اعتلال الدماغ الكبدي هو أحد المضاعفات المحتملة لأمراض الكبد مثل تليف الكبد والتهاب الكبد الفيروسي والقصور الحاد أو المزمن. هذه الحالة المرضية هي إصابة بالدماغ والجهاز العصبي بفعل الأمونيا ومنتجات معوية سامة أخرى. في معظم الحالات ، يعاني المرضى من انخفاض في الذكاء ، والاضطرابات العقلية ، والاضطرابات العاطفية والهرمونية ، وكذلك الأعراض العصبية. اعتلال الدماغ الكبدي غير قابل للشفاء ، والتشخيص بالنسبة للمرضى متشائم إلى حد ما: في ثماني حالات من كل عشر ، يقع المرضى في غيبوبة تؤدي حتماً إلى الموت.
لماذا يتطور المرض
يشير اعتلال الدماغ الكبدي إلى مجموعة من الأمراض الالتهابية التي تحدث على خلفية ضعف وظائف الترشيح في الكبد. الأسباب والآليةلم يتم فهم تطور هذا المرض بشكل كامل ، مما يفسر ارتفاع معدل الوفيات بين المرضى. مع الأخذ في الاعتبار العوامل المسببة ، يتم تصنيف العديد من أشكاله:
- النوع أ: يتطور على خلفية الفشل الكبدي الحاد.
- النوع ب: يحدث في تليف الكبد.
- النوع ج: ناتج عن دخول السموم العصبية المعوية إلى مجرى الدم.
تشمل أسباب فشل الكبد التي تسبب اعتلال الدماغ من النوع A آثار التهاب الكبد ، والاعتماد على الكحول على المدى الطويل وسرطان الكبد. أيضًا ، يمكن أن يحدث المرض على خلفية التسمم بالعقاقير والمواد المخدرة والكيميائية. أكثر العوامل النادرة التي يمكن أن تثير أمراضًا من النوع A هي:
- متلازمة بود تشياري ؛
- عواقب الجراحة
- تنكس دهني عند النساء الحوامل
- متلازمة ويستفال-ويلسون-كونوفالوف.
النوع الثاني من اعتلال الدماغ الكبدي هو تليف العضو الذي يتميز بموت خلايا الكبد ، يليه استبدال الأنسجة الليفية. نتيجة هذه التغييرات هي خلل في الجهاز. قد تتطور العملية المرضية على خلفية:
- نزيف متكرر داخل الجهاز الهضمي
- إمساك مزمن
- دواء طويل الأمد ؛
- عدوى
- وجود طفيليات بالجسم
- فشل كلوي
- حروق ، إصابات.
محفزات الظهورلا ينتج اعتلال الدماغ الكبدي من النوع C عن أمراض الكبد في الخلفية ، ولكن بسبب مسببات الأمراض المعوية والسموم العصبية. مع هذا النوع من المرض ، لوحظت أعراض عصبية شديدة. السبب الرئيسي لهذا النوع من الاعتلال الدماغي الكبدي هو النمو السريع للميكروبات المعوية وانقسامها ، وهو ما يفسره:
- الاستهلاك المفرط للأغذية البروتينية الحيوانية ؛
- عواقب التحويل البوابى ؛
- مسار نشط من التهاب الاثني عشر المزمن والتهاب القولون والتهاب المعدة والأمعاء.
التسبب في المرض
لفهم ماهية الاعتلال الدماغي الكبدي عند البشر ، يجب على المرء أن يلجأ إلى الخصائص الفسيولوجية لجسم الإنسان. كما تعلم ، يتم إنتاج الأمونيا في العضلات والكلى والكبد والأمعاء الغليظة. في الشخص السليم ، يتم نقل هذه المادة مع مجرى الدم إلى الكبد ، حيث يتم تحويلها إلى اليوريا. تمنع عملية التمثيل الغذائي امتصاص العناصر السامة في مجرى الدم. مع الاعتلال الدماغي الكبدي ، يكون التمثيل الغذائي مضطربًا وتؤثر دخول الأمونيا إلى مجرى الدم على الجهاز العصبي المركزي.
