الحبل الشوكي الثابت هو مرض نادر يتميز بحركة محدودة للحبل الشوكي في القناة الشوكية. غالبًا ما يكون المرض خلقيًا بطبيعته ويرتبط بانتهاك داخل الرحم لنسبة نمو الحبل الشوكي والعمود الفقري ، وكذلك بالتغيرات التكاثرية اللاحقة للرضح وما بعد الالتهاب التي تؤدي إلى تثبيت الحبل الشوكي في المنطقة الذيلية
التطور الطبيعي للحبل الشوكي
في الشهر الثالث من التطور داخل الرحم ، يحتل الحبل الشوكي كامل طول القناة الشوكية. ثم يتقدم العمود الفقري في النمو. عند الولادة ، يتوافق مستوى القسم الأخير من الحبل الشوكي مع مستوى الفقرة القطنية الثالثة. في سن 1-1.5 سنة ، ينتهي الحبل الشوكي عند مستوى الفقرة القطنية الثانية على شكل مخروط مدبب. يستمر الجزء المصاب بالضمور من النخاع الشوكي من أعلى النقطة المخروطية ويتصل بالجزء الثانيفقرة العصعص. في جميع أنحاء النخاع الشوكي محاط بالسحايا.
تثبيت الحبل الشوكي
يتم إصلاح الحبل الشوكي في كثير من الأحيان في المنطقة القطنية العجزية ، ويتمدد ، وتحدث الاضطرابات الأيضية والفسيولوجية للتكوينات العصبية. تتطور الأعراض العصبية في شكل انتهاك للحساسية ، وانخفاض في النشاط الحركي ، وعلم أمراض أعضاء الحوض ، وما إلى ذلك.
تم التعبير عن المصطلح لأول مرة بواسطة Hoffman et al. في عام 1976. تمت دراسة مجموعة من الأطفال (31 حالة). تحديد الاضطرابات الحسية والحركية المصحوبة باضطرابات التبول
أسباب الحبل الشوكي الثابت
أي عملية يمكن أن تصلح الحبل الشوكي وتحد من حركته يمكن أن تسبب المتلازمة:
- أورام دهنية في المنطقة القطنية العجزية.
- الجيوب الأنفية الجلدية - وجود قناة متصلة من الحبل الشوكي بالبيئة الخارجية باستخدام السبيل النواسير. إنه شذوذ خلقي في النمو.
- Diastematomyelia هو تشوه يمتد فيه الصفيحة الغضروفية أو العظمية من السطح الخلفي للجسم الفقري ، وتقسم الحبل الشوكي إلى نصفين. في موازاة ذلك ، يحدث تندب خشن للخيط الطرفي.
- التعليم الحجمي داخل النخاع.
- تكهف النخاع هو تكوين تجاويف داخل النخاع الشوكي. مصحوب بنمو مرضي للغشاء الدبقي.
- كاتدرائيتشوه الخيط الطرفي
- قد يكون تثبيت الحبل الشوكي ثانويًا ويظهر في موقع التدخل الجراحي في الحبل الشوكي. لوحظ بعد إصلاح القيلة النخاعية السحائية.
الصورة السريرية وتشخيص المتلازمة
بناءً على الفحص السريري العام الشامل للمريض ، والفحص العصبي واستكماله بمجموعة من الدراسات المفيدة. لتوسيع نطاق البحث التشخيصي ، يشارك أطباء حديثي الولادة وأطباء الأطفال والجراحين وأطباء الأعصاب وجراحي الأعصاب وجراحي العظام والمسالك البولية وأخصائيي الأمراض المعدية.
يحدد عمر الطفل مجموعة إجراءات التشخيص
تاريخ الحالة
في الأطفال حديثي الولادة ، فإن سوابق المريض ضعيفة وتتطلب توسيع طرق التشخيص. في الأطفال الأكبر سنًا ، هناك انتهاك للمشي وضعف عضلي في الساقين ، وأحيانًا يكون هناك اختلاف في الكتلة العضلية للأطراف ، يبدو أحدها أرق. هناك اضطرابات في التبول على شكل سلس بولي. في مرحلة المراهقة ، قد يظهر تشوه في الهيكل العظمي ، ويعاني الأطفال من التهابات متكررة في المسالك البولية ، ويرجع ذلك إلى انخفاض توتر المثانة.
أكثر أعراض المرض شيوعًا هو الألم المستمر في الفخذ أو العجان ، والذي يمكن أن ينتشر أسفل العمود الفقري وإلى الأطراف السفلية. في كثير من الأحيان يكون أعراض الألم مصحوبة بانتهاك حساسية ونبرة الطرف السفلي.
