أي أزمة هي حالة الشخص التي يتدهور فيها مسار المرض بشكل مفاجئ بشكل حاد ، وتزداد الأعراض المهددة للحياة بسرعة كبيرة. تعتبر أزمات الوهن العضلي والكوليني ، وهما مرافقة للوهن العضلي الشديد ، خطيرة لأن المريض قد يتوقف عن التنفس ويوقف القلب. أحيانًا تُقاس حياة الشخص بالدقائق حرفيًا ، والتي يجب أن يتوفر خلالها للأطباء أو الأشخاص القريبين منهم الوقت لتقديم المساعدة المناسبة. لماذا هناك تفاقم لمرض الوهن العضلي الشديد الذي يبدو أنه غير مميت؟ نحن نقدم لغة بسيطة يمكن لأي شخص فهمها حول ما يجب أن يعرفه الجميع: أسباب الوهن العضلي وأزمات الكوليني ، والعيادة ، والرعاية الطارئة لأولئك الذين تعرضوا لمثل هذه المحنة. ربما شخص قريب منا ، إذا مرض فجأة في النقل أو في الشارع فقط ، فإن المعلومات الواردة في هذه المقالة ستساعد في إنقاذ حياته.
الوهن العضلي الوبيل
ستبدأ قصة الأزمة بشرح لمفهوم الوهن العضلي الشديد. يحدث أن يأخذ الآخرون هذا المرض كمحاكاة ، منذ ذلك الحينأولئك الذين يعانون من الوهن العضلي يشتكون باستمرار من التعب والخمول وعدم القدرة على أداء أي عمل بدني ، فقط الأخف وزنا.
في الواقع ، الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي ينتمي إلى فئة المناعة الذاتية ، أي بسبب فشل الجسم في إنتاج الأجسام المضادة الصحيحة أو إنتاج الخلايا القاتلة التي تهاجم الأنسجة والخلايا السليمة ، والتي تصبح مشكلة كبيرة
تتطور أزمة الوهن العضلي على خلفية مرض عام ولها أعراض مشابهة لها ، تتجلى فقط إلى حد أكبر بكثير ، مما أدى سابقًا إلى وفاة حوالي 40 ٪ من المرضى. الآن ، إذا بدأ العلاج دون تأخير ، يمكن تجنب الموت. أود أن أشير إلى أن 10 أشخاص لكل 100 ألف مواطن على وجه الأرض يعانون من الوهن العضلي الشديد ، وتعاني النساء منه 3 مرات أكثر من الرجال. يمكن أن يظهر الوهن العضلي نفسه بالفعل في مرحلة الطفولة ، لكن مثل هذه الحالات نادرة. لوحظ بشكل رئيسي في الأشخاص من سن 20 إلى كبار السن.
أعراض الوهن العضلي الشديد
بدون الوهن العضلي الوبيل ، إذا كان الشخص مصابًا به ، لا يمكن أن تحدث أزمة الوهن العضلي. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يتم الخلط بين بعض الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة ، مثل الخمول السابق ذكره والضعف والإرهاق المتزايد. أعراض إضافية في الوهن العضلي الشديد:
- تدلي الجفون ، أكثر ما يلاحظ في المساء ويتناقص في الصباح بعد ليلة من الراحة ؛
- ازدواج الرؤية
- ضعف ، تعب شديد بعد الأحمال المعتادة لأشخاص آخرين ، على سبيل المثال ، التسلقالخطوات ؛
- علامات بصلة أولية (ظهور صوت أنفي بعد الأكل ومحادثة طويلة ، صعوبة في نطق الأحرف الفردية) ؛
- ديناميات العلامات البصلية (صعوبة البلع ، الاختناق المتكرر) ؛
- الاضطرابات الخضرية (شلل جزئي في الأمعاء ، عدم انتظام دقات القلب) ؛
- علامات مقلدة (تجاعيد عميقة جدًا على الجبهة ، تعبيرات وجه مميزة) ؛
- سيلان اللعاب ؛
- صعوبة في إمساك الرأس ؛
- صعوبة في المشي.
سمة مميزة للوهن العضلي هي أن جميع المظاهر المذكورة أعلاه تزداد بعد مجهود بدني وفي المساء ، وبعد راحة جيدة تنخفض أو تختفي تمامًا.
