تحت تأثير العوامل السلبية المختلفة ، يتم إبطاء عملية تكوين الصفائح الدموية الجديدة أو زيادة معدل تدمير الصفائح الموجودة. نتيجة لذلك ، ينخفض تركيز الصفائح الدموية في الدم بشكل كبير ، وهي حالة مرضية تهدد صحة وحياة المريض. في هذه الحالة ، يكون التشخيص هو نقص الصفيحات.
ما هذا المرض؟
هناك أسباب عديدة لعلم الأمراض ، يمكن أن تكون عوامل ذات طبيعة بيولوجية أو فيزيائية أو كيميائية.
آلية تطور المرض هي تنفيذ العمليات التالية:
- إبطاء تكوين الصفائح الدموية. تتكون الصفائح في نخاع العظم من الخلايا العملاقة. يمكن أن يحدث اضطراب العملية على خلفية تطور أمراض ذات طبيعة خبيثة ، ومرض الإشعاع ، ونقص حاد في حمض الفوليك ، وعوامل وراثية ، وكذلك تناول بعض الأدوية.
- زيادة معدل التدمير أو الاستهلاكالصفائح الدموية. هذه الآلية هي السبب الأكثر شيوعًا لقلة الصفيحات. يمكن أن يتطور مع عدد طبيعي أو حتى متزايد من الخلايا السلفية - خلايا النواء الضخمة. من المعتاد الحديث عن مرض عندما يكون معدل تدمير الصفائح الدموية أعلى من القدرات التعويضية لنخاع العظم الأحمر.
- زيادة كمية خلايا الدم هذه في الطحال. عادة ، يحتوي الجسم على ثلث مجموع الصفائح الدموية. في الاتجاه الكبير يتغير المؤشر ، كقاعدة عامة ، مع زيادة حجم الطحال. بالتزامن مع ترسب عدد كبير من الصفائح الدموية ، يتم استبعادها من عملية الإرقاء. تستمر العناصر المشكلة المتبقية في المشاركة في التداول.
وبالتالي ، هناك العديد من أسباب قلة الصفيحات. تحت تأثير كل منهم ، يتم إطلاق آلية أو أخرى لتطوير المرض.
أسباب
قلة الصفيحات عند الرجال والنساء يمكن أن تكون خلقية ومكتسبة. في الحالة الأولى تبدأ علامات المرض بالظهور فور ولادة الطفل.
الأسباب الرئيسية لنقص الصفيحات هي الأمراض الوراثية التالية:
- متلازمة ويسكوت الدريش. هذه حالة من حالات نقص المناعة ، تتأثر خلالها الصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية.
- شذوذ ماي هيغلين. هذا اضطراب نادر يسبب قلة الصفيحات متفاوتة الشدة.
- متلازمة برنارد سولييه. يتميز هذا الاضطرابليس فقط بسبب انخفاض مستوى الصفائح الدموية في الدم ، ولكن أيضًا بسبب الحجم الهائل للصفائح ، فضلاً عن الميل إلى الظهور المفاجئ للنزيف.
- Chediak Anomaly - Higashi. هذا مرض مرتبط بخلل خلوي بشكل عام.
- متلازمة فانكوني. تتميز بعيوب متعددة في إعادة امتصاص السوائل في الأنابيب الكلوية.
بالإضافة إلى ذلك ، يُعتبر نقص الصفيحات خلقيًا ، وسببه هو آفة معزولة لجرثومة خلية النواء الضخمة الموجودة في نخاع العظم.
المرض الأكثر تشخيصًا المكتسب في عملية الحياة. هناك الأنواع التالية من قلة الصفيحات:
- تربية.
- توزيعات
- الاستهلاك
- بسبب زيادة معدل تدمير الصفائح الدموية.
- منتج
في كل من الرجال والنساء ، يكون سبب قلة الصفيحات التوسعية هو استبدال فقدان الدم الحاد بمختلف الحلول. كقاعدة عامة ، يتم تقليل تركيز الألواح بمقدار ربع القيمة الأصلية.
