ أو التجميع. تشمل ضمور البروتين المتني قطرة هيالين ، وضمور مائي ، وضمور قرني وحبيبي. سيتم كتابة الثلاثة الأولى بمزيد من التفصيل ، لكن الأخيرة ، الحبيبية ، تتميز بحقيقة أن حبيبات البروتين تتراكم في الخلايا ، مما يؤدي إلى تمدد الخلايا ، وزيادة العضو ، يصبح رخوًا وباهتًا. هذا هو السبب في أن الحثل الحبيبي يسمى أيضًا التورم الباهت. لكن العلماء يشككون في أن هذا هو ضمور متني. إن علم الأمراض في هذه العملية هو أن الهياكل الخلوية التعويضية المتضخمة يمكن أن يتم الخلط بينها وبين الحبوب ، كاستجابة للإجهاد الوظيفي.
تنكس هيالين
مع هذا النوع من الضمور ، تظهر قطرات زجاجية كبيرة في الخلايا ، والتي تندمج في النهاية مع بعضها البعض وتملأ المساحة الداخلية للخلية بالكامل ، مما يؤدي إلى إزاحة العضيات أو تدميرها. هذا يؤدي إلى فقدان الوظيفة وحتى موت الخلايا. غالبًا ما يحدث المرض في أنسجة الكلى ، وغالبًا ما يحدث في الكبد والقلب.
أثناء الفحص الخلوي بعد خزعة الكلى ، بالإضافة إلى تراكم الهيالين في الخلايا الكلوية ، تدمير الكلالعناصر الخلوية. تظهر هذه الظاهرة إذا كان المريض يعاني من قصور فجوي وليزوزومي ، مما يؤدي إلى انخفاض إعادة امتصاص البروتينات من البول الأساسي. في أغلب الأحيان ، يحدث هذا المرض مع المتلازمة الكلوية. التشخيصات الأكثر شيوعًا لهؤلاء المرضى هي التهاب كبيبات الكلى والداء النشواني في الكلى. لا يتغير مظهر العضو المصاب بضمور قطرات الهيالين.
يختلف الوضع إلى حد ما في خلايا ملفات تعريف الارتباط. أثناء الفحص المجهري ، تم العثور على أجسام مالوري فيها ، تتكون من الألياف والهيالين الكحولي. يرتبط ظهورهم بمرض ويلسون كونوفالوف والتهاب الكبد الكحولي وكذلك تليف الكبد الصفراوي والهندي. نتيجة هذه العملية غير مواتية - نخر خلايا الكبد وفقدان وظائفها.
الحثل المائي
يختلف هذا النوع من الحثل عن البقية حيث تظهر العضيات الجديدة المليئة بالسوائل في الخلايا المصابة. في أغلب الأحيان ، يمكن رؤية هذه الظاهرة في الجلد ونبيبات الكلى وخلايا الكبد والعضلات والغدد الكظرية.
مجهريًا تتضخم الخلايا ، ويمتلئ السيتوبلازم الخاص بها بالفجوات ذات المحتوى السائل الشفاف. يتم تهجير النواة أو تفكيكها ، ويتم التخلص من الهياكل المتبقية. في النهاية ، الخلية عبارة عن "بالون" مملوء بالماء. لذلك ، يسمى الحثل المائي أحيانًا بالانتفاخ.
من الناحية المجهرية ، لا تتغير الأعضاء عمليا. آلية تطور هذا المرض هي انتهاك للضغط الأسموزي الغرواني في الخلية وفي الفضاء بين الخلايا. وبسبب هذا ، تزداد نفاذية الخلايا وتتفكك أغشيتها وتموت الخلايا.يمكن أن تكون أسباب هذه التغيرات الكيميائية هي التهاب كبيبات الكلى ، داء السكري ، الداء النشواني في الكلى. يساهم التهاب الكبد الفيروسي والسام في تغيرات خلايا الكبد. على الجلد ، يمكن أن يحدث الحثل المائي بسبب فيروس الجدري.
تنتهي هذه العملية المرضية بنخر بؤري أو كلي ، وبالتالي فإن مورفولوجيا ووظيفة الأعضاء تتدهور بسرعة.
الحثل القرني
التقرن المرضي للأعضاء هو تراكم مفرط للمادة القرنية في الطبقات السطحية للجلد ، على سبيل المثال ، فرط التقرن أو السماك ، وكذلك ظهور مادة قرنية حيث ، كقاعدة عامة ، لا ينبغي أن يكون - على الأغشية المخاطية (الطلاوة ، سرطان الخلايا الحرشفية). يمكن أن تكون هذه العملية محلية وإجمالية.
أسباب هذا النوع من المرض يمكن أن تكون اضطرابات برعم الأديم الظاهر أثناء التطور الجنيني ، وتغيرات الأنسجة الالتهابية المزمنة ، والالتهابات الفيروسية ونقص الفيتامينات.
