Hemosiderin هو صبغة تتراكم في الدم نتيجة تحلل خلايا الدم الحمراء ، وهي خلايا الدم التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء الداخلية. عمرهم 120 يومًا ، وبعد ذلك يتفككون. لذلك ، يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء في الحالة الطبيعية. ولكن إذا تحلل عدد كبير جدًا من خلايا الدم ، يكون هناك تراكم زائد لصبغة الهيموسيديرين في الدم. اقرأ المزيد عن أسباب وأعراض وميزات تشخيص وعلاج هذه الحالة المرضية لاحقًا في المقالة.
أسباب علم الأمراض
Hemosiderin هو مادة ، عندما تتراكم بشكل مفرط في الجسم ، فإنها تسبب تطور مرض يسمى Hemosiderosis. هناك مجموعتان من أسباب هذا المرض: خارجي وداخلي. في الحالة الأولى ، لوحظ تأثير العوامل الخارجية على الجسم. في الحالة الثانية يتطور المرض نتيجة انتهاك البيئة الداخلية للجسم.
إلى الذاتيةتشمل العوامل التي تؤدي إلى زيادة ترسب الهيموسيديرين ما يلي:
- الامراض الالتهابية الحادة المعدية - الملاريا ، الحمى المالطية ؛
- تسمم سام
- تأثير بعض الأدوية ؛
- الإفراط في تناول الحديد في الجسم مع الأدوية التي تحتوي عليه ("Sorbifer" ، "M altofer") ؛
- نقل الدم مع مجموعة غير متوافقة أو عامل Rh.
من بين العوامل الخارجية ، يتم إيلاء أكبر قدر من الاهتمام للوراثة. هناك بعض الأمراض الوراثية التي يحدث فيها ترسب مفرط للهيموسيديرين في الدماغ والكبد والأعضاء الداخلية الأخرى. هذه ، أولاً وقبل كل شيء ، هذه الأمراض:
- الثلاسيميا - خلل في تركيب إحدى سلاسل الهيموجلوبين ؛
- فقر الدم المنجلي - اضطراب خلقي في شكل خلايا الدم الحمراء ؛
- اعتلالات الإنزيم - مجموعة من الأمراض التي لا يوجد فيها ما يكفي من أي إنزيم لتكوين الهيموجلوبين ؛
- اعتلال الغشاء - الاضطرابات الخلقية لبنية خلايا الدم الحمراء.
التمييز بشكل منفصل بين أمراض المناعة الذاتية كسبب لتطور داء هيموسيديريات.
أشكال المرض
Hemosiderin هو مادة يمكن أن تتراكم في كل مكان في الجسم ، وفي جميع الأعضاء الداخلية تقريبًا ، وفي مكان منعزل ، أي في مكان معين. في الحالة الأولى ، يتحدثون عن شكل معمم أو عام من المرض. في الحالة الثانية ، يتطور داء هيموسيديريات محلي أو محلي.
ظهور المشتركيحدث داء الهيموسيدية على خلفية أي علم أمراض جهازية. ثم يتراكم الهيموسيديرين في المخ والكبد والأعضاء الأخرى. في الشكل الموضعي ، يتم جمع الصبغة في مناطق موضعية من جسم الإنسان. على سبيل المثال ، في تجويف عضو أنبوبي أو في ورم دموي.
اعتمادًا على سبب التطور ، يتم تمييز مجموعتين أخريين من المرض:
- أساسي - أسباب هذا النموذج لم يتم توضيحها بعد ؛
- ثانوي - يتطور على خلفية أمراض أخرى.
يمكن أن تكون الأسباب الرئيسية للإصابة بداء الهيموسيدية الثانوي هي الحالات المرضية التالية:
- ابيضاض الدم - آفة خبيثة في نخاع العظام.
- تليف الكبد
- الأمراض المعدية ؛
- الأمراض الجلدية: تقيح الجلد ، والأكزيما ، والتهاب الجلد ؛
- ارتفاع ضغط الدم مع سير شديد
- عمليات نقل دم متكررة ؛
- فقر الدم الانحلالي
في الواقع ، هناك العديد من الأسباب لتطور داء هيموسيديريات ثانوي ، لذلك يتم عرض الأسباب الرئيسية فقط في القسم السابق وما فوق.
