يجب أن ينبه اصفرار الأغشية المخاطية والصلبة والجلد أي شخص. يعلم الجميع أن مثل هذه الأعراض تشير إلى اضطرابات معينة في عمل عضو مهم مثل الكبد. يجب أن يسيطر الطبيب على هذه الأمراض. سيجري التشخيص الصحيح ويصف العلاج اللازم. مع زيادة مستوى البيليروبين ، كقاعدة عامة ، يظهر اليرقان. كما أن فرط بيليروبين الدم الحميد له أعراض مشابهة. في المقال سنحلل بمزيد من التفصيل نوع المرض وما أسبابه وطرق علاجه.
تعريف فرط بيليروبين الدم الحميد
في جوهره ، البيليروبين هو صبغة صفراوية ، وله لون أحمر-أصفر مميز. يتم إنتاج هذه المادة من خلايا الدم الحمراء في الهيموجلوبين ، والتي تتحلل بسبب التغيرات اللاإرادية في خلايا الكبد والطحال والأنسجة الضامة ونخاع العظام.
فرط بيليروبين الدم الحميد هو مرض مستقل يشملداء الكبد الصباغي ، الكوليميا العائلي البسيط ، اليرقان الشبابي المتقطع ، اليرقان العائلي غير الانحلالي ، اختلال وظيفي في الكبد ، اليرقان المحتجز وفرط بيليروبين الدم الوظيفي. يتجلى المرض من خلال اليرقان المتقطع أو المزمن ، والانتهاكات الواضحة لوظيفة الكبد وهيكله دون حدوث انتهاكات واضحة. في الوقت نفسه ، لا توجد أعراض واضحة للركود الصفراوي وزيادة انحلال الدم.
فرط بيليروبين الدم الحميد (رمز ICD 10: E 80 - الاضطرابات العامة في استقلاب البيليروبين والبرفين) يحتوي أيضًا على الرموز التالية E 80.4 ، E 80.5 ، E 80.6 ، E 80. متلازمات جيلبرت ، متلازمات كريجلر ، اضطرابات أخرى مشفرة وفقًا لذلك - متلازمات دوبين جونسون ومتلازمات روتور ، اضطراب غير محدد في استقلاب البيليروبين.
أسباب الحدوث
فرط بيليروبين الدم الحميد عند البالغين في معظم الحالات مرض له طابع عائلي ، ينتقل عن طريق النوع السائد. هذا ما تؤكده الممارسة الطبية.
يوجد فرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد - يحدث نتيجة التهاب الكبد الحاد الفيروسي. أيضا ، سبب المرض يمكن أن ينتقل عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، بعد الشفاء ، قد يعاني المرضى من أعراض فرط بيليروبين الدم.
سبب المرض فشل في استقلاب البيليروبين. في مصل الدم تزداد هذه المادة ، أو أن هناك انتهاكًا لالتقاطها أو نقلها إلى خلايا الكبد من البلازما.
مثل هذه الحالة ممكنة أيضًا عندماهناك انتهاك لعمليات ربط البيليروبين وحمض الجلوكوروبك ، ويفسر ذلك بالنقص الدائم أو المؤقت لمثل هذا الإنزيم مثل الجلوكورونيل ترانسفيراز. في متلازمات روتور ودوبن جونسون ، يرتفع مستوى البيليروبين في الدم بسبب ضعف إفراز الصبغة في القنوات الصفراوية من خلال أغشية الخلايا الكبدية.
العوامل المؤثرة
فرط بيليروبين الدم الحميد ، الذي يؤكد تشخيصه حقيقة أنه غالبًا ما يتم اكتشافه في مرحلة المراهقة ، يمكن أن تظهر أعراضه لسنوات عديدة وحتى مدى الحياة. في الرجال ، يتم اكتشاف هذا المرض في كثير من الأحيان أكثر من النساء.
المظهر الكلاسيكي للمرض هو اصفرار الصلبة ، قد يظهر التلون اليرقي للجلد في بعض الحالات ، وليس دائمًا. غالبًا ما تكون مظاهر فرط بيليروبين الدم متقطعة ، وفي حالات نادرة تكون دائمة ولا تمر.
يمكن أن تؤدي العوامل التالية إلى زيادة اليرقان:
- واضح التعب الجسدي أو العصبي ؛
- تفاقم الالتهابات ، آفات القناة الصفراوية ؛
- مقاومة الأدوية ؛
- نزلات البرد ؛
- تدخلات جراحية متنوعة
- شرب الكحول.