سبب قلة الصفيحات التوزيعية هو زيادة درجة ترسب الصفائح الدموية في الطحال المتضخم. عادة ، يتم ترسيب ثلث كتلتها الإجمالية فقط. تظل معظم الصفائح في الطحال المتضخم. في الجسم ، هناك أنظمة تنظيمية مختلفة مسؤولة عن التحكم في العدد الإجمالي للصفائح الدموية ، لكنها لا تمارسه على تركيز هذه العناصر المكونة في الدم. نتيجة لذلك ، زادت عمليةتشكيل الصفائح الدموية.
وهكذا ، عند البالغين ، يكون سبب قلة الصفيحات هو تضخم الطحال (تضخم الطحال). قد يحدث بسبب:
- ورم وعائي ؛
- الإفراط في تناول المشروبات الكحولية
- ساركويد ؛
- سل الطحال
- الأورام اللمفاوية ؛
- أمراض التكاثر النقوي ؛
- متلازمة فيلتي ؛
- مرض جوشر.
في الوقت نفسه ، فإن إدمان الكحول هو سبب كل من قلة الصفيحات ونقص الكريات البيض. لا يؤدي عدم وجود العديد من العناصر المكونة في وقت واحد إلى انتهاك تخثر الدم فحسب ، بل يؤدي أيضًا إلى ضعف كبير في جهاز المناعة ، نظرًا لأن مهمة الكريات البيض هي تدمير مسببات الأمراض.
عند البالغين ، يكون سبب قلة الصفيحات الاستهلاك هو زيادة تنشيط الصفائح الدموية في قاع الأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، يزداد معدل تخثر الدم بشكل ملحوظ. النتيجة الطبيعية لزيادة استهلاك الصفائح الدموية هي زيادة إنتاجها. في هذه الحالة ، من الضروري معرفة سبب هذه الحالة في أسرع وقت ممكن. إذا لم يتم القضاء عليه في وقت قصير ، فإن القدرات التعويضية لنخاع العظام تستنفد. في معظم الحالات ، يحدث علم الأمراض على خلفية مدينة دبي للإنترنت.
السبب الأكثر شيوعًا لقلة الصفيحات عند البالغين والأطفال هو زيادة معدل تدمير الصفائح الدموية الحمراء. يمكن أن يكون المرض إما مناعي أو غير مناعي.
في الحالة الأولى ، يمكن أن يكون علم الأمراض:
- Alloimmune.في هذا الشكل ، تكون عملية التدمير المتزايد للصفائح الدموية نتيجة عدم توافق الدم ، أو وجود أجسام مضادة أثناء نقل عناصر موحدة غريبة ، أو تغلغل هذه المواد في الجنين من امرأة محصنة بمولد ضد غائب عن لها ، ولكنها موجودة في الطفل. في هذه الحالة ، قد يكون نقص الصفيحات إما حديثي الولادة أو بعد نقل الدم.
- ترانسمون. غالبا ما يتم تشخيصها عند الأطفال. سبب قلة الصفيحات هو تغلغل الأجسام المضادة للأم الحامل من خلال المشيمة إلى الجنين.
- مناعة مغايرة. في هذه الحالة ، يبدأ تكوين الأجسام المضادة استجابة لاختراق مستضد غريب في الجسم أو لتغير في بنية الصفائح. في معظم الحالات ، يتطور المرض على خلفية النشاط الحيوي للفيروسات أو تناول بعض الأدوية (المهدئات ، المضادات الحيوية ، الأدوية المضادة للبكتيريا ، إلخ). يكون سبب قلة الصفيحات المناعية غير المتجانسة عند الأطفال هو الالتهابات الفيروسية. يختفي المرض بعد نجاح علاجهم
- المناعة الذاتية. يحدث بسبب تكوين الأجسام المضادة لخلايا الجسم. المظهر الرئيسي لعلم الأمراض هو فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.