عوامل الخطر لتطور المرض
خصص بشكل منفصل العوامل التي لا تؤدي مباشرة إلى زيادة ترسب الهيموسيديرين ، ولكنها تزيد من مخاطر هذه الحالة المرضية. وتشمل هذه:
- انخفاض دائم في درجة حرارة الجسم ؛
- التوتر المزمن
- تمرين مفرط
- التناول غير المنضبط لمدرات البول والباراسيتامول وبعض المضادات الحيوية.
ما هي الأعضاء التي تتأثر بداء الهيموسيديريات؟
هيموسيديرينهي صبغة يمكن أن تتراكم في أي عضو داخلي تقريبًا. لكن غالبًا ما تكون هناك هزيمة:
- كبد ؛
- كلية ؛
- الطحال ؛
- جلد ؛
- نخاع العظم
- الغدد اللعابية أو العرقية ؛
- دماغ
هيموسيديريات الجلد: المظاهر
المظهر الأكثر لفتا للنظر هو تراكم الهيموسيديرين في الجلد. يتمثل العرض الرئيسي في جميع المرضى تقريبًا في تكوين بقع بنية داكنة على الساقين. عادةً ما يكون لمناطق التصبغ قطر كبير ، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك طفح جلدي صغير ومثقب تقريبًا. يصاب بعض المرضى بطفح جلدي نزفي ناجم عن تلف الشعيرات الدموية في الجلد.
يمكن أن يختلف لون الطفح الجلدي من الأحمر القرميدي إلى البني الداكن أو الأصفر. بالإضافة إلى البقع ، تظهر عناصر أخرى من الطفح الجلدي: عقيدات ، حطاطات ، لويحات. يشعر المريض بالقلق من الحكة في مناطق الجلد المصابة.
هيموسيديريد الكبد: الأعراض
يتجلى ترسب الهيموسيديرين في أنسجة الكبد ، أولاً وقبل كل شيء ، من خلال زيادة حجم العضو. هذا يؤدي إلى شد الكبسولة المحيطة بالكبد. يشعر المريض أنه ألم خفيف على اليمين تحت الضلع. مع زيادة ملحوظة ، هناك عدم تناسق في البطن وانتفاخه على اليمين. كما أن جس البطن في هذه المناطق مؤلم.
مع عملية طويلة الأمد ، تتدهور وظيفة الكبد تدريجياً. ويتجلى ذلك في زيادة حجم البطن نتيجة تراكم السوائل فيه ،دوالي المعدة والمريء ، أوردة البواسير ، اصفرار الجلد والصلبة ، طفح جلدي نزفي.
هيموسيديريد الكلى: الأعراض
تراكم الصباغ في الكلى لا يؤدي فقط إلى تغييرات في البول ، ولكن أيضًا إلى بعض المظاهر السريرية. يؤثر الهيموسيديرين على الأنابيب الكلوية والكبيبات ، مما يؤدي إلى ضعف ترشيح الدم وإفراز البروتين والكربوهيدرات منه. نتيجة لذلك ، يتطور نقص بروتين الدم - انخفاض في تركيز البروتين في الدم.
يشكو المريض من وذمة. تظهر أولاً على الوجه وفي الحالات المتقدمة تغطي الجسم بالكامل. يهتم المريض بالضعف العام والتعب
الضرر المطول لوظائف الكلى يؤدي إلى خلل في الأجهزة والأنظمة الأخرى.
تلف الدماغ
ترسب الهيموسيديرين في الدماغ له مظاهر سريرية متغيرة للغاية. كل هذا يتوقف على القسم المحدد الذي يتم فيه توطين الآفة.
يتسبب تراكم الهيموسيديرين في موت الخلايا العصبية ، وتدمير غمد المايلين للأعصاب. في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى المصابون بداء هيموسيديريات الدماغ من نزيف سابق في الحمة ، وإزالة الأورام ، والسكتات الدماغية النزفية.
المظاهر السريرية النموذجية لتراكم الهيموسيديرين في الدماغ هي:
- اضطراب التوازن - رنح ؛
- فقدان السمع حسب نوع فقدان السمع الحسي العصبي ؛
- اضطرابات عقلية
- عسر التلفظ - ضعف الكلام ؛
- اضطرابات الحركة
التشخيص
يجب أن يكون تشخيص داء الهيموسيدية معقدًا. في كثير من الأحيان ، يكون العمل المنسق بين الأطباء من مختلف التخصصات ضروريًا: طبيب الأمراض الجلدية ، وطبيب الأعصاب ، وطبيب الرئة ، وأخصائي الأمراض المعدية ، وغيرهم. كل هذا يتوقف على العضو الذي يتأثر في الغالب.
