يتزايد معدل الإصابة بالسرطان على كوكبنا من سنة إلى أخرى. تؤثر هذه الأمراض على مجموعة متنوعة من أجزاء جسم الإنسان. الورم القحفي البلعومي للدماغ هو مرض يصيب فيه الجهاز العصبي داخل الجمجمة. معدل تكرار حدوثه هو من حالة إلى حالتين لكل مليون شخص.
معلومات عامة
يجب أن يعرف الجميع ما هو الورم القحفي البلعومي في الدماغ. على الرغم من ندرة المرض ، إلا أنه لا يوجد أحد محصن منه. يشير المصطلح إلى حالة مرضية تتشكل حتى قبل ولادة الطفل. يتم تفسير المرض الخلقي من خلال التركيب غير الطبيعي لأنسجة الجنين في منطقة الجيب النخامي. تنتمي عملية الأورام إلى فئة الحميد. يصنف المرض على أنه غير مضغ. يتم تشغيل عمليات الورم إذا كان تكوين الظهارة في الجنين مضطربًا ، بينما تؤثر حالات الفشل على القناة القحفية البلعومية.
الاخيريوفر اتصالًا بين هياكل الدماغ وتجويف البلعوم. مع نمو الجنين ، تنمو هذه المنطقة تدريجيًا. فشل البعض ، وترك الممر مفتوحا. الأنسجة الظهارية التي تغطيها على السطح الداخلي ، مع هذا التطور للكائن الحي ، تتحول إلى ركيزة لعملية الورم.
علم التشريح وعلم الأحياء
أظهرت دراسة حالات مختلفة أن الورم القحفي البلعومي في الدماغ عند البالغين والأطفال يُلاحظ بسمات مختلفة من التضاريس. عند تقييم الحالة ، من الضروري التحقق من توطينها بالنسبة إلى السرج التركي. في بعض الحالات ، يقع علم الأمراض داخل الطائرة ، وفي حالات أخرى يقع فوقه مباشرة. خيار آخر محتمل هو جدار خلف السرج التركي.
Endosuprasellar - مثل هذا البديل لموقع العملية المرضية ، والتي يتم تشخيصها غالبًا بورم كبير. يملأ الورم السرج التركي بل ويصبح أعلى منه إلى حد ما. يضغط التكوين على أنسجة المخ والجهاز العصبي المسؤول عن تغذيته ، ويضغط على مسارات السائل الدماغي النخاعي. مع مرور الوقت ، يؤدي هذا إلى ظهور أعراض محددة. أخطر المواقف عندما تضغط بقايا الأنسجة على العصب البصري. حالة لا تقل خطورة - مصحوبة بإنبات أنسجة الورم في البطين الدماغي الثالث.
الأسباب والعوامل
يتكون الورم من نسيج كثيف إلى حد ما. يتراوح قطر الورم من بضعة سنتيمترات إلى خمسة سنتيمترات. في الوقت الحالي ، لا يعرف العلماء أسباب المرض. يفترض أنأي عامل مرضي ، بسبب اضطراب نمو الجنين ، يمكن أن يثير مرض الأورام. إذا دخنت الأم وشربت الكحول ، أو تناولت الأدوية أو واجهت ضغوطًا متزايدة ، يمكن أن يصاب الطفل الذي ولدت به بمثل هذا المرض. يمكن أن يكون سببها الحمل الزائد للأمهات وسوء التغذية. يكون خطر الإصابة بورم حميد أعلى لدى أولئك الذين واجهوا عاملًا معديًا أثناء نمو الجنين. مخاطر إضافية مرتبطة بالتسمم في فترة الحمل المبكرة.
المظاهر السريرية
يمكنك ملاحظة الأعراض المميزة للمرض عند حديثي الولادة ، طفل صغير ، بالغ. أعراض الورم القحفي البلعومي في الدماغ هي خلل في الجهاز العصبي الذي يغذي الدماغ. يعاني معظمهم من خلل في العصب البصري. القدرة على الرؤية تضعف ، وتضيق مجالات الرؤية تدريجياً. بالنسبة للبعض ، فإن تطور العملية يؤثر على حالة الجهاز العصبي ، والذي يوفر القدرة على التعرف على الروائح. في هذه الدورة ، يفقد الشخص حاسة الشم تمامًا أو يبدأ في إدراك الروائح بشكل غير صحيح. من الممارسة الطبية ، هناك حالات لمرضى يعانون من الحول بسبب مرض الأورام. هناك خطر من الإصابة بألم عصبي يصيب العصب ثلاثي التوائم.