التفتيش
في منطقة أسفل الظهر يمكنك أن تجد: خصلة من الشعر ("الذيلتزلف ") ، الحمى المتوسطة ، فرط الشعر الموضعي ، الجيوب الأنفية الجلدية ، الورم الدهني تحت الجلد. هذه العلامات هي وصمات خلل التكوُّن.
تشوهات هيكلية تحدث غالبًا (جنف ، حداب ، عدم تناسق في عظام الحوض ، تشوهات تقدمية في القدمين) ، والتي تحدث في ربع المرضى.
الأهم هو الفحص العصبي الذي يكشف العلامات المبكرة لمتلازمة الدماغ الثابتة عند الأطفال. تتميز بشلل جزئي في الأطراف السفلية بدرجات متفاوتة. يصعب تحديد عمق شلل جزئي عند الأطفال دون سن 3 سنوات ، ولكن يمكن الحكم عليه من خلال حجم اضطرابات الحركة (لا يوجد نشاط عفوي). ظاهريًا ، قد تكون هناك علامات ضمور في عضلات الأطراف ومنطقة الألوية ، ولكن إذا كان الطفل يعاني من زيادة الوزن ، فقد يخفي ذلك الآفة. يتجلى انتهاك الحساسية في شكل انخفاض أو غياب على الأطراف السفلية والعجان والأرداف. هؤلاء الأطفال عرضة للحروق بسبب فقدان الإحساس
اضطراب في أعضاء الحوض على شكل اضطرابات تبول مختلفة (تسرب البول بعد إفراغ المثانة ، الحوافز الكاذبة ، التبول اللاإرادي) ، انتهاكات فعل التغوط.
طرق التشخيص الآلية
استكمال بيانات سوابق المريض والفحص السريري.
- أشعة. إنها طريقة البحث الأولية للآفات المشتبه بها في العمود الفقري والحبل الشوكي. غير كاف من حيث دراسة تكوينات الأنسجة الرخوة
- الموجات فوق الصوتية. طريقة قيمة لتشخيص المرض عند الأطفال دون سن 1عام
- التصوير بالرنين المغناطيسي. الطريقة الأكثر حساسية التي تسمح لك بدراسة هيكل أمراض العمود الفقري بالتفصيل
- التصوير المقطعي مفيد فقط في الحالات التي يكون فيها من الضروري تصور تشوه الهيكل العظمي قبل العملية القادمة.
- اختبار ديناميكا البول (قياس الخلايا ، قياس البول ، تخطيط كهربية العضل). يتم إجراؤه من أجل التشخيص والتحكم بعد الجراحة للأطفال المصابين بمتلازمة الحبل الشوكي الثابت.
علاج الحبل الشوكي الثابت عند الاطفال
يتم تنفيذ علاج متلازمة الدماغ الثابت عند الأطفال بواسطة ترادف من المتخصصين. يخضع الأطفال لفحص كامل كل 3 أشهر خلال السنة الأولى من العمر وكل 6 أشهر حتى سن الرشد. بعد ذلك ، يتم إجراء المسح سنويًا. يتم تحذير أفراد الأسرة من أنه إذا ساءت حالتهم العامة ، وظهرت اضطرابات عصبية ، وإذا حدث اضطراب في التبول والتغوط ، فعليهم استشارة الطبيب بشكل مفاجئ.
الطريقة الرئيسية للعلاج هي جراحة الأعصاب. كلما بدأ العلاج مبكرًا ، كانت النتيجة أكثر فعالية. جوهر التدخل الجراحي هو إفراز النخاع الشوكي.
نتائج جراحة النخاع الشوكي الثابتة عند الأطفال:
- تراجع متلازمة الألم (65-100٪) ؛
- تحسن في الحالة العصبية (75-100٪) ؛
- انحدار اضطرابات المسالك البولية (44-93٪).
تتطلب اضطرابات العظام تصحيحًا جراحيًا إضافيًا ، على سبيل المثال ،تثبيت تشوه العمود الفقري المصحح بهيكل معدني
لوحظ وجود مخاطر عالية لسوء النتائج عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات في النخاع الشوكي المقسم ، والقيلة الشحمية السحائية. غالبًا ما يطور هؤلاء المرضى تثبيتات ثانوية للنخاع الشوكي في مواقع التدخل الجراحي.
الخلاصة
يمكن الكشف عن أعراض الحبل الشوكي الثابت عند الأطفال في الرحم أثناء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية. هذه البيانات تجعل من الممكن تجهيز طفل مولود لعملية مخطط لها في سن مبكرة
