متلازمة قصبة ميريت هي ورم وعائي ، يسميه الأطباء أيضًا ورم وعائي. يمكن أن يتواجد هذا الورم على الأعضاء الداخلية وتحت الجلد. يصاحب المرض دائمًا انخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية وفقر الدم الذي يتميز بقلة الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
على خلفية قلة الصفيحات ، تتعطل عملية تخثر الدم ، مما يؤدي غالبًا إلى نزيف خارجي وداخلي مفاجئ. في أغلب الأحيان ، يتعرض الأطفال حديثي الولادة للتشوهات
كود ورم وعائي ICD-10 - P83.
الميزات
يعتبر المرض نادرًا جدًا. الورم الوعائي الكلوي الأكثر شيوعًا ، ولكن حتى اليوم يمكن علاجه بنجاح.
يرتبط تكوين الأورام وحدوث النزيف في المقام الأول بخلل في بنية الدم. قلة الصفيحات و التنشيط المفرط للانحلال الليفي يؤدي إلى تراكم خلايا الدم في منطقة الورم حيث يتم تدميرها تحت تأثير العوامل الطبيعية.
أسباب تطور علم الأمراض
وفقا لالأطباء ، متلازمة كاساباش ميريت هي مرض وراثي وراثي ، بشكل رئيسي في نمط جسمي سائد.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك عدد من الافتراضات المتعلقة بأسباب هذا المرض:
- ضغط الطفل عند مروره عبر قناة الولادة ، إصابات ولادية مختلفة. مع الاستعداد الوراثي لهذا المرض ، حتى الأورام الدموية البسيطة يمكن أن تؤدي إلى تطور ورم وعائي.
- الأدوية المحظورة أثناء الحمل من قبل الأم
- الظروف البيئية غير المواتية ، على سبيل المثال ، تعرض الأم المستقبلية للإشعاع - تؤثر هذه الظروف بشكل مباشر على الحمض النووي ، مما يؤدي إلى تكوين طفرات ، وبالتالي ، العديد من الحالات الشاذة في الجسم.
هذه هي الأسباب الرئيسية لمتلازمة كذبة ميريت. ومع ذلك ، يجب أن يقال أن هذا المرض لم تتم دراسته بشكل كامل بعد.
الصورة السريرية
العَرَض الرئيسي للمتلازمة هو وجود أورام وعائية. ما هم؟ هذه هي أورام الأوعية الدموية التي تحدث غالبًا بعد الولادة مباشرة. صحيح أن الأورام الوعائية قد تكون موجودة بالفعل على جسد طفل في الرحم.
يزداد حجم أورام الأوعية الدموية تدريجياً ، وتنتشر إلى الهياكل القريبة. إذا تم توطينهم على الأعضاء الداخلية ، فإن التشخيص يكون أكثر صعوبة. المرض الذي لم يتم اكتشافه في الوقت المناسب يكون محفوفًا بنقص الصفيحات المفاجئ ، والذي يستلزم ذلكنزيف داخلي وخارجي
تشخيص متلازمة كازباخ ميريت
الكشف عن هذا المرض ليس بالأمر الصعب إطلاقاً إذا كان يصيب الجلد و يكون ملحوظاً بالعين المجردة. إذا كان الشذوذ يغطي أنسجة الأعضاء الداخلية ، يصبح التشخيص صعبًا. يتم فحص الأطفال حديثي الولادة في هذه الحالة بجميع الطرق المتاحة:
- تحليل الدم المحيطي. يجب أن يظهر للرضع مع ظهور نزيف غير طبيعي. قد يُظهر الاختبار انخفاضًا قويًا في عدد الصفائح الدموية ومستويات الفيبرينوجين. في بعض الحالات ، يوصي الأطباء الآباء باستخدام اختبار زمن البروثرومبين. تتيح لك هذه المراقبة تحديد معدل تخثر الدم بدقة في الجسم الحي.
- اختبارات الكروموسومات. هذه دراسات وراثية تهدف إلى تحديد الجين المرضي الذي يؤدي في الواقع إلى تطور المرض.