أعراض أزمة الوهن العضلي
إذا كان الشخص يعاني من الوهن العضلي الشديد ، في ظل ظروف معينة ، فقد يعاني من أزمة الوهن العضلي. يتم تكثيف أعراض المرض الأساسي ، خاصة مثل عدم انتظام دقات القلب ، والإرهاق الشديد للعضلات الحيوية (الجهاز التنفسي والقلب) وسيلان اللعاب. كما تتميز الأزمة بالمظاهر التالية:
- شلل في عضلات البلع واللسان ، مما يؤدي إلى دخول المخاط واللعاب والطعام إلى الجهاز التنفسي ؛
- الاختناق ؛
- إثارة قوية وذعر بسبب قلة الهواء ؛
- عرق بارد ؛
- التبول و / أو التغوط العفوي في بعض الأحيان ؛
- فقدان الوعي
- بشرة جافة
- يقفز في ضغط الدم
- اتساع حدقة العين ؛
- القلب الحادقصور اي اضطرابات في عمل القلب
تأتي أزمة الوهن العضلي بدرجات عدة:
- سهل
- متوسط ؛
- ثقيل ؛
- بسرعة البرق.
يكمن الاختلاف في قوة الأعراض المذكورة أعلاه. تعتبر الأزمة الشديدة وسرعة البرق أمرًا خطيرًا بشكل خاص ، حيث يصاب الشخص بضعف في عضلات الجهاز التنفسي والبلع بسرعة كبيرة ، حرفيًا في غضون دقيقتين. يصبح التنفس سريعًا في البداية ، ويتحول الوجه إلى اللون الأحمر ، والضغط يرتفع ، ويصل النبض إلى حوالي 160 نبضة في الدقيقة. ثم يبدأ التنفس في الانقطاع ، وقد يختفي ، ويتحول الوجه إلى اللون الأزرق (يسمى هذا في الطب بالزرقة) ، وينخفض الضغط ، ويكاد يكون النبض غير محسوس.
أسباب أزمة الوهن العضلي
يمكن أن يكون الوهن العضلي خلقيًا ومكتسبًا. الأول يحدث بسبب الطفرات في الجينات. يتطور الثاني إذا كان لدى الشخص:
- مشاكل الغدة الصعترية
- بعض أنواع السرطان (خاصة الثدي والرئة والمبيض) ؛
- التسمم الدرقي ؛
- التهاب الدماغ الخامل
على خلفية هذه الأمراض ، يمكن أن تتطور أزمة الوهن العضلي في مثل هذه الحالات:
- الأمراض المعدية الحادة ، بما في ذلك السارس والإنفلونزا والتهاب الشعب الهوائية ؛
- عمليات ؛
- ضغط نفسي قوي
- نشاط بدني مرتفع ؛
- تناول بعض الأدوية (خاصة المهدئات) ؛
- الاضطرابات الهرمونية
- تخطي حبوب منع الحمل لمرضى الوهن العضلي الشديد ، انتهاك لمسار العلاج.
أزمة كولينية
غالبًا ما تحدث أزمة الوهن العضلي وأزمة الكوليني بالتوازي ، وهذا هو سبب وجود أخطاء في التمايز ، ونتيجة لذلك ، في العلاج. ومع ذلك ، فإن هذين المظهرين الخارجيين المتشابهين إلى حد ما للحالة ناتجان عن أسباب مختلفة ولهما مسببات مختلفة.
وهكذا ، أثناء أزمة الوهن العضلي ، تنخفض كثافة المستقبلات الكولينية للغشاء بسبب تدميرها ، والباقي يغير وظائفه. ومع أزمة كوليني ، يحدث التنشيط المفرط للمستقبلات الكولينية (النيكوتين و / أو المسكارين). تبدأ هذه العملية بأخذ أدوية لعلاج الوهن العضلي الشديد بجرعات عالية وكذلك الأدوية المحظورة لهذا المرض.