يحدث مرض غير مناعي بسبب التلف الميكانيكي للصفائح. يحدث هذا عادة أثناء الجراحة.
قلة الصفيحات الإنتاجية تحدث عندما لا يتمكن نخاع العظم من إنتاج العناصر المكونة بالكمية التي يحتاجها الجسم.
في معظم الحالات ، هذاتمت ملاحظة الحالة في:
- متلازمة خلل التنسج النقوي ؛
- ابيضاض الدم الحاد ؛
- ساركوما ؛
- فرط الحساسية لبعض الأدوية ؛
- إشعاع وعلاج كيماوي ؛
- الأمراض المعدية ؛
- الإفراط في تناول المشروبات الكحولية
- نقص في حمض الفوليك وفيتامين ب 12 ؛
- التعرض لمركبات كيميائية ضارة.
وهكذا ، في بعض الحالات ، قد تظهر علم الأمراض بسبب تطوير عدة آليات.
غالبًا ما يكون هناك تركيز منخفض للعناصر المكونة أثناء الحمل. أسباب قلة الصفيحات أثناء الإنجاب هي الأمراض والحالات التالية:
- إعادة الهيكلة الهرمونية. بسبب التغييرات ، يتم تقليل دورة حياة الصفائح الدموية ، وتبدأ عملية تدميرها في وقت أبكر من الأيام السبعة المحددة.
- التوزيع غير المتكافئ للوحات. في بعض مناطق الدورة الدموية ، لوحظ نقصها ، في مناطق أخرى - كمية زائدة. في نفس الوقت ، يظل مؤشر الكتلة الكلية طبيعياً.
- الزيادة السريعة في حجم الدم. بالنسبة للنساء الحوامل ، هذه العملية فسيولوجية ، على خلفيتها ، انخفض عدد الصفائح الدموية بشكل حاد.
- الأمراض المعدية. بالتزامن مع ظهور الأعراض القياسية ، يلاحظ الطبيب تغيرًا في تعداد الدم.
- حمية خاطئة. النظام الغذائي غير المتوازن يؤدي إلى نقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ، وهو أحد الأسباب الرئيسية لقلة الصفيحات عند النساء الحوامل.
- حساسيةردود الفعل.
- تسمم الجسم. يحدث بسبب الدواء. من المهم أن تدرك المرأة الحامل أن جميع الأدوية تؤثر على مستويات الصفائح الدموية إلى حد ما.
- فيروس نقص المناعة البشرية. يتطور المرض على خلفية ضعف كبير في دفاعات الجسم.
- نزيف. كقاعدة عامة ، تحدث بسبب الإجهاض وانفصال المشيمة.
- تسمم الحمل وتسمم الحمل
- أمراض الكلى.
أثناء الحمل ، من المهم القضاء على السبب في الوقت المناسب. يتم علاج قلة الصفيحات عند النساء الحوامل ومراقبتهن من قبل أخصائي أمراض الدم. في الوقت نفسه ، يجب مراقبة مستويات الصفائح الدموية طوال فترة الحمل بأكملها.
بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص المرض في الحيوانات الأليفة المفضلة لدى الناس (القطط والكلاب). أسباب قلة الصفيحات فيها هي: الأدوية ، والأورام ، والأمراض المعدية ، وانخفاض المناعة. يجب أن يعهد علاج الحيوانات الأليفة إلى طبيب بيطري.
في معظم الحالات ، ليس لدى الشخص ما يدعو للقلق. يجدر اتخاذ جميع التدابير اللازمة إذا كان حيوان أليف مصابًا بمرض ذي طبيعة معدية. على سبيل المثال ، داء المقوسات ، وهو خطير بشكل خاص على النساء الحوامل
درجات الشدة
قلة الصفيحات يمكن أن تكون علم أمراض مستقل ، وتكون بمثابة علامة على أي مرض. على أي حال ، يحتاج الطبيب المعالج إلى معلومات تتعلق بمحتوى الصفائح الدموية في النسيج الضام السائل. بناء على هذهالبيانات ، يمكنه الحكم على شدة المرض
قلة الصفيحات يمكن أن تكون:
- معتدل.
