الجليكوجين عبارة عن كربوهيدرات معقدة ومعقدة ، والتي تتكون أثناء عملية تكوين الجليكوجين من الجلوكوز الذي يدخل جسم الإنسان مع الطعام. من وجهة نظر كيميائية ، يتم تعريفه بواسطة الصيغة C6H10O5 وهو عديد السكاريد الغرواني مع سلسلة متفرعة للغاية من مخلفات الجلوكوز. في هذه المقالة ، سنخبرك بكل شيء عن الجليكوجينات: ما هي ، ما هي وظائفها ، أين يتم تخزينها. سنصف أيضًا الانحرافات الموجودة في عملية تركيبها.
الجليكوجين: ما هي وكيف يتم تصنيعها؟
الجليكوجين هو احتياطي الجسم الأساسي من الجلوكوز. في جسم الإنسان ، يتم تصنيعه على النحو التالي. أثناء الوجبات ، يتم تقسيم الكربوهيدرات (بما في ذلك النشا والسكريات - اللاكتوز والمالتوز والسكروز) إلى جزيئات صغيرة عن طريق عمل إنزيم (الأميليز). بعد ذلك ، في الأمعاء الدقيقة ، توجد إنزيمات مثل سوكريز وأميلاز البنكرياس ومالتاز بقايا الكربوهيدرات المتحللة إلى السكريات الأحادية ، بما في ذلك الجلوكوز.
جزء واحد من المفرج عنهميتم إرسال الجلوكوز ، بعد دخوله مجرى الدم ، إلى الكبد ، ويتم نقل الآخر إلى خلايا الأعضاء الأخرى. مباشرة في الخلايا ، بما في ذلك خلايا العضلات ، هناك انهيار لاحق للجلوكوز أحادي السكاريد ، والذي يسمى تحلل الجلوكوز. في عملية تحلل السكر ، التي تحدث مع أو بدون مشاركة الأكسجين (الهوائي واللاهوائي) ، يتم تصنيع جزيئات ATP ، والتي تعد مصدر الطاقة في جميع الكائنات الحية. ولكن لا يتم إنفاق كل الجلوكوز الذي يدخل جسم الإنسان بالطعام على تخليق ATP. يتم تخزين جزء منه على شكل جليكوجين. تتضمن عملية تكوين الجليكوجين البلمرة ، أي الارتباط المتسلسل لمونومرات الجلوكوز ببعضها البعض وتشكيل سلسلة عديد السكاريد المتفرعة تحت تأثير إنزيمات خاصة.
أين يقع الجليكوجين؟
يتم تخزين الجليكوجين الناتج في شكل حبيبات خاصة في السيتوبلازم (العصارة الخلوية) للعديد من خلايا الجسم. محتوى الجليكوجين في الكبد والأنسجة العضلية مرتفع بشكل خاص.
علاوة على ذلك ، يعد الجليكوجين العضلي مصدرًا لتخزين الجلوكوز لخلية العضلات نفسها (في حالة وجود حمل قوي) ، ويحافظ الجليكوجين في الكبد على تركيز طبيعي للجلوكوز في الدم. كما أن إمداد هذه الكربوهيدرات المعقدة موجود في الخلايا العصبية وخلايا القلب والشريان الأورطي والتكامل الظهاري والنسيج الضام والغشاء المخاطي للرحم والأنسجة الجنينية. لذلك ، قمنا بفحص ما هو المقصود بمصطلح "الجليكوجينات". ما هو واضح الآن. بعد ذلك ، دعنا نتحدث عن وظائفهم.
لماذا يحتاج الجسم الجليكوجينات؟
يخدم الجليكوجين في الجسمكاحتياطي للطاقة. في حالة الحاجة الملحة ، سيتمكن الجسم من الحصول على الجلوكوز المفقود منه. كيف يحدث هذا؟ يتم تفكيك الجليكوجين بين الوجبات ، كما يتم تسريعها بشكل كبير أثناء العمل البدني الجاد. تحدث هذه العملية عن طريق انقسام مخلفات الجلوكوز تحت تأثير إنزيمات خاصة. نتيجة لذلك ، يتحلل الجليكوجين لتحرير الجلوكوز والجلوكوز 6-فوسفات دون استهلاك ATP.