ليس من السهل تشخيص هذه الأزمة ، لأن أعراضها الرئيسية تتزامن مع الوهن العضلي. للمساعدة في تحديد ما يحدث لشخص ما بشكل صحيح ، يمكن أن تساعد هذه الميزة في حالته ، وهي سمة من سمات أزمة كوليني: المريض يعاني من علامات التسمم: تؤلم المعدة ، والقيء يفتح ، ويبدأ الإسهال. تتميز أزمة الوهن العضلي بكل شيء ما عدا هذه الأعراض
السمة الثانية لأزمة الكولين هي أن أعراض الوهن العضلي تزداد سوءًا دون ممارسة الرياضة ، ولكن بعد تناول أدوية مضادات الكولين.
أزمة مختلطة
هذا هو أخطر أنواع الأمراض على الصحة والحياة. إنه يجمع بين أزمة الوهن العضلي والكوليني ، ويقدم في وقت واحد كل ما يتم ملاحظته أثناءكلتا الحالتين من الأعراض. هذا يجعل من الصعب التشخيص بشكل صحيح ، ولكن أكثر من ذلك - العلاج ، لأن تلك الأدوية التي تنقذ من أزمة الوهن العضلي تزيد من تفاقم أزمة الكوليني. في الأزمات المختلطة ، يتم تمييز مرحلتين من التدفق:
1. الوهن العضلي. يعاني المرضى من اضطرابات بصليّة واضحة ، ومشاكل في التنفّس ، والنّشاط البدنيّ يسبب التعب ، لكنّ تناول الأدوية (Klamin، Prozerin) لا يُسبّب ردود فعل سلبيّة.
2. كوليني ، وتتميز بأعراض التسمم.
الممارسة أثبتت أن الأزمات المختلطة تحدث غالبًا في الأشخاص الذين عانوا بالفعل من أزمة أو أخرى مع الوهن العضلي الشديد.
يمكنك الشك في أزمة مختلطة من خلال السمات التالية للتظاهر:
- في المرضى ، يلاحظ بوضوح صعوبة في التنفس واضطراب بصلي ، كما أن الوظيفة الحركية للأطراف لم تتغير قليلاً ؛
- تناول الأدوية يقلل بشكل غير متساو من الأعراض المرضية ، على سبيل المثال ، يحسن النشاط الحركي وتقريباً لا يساعد في استقرار التنفس.
التشخيص
من أجل عدم ارتكاب خطأ وتقديم مساعدة فعالة بسرعة في أزمة الوهن العضلي ، من المهم تشخيص المريض بشكل صحيح. كما هو مذكور أعلاه ، قد تظهر بعض أعراض أزمة الوهن العضلي في الأمراض التي لا علاقة لها بالوهن العضلي الوبيل (على سبيل المثال ، صعوبة التنفس وفشل ضربات القلب). تتشابه أعراض أزمة الكوليني مع تلك التي تحدث مع التسمم وبعضهامشاكل في الجهاز الهضمي. إذا كان هناك شخص مرافق للمريض يمكنه تقديم معلومات حول وجود الوهن العضلي الشديد والأدوية التي يتناولها ، فسيتم تبسيط التشخيص إلى حد كبير. للتمييز بين نوع الأزمة ، يقوم الأطباء بإجراء اختبار البروسيرين
تلاحظ صعوبات خاصة في التشخيص في أزمة مختلطة. من أجل تحديد مرحلته الأولى بدقة ، يتم إجراء تحليل سريري لحالة المريض ، بالإضافة إلى تقييم الفيزيولوجيا الكهربية للتأثير الناتج عن تناول أدوية مضادات الكولين.
تم الكشف عن وجود الوهن العضلي الشديد في الشخص (قبل بداية الأزمة) باستخدام تخطيط كهربية العضل ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والاختبارات الدوائية والمناعية.
رعاية الطوارئ لأزمة الوهن العضلي والكوليني
إذا تفاقم مريض الوهن العضلي الوبيل فجأة (حدثت أزمة) ، فإن الحياة مهمة لدقائق. الشيء الرئيسي الذي يجب على الآخرين فعله هو استدعاء سيارة إسعاف على الفور. لسوء الحظ ، في واقعنا هناك حالات تتأخر فيها المساعدة المتخصصة. كيف يمكنك مساعدة شخص يحتضر في مثل هذه الحالة؟ أولاً ، حاول أن تجعله يتنفس ، أزل المخاط من حلقه. وفقًا للقواعد ، يجب أن يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي ملاحظة حول وجود هذا المرض ، وكذلك الأدوية (على سبيل المثال ، Prozerin) والمحقنة. إذا لم تكن هناك إمكانية للوصول السريع لسيارة إسعاف ، فيجب إعطاء الشخص المصاب بأزمة الوهن العضلي حقنة وفقًا للمعلومات الواردة في الملاحظة.