- شارب.
- معبر عنه.
وفقًا لذلك ، في الحالة الأولى ، ينخفض تركيز الألواح قليلاً ، في الحالة الأخيرة - إلى القيم الحرجة.
الأعراض
في بعض الحالات لا يصاحب سير المرض أي علامات مقلقة. يجب عليك استشارة أخصائي أمراض الدم إذا واجهت الأعراض التالية:
- يتم نطق نزيف الجلد حتى لو تم تلقي كدمات طفيفة
- طفح جلدي أحمر صغير ، معظمه على الساقين.
- نتيجة التأثير الميكانيكي البسيط على الأغشية المخاطية هو النزيف.
- غزارة في الدورة الشهرية عند النساء
- نزيف متكرر من الأنف والأذنين.
- وجود نسيج ضام سائل في البول والبراز.
- بعد اصابته بجروح طفيفة مصحوبة بانتهاك لسلامة الجلد يكون من الصعب للغاية وقف النزيف
- زيادة حساسية اللثة. يحدث النزيف عند تفريش الأسنان وتناول الأطعمة الصلبة.
في المرحلة المبكرة ، كقاعدة عامة ، لا يشعر الشخص بأي تغيرات في الجسم. في معظم الحالات ، يتم الكشف عن المرض من خلال الفحص الموصوف لتشخيص مرض آخر. يتسم المرض متوسط الشدة بأعراض شديدة الشدة. في هذه المرحلة ، غالبًا ما تظهر الطفح الجلدي النزفي. المرحلة الأخيرة فيهامستوى الصفائح الدموية ينخفض إلى القيم الحرجة ، هو الأكثر خطورة. في مثل هذه الحالات يمكن أن يحدث نزيف في أي جزء من جسم الإنسان.
التشخيص
بغض النظر عن أسباب قلة الصفيحات ، فإن أخصائي أمراض الدم هو المسؤول عن علاج ومتابعة المريض. أثناء الموعد يقوم الطبيب بإجراء تشخيص أولي ، بما في ذلك استجواب الشخص والجس ، مما يؤكد أو يستبعد حقيقة زيادة حجم الطحال.
للحصول على تشخيص دقيق ، يصف اختصاصي أمراض الدم تعداد الدم الكامل ، وكذلك دراسة الأنسجة الضامة للسوائل من أجل التخثر ووجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية. بناءً على النتائج ، قد يوصي الطبيب بكمية صغيرة من نخاع العظم لتحليلها. بمساعدة هذه الدراسة ، تتاح الفرصة للمتخصص لتقييم حالة عملية المكونة للدم ، وكذلك لاكتشاف التغيرات الكمية والنوعية في الخلايا المشاركة فيها.
من أجل تحديد حجم الطحال واكتشاف التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى ، من الضروري الخضوع للموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. بناءً على النتائج التي تم الحصول عليها ، يمكن للطبيب تحديد سبب قلة الصفيحات ووصف العلاج وفقًا للخصائص الفردية لصحة المريض.
العلاج الدوائي
حاليًا ، هناك العديد من المخططات الفعالة التي يمكن من خلالها تحسين مسار المرض أو التخلص منه تمامًا.
حسبيسبب علاج قلة الصفيحات عند البالغين باستخدام الأدوية والمواد التالية:
- هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. تتمثل مهمة هذه الصناديق في تدمير تفاعل الصفائح الدموية والأجسام المضادة معها. على خلفية تناولهم ، يتباطأ تدمير الصفائح الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، تقل سرعة نفس العملية في الطحال ، مما يؤدي إلى زيادة تركيز الصفائح الدموية في النسيج الضام السائل. في معظم الحالات ، يصف الأطباء بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون. يتم حساب جرعة الدواء بشكل فردي. مسار العلاج من 1 إلى 4 أشهر. يحكم الخبراء على فعالية هذا العلاج بعد اكتماله. إذا لم يؤثر العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية على مسار المرض ، فلن يتم وصف أدوية هذا الإجراء في المستقبل.