إذا بدأ العلاج فور ظهور الأعراض الأولى ، يمكن للأنسجة أن تتعافى ، لكن في الحالات المتقدمة ، لم يعد التعافي ممكنًا. المناطق طويلة الأمد من التنكس القرني يمكن أن تتدهور إلى سرطان الجلد ، والسماك الخلقي لا يتوافق مع حياة الجنين.
الحثل الوراثي
يحدث ضمور متني وراثي بسبب اعتلال التخمر الخلقي. تسمى هذه الأمراض بأمراض التخزين ، لأنه بسبب الاضطرابات الأيضية ، تتراكم المنتجات الأيضية في الخلايا وسوائل الجسم والتسمم به. أشهر أعضاء هذه المجموعة هم بيلة الفينيل كيتون ، وداء التيروزين ، وداء السيستين.
الأعضاء المستهدفة لبيلة الفينيل كيتون هي الجهاز العصبي المركزي والعضلات والجلد والسوائل (الدم والبول). تتراكم منتجات التمثيل الغذائي في التيروزينوسيس في خلايا الكبد والكلى والعظام. يؤثر داء السيستين أيضًا على الكبد والكلى ، ولكنه يؤثر أيضًا على الطحال ومقل العيون ونخاع العظام والجهاز اللمفاوي والجلد.
الدهون
الدهون موجودة في كل خلية ، ويمكن أن تكون منفصلة ومدمجة مع البروتينات وتكون وحدات هيكلية لغشاء الخلية ، بالإضافة إلى البنى التحتية الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على الجلسرين والأحماض الدهنية في السيتوبلازم. من أجل اكتشافها في الأنسجة ، يتم استخدام طرق خاصة للتثبيت والتلطيخ ، على سبيل المثال ، أسود السودان أو أحمر ، حمض الأسميك ، كبريتات النيل الأزرق. بعد تحضير محدد ، يتم فحص المستحضرات بعناية تحت المجهر الإلكتروني.
يتجلى التنكس الدهني المتني في شكل تراكم مفرط للدهون حيث يجب أن تكون ، وظهور الدهون في مكان لا ينبغي أن تكون فيه. كقاعدة عامة ، تتراكم الدهون المحايدة. الأعضاء المستهدفة هي نفسها الموجودة في ضمور البروتين - القلب والكلى والكبد.
التنكس الدهني المتني لعضلة القلب يبدأ بظهور قطرات صغيرة جدًا من الدهون في الخلايا العضلية ، ما يسمى بـ. السمنة المتربة. إذا لم تتوقف العملية عند هذه المرحلة ، فمع مرور الوقت تندمج القطرات وتصبح أكبر ،حتى يشغلوا السيتوبلازم بأكمله. في الوقت نفسه ، تتفكك العضيات ، ويختفي تمزق ألياف العضلات. يتجلى المرض محليًا بالقرب من السرير الوعائي الوريدي.
من الناحية العيانية ، يتجلى التنكس الدهني المتني بطرق مختلفة ، كل هذا يتوقف على مرحلة العملية. في البداية ، لا يمكن إجراء التشخيص إلا تحت المجهر ، ولكن بمرور الوقت ، يتضخم القلب بسبب توسع الغرف ، وتصبح جدرانه رقيقة ومترهلة ، وتظهر خطوط صفراء قذرة عند قطع عضلة القلب. ابتكر علماء الفيزيولوجيا المرضية اسمًا لهذا العضو: "قلب النمر".
التنكس الدهني للأعضاء المتني يتطور وفقًا لثلاث آليات رئيسية.
- زيادة إمداد خلايا عضلة القلب بالأحماض الدهنية الحرة.
- ضعف التمثيل الغذائي للدهون.
- تحلل هياكل البروتين الدهني داخل الخلية.
غالبًا ما يتم تشغيل هذه الآليات أثناء نقص الأكسجة والعدوى (الدفتيريا والسل والإنتان) وتسمم الجسم بالكلور أو الفوسفور أو الزرنيخ.
كقاعدة عامة ، يكون التنكس الدهني قابلاً للعكس ، ويتم استعادة انتهاكات الهياكل الخلوية بمرور الوقت. ولكن إذا تم إطلاق العملية بقوة ، فكل شيء ينتهي بموت النسيج والعضو. يميز الأطباء بين الأمراض التالية المرتبطة بتراكم الدهون في الخلايا:
- مرض جوشر ؛
- مرض تاي ساكس ؛
- مرض نيمان بيك وغيره
ضمور الكربوهيدرات
يمكن تقسيم جميع الكربوهيدرات الموجودة في الجسم إلى عديد السكريات (أكثرها شيوعًاهو الجليكوجين) ، الجليكوزامينوجليكان (عديدات السكاريد المخاطية: أحماض الهيالورونيك وشوندروتن سلفريك ، الهيبارين) والبروتينات السكرية (الميوسين ، أي المخاط ، والغشاء المخاطي).