يبدأ البحث التشخيصي باستجواب مفصل للمريض عن شكواه ، وتطورها في الديناميات ، ووجود أمراض سابقة. بعد ذلك فقط يتم وصف طرق فحص إضافية.
بغض النظر عن شكل المرض ، يتم وصف طرق التشخيص التالية:
- تعداد الدم الكامل - يتم تحديد عدد مخفض من خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
- تحديد وجود الهيموسيديرين في البول.
- تحديد مستوى الحديد في مصل الدم
- تحليل قدرة ربط الحديد في الجسم
- خزعة من الأنسجة المصابة مع الفحص النسيجي للكشف عن ترسبات الهيموسيديرين.
فقط الفحص النسيجي للخزعة يمكن أن يجعل تشخيص داء الهيموسيديريات بيقين مطلق. عند فحص قطعة من الأنسجة تحت المجهر ، تم العثور على الضامة مع الهيموسيديرين ، لأن هذه الخلايا هي أول من "يأكل" الصبغة الزائدة.
أيضًا ، اعتمادًا على الضرر الذي يصيب العضو الذي يشتبه فيه الطبيب ، فإنه يصف طرق الفحص التالية:
- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ؛
- التصوير المقطعي ؛
- الموجات فوق الصوتية ؛
- التصوير الشعاعي
- تنظير القصبات
واحد آخرطريقة التشخيص المختبري الفعالة هي اختبار desferal. لتنفيذه ، يتم إعطاء المريض 500 ملغ من ديسفيرال. ما لا يقل عن 6 ساعات ولا يزيد عن 24 ساعة بعد حقن الدواء يتم جمع بول المريض وفحص كمية الحديد فيه.
علاج المرض
بما أنه في المرحلة الحالية يتم إيلاء أكبر قدر من الاهتمام لمسار المناعة الذاتية لداء الهيموسيديريات ، تعتبر الأدوية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات من الأدوية ذات الأولوية. إنها تثبط جهاز المناعة ، وبالتالي تقلل من إنتاج الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة بها. وتشمل هذه الأدوية "ديكساميثازون" ، "بريدنيزولون". لكن القشرانيات السكرية تساعد فقط في 40-50٪ من الحالات. في حالة عدم وجود فعاليتها ، يتم وصف أدوية تثبيط الخلايا للمريض ("ميثوتريكسات" ، "أزاثيوبرين").
وصف أيضًا الأدوية التي تعمل على تحسين غذاء الأنسجة ، واستقلاب الخلايا ، وزيادة إمدادها بالأكسجين. تشمل هذه الأدوية:
- فينوتونيك. أنها تزيد من مرونة جدران الأوعية الدموية ، وتحسن تدفق الدم في أنسجة المخ - "Detralex" ، "Doppelhertz".
- فيتامينات المجموعة ب. تحسين توصيل النبضات العصبية ، حالة نسيج الحبل.
- فيتامين سي يزيد من قوة جدار الأوعية الدموية.
- واقيات الأوعية الدموية. لها تأثير مماثل لفيتامين سي - "إتمزيلات" ، "فينكامين".
- نوتروبيكس. تحسين تدفق الدم في الدماغ وتسريع عملية التمثيل الغذائي للخلايا - Cerebrolysin، Phenibut.
- مضادات الذهان.يتم وصفها بأعراض فقط إذا كان المريض يعاني من اضطرابات نفسية - "أمينازين".
في حالة داء هيموسيديريات الكلى وضعف كبير في وظيفتها ، يتم وصف فصادة البلازما أو غسيل الكلى.
وبالتالي ، فإن التراكم المفرط للهيموسيديرين هو حالة مرضية خطيرة. يتطلب التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب ، لأنه في الحالات المتقدمة ، يؤدي داء الهيموسيدية إلى ضعف شديد في الأعضاء الداخلية. غالبًا ما تكون هذه الأضرار غير قابلة للإصلاح.