- مثبطات المناعة غير الهرمونية. على خلفية تناول هذه الأدوية ، ينخفض إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية. النتيجة الطبيعية هي حدوث تباطؤ في تدمير الصفائح الدموية وزيادة مدة دورة حياتها. كقاعدة عامة ، يتم وصف العوامل التالية لعلاج الأمراض: أزاثيوبرين ، فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد. مسار العلاج عدة أسابيع. في نفس الوقت ، يتم إجراء فحص الدم بانتظام للمراقبة.
- يعني المادة الفعالة منها دانازول. حاليًا ، لم تتم دراسة آلية عمل هذه الأدوية بشكل كامل ، ولكن ثبت أنه مع الاستخدام المطول لها ، يزداد مستوى الصفائح الدموية في الدم بشكل كبير. هذه الأدوية هي الأكثر فعاليةتظهر في معاملة الأشخاص فوق سن 45.
- الغلوبولين المناعي. تقلل المادة من نشاط الأجسام المضادة إلى الصفائح الدموية الخاصة بها. حاليًا ، هذه هي الطريقة الأكثر فعالية لعلاج أمراض المناعة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء مستحضرات الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد في وجود متلازمة نزفية حادة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المادة تزيد من عدد الصفائح الدموية في الدم في أقصر وقت ممكن ، لكن هذا التأثير قصير العمر.
- الانترفيرون. لا تحارب هذه المادة الفيروسات فحسب ، بل تقلل أيضًا من إنتاج الأجسام المضادة في الصفائح الدموية الخاصة بها. يُنصح باستخدام طريقة العلاج هذه مع عدم فعالية أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد.
بالإضافة إلى ما سبق ، يتم إجراء علاج الأعراض. على سبيل المثال ، في حالة النزيف ، يوصف حمض أمينوكابرويك ، لزيادة تكوين جلطات الدم في موقع الجرح ، عقار "إتمزيلات".
عند وضع نظام علاجي لقلة الصفيحات عند الأطفال ، تؤخذ أسباب المرض في الاعتبار أخيرًا. توصف الأدوية فقط في وجود أعراض واضحة. يفسر هذا التكتيك حقيقة أن مستوى الصفائح الدموية عند الأطفال غالبًا ما يتم تطبيعه دون أي تدخل. في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات والستيرويدات القشرية عادة.
الإجراءات الغازية واستئصال الطحال
في بعض الحالات ، من أجل تطبيع مستوى الصفائح الدموية ، يتم استخدام البلازما. جوهر الطريقةما يلي: يتم تركيب قسطرة بأنبوب للمريض يتم من خلالها أخذ الكمية المطلوبة من المادة الحيوية. بعد ذلك ، يتم وضع وعاء يحتوي على دم في جهاز طرد مركزي ، حيث يتم فصل البلازما والعناصر المتكونة دون المساس بسلامة الخلايا. في الوقت نفسه ، تتم إزالة الأجسام المضادة إلى صفائحها من النسيج الضام السائل. بعد الانتهاء من هذه العملية ، يعود الدم النقي إلى مجرى الدم ، ويتم استبدال البلازما المفصولة ببلازما طازجة مجمدة.
فصادة البلازما إجراء يستخدم على نطاق واسع لعلاج قلة الصفيحات عند الأطفال أيضًا. يمكن أن تكون أسباب المرض خطيرة للغاية ، ولكن بمساعدتها في معظم الحالات ، من الممكن تحقيق ديناميكيات إيجابية. في أغلب الأحيان ، يتم استخدام الطريقة في وقت واحد مع تناول الكورتيكوستيرويدات.