يتم التسمم بسبب تدمير الحاجز الدموي الدماغي. تحفز المواد السامة إنتاج الجلوتامين وتبطئ معدل أكسدة السكريات. نتيجة لذلك ، تتشكل الوذمة ، ويحدث تجويع طاقة خلايا الدماغ. بالإضافة إلى الأمونيا ، تدخل الأحماض الأمينية إلى أنسجة المخ ، والتي تتركز في هياكلها ، مما يؤدي إلى تثبيط نظام الإنزيم وتثبيط وظائف الجهاز العصبي المركزي. مع تقدم المرض ،تنخفض نسبة الأحماض الأمينية في الدم والسائل النخاعي. عادة ، يكون هذا المؤشر في حدود 3.5 وحدة ، ومع اعتلال الدماغ الكبدي فإنه بالكاد يصل إلى 1.5.
عندما يؤدي الهجوم السام أيضًا إلى زيادة تركيز الكلور ، يبطئ توصيل النبضات العصبية. كل هذا يؤدي إلى فشل كبدي حاد وتغيرات في التركيب الحمضي القاعدي للدم (زيادة كمية الأمونيا والأحماض الدهنية والكربوهيدرات والكوليسترول) وعدم توازن الكهارل. هذه الاضطرابات لها تأثير كارثي على حالة الخلايا النجمية ، والتي تعد الحاجز الوقائي الرئيسي بين الدماغ ومجرى الدم الذي يعمل على تحييد السموم. نتيجة لذلك ، هناك زيادة كبيرة في حجم السائل النخاعي ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة وتورم أنسجة المخ.
من الجدير بالذكر أن مرضًا مثل الاعتلال الدماغي الكبدي يمكن أن يكون مزمنًا أو يحدث بشكل عرضي ، مما يؤدي إلى نتيجة تلقائية. في كثير من الأحيان ، يستمر الشكل المزمن للأمراض لعدة سنوات في مرضى تليف الكبد.
المراحل الأولية وأعراضها
في بداية تطور المرض ، لا توجد أعراض واضحة. قد تكون الدرجة الأولى من التعويض الثانوي مصحوبة باضطرابات نفسية وعاطفية دورية ، ورعاش طفيف في الأطراف ، واضطرابات في النوم ، وبالكاد اصفرار الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما يلاحظ المرضى أنهم أصبحوا مشتتين ، وغافلين ، ويفقدون القدرة على التركيز على شيء ما ، لكنهم لا يولون أهمية كبيرة لهذه الأعراض. حول اعتلال الدماغ الكبدي من الدرجة الأولى ، كثير حتىإنهم لا يشكون ، معتقدين أن التعب والأمراض الحديثة ومرض البري بري وعوامل أخرى هي سبب الإعاقة الذهنية.
المرحلة التالية من اعتلال الدماغ لها شدة إكلينيكية أكبر. يتجلى عدم المعاوضة الكبدية من الدرجة الثانية من خلال النجمة (عدم القدرة على الحفاظ على وضع معين ، ورعاش الأطراف) وأعراض مثل:
- اضطرابات النهار ، تتميز بالنعاس المستقر أثناء النهار والأرق بالليل
- تثبيت مطول للنظرة عند نقطة واحدة ؛
- رتابة ، كلام غير واضح ؛
- هلوسة بصرية
- النسيان
- فقدان تدريجي لمهارات الكتابة ؛
- ألم في المراق الأيمن ؛
- زيادة التهيج
- تقلبات مزاجية: النشوة يمكن أن تتحول فجأة إلى لامبالاة
في المرحلة الثانية من الاعتلال الدماغي الكبدي ، يصبح المريض خاملًا ، ومنسحبًا ، ويتحدث بشكل غير واضح ويعطي إجابات موجزة قريبة من "نعم" ، "لا" على أي أسئلة. على خلفية المرض ، يعاني التنسيق الحركي ، ويتطور الارتباك في الفضاء.
مظهر آخر محدد لهذا المرض هو التشنجات غير المنضبط ، التشنجات العضلية. يحدث النشاط الحركي اللاواعي مع توتر قوي في عضلات الجسم والأطراف. للتحقق مما إذا كان المريض يعاني من مثل هذه الأعراض ، يُطلب منه مد ذراعيه أمامه: يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا كان الانثناء-حركات الانعكاسية الباسطة في مفاصل الأصابع واليدين. مع مسار علم الأمراض ، يتوقف المريض عن التعرف على شكل الأشياء ، ويصاب بسلس البول والبراز.
