بعض المشاكل على المستوى الجيني تثير انتهاك استقلاب البيليروبين. وبسبب هذا ، يمكن أن يحدث التهاب الكبد الصبغي. تعتبر هذه الأمراض خطيرة للغاية. هذا يرجع إلى حقيقة أن المريض يعاني من اليرقان ، ولكن لا توجد مشاكل مع الكبد من النوع الفيروسي المعدي. تختلف اضطرابات استقلاب البيليروبين باختلافها ، وتنقسم مجموعة الأمراض الرئيسية إلى عدة أنواع.
الوصف
في جسم الإنسان ، تعيش كريات الدم الحمراء لمدة تصل إلى 120 يومًا. بعد ذلك ، انقسموا. يعتبر البيليروبين أحد منتجات التحلل. إنه مباشر وغير مباشر. يتم معالجة هذه المادة ، بعد إفرازها ، في الكبد وتدخل الأمعاء على شكل الصفراء. في حالة انتهاك إحدى المراحل ، تبقى مادة غير معالجة في الدم. لهذا السبب ، يتحول لون جلد المريض المصاب بداء الكبد الصبغي إلى اللون الأصفر.
أسباب المرض
المشكلة الموصوفة وراثية. يحدث بسبب الفشل في معالجة البيليروبين ، والتي تنتقل إلىالمستوى الجيني. في الوقت الحالي ، هناك أربعة أنواع معروفة من المشاكل. ترتبط بالسمات المسببة:
- إذا تم إرسال البيليروبين إلى الدم ، وليس إلى الصفراء ، فإننا نتحدث عن حدوث متلازمة دوبين جونسون.
- متلازمة الدوار لها الخصائص المذكورة أعلاه ، لكن أعراضها أضعف.
- يحدث التهاب الكبد الصبغي لجيلبرت بسبب حقيقة أن الشخص لا يحتوي على ما يكفي من مادة تسمح لك بالتقاط وإزالة البيليروبين. يتحول الجلد إلى اللون الأصفر. يزيد تركيز البيليروبين في الدم.
- مع متلازمة كريغلر-نجار ، لا يوجد لدى الشخص إنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز في الجسم. يوجد الكثير من البيليروبين في الدم.
الأعراض
ما هي أعراض داء الكبد الصبغي ، يعتمد كليا على تبادل البيليروبين. المظاهر الشائعة هي ألم الكبد ، اصفرار الجلد ، وخلل في إنتاج الصفراء. ضع في اعتبارك الأعراض المميزة لكل نوع من أنواع الأمراض:
- عندما تتطور متلازمة دوبين جونسون ، سيصاب المريض بصلبة صفراء. أثناء الحمل أو عند تناول موانع الحمل الفموية لدى النساء ، قد يتفاقم هذا المظهر. إفراز العصارة الصفراوية مضطرب
- مع مرض روتور يحدث اصفرار الصلبة
- متلازمة جولبرت هي التهاب الكبد الصبغي ، والذي يتجلى في ألم خفيف في البطن. الجلد اصفر و الكبد متضخم
- مرض كريغلر-نجار نادر الحدوث. غالبًا ما يتم تشخيصها فور الولادة. هناك يرقان. إذا كان علم الأمراض شديدًا ، تبدأ المشاكل بهالجهاز العصبي المركزي. هذا غالبا ما يؤدي إلى وفاة المريض. إذا كان شكل الطفل خفيف ، يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر قليلاً.
يمكن أن يتجلى داء الكبد الصبغي الوراثي بطرق مختلفة. دعونا نلقي نظرة على المزيد من الأعراض. اضطراب النوم ، هناك ألم وثقل في الكبد ، والبول أغمق ، وتظهر متلازمة الوهن ، وتتجلى في الدوار والإرهاق ، وفقدان الشهية ، والغثيان ، وتبدأ الأمعاء في العمل بشكل سيء ، ويتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر ويبدأ في الحكة بشكل مكثف
من أجل إجراء التشخيص ، من الضروري أيضًا جمع سوابق الأقارب.