لماذا هناك حاجة إلى الجليكوجين في الكبد؟
الكبد من أهم الأعضاء الداخلية لجسم الإنسان. يؤدي العديد من الوظائف الحيوية المختلفة. بما يوفر مستوى طبيعي من السكر في الدم ، وهو أمر ضروري لعمل الدماغ. الآليات الرئيسية التي يتم من خلالها الحفاظ على الجلوكوز ضمن النطاق الطبيعي من 80 إلى 120 ملجم / ديسيلتر هي تكوين الدهون متبوعًا بتفكك الجليكوجين ، وتكوين السكر ، وتحويل السكريات الأخرى إلى جلوكوز.
عندما تنخفض مستويات السكر في الدم ، يتم تنشيط الفسفوريلاز ، ثم يتحلل الجليكوجين في الكبد. تختفي تراكماته من سيتوبلازم الخلايا ويدخل الجلوكوز إلى مجرى الدم ويمنح الجسم الطاقة اللازمة. مع زيادة مستويات السكر ، على سبيل المثال بعد تناول وجبة ، تبدأ خلايا الكبد في تصنيع الجليكوجين وإيداعه. استحداث الجلوكوز هي العملية التي يصنع بها الكبد الجلوكوز من مواد أخرى ، بما في ذلك الأحماض الأمينية. الوظيفة التنظيمية للكبد تجعله حرجًاضروري لسير العمل الطبيعي للجسم. الانحرافات - الزيادات / النقصان الملحوظ في مستويات الجلوكوز في الدم - تشكل خطرا جسيما على صحة الإنسان.
ضعف تخليق الجليكوجين
اضطرابات التمثيل الغذائي للجليكوجين هي مجموعة من أمراض الجليكوجين الوراثية. أسبابها هي عيوب مختلفة في الإنزيمات التي تشارك بشكل مباشر في تنظيم تكوين أو تحلل الجليكوجينات. من بين أمراض الجليكوجين ، يتم تمييز الجليكوجين والجليكوجينوز. الأول هو أمراض وراثية نادرة ناجمة عن التراكم المفرط لعديد السكاريد C6H10O5 في الخلايا.
تخليق الجليكوجين وفائضه اللاحق في الكبد والرئتين والكلى والهيكل العظمي وعضلات القلب ناتجة عن عيوب في الإنزيمات (على سبيل المثال ، الجلوكوز 6 فوسفاتيز) المشاركة في تحلل الجليكوجين. في أغلب الأحيان ، مع الإصابة بالجليكوجين ، هناك اضطرابات في النمو في الأعضاء ، وتأخر في النمو الحركي النفسي ، وحالات نقص سكر الدم الشديدة ، حتى بداية الغيبوبة. لتأكيد التشخيص وتحديد نوع تكوّن الجليكوجين ، يتم إجراء خزعة من الكبد والعضلات ، وبعد ذلك يتم إرسال المادة الناتجة للفحص الكيميائي النسيجي. خلال ذلك ، يتم تحديد محتوى الجليكوجين في الأنسجة ، وكذلك نشاط الإنزيمات التي تساهم في تكوينه وتفككه.
إذا لم يكن هناك جليكوجين في الجسم فماذا يعني؟
Aglycogenoses مرض وراثي خطير ينتج عن عدم وجود إنزيم قادر على تخليق الجليكوجين(الجليكوجين synthetase). في ظل وجود هذا المرض ، فإن الجليكوجين غائب تمامًا في الكبد. المظاهر السريرية للمرض هي كما يلي: محتوى منخفض للغاية من الجلوكوز في الدم ، ونتيجة لذلك - تشنجات سكر الدم المستمر. تُعرَّف حالة المرضى بأنها خطيرة للغاية. يتم فحص وجود تكوّن السكر عن طريق إجراء خزعة من الكبد.