أعراض المرض
إلى جانب حقيقة أن الصلبة والجلد يتحولان إلى اللون الأصفر ، يشعر المرضى بالثقل في المراق الأيمن. هناكالحالات التي تكون فيها أعراض عسر الهضم مزعجة مثل الغثيان والقيء واضطراب البراز وقلة الشهية وزيادة تكوين الغاز في الأمعاء.
مظاهر فرط بيليروبين الدم يمكن أن تؤدي إلى ظهور اضطرابات الوهن الانباتي ، والتي تتجلى بالاكتئاب والضعف والتعب السريععند الفحص ، أولاً وقبل كل شيء ، يولي الطبيب اهتمامًا للصلبة المصفرة والصلبة لون أصفر باهت لجلد المريض. في بعض الحالات ، لا يتحول لون الجلد إلى اللون الأصفر. يتم تحسس الكبد على طول حواف القوس الساحلي ، وقد لا يتم الشعور به. هناك زيادة طفيفة في حجم العضو ، ويصبح الكبد لينًا ، ويعاني المريض من الألم أثناء الجس. لا يزداد حجم الطحال. الاستثناءات هي الحالات التي يحدث فيها فرط بيليروبين الدم الحميد نتيجة التهاب الكبد. يمكن أن يحدث فرط بيليروبين الدم التالي لالتهاب الكبد أيضًا بعد مرض معدي - كريات الدم البيضاء.
متلازمة فرط بيليروبين الدم الحميد
يشمل فرط بيليروبين الدم الحميد في الممارسة الطبية سبع متلازمات خلقية:
- متلازمات Crigler-Najjar 1 و 2 أنواع
- متلازمات دوبين جونسون
- متلازمات جيلبرت ؛
- متلازمات الدوار ؛
- مرض بايلر (نادر) ؛
- متلازمة لوسي دريسكول (نادر) ؛
- ركود صفراوي حميد مرتبط بالعمر بالعائلة - فرط بيليروبين الدم الحميد (نادر).
تحدث جميع المتلازمات المذكورة أعلاه فيبسبب ضعف استقلاب البيليروبين ، إذا زاد مستوى البيليروبين غير المقترن في الدم ، والذي يتراكم في الأنسجة. يلعب اقتران البيليروبين دورًا كبيرًا في الجسم ، حيث يتم تحويل البيليروبين شديد السمية إلى مادة منخفضة السمية ، إلى ثنائي جلوكورونيد - مركب قابل للذوبان (البيليروبين المترافق). الشكل الحر من البيليروبين يخترق بسهولة الأنسجة المرنة ، ويبقى في الأغشية المخاطية ، والجلد ، وعلى جدران الأوعية الدموية ، في حين يسبب اليرقان.
متلازمة كريغلر-نجار
حدد أطباء الأطفال الأمريكيون ف. نايار وج. كريجلر متلازمة جديدة في عام 1952 ووصفوها بالتفصيل. تم تسميته بمتلازمة كريجلر-نجار من النوع الأول. هذا المرض الخلقي له وضع وراثي وراثي وراثي. يحدث تطور المتلازمة فورًا في الساعات الأولى بعد ولادة الطفل. هذه الأعراض شائعة في كل من الفتيات والفتيان.
سبب المرض يرجع إلى الغياب التام لإنزيم مثل UDFGT (إنزيم urndine-5-diphosphate glucuronyltransferase). مع النوع 1 من هذه المتلازمة ، UDFGT غائب تمامًا ، ويزداد البيليروبين الحر بشكل حاد ، وتصل المعدلات إلى 200 ميكرولتر / لتر وأكثر. بعد الولادة ، في اليوم الأول ، تكون نفاذية الحاجز الدموي الدماغي عالية. في الدماغ (المادة الرمادية) هناك تراكم سريع للصبغة ، يتطور اليرقان النووي الأصفر. اختبار كورديامين في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد ، مع الفينوباربيتال - سلبي.
يؤدي اعتلال الدماغ بالبيليروبين إلى تطور رأرأة ، ارتفاع ضغط الدم العضلي ، كنع ،opisthotonus والتشنجات الارتجاجية والتشنجات. إن تشخيص المرض غير موات للغاية. في حالة عدم وجود علاج مكثف ، فإن النتيجة المميتة ممكنة بالفعل في اليوم الأول. لا يتغير الكبد عند تشريح الجثة.