تغييرات لا رجوع فيها في المراحل الأخيرة
اعتلال الدماغ الكبدي الصف 3 يعتبر غير قابل للشفاء. لا توجد فرصة عمليا لتحقيق نتيجة ناجحة في مثل هؤلاء المرضى. Sopor هي سمة من سمات هذه المرحلة في تطور علم الأمراض - تتميز هذه الحالة بالاكتئاب العميق للوعي مع فقدان النشاط الإرادي ، ولكن مع وجود ردود فعل مشروطة وبعض ردود الفعل المكتسبة.
في الدرجة الثالثة من اعتلال الدماغ الكبدي ، لوحظت المظاهر السريرية التالية:
- فرط التنفس في الرئتين (المريض يتنفس بصعوبة) ؛
- خمول ، تنميل ؛
- رائحة حلوة تنبعث من الفم
- نوبات الصرع المتشنجة غالبًا ما تحدث على خلفية زيادة قوة العضلات.
غالبًا ما يتجمد المريض الذي يعاني من هذه الحالة المرضية في موضع واحد ، ويقع في ذهول. لا يمكن إخراج الشخص من الذهول إلا بالتأثير الجسدي ، وبعد ذلك تظهر تقلصات ضعيفة في الوجه استجابة للألم. في المستقبل ، يمكن أن يؤدي الذهول إلى غيبوبة.
المرحلة الأخيرة من الاعتلال الدماغي الكبدي التدريجي هي غيبوبة المريض. يفقد الشخص وعيه وردود فعله ، ولا يستجيب للمنبهات. في حالات معزولة ، يكون استنساخ العضلات ممكنًا ، والذي يتميز بمظاهر لاشعورية من ردود الفعل البدائية (المص ،استيعاب). لا يتفاعل تلاميذ المريض مع الضوء ، وتصاب العضلة العاصرة بالشلل ، وتحدث التشنجات وتوقف التنفس. السبب المباشر للوفاة في اعتلال الدماغ الكبدي هو استسقاء الدماغ ، الوذمة الرئوية ، الصدمة السامة.
تصنيف المرض
اعتمادًا على شدة أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، يمكن أن يحدث المرض بشكل واضح وخفي. تعتبر الطبيعة الخفية لعلم الأمراض أكثر خطورة على المريض. بالمناسبة ، وفقًا للإحصاءات ، يتم تشخيص اعتلال دماغ الكبد بدون أعراض في 60٪ من حالات تليف الكبد.
يوجد ايضا اعتلال دماغي كبدي حاد و مزمن. الأول يتقدم بسرعة ، ويمكن أن يتطور قبل يومين من مرحلة الغيبوبة. علامات الاعتلال الدماغي الكبدي المزمن أقل وضوحا ، مسار المرض يمكن أن يكون طويل الأمد.
يمكن أن تكون الغيبوبة على خلفية اعتلال الدماغ صحيحة (داخلية) أو خاطئة. في الحالة الأولى ، نتحدث عن أضرار البرق التي تصيب الجهاز العصبي المركزي لدى الأشخاص الذين يعانون من فشل الكبد أو تليف الكبد. مع اعتلال الدماغ الكبدي مع مسار مزمن ، تحدث غيبوبة كاذبة (خارجية) في كثير من الأحيان. هذه الحالة أقل خطورة بالنسبة للمريض ، ومع العلاج المكثف في الوقت المناسب ، يتمكن الأطباء من إعادة المريض إلى وعيه. لكن على الرغم من ذلك ، فإن التكهن لا يترك أي أمل: في 90٪ من الحالات ، يموت المرضى خلال الشهر الأول.
الامتحان
لتحديد التشخيص ، يجب على طبيب الأعصاب فحص المريض ، والتحقق من ردود أفعاله ، وإجراء مسح ، والاستماع إلى الشكاوى ، وتقييم مدى كفاية الإجابات والسلوك.في كثير من الأحيان ، يتم إرسال المرضى لرؤية الطبيب مع الأقارب الذين يمكنهم استكمال وصف مسار المرض ، ومساعدة الطبيب في تجميع سوابق عن الأمراض السابقة ، وإدمان المريض على العادات السيئة ، وتناول الأدوية ، والوراثة ، وما إلى ذلك.
التشخيص المختبري والأدوات للاعتلال الدماغي الكبدي هو مجموعة معقدة من إجراءات البحث المعقدة:
- اختبار الدم البيوكيميائي لاختبارات الكبد. تسمح لك الدراسة بتقييم درجة نشاط ناقلات الأمين ، وتحديد مستوى حمض جاما-أمينوبوتريك ، والبيليروبين ، والأمونيا. مع اعتلال الدماغ في الدم ، هناك انخفاض في الهيموجلوبين ، الألبومين ، البروثرومبين ، الكولينستراز.