عملية تشخيص المرض
عند تشخيص مشكلة ما ، من المهم معرفة الأسباب الحقيقية لإصفرار الجلد ، وكذلك التمييز بين داء الكبد الصبغي وعدد من الأمراض المماثلة. من الضروري إجراء اختبار الدم البيوكيميائي. سيسمح لك ذلك بفهم مستوى البيليروبين في الدم. تحتاج إلى جمع سوابق المريض. يجب أن يتحدث الشخص عن الإجهاد والتغذية والأعراض. الدراسات الجينية مطلوبة. بالنظر إلى تشابه المشكلة مع التهاب الكبد الفيروسي ، يجب إجراء اختبارات لدحض أو تأكيد وجوده. بفضل الموجات فوق الصوتية ، يمكنك فهم حالة الكبد ، وكذلك ما إذا كان له أبعاد طبيعية. في بعض الأحيان يتم إجراء خزعة الكبد. هذا سيؤكد التشخيص.
طرق التشخيص التفاضلي
عند إجراء التشخيص ، من المهم التمييز بين المشاكل الأخرى والالتهاب الكبدي الصباغي. صور اشخاص يعانونهذه المشكلة متوفرة في المقال. يمكن الخلط بين علم الأمراض وتليف الكبد والتهاب الكبد الفيروسي (يحدث في كل من الأشكال الحادة والمزمنة) والتهاب الكبد المستمر (في شكل مزمن خفيف). في بعض الأحيان تكون الأعراض مشابهة لفقر الدم الانحلالي.
علاج المشكلة
نظرًا لأن علم الأمراض موروث ، فلا يمكن علاجه تمامًا. يجب على المرضى تجنب الإجهاد البدني والتوتر وكذلك اختيار المكان المناسب للعمل. تحتاج إلى إضافة خضروات وفواكه جديدة بشكل دوري إلى النظام الغذائي من أجل تزويد الجسم بجميع احتياطيات المواد الضرورية. كل عام ، سيتعين عليك أن تأخذ دورة من العلاج بالفيتامينات مرتين. على وجه الخصوص ، يجب الانتباه إلى فيتامينات ب ، فهي ضرورية أكثر من أي فيتامينات أخرى.
يجب اتباع النظام الغذائي رقم 5 مدى الحياة. ماذا تعني؟ يجب الإقلاع عن المشروبات الكحولية والدهنية والحامضة والمقلية وكذلك المعجنات والقهوة والشاي. إذا لزم الأمر ، قد يصف الطبيب العلاج بعوامل حماية الكبد. يجب ألا يتجاوز عدد الدورات في السنة 4 ، وتستمر لمدة شهر واحد.
علاج متلازمة معينة
علاج التهاب الكبد المصطبغ لا يعتمد فقط على الأعراض التي يعاني منها الشخص ، ولكن أيضًا على نوع المشكلة:
- متلازمة كريغلر-نجار. المرض من النوع الأول والثاني. في البداية ، من الضروري إجراء نقل الدم ، وكذلك إجراء العلاج بالضوء. النوع الثاني ينطوي على استخدام الأدوية مع الفينوباربيتال. نادرا ما يوصف العلاج بالضوء. إذا كانت المرأة مصابة باليرقانحليب الأم ، من الأفضل التبديل إلى الحليب الاصطناعي أثناء إرضاع الطفل.
- متلازمة جولبرت هي داء كبد صباغي (طبقًا لرمز ICD-10 E80.4) ، والذي لا يتطلب علاجًا خاصًا. في أغلب الأحيان ، في المرضى ، تتم استعادة معالجة البيليروبين بعد فترة من تلقاء نفسها. إذا كان هناك الكثير منه بالفعل في الدم ، يتم وصف الفينوباربيتال. يؤكد الأطباء أن هذا العلاج لا يؤثر سلبًا على حالة الإنسان. ومع ذلك ، تبدأ الروح المعنوية في التدهور. في أغلب الأحيان ، يبدأ المرضى الذين يتعين عليهم تناول هذا الدواء مدى الحياة في الشعور بالمرض الشديد ، ويتطور الاكتئاب على هذه الخلفية.