- خزعة الورم الوعائي. واحدة من أكثر الطرق فعالية ، والتي تنطوي على أخذ المواد البيولوجية للبحث. يمكن العثور على حجم كبير من الصفائح الدموية المدمرة والفيبرين وجزيئات الدم الأخرى في السائل المأخوذ.
- التصوير بالرنين المغناطيسي
- تصوير الأوعية.
- دراسة النظائر
- التصوير المقطعي
ميزات محددة
يجب أن يقال أن متلازمة كذابة ميريت تظهر دائمًا فور الولادة أو في الأسابيع الأولى من حياة الطفل ، ولكن في موعد لا يتجاوز 4-5 أشهر. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز المرض دائمًا بحدوث ورم وعائي وفقر الدم ونقص الصفيحات.إذا كانت الصورة السريرية غير مكتملة ، يمكن الاشتباه في وجود علم أمراض آخر. فقط طرق التشخيص الآلية والمخبرية تجعل من الممكن تحديد تشخيص وخصائص مسار المرض بدقة.
ميزات العلاج
علاج هذا المرض المعقد يجب ان يكون شاملا. علاوة على ذلك ، كلما بدأت العلاج مبكرًا ، زاد النجاح الذي يمكنك تحقيقه في هذه العملية.
يمكن للأطباء التوصية بالعديد من أساليب العلاج المثلى ، اعتمادًا على شدة المرض وخصائص مساره. يقدم الطب الحديث عدة طرق لعلاج متلازمة كازاباخ ميريت:
- علاج دوائي ؛
- جراحة
- العلاج الإشعاعي
- ضغط هوائي.
إرشادات سريرية لمتلازمة كاساباش ميريت عند الأطفال
إذا تم اختيار العلاج المحافظ ، يتم تخصيص نظام علاجي قياسي للطفل. يشمل عدة مجموعات دوائية مختلفة:
- حبوب "بريدنيزولون". ماذا يساعدون؟ وهو هرمون ستيرويد تفرزه الغدد الكظرية بشكل طبيعي. يتم استخدامه بنشاط من قبل الأطباء للحفاظ على الأداء الطبيعي للأعضاء الداخلية في أمراض المناعة الذاتية. يوصف هذا الدواء كعلاج مساعد. يمكن أن تسبب الأقراص آثارًا جانبية في شكل نزيف ، وسمنة ، واضطرابات في الجهاز الهضمي ، وظهور سنام ، وقمع النشاط الهرموني.تكلفة الدواء تتراوح من 100-130 روبل.
- "Metipred" هو كورتيكوستيرويد ، يشبه بريدنيزون تقريبًا. يحتوي التركيب أيضًا على جذر إضافي - ميثيل ، له تأثير داعم. يمكن وصفه كبديل لـ "بريدنيزولون" ، لأنه يسهل على الأطفال تحمله وله آثار جانبية أقل. التكلفة حوالي 240-260 روبل
- "بريدنيزون" - التناظرية الدقيقة لـ "بريدنيزولون" من مصنع آخر. يصل سعر الدواء إلى حوالي 120 روبل.
- "الميثوتريكسات" هو عقار محلي ، والذي وفقًا لآلية عمله يتوافق مع مضادات حمض الفوليك. يمنع هذا الدواء نمو الورم وتطوره. تشمل الآثار الجانبية: اضطرابات في الجهاز الهضمي ، وتأثيرات ضارة على الأعضاء التناسلية ، والكبد ، والكلى ، وتأثير مثبط للمناعة. تكلفة "الميثوتريكسات" 160-180 روبل.
- "L-asparaginase" هو عامل إنزيمي فعال مصمم لمحاربة الأورام من أصول مختلفة. يكسر الأحماض الأمينية التي يحتاجها الورم للتطور والنمو. وتشمل الآثار الجانبية: الارقاء ، واضطراب في الجهاز العصبي المركزي ، وردود فعل تحسسية ، وتقرحات في الجهاز الهضمي. سعر الدواء حوالي 220 روبل
- "Daunorubicin" - علاج على شكل محلول للحقن العضلي. يساعد في القتالمع الأورام المختلفة ، مما يمنع عملية انقسام الخلايا السرطانية. لا يتم استبعاد تطور التفاعلات الضائرة: احتقان الدم ، التهاب الوريد ، تفاعلات الحساسية ، ضعف الإنجاب ، قصور القلب. تكلفة الدواء تصل إلى حوالي 520 روبل.