- تحليل CSF. تم العثور على وجود متزايد للبروتين في السائل الدماغي الشوكي.
- الموجات فوق الصوتية للكبد والمرارة وأعضاء البطن. أجريت الدراسة لتحديد أسباب الفشل الكبدي. إذا تبين أن الفحص غير مفيد ، يتم إجراء ثقب في الكبد.
- مخطط كهربية الدماغ. سيسمح لك الإجراء بالحصول على فكرة حقيقية عن وظائف الجهاز العصبي المركزي.
- تصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي المحوسب. تعطي طرق البحث هذه إجابة مفصلة حول توطين المناطق المصابة والضغط داخل الجمجمة وشدة المريض.
بالإضافة إلى التشخيص الأساسي ، من المهم إجراء دراسة تفاضلية مع اعتلال الدماغ الكبدي من أجل استبعاد السكتة الدماغية وتمزق الأوعية الدموية والتهاب السحايا والكحولالانسحاب
علاج اعتلال الدماغ الكبدي الحاد
ابدأ المعركة ضد المرض في أقرب وقت ممكن. يتكون علاج المرض من ثلاث مراحل رئيسية:
- البحث والقضاء على العامل المسبب لفشل الكبد
- انخفاض في مستويات الدم من الأمونيا والكلور والمواد السامة الأخرى ؛
- تثبيت نسبة الناقلات العصبية في الدماغ.
في متلازمة الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد ، يبدأ العلاج باستخدام مدرات البول. لتخفيف تورم الجسم والأعضاء الداخلية ، يتم إعطاء المخ ، فوروسيميد ، لازيكس بالحقن.
إذا كانت الاضطرابات النفسية للمريض شديدة الوضوح ، يتم وصف المهدئات. قد لا تعطي صبغات حشيشة الهر والعشب الأم التأثير المتوقع ، حيث يوصى باستخدام أدوية بديلة أقوى (هالوبيريدول ، إتيبيرازين ، إنفيجا ، ريسبوليبت).
إذا كانت العدوى البكتيرية هي سبب فشل الكبد ، توصف المضادات الحيوية لتخفيف الالتهاب. لعلاج اعتلال الدماغ ، كقاعدة عامة ، يتم وصف العوامل المضادة للبكتيريا واسعة الطيف ، والتي تنشط في تجويف الأمعاء الغليظة فيما يتعلق بالكائنات الحية الدقيقة المختلفة:
- نيومايسين.
- فانكومايسين.
- ميترونيدازول.
- ريفاكسيمين
بالتوازي مع المضادات الحيوية ، يتم إعطاء حلول إزالة السموم عن طريق الوريد. بمجرد استقرار الحالة ، يتم استبدالها بمحلول مغذي من الجلوكوز وبيكربونات الصوديوم والبوتاسيوم من أجل التجديديفتقر الجسم إلى العناصر النزرة المهمة.
يتم التعامل مع الاعتلال الدماغي الكبدي من النوع C بحقن شرجية عالية التطهير من اللاكتولوز. لتطهير الأمعاء ، بسبب تقليل تكوين الأمونيا ، يتم منع امتصاصه ، يتم وصف الأدوية للمريض من مجموعة السكاريد ("دوفالاك" ، "نورماز" ، "جودلاك" ، "ليزولاك"). جنبا إلى جنب مع البراز ، والعناصر الدقيقة السامة تغادر الجسم بسرعة.
للوقاية من الوذمة الدماغية في المراحل المبكرة من المرض ، يتم استخدام الأدوية الجهازية الهرمونية "ديكساميثازون" ، "بريدنيزولون". إذا ساءت الحالة العامة للمريض ، يتم نقل المريض إلى المستشفى في وحدة العناية المركزة.
في حالة الاعتلال الدماغي الكبدي على خلفية الفشل الكبدي الحاد ، تتم إحالة المريض على وجه السرعة لزراعة الكبد. ستزيد عملية زرع الأعضاء من فرص البقاء على قيد الحياة (تشير الإحصائيات إلى أن حوالي 70٪ من الأشخاص الذين خضعوا للجراحة تجاوزوا عتبة الخمس سنوات). ومع ذلك ، نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث المضاعفات والوفاة ، يلزم استشارة مبكرة في مركز طبي متخصص لاختيار المتبرعين وفحص المتلقي.