يجب أن نتذكر أنه لا ينبغي وصف العلاج إلا بعد التشخيص الكامل.
القيود في متلازمة جيلبرت
نظرًا لأن المشكلة لا تعالج عادةً بالأدوية ، يجب مراعاة بعض القيود. سيؤدي ذلك إلى التخلص من الأعراض.
لا يمكنك تناول الكثير من الطعام الذي يفرط في المعدة. وهذا ينطبق على الأطعمة الدهنية وكذلك الكحول. لا تدع فترات راحة طويلة في الأكل. كما أنه يسبب مشاكل في الجهاز الهضمي. يحظر ممارسة الرياضة بشكل احترافي وممارسة الرياضة بشكل كبير. يحظر التشميس. هذا يرجع إلى حقيقة أنها تعزز لون البشرة. يحظر العلاج الطبيعي الذي يؤدي إلى تدفئة منطقة الكبد. قد يؤدي هذا إلى تفاقم الحالة. قد تبدأ المتلازمة بالتقدم بسرعة.
في حالة اتباع هذه التوصيات لن تتدهور ظروف حياة المريض كثيراً
أورسوسان
تعتبر "Ursosan" من أكثر الوسائل فعالية في علاج المشكلة الموصوفة. يسمح لك بتثبيت حالة الأغشية في الكبد. سيؤدي ذلك إلى تقليل النفاذية ، وكذلك التأثير عليها من العوامل الخارجية. يؤثر العلاج على كمية الصفراء التي يتم إطلاقها في الأمعاء. تنخفض كمية البيليروبين في الدم. يساعد الدواء على منع تدمير خلايا الكبد عن طريق إضعاف آثار السموم. يسمح بوجود لويحات الكوليسترول في إذابتها. يمكنهم علاج التهاب الكبد C و B من النوع الفيروسي ، كلاهما شكل مزمن وحاد من المرض المرتبط بحصى المرارة والتهاب الأقنية الصفراوية.
مراجعات إيجابية حول هذا الدواء. إنها أداة ممتازة ، وليس لها موانع ، وتعمل بشكل جيد في العلاج. غالبًا ما يوصف في علاج التهاب الكبد Dubin-Johnson ، Rotor ، Krieger-Nayar.
التوقعات والإجراءات الوقائية
لسوء الحظ ، نظرًا لأن التهاب الكبد الصباغي (وفقًا لرمز ICD-10 K76.9) هو مرض وراثي ، فمن المستحيل منعه. غالبا ما يكون التكهن مواتيا. يمكن للمرضى أن يعيشوا حياة كاملة. الفروق الدقيقة الوحيدة التي يمكن أن تسبب الانزعاج هي اللون الأصفر للجلد والصلبة. ومع ذلك ، من السهل التعود عليه
التكهن غير المواتي هو فقط في حالة التهاب الكبد Crigler-Najjar. يبدأ التسمم بسبب الكمية الهائلة من البيليروبين عند البشر. هذا يؤثر على الجسم ككل ، وكذلك الدماغ. في كثير من الأحيان ، يموت المرضى في الداخلالمرحلة الأولى من المشكلة
النتائج
كما ذكرنا سابقاً ، بسبب زيادة مستوى البيليروبين في الدم ، اصفرار العين والأغشية المخاطية الأخرى ، يصبح جلد المريض غير مريح. يمكن أن تكون العواقب مختلفة تمامًا: شديدة ، تؤدي إلى الموت ، ومتوسطة ، حيث يمكن إيقاف الأعراض مؤقتًا ، وخفيفة ، ولا تتطلب علاجًا خاصًا. ومع ذلك ، في جميع الحالات ، يعتبر فرط بيليروبين الدم تشخيصًا مدى الحياة.
الأشخاص الذين يعانون من متلازمة جيلبرت لا يعتبرون في خطر ، لكنهم بحاجة إلى الخضوع للفحوصات باستمرار والتحكم في مستوى البيليروبين في الدم. لن يحقق العلاج أفضل النتائج إلا إذا قمت بالتشخيص بسرعة وبدء العلاج في الوقت المحدد.