- "سيتارابين" - يثبط نشاط الخلايا السرطانية ويثبط عمليات التمثيل الغذائي فيها. يعطى للأطفال على شكل أقراص. من الآثار الجانبية للأطباء: التعب ، واللامبالاة ، والصلع ، والاكتئاب ، وظهور تشنج قصبي ، وتثبيط جهاز المناعة ، وظهور بقع على الجلد. تكلفة الدواء لا تزيد عن 60 روبل.
توصيات إضافية
من بين أشياء أخرى ، يصف الأطباء الإنترفيرون للأطفال - محاليل خاصة تُعطى للأطفال عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي بالتنقيط. فهي تمنع التدمير الذاتي لخلايا الدم المعدلة وتقوي جهاز المناعة لدى المولود الجديد ، مما يسهل عليه الشعور بالتحسن. تساعد هذه الأدوية بشكل كبير الجسم الضعيف الذي يعاني من العمليات المرضية على التعافي.
إذا ساءت حالة الطفل فجأة وتطورت متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، يتم وصف الأدوية المضادة للصفيحات والأدوية الأخرى التي تساعد على ترقيق الدم. يتم اختيار هذه الأدوية بشكل فردي لكل طفل.
جراحة
إذا كان العلاج الهرموني المحافظ غير فعال أو تم العثور على ورم وعائي في الكلى يمكن أن يؤدي إلى تطور المتلازمةمدينة دبي للإنترنت ، يشرع الاستئصال الجراحي للورم. الأمر نفسه ينطبق على الحالات التي تضغط فيها الأورام على الأعضاء الداخلية وتتداخل مع تدفق الدم الطبيعي فيها.
الإزالة الجراحية تتم فقط في الحالات القصوى ، بينما الورم الذي نشأ يتم إزالته بالكامل. عادة ، تعود حالة الطفل بعد العملية بسرعة إلى طبيعتها. خلال فترة إعادة التأهيل ، يصف الأطباء أدوية هرمونية للطفل ، بفضله يتعافى بسرعة كبيرة.
لا يستحق تأخير قرار إجراء العملية ، لأن هذا قد يؤدي إلى تلف الأعضاء الداخلية بشكل لا رجعة فيه.
علاج طبيعي
الضغط الهوائي طريقة حديثة فعالة لعلاج قلة الصفيحات الدموية والورم الوعائي. يُسمح بمثل هذا العلاج للأطفال الذين يمنعون استخدام مضادات التخثر.
الضغط الهوائي يؤدي إلى زيادة التدفق الوريدي من الأماكن التي يتراكم فيها الدم. يسمح لك هذا الإجراء في أغلب الأحيان بالقضاء التام على الورم الناتج.
يمكن أيضًا الإشارة إلى العلاج الإشعاعي للمرضى الصغار الذين يعانون من عدم فعالية طرق العلاج المحافظة. آلية هذا الإجراء بسيطة للغاية: تحت تأثير الإشعاع ، يتم تدمير الخلايا السرطانية ببساطة.
يمكن استخدام الجراحة البردية إذا كان الورم الوعائي بالخارج. للقضاء على الورم في هذه الحالة ، يتم استخدام أقل درجات حرارة ممكنة ، مما يؤدي إلى تدميرهالخلايا.
توقعات
الورم الدموي (رمز ICD-10 - P83) هو علم أمراض يمكن علاجه تمامًا. النتيجة الخطيرة الوحيدة للمرض هي تطور DIC والنزيف اللاحق في الدماغ أو الأعضاء الحيوية. بعد كل شيء ، على خلفية مثل هذا المرض ، يمكنهم رفضه تمامًا
بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يصاب الأطفال الذين عانوا من متلازمة كاساباش ميريت بأمراض مزمنة.
لذلك ، من المهم جدًا إجراء العلاج في الوقت المحدد ، وفي حالة عدم وجود التأثير المطلوب ، ابدأ في تحييد الورم الوعائي بطريقة جذرية.