حول الأعراض بمزيد من التفصيل
تشمل أعراض ورم الدماغ القحفي البلعومي خللًا في الغدة النخامية. في الناس،الذين يعانون من مرض السرطان ، يتم إعاقة تطور هذه المنطقة. الأنسجة العضوية ليست ناضجة بدرجة كافية ، مما يؤدي إلى استحالة الأداء الطبيعي للأنظمة الإفرازية الداخلية. هذا يؤثر على العديد من الغدد. يُلاحظ اضطراب النمو هذا بشكل خاص عند الأطفال - حيث يتأخر النمو عن أقرانه ، ويلاحظ وجود أزمة نباتية. يواجه العديد من الأطفال الذين يعانون من هذا المرض صعوبات في التنظيم الطبيعي للحرارة.
الأعراض: انتبه
أحد الاختلافات الشديدة في مسار علم الأمراض هو انتشار عملية الورم إلى بطينات الدماغ. تطور الوضع هذا يؤثر على قدرة الشخص على النوم ، والانتهاكات مستمرة للغاية.
في علم الأمراض ، هناك متلازمة دماغية. يمكن الاشتباه في الورم القحفي البلعومي عن طريق زيادة الضغط داخل الجمجمة واستسقاء الرأس. يشار إلى ارتفاع ضغط الدم عن طريق الصداع. يصف المريض المتلازمة بأنها انفجار. كثير من الناس يتقيأون لكن لا يتحسنون بعد ذلك
استسقاء الرأس
يمكن أن يسبب الورم القحفي البلعومي الذي يصيب الدماغ عند الأطفال والبالغين استسقاء الرأس. تؤدي العملية المرضية إلى تلف الأنسجة العضوية التي تشكل الدماغ. تتعطل وظيفة الطبقة القشرية ، وتعاني وظيفة الدماغ العليا. يواجه حوالي نصف المرضى الذين يعانون من التشخيص الموصوف ، والذين يعانون من علم الأمراض لفترة طويلة ، انخفاضًا مستمرًا في الذكاء. يتسم المرضى بتغيرات في الشخصية. كثير من الناس يعانون من أعراض الصرع. الاضطرابات الأقل شيوعًا التي يتم تشخيصهاحساسية. مشاكل الحركة المحتملة.
خصوصية مسار المرض المعني هي شخصية تشبه الموجة. فترة الاستقرار طويلة جدًا ، ولكن يمكن أن تتغير فجأة إلى تقدم واضح للمرض.
توضيح التشخيص
عند البالغين ، عند الأطفال ، يعتبر الورم القحفي البلعومي في الدماغ مرضًا ، إذا اشتبه في ذلك ، يجب فحص المريض بعناية. يجب أن تكون تدابير التشخيص شاملة. أولاً ، يتم إجراء مقابلة مع المريض ، ثم إرساله إلى طبيب أعصاب لإجراء فحص مفصل. استنتاج طبيب الغدد الصماء ضروري. يجب على المريض زيارة طبيب عيون. سيختار الأطباء طرقًا مفيدة للفحص. واحدة من أهمها هي الغدد الصماء العصبية. يصاحب علم الأمراض قصور في الغدة النخامية ، ما تحت المهاد ، يؤثر بشدة على عمل الغدد الكظرية والغدة الدرقية. لتحديد الميزات ، من الضروري إجراء فحص لتحديد الفروق الدقيقة في الملف الشخصي الهرموني.
الفحص من قبل طبيب العيون يظهر دائمًا زيادة في الضغط داخل الجمجمة. بتقييم حالة قاع العين ، يكشف الطبيب عن عمليات ركود. يسمح لك القياس المحيطي بتحديد تضييق الحقول أو الخسارة الكاملة للأقسام الفردية من منطقة الحساسية. في كثير من المرضى ، تكون القدرة على تمييز الألوان والتعرف عليها ضعيفة ، وتصبح الرؤية ضعيفة ، وغالباً ما تكون هذه الظاهرة غير متكافئة.
تحقق من كل شيء
في حالة الاشتباه في وجود ورم قحفي بلعومي في الدماغ ، يتم وصف المريض بأشعة مقطعية للدماغ. الخيار الأكثر إفادةالتصوير بالرنين المغناطيسي. تعطي نتائج الفحص الآلي فكرة عامة عن بنية العظام والأنسجة الرخوة التي تشكل الأعضاء. يسمح لك التصوير المقطعي بتحديد تكوين الورم وتقييم ملامح شكله والفروق الدقيقة في توطينه.
تعطي نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي فكرة عن أبعاد العملية المرضية. من خلالهم يمكنك أن تفهم في أي اتجاه يتطور. تعكس الصور ذات الطبقات بنية الورم ، وتعطي فكرة عن الضغط المتزايد داخل الجمجمة وشدته. إذا أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تشكيلًا به جدران كثيفة وتحجّرات داخلية ، فلا شك في مصداقية التشخيص.