متلازمة دابين جونسون
تم وصف متلازمة فرط بيليروبين الدم الحميدة Dubin-Johnson لأول مرة في عام 1954. في الغالب هذا المرض شائع بين سكان الشرق الأوسط. في الرجال الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا ، يحدث في 0.2-1 ٪ من الحالات. يحدث الوراثة بطريقة جسمية سائدة. هذه المتلازمة لها مسببات الأمراض المرتبطة بوظائف نقل البيليروبين الضعيفة إلى خلايا الكبد ، وكذلك بسبب فشل نظام الغشاء المعتمد على نقل ATP في الخلايا. نتيجة لذلك ، يتم تعطيل تدفق البيليروبين في الصفراء ، وهناك ارتداد البيليروبين إلى الدم من خلية الكبد. يتم تأكيد ذلك من خلال ذروة التركيز في دم الصبغة بعد ساعتين عند إجراء الاختبارات باستخدام البرومسلفالين.
سمة مميزة مورفولوجية - كبد بلون الشوكولاتة ، حيث يكون تراكم الصبغة الحبيبية الخشنة عالياً. مظاهر المتلازمة: يرقان مستمر ، حكة جلدية متكررة ، ألم في الجانب الأيمن في المراق ، أعراض وهن ، عسر هضم ، تضخم في الطحال والكبد. يمكن أن يبدأ المرض في أي عمر. هناك خطر بعد الاستخدام المطول لوسائل منع الحمل الهرمونية ، وكذلك أثناء الحمل.
تشخيص المرض على أساس البرومسلفاليكعينات ، مع تصوير المرارة مع تأخر إفراز عامل التباين في الصفراء ، في غياب التباين في المرارة. لا يستخدم كورديامين في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد في هذه الحالة.
إجمالي البيليروبين لا يتجاوز 100 ميكرو مول / لتر ، البيليروبين الحر والمترافق له نسبة 50/50.
لم يتم تطوير علاج لهذه المتلازمة. لا تؤثر المتلازمة على متوسط العمر المتوقع ، لكن جودة الحياة مع هذه الحالة المرضية تزداد سوءًا.
فرط بيليروبين الدم الحميد - متلازمة جيلبرت
هذا المرض الوراثي هو الاكثر شيوعا سنخبرك به اكثر. ينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء ، ويرتبط بخلل في الجين الذي يشارك في استقلاب البيليروبين. فرط بيليروبين الدم الحميد (ICD - 10 - E80.4) ليس أكثر من متلازمة جيلبرت.
البيليروبين هو أحد أصباغ الصفراء المهمة ، وهو منتج وسيط لتفكك الهيموجلوبين ، الذي يشارك في نقل الأكسجين.
زيادة مستوى البيليروبين (بمقدار 80-100 ميكرو مول / لتر) ، فإن غلبة البيليروبين غير المرتبط ببروتينات الدم (غير المباشرة) تؤدي إلى ظهور مظاهر دورية لليرقان (الأغشية المخاطية ، الصلبة ، الجلد). في الوقت نفسه ، تظل اختبارات الكبد ، والمؤشرات الأخرى طبيعية. عند الرجال ، تكون متلازمة جيلبرت أكثر شيوعًا بمقدار 2-3 مرات من النساء. قد تظهر لأول مرة بين سن الثالثة والثالثة عشرة. غالبًا ما يصاحب المرض الشخص طوال حياته.تشمل متلازمة جيلبرت فرط بيليروبين الدم الحميد المخمر (أمراض الكبد المصطبغة).تنشأ ، كقاعدة عامة ، بسبب الجزء غير المباشر (غير المترافق) من أصباغ الصفراء. هذا بسبب عيوب وراثية في الكبد. الدورة حميدة - التغيرات الجسيمة في الكبد ، لا يحدث انحلال الدم الواضح.
أعراض متلازمة جيلبرت
متلازمة جيلبرت ليس لها أعراض واضحة ، تستمر مع الحد الأدنى من المظاهر. بعض الاطباء لا يعتبرون المتلازمة مرضا بل يحيلونها الى الخصائص الفسيولوجية للجسم.