طريقة أخرى هي نقل كتلة الصفائح الدموية المانحة. تستخدم هذه الطريقة فقط في وجود مؤشرات حيوية. في هذه الحالة ، من المستحسن أن تؤخذ الصفائح الدموية من عائلة المريض المباشرة.
عندما تكون الأدوية والإجراءات الغازية غير فعالة ، يتم عرض استئصال الطحال للأطفال والبالغين. هذه عملية تتضمن استئصال الطحال.
مؤشرات لتنفيذه هي أيضا:
- سير المرض مطول (اكثر من 12 شهر) وجود اكثر من نوبتين من التفاقم بعد مسار العلاج الهرموني.
- عدم القدرة على تناول الكورتيكوستيرويدات (موانع ، آثار جانبية خطيرة).
- بعد الانتهاء من دورة العلاج الهرموني ، تحدث انتكاسات في علم الأمراض.
- قلة الصفيحات الحادة ، عندما يعاني المريض من متلازمة نزفية واضحة وأنواع مختلفة من النزيف (بما في ذلك في الدماغ).
بعد استئصال الطحال ، تتباطأ عملية تدمير الصفائح الدموية بشكل ملحوظ ، وتزداد مدة دورة حياتها. النتيجة الطبيعية هي زيادة مستوى الصفائح الدموية في النسيج الضام السائل. وبالتالي ، فإن جراحة استئصال الطحال يمكن أن تنقذ المرضى الذين يدخلون المستشفى بنزيف يهدد الحياة. في حالات الطوارئ ، يمكن أيضًا إجراء استئصال الطحال أثناء الحمل.
حمية
يجب أن يكون النظام الغذائي للشخص المصاب بنقص الصفيحات متوازناً. لا توجد توصيات غذائية صارمة ، ولكن من المهم تجنب الأطعمة القوية المسببة للحساسية من القائمة.
لتحسين تخثر الدم ، يمكنك أيضًا شرب مغلي الأعشاب. النباتات التالية مناسبة لهذا الغرض: البابونج ، النعناع ، محفظة الراعي ، نبات القراص. يمكن أن تكون decoctions إما مفردة أو متعددة المكونات. على خلفية تناولهم ، يتحسن تخثر الدم ، كما تنخفض نفاذية الأوعية الدموية.
قبل استخدام مغلي ، يوصى باستشارة طبيبك واستبعاد وجود حساسية تجاه نبات معين.
إذا تركت دون علاج؟
يمكن أن يؤدي تجاهل وجود قلة الصفيحات إلى نزيف خارجي وداخلي. فييمكن توفير الرعاية الطبية في الوقت المناسب للمريض. اخطر نزيف دماغي نتيجة ارتفاع نسبة الوفيات
هذه الظروف تشكل خطرا على حياة الطفل الذي لم يولد بعد. أثناء الحمل ، قد يحدث نزيف ، يُشار فيه أحيانًا إلى الولادة المبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن ينتقل نقص الصفيحات المناعي الذاتي إلى الطفل.
أما بالنسبة للأطفال الصغار ، فيجب فحصهم بانتظام من قبل أخصائي أمراض الدم وطبيب الأطفال. إذا لزم الأمر ، يتم وصف العلاج لهم ، والذي يمكن أن يحمي أيضًا من العواقب السلبية.
في الختام
قلة الصفيحات هي مرض ناتج عن انخفاض كبير في مستوى الصفائح الدموية في النسيج الضام السائل. يجب اختبار المرضى الذين لديهم تشخيص مشابه بانتظام واتباع جميع تعليمات أخصائي أمراض الدم. يجب على الطبيب المعالج ، بدوره ، تقديم معلومات حول أسباب قلة الصفيحات ، ونوع المرض ومدى خطورته على الشخص. يجب أن يفهم المريض أن العلاج في الوقت المناسب فقط هو الذي سيساعد في إنقاذه من العواقب الوخيمة.