ملامح القضية
مع ورم قحفي بلعومي في الدماغ ، من الممكن أن تكون الدورة غير مصحوبة بتوليد التكلسات. قد تكون محتويات جيب Rathke متجانسة. لإجراء التشخيص الأكثر دقة ، من الضروري إحالة المريض إلى أنشطة بحثية إضافية.
إذا كانت العملية المرضية كبيرة ، يمكن أن يضغط التكوين على عظام الجمجمة. في هذه الحالة ، ستظهر الصور مناطق ضامرة من الجمجمة. تغييرات مماثلة قد تشمل عناصر السرج التركي.
ماذا أفعل
يتم اختيار علاج ورم الدماغ القحفي البلعومي بناءً على خصائص المرض ، وفقًا لنظام التصنيف الحالي ، المصنف على أنه أساسي من حيث الورم الخبيث. لتحسين تشخيص المريض ، من المهم أن تبدأ دورة علاجية في الوقت المناسب. اختر برنامجا شاملا. أوصى المريض بالجراحة والعلاج الطبي المحافظ.مساعدة. قبل الجراحة ، يجب أولاً أن تعالج لفترة وجيزة بالأدوية الهرمونية لتقليل احتمالية حدوث مضاعفات. يتضمن علاج الورم القحفي البلعومي الدماغي التحويل إذا كان استسقاء الرأس شديدًا ويرافقه انسداد. مثل هذا الإجراء يقلل الضغط داخل الجمجمة ، وبالتالي يقلل الضرر الذي يتلقاها الدماغ.
يتم اختيار تقنيات التوضيع التجسيمي للتشغيل. يسمح نقب الجمجمة. تم تطهير جيب Rathke من الملء. لإزالة الأنسجة المتبقية ومنع تكرارها ، تمتلئ الكبسولة بمادة البليوميسين ، وهي مادة تنشط عمليات التصلب.
استخدام المنظار يقلل من تلف الدماغ. مثل هذا الحدث كجزء من علاج الورم القحفي البلعومي الدماغي هو أفضل بكثير من حيث التحمل. في السنوات الأخيرة ، انتشرت طرق الجراحة الإشعاعية ، حيث يتم حقن النظائر المشعة في الدماغ.
إذا تم اختيار الجراحة الكلاسيكية ، يوصى بإجراء عمليات ثقب العظام.
العملية: ما التالي؟
وفقًا للمراجعات ، يعتبر الورم القحفي البلعومي الدماغي مرضًا يصعب علاجه. لتحسين التشخيص بعد الجراحة ، يوصف للمريض برنامج علاج هرموني يمكن أن يقلل من نشاط بؤر الالتهاب ويقلل من ميل أنسجة المخ إلى الوذمة. يتم وضع مدرات البول والعلاج الإشعاعي. على الرغم من أن عملية الورم حميدة ، إلا أن هناك خطرًا من تكرار المرض وانحطاط الخلايا إلى خلايا غير نمطية.
في الطبيعة البعيدة بعد الجراحة ، يوصى بالعلاج البديل بالهرمونات الاصطناعية. تتنوع التأثيرات المتبقية وتعتمد على الحالة. بالنسبة للبعض ، تضعف الرؤية ، ولا يتم استبعاد احتمال العمى المطلق. في المرضى ، تنخفض الفاعلية ، وتضطرب الدورة عند النساء. يمكن أن تكون عواقب علم الأمراض مرض السكري الكاذب وقصور الغدة الدرقية وقصور الغدة الكظرية. يحتفظ بعض مظاهر الطفولة مدى الحياة.
توقعات
يتحدد بحجم التكوين ، يعتمد على توقيت التشخيص. يقدر معدل البقاء على قيد الحياة على مدى عشر سنوات بحوالي 40-80٪. هذا ينطبق فقط على أولئك الذين خضعوا للجراحة في الوقت المحدد. في الوقت نفسه ، يلاحظ أن العملية لا تستبعد التكرار. في المتوسط ، يعود المرض في كل مريض خامس. حتى لو كان من المستحيل إزالة أنسجة الورم تمامًا ، يمكن تحقيق تحسن في التشخيص من خلال الخضوع لدورة علاج إشعاعية.
تعليقات
كما يمكن استنتاجه من المراجعات ، فإن الورم القحفي البلعومي للدماغ هو أحد الأمراض الخطيرة. حتى أولئك الذين تلقوا العلاج المناسب في الوقت المحدد غالبًا ما واجهوا عواقب وخيمة. الأطباء الذين لديهم خبرة في تشخيص وعلاج هذا المرض يتعرفون على طبيعته الإشكالية المعقدة بسبب ندرته وانخفاض درجة المعرفة. عمليا لا توجد مراجعات للأشخاص الذين تعاملوا مع ورم قحفي بلعومي ، لأن علم الأمراض نادر للغاية.