المظهر الوحيد في معظم الحالات هو مؤشرات معتدلة من اليرقان مع تلطيخ الأغشية المخاطية والجلد وصُلبة العين. الأعراض الأخرى إما خفيفة أو غير موجودةأعراض عصبية طفيفة:
- ضعف ؛
- دوار ؛
- تعب
- اضطرابات النوم
- أرق.
الأعراض الأكثر ندرة لمتلازمة جيلبرت هي اضطرابات الجهاز الهضمي (عسر الهضم):
- نقص او فقدان الشهيه
- مرة تتجشأ بعد الأكل ؛
- حرقة ؛
- طعم مر في الفم ؛ نادرا القيء والغثيان
- شعور بالثقل وامتلاء المعدة
- اضطرابات البراز (إمساك أو إسهال) ؛
- ألم في المراق الأيمن من شخصية مؤلمة مملة. قد تحدث أخطاء في النظام الغذائي ، بعد تعاطي الأطعمة الحارة ، وكذلك الأطعمة الدهنية ؛
- قد يعاني من تضخم الكبد
علاج فرط بيليروبين الدم الحميد
في حالة عدم وجود أمراض مصاحبة في الجهاز الهضمي ، خلال فترة الهدوء ، يصف الطبيب النظام الغذائي رقم 15. في الفترات الحادة ، إذا كانت هناك أمراض مصاحبة في المرارة ، يتم وصف النظام الغذائي رقم 5. لا يحتاج المرضى إلى علاج كبدي خاص.
مفيد في هذه الحالات العلاج بالفيتامينات ، استخدام عوامل مفرزة. لا يحتاج المرضى أيضًا إلى علاجات سبا خاصة.الإجراءات الكهربائية أو الحرارية في منطقة الكبد لن تحقق أي فائدة فحسب ، بل سيكون لها أيضًا تأثير ضار. إن تشخيص المرض موات للغاية. يبقى المرضى في وظائفهم ، لكن من الضروري تقليل الإجهاد العصبي والجسدي.
لا يتطلب فرط بيليروبين الدم الحميد لجيلبرت أيضًا علاجًا خاصًا. يجب على المريض اتباع بعض التوصيات حتى لا تتفاقم مظاهر المرض.
الجدول رقم 5.
- مسموح باستخدامه: شاي ضعيف ، كومبوت ، جبن قريش خالي من الدهون ، خبز قمح ، شوربة نباتية ، لحم بقري قليل الدسم ، حبوب متفتتة ، دجاج ، فواكه غير حامضية.
- ممنوع الأكل: شحم الخنزير ، والمعجنات الطازجة ، والسبانخ ، والحميض ، واللحوم الدهنية ، والخردل ، والأسماك الدهنية ، والآيس كريم ، والفلفل ، والكحول ، والقهوة السوداء.
- الامتثال للنظام - المجهود البدني الثقيل مستبعد تمامًا. استخدام الأدوية الموصوفة: مضادات الاختلاج ، والمضادات الحيوية ، والمنشطات ، إذا لزم الأمر - نظائرها من الجنسالهرمونات التي تستخدم في علاج الاضطرابات الهرمونية وكذلك الرياضيين - لتحسين الأداء الرياضي.
- الإقلاع التام عن التدخين وشرب الكحول.
في حالة ظهور أعراض اليرقان ، قد يصف الطبيب عددًا من الأدوية.
- مجموعة الباربيتورات - الأدوية المضادة للصرع تقلل بشكل فعال من مستويات البيليروبين.
- Cholagogues
- الوسائل التي تؤثر على وظائف المرارة وكذلك مجاريها. منع تطور تحص صفراوي والتهاب المرارة.
- Hepatoprotectors (عوامل وقائية ، تحمي خلايا الكبد من التلف).
- Enterosorbents. الأدوية التي تعزز إفراز البيليروبين من الأمعاء.
- توصف إنزيمات الجهاز الهضمي لاضطرابات عسر الهضم (القيء والغثيان وتكوين الغازات) - تساعد على الهضم.
- العلاج بالضوء - يؤدي التعرض لضوء المصابيح الزرقاء إلى تدمير البيليروبين الثابت في الأنسجة. حماية العين ضرورية لمنع حروق العين.
عند اتباع هذه التوصيات ، يكون لدى المرضى مستوى طبيعي من البيليروبين ، وتظهر أعراض المرض بشكل أقل كثيرًا.