النظام الغذائي والنظام الغذائي
في حالة اعتلال الدماغ الحاد في الكبد ، يوصى بالصيام لمدة يوم أو يومين ، وبعد ذلك يتم وصف نظام غذائي منخفض البروتين للمريض. في حالة اعتلال الدماغ الكبدي ، يقتصر استخدام البروتينات النباتية والحيوانية على 0.5 جرام لكل كيلوغرام واحد من وزن الجسم يوميًا. بالإضافة إلى منتجات البروتين ، لا يُسمح باستهلاك ملح الطعام. لتحقيق الاستقرار في الحالة ، يتم وصف مجمعات من أحماض أوميغا 3 الدهنية للمريض. مع الديناميكيات الإيجابية ، فإن الكمية اليومية من البروتين تدريجيًازيادة. يزداد الحجم كل خمسة أيام بمقدار 5-10 جم ، لكن لا يُسمح للمريض بأكل أكثر من 50 جم من اللحوم الخالية من الدهون (أرنب ، دجاج ، ديك رومي).
وتجدر الإشارة إلى أن الصوم في الأيام الأولى لاعتلال الدماغ الحاد ليس شرطا مسبقا. إذا كانت حالة المريض ونتائج الاختبار في حدود مقبولة ، فيكفي استبعاد الأطعمة البروتينية من النظام الغذائي ، مفضلاً الأطعمة محلية الصنع قليلة الدسم - الحساء ، والحبوب ، والسلطات ، والمعجنات. وفي نفس الوقت يجب الانتباه للأطعمة والمشروبات التي لا يجوز استعمالها في الأشكال الحادة والمزمنة للمرض:
- تفاح وعنب وملفوف وخضروات أخرى تسبب التخمر في الأمعاء ؛
- منتجات الحليب المخمر ؛
- حليب كامل الدسم
- كحول
- مشروبات غازية حلوة
- قهوة ؛
- شاي قوي
يصاحب الاعتلال الدماغي الكبدي في تليف الكبد تغيرات مدمرة في العضو. مع العلاج الناجح للمرض ، على الرغم من قدرة حمة الكبد على التعافي بسرعة ، يجب أن تلتزم باستمرار بنظام غذائي لتجنب الانتكاس ، حيث تتفاعل خلايا الكبد بشكل حاد مع التعرض للمواد الضارة.
علاج اعتلال الدماغ الكبدي المزمن
في المسار المزمن للمرض ، التمسك بمبادئ علاج الأعراض. مع تفاقم المرض ، من الضروري على الفور تعديل النظام الغذائي والتحول إلى نظام غذائي منخفض البروتين.
كما هو الحال في أمراض الكبد الحادةالاعتلال الدماغي ، يشمل العلاج إزالة العناصر السامة من الجسم. في أغلب الأحيان ، يتطلب تنظيف الأمعاء على مرحلتين بمساعدة الأدوية التي تقلل درجة تركيز الأمونيا في الدم. لتزويد المريض بالطاقة ، يتم إعطاء محلول الجلوكوز عن طريق الوريد. بالاشتراك مع استخدام الأدوية ، يتم علاج الاعتلال الدماغي الكبدي بإجراءات فصادة البلازما.
ما هي فرص توقع المرضى
نجاح العلاج يعتمد بشكل كبير على شدة حالة المريض. على سبيل المثال ، تؤدي الغيبوبة بشكل شبه حتمي إلى وفاة المريض. يزداد الإنذار سوءًا مع ارتفاع مستوى البروتين الكلي والألبومين بالإضافة إلى تطور الاستسقاء واليرقان.
بين مرضى اعتلال الدماغ الكبدي في المراحل الأخيرة ، أقل من 25٪ يبقون على قيد الحياة ، مع درجة أولية من المرض - أكثر من 60٪. تزداد فرص الشفاء بعد الزرع. لكن إذا كان المريض يعاني من تلف دماغي لا يمكن إصلاحه ، فلن يتمكن من العودة إلى الحياة الطبيعية الكاملة.
تتحدد فعالية العلاج لهذا المرض بعدة عوامل منها سبب المرض وعمر المريض. بالنسبة للأطفال دون سن العاشرة والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا ، فإن التشخيص هو الأقل تفاؤلاً.