الأطباء المسلحون ملزمون بدخول المستشفى على وجه السرعةعلاوة على ذلك ، إلى وحدة العناية المركزة ، حيث يتم إجراء العلاج الطارئ المكثف:
- ضمان سالكية مجرى الهواء ؛
- إمداد الأكسجين ؛
- أجهزة تهوية الرئة الاصطناعية.
إذا لم تظهر على المريض أعراض أزمة كولينية (قيء ، إسهال) ، يتم تناول الأدوية التالية: "Prozerin" ، "Atropine". إذا كانت هناك أعراض تسمم ، فإن العلاج الطارئ يتكون فقط من التنفس الصناعي للرئتين وحقن مثل هذه الأدوية: الأتروبين ، والغلوبولين المناعي ، وبعض المنتجات الطبية الأخرى كما هو محدد.
علاج
إذا كان الشخص يعاني من أزمة الوهن العضلي ، فإن العلاج بعد رعاية الطوارئ يعتمد على الاختبارات السريرية والمخبرية والتحليلات وديناميكيات المرض. IVL (أي التنفس الصناعي للرئتين) ، اعتمادًا على الصورة السريرية لحالة المريض ، وكذلك بناءً على مؤشرات وجود الأكسجين في الدم ، يمكن أن يتم إجراؤها لمدة تصل إلى ستة أيام ، ولكن إذا كان المريض لديه رد فعل إيجابي على Prozerin بعد 16 ساعة أو أكثر بقليل ، يتم إلغاء IVL. بشكل عام ، إجراء جهاز التنفس الصناعي خطير ومسؤول للغاية ، ويتطلب مراقبة مستمرة لأجهزة التنفس ، ونسبة الغازات في الدم ، والدورة الدموية ، ودرجة الحرارة ، وتوازن السوائل في الجسم وأشياء أخرى.
طريقة ممتازة للتعامل مع جميع أنواع الأزمات في الوهن العضلي الوبيل هي تبادل البلازما. في نفس الوقت ، يتم أخذ الدم من الوريد المركزي (أو الزندي) ، ويتم طرده ، ويتم تغيير البلازما إلى متبرع أومصطنع. تعطي هذه الطريقة نتائج ممتازة - في غضون ساعتين تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ. يتم إجراء فصادة البلازما في غضون 7 إلى 14 يومًا.
أحد مراحل العلاج هو العلاج الدوائي. وفقًا للإشارات ، يتم وصف الغلوبولين المناعي ، ومضادات الأكسدة ، وأدوية مضادات الكولينستريز للمرضى ، وفي وجود عمليات التهابية - المضادات الحيوية.
التنبؤ والوقاية
قبل ثلاثين أو أربعين عامًا ، حدثت وفيات في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد أثناء تفاقم المرض. الآن تم تخفيض معدل الوفيات بمقدار 12 مرة. عليك أن تفهم أنه في بعض الأحيان تعتمد حياة الشخص الذي عانى من أزمة الوهن العضلي على أفعالنا. يجب تقديم رعاية الطوارئ بسرعة كبيرة. لذلك ، إذا كان فجأة في الشارع ، في وسائل النقل ، في أي مكان نرى فيه شخصًا يبدأ بالاختناق ، يجب استدعاء سيارة إسعاف على الفور.
يجب على المرضى أنفسهم الذين يعانون من الوهن العضلي أيضًا اتباع عدد من الإجراءات لمنع حدوث أزمة:
- تحت إشراف الطبيب وتتبع بدقة العلاج الموصوف ؛
- تجنب الإرهاق والانهيارات العصبية ؛
- الابتعاد عن الأمراض المعدية قدر الإمكان ؛
- لا تعرض جسدك للتسمم
- تضمين الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم في النظام الغذائي (على سبيل المثال ، أطباق البطاطس والزبيب).