من أجل الكشف عن الكربوهيدرات في خلايا الجسم ، يتم إجراء اختبار محدد - تفاعل CHIC. جوهرها هو أن القماش يعالج بحمض اليود ، ثم الفوشسين. وتتحول جميع الألدهيدات إلى اللون الأحمر. إذا كان من الضروري عزل الجليكوجين ، يضاف الأميليز إلى الكواشف. الجليكوزامينوجليكان والبروتينات السكرية ملطخة بأزرق الميثيلين. عادة ما يرتبط ضمور الكربوهيدرات المتني بخلل في الجليكوجين وأيض البروتين السكري.
اضطراب استقلاب الجليكوجين
الجليكوجين هو احتياطي الجسم لـ "يوم جائع أسود". يخزن الجزء الرئيسي منها في الكبد والعضلات وينفق هذه الطاقة بشكل مقتصد. يحدث تنظيم التمثيل الغذائي للكربوهيدرات من خلال نظام الغدد الصم العصبية. يتم تعيين الدور الرئيسي ، كالعادة ، لنظام الغدة النخامية. ينتج الهرمونات المدارية التي تتحكم في جميع الغدد الصماء الأخرى.
انتهاك استقلاب الجليكوجين هو زيادة أو نقصان في كميته في الأنسجة ، وكذلك المظهر حيث لا ينبغي أن يكون. بشكل أكثر وضوحًا ، تتجلى هذه التغييرات في داء السكري أو الجليكوجين الوراثي. إن التسبب في مرض السكري مفهوم تمامًا: تتوقف خلايا البنكرياس عن إنتاج الأنسولين بالكمية المطلوبة ، ويتم استنفاد احتياطيات الطاقة للخلايا بسرعة ، نظرًا لأن الجلوكوز لا يتراكم في الأنسجة ، ولكن يتم إفرازه منمع البول. الجسم "يكشف" عن احتياطياته ، وقبل كل شيء ، يتطور الحثل المتني للكبد. تظهر فجوات ضوئية في نوى خلايا الكبد وتصبح خفيفة. لذلك ، يطلق عليهم أيضًا "النوى الفارغة".
الجليكوجين الوراثي ناتج عن نقص أو عدم وجود الإنزيمات المشاركة في تراكم الجليكوجين. حاليًا ، تعرف 6 أمراض من هذا القبيل:
- مرض جيرك ؛
- مرض بومبي ؛
- مرض مكاردل ؛
- مرضها ؛
- مرض فوربس كوري ؛
- مرض أندرسن.
التشخيص التفريقي ممكن بعد خزعة الكبد واستخدام تحليل أنزيم النسيج.
اضطراب التمثيل الغذائي للبروتين السكري
هذه هي الحثل المتني الناجم عن تراكم المخاط أو الغشاء المخاطي في الأنسجة. خلاف ذلك ، تسمى هذه الحثل أيضًا مخاطية أو شبيهة بالمخاط ، بسبب الاتساق المميز للشوائب. في بعض الأحيان تتراكم على الميوسينات الحقيقية ، ولكن فقط المواد المماثلة لها ، والتي يمكن ضغطها. في هذه الحالة نتحدث عن الحثل الغرواني
يسمح لك الفحص المجهري للأنسجة بتحديد ليس فقط وجود المخاط ، ولكن أيضًا تحديد خصائصه. بسبب حقيقة أن بقايا الخلايا ، وكذلك السر اللزج ، تمنع التدفق الطبيعي للسوائل من الغدد ، تتشكل الخراجات ، وتميل محتوياتها إلى الالتهاب.
يمكن أن تكون أسباب هذا النوع من الحثل مختلفة تمامًا ، ولكن غالبًا ما تكون التهابًا نزيفيًا في الأغشية المخاطية. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كان مرضا وراثيا ، فإن الصورة المسببة للأمراضالذي يتناسب بشكل جيد مع تعريف تنكس الغشاء المخاطي. هذا هو التليف الكيسي. يتأثر البنكرياس والأنبوب المعوي والمسالك البولية والقنوات الصفراوية والعرق والغدد اللعابية.
يعتمد شفاء هذا النوع من المرض على كمية المخاط ومدة إطلاقه. كلما مر وقت أقل منذ بداية العملية المرضية ، زادت احتمالية تعافي الغشاء المخاطي تمامًا. لكن في بعض الحالات يكون هناك تقشر في الظهارة وتصلب واختلال وظيفي في العضو المصاب.
