كثرة الحمر مرض مزمن تزداد فيه كمية خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) في الدم. أيضًا ، مع هذا المرض ، في 70 ٪ من المرضى ، يتغير عدد الصفائح الدموية والكريات البيض إلى أعلى.
لا ينتشر المرض بشكل كبير - لا يتم تسجيل أكثر من خمس حالات سنويًا لكل مليون نسمة. في أغلب الأحيان ، يتطور كثرة الحمر عند الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن. وفقًا للإحصاءات ، يعاني الذكور من هذا المرض خمس مرات أكثر من النساء. اليوم سوف نلقي نظرة فاحصة على حالة مثل كثرة الحمر ، سيتم وصف أعراض وعلاج علم الأمراض أدناه.
أسباب تطور المرض
كثرة الحمر ليس مرضا خبيثا. حتى الآن ، الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة. يُعتقد أن تطور علم الأمراض ناتج عن طفرة في إنزيم خاص في نخاع العظام. التغيرات الجينية تؤدي إلى انقسام ونمو مفرط لجميع خلايا الدم وخاصة خلايا الدم الحمراء.
تصنيف المرض
هناك مجموعتان من المرض:
- صحيحكثرة الحمر ، أو مرض واكز ، والذي ينقسم بدوره إلى أولي (أي يعمل كمرض مستقل) وثانوي (كثرة الحمر الثانوية تتطور بسبب أمراض الرئة المزمنة ، والأورام ، واستسقاء الكلية ، والتسلق إلى ارتفاع).
-
كثرة الحمر النسبية (إجهاد أو خطأ) - في هذه الحالة ، يظل مستوى خلايا الدم الحمراء ضمن المعدل الطبيعي.
كثرة الحمر: أعراض المرض
في كثير من الأحيان يكون المرض بدون أعراض. في بعض الأحيان ، نتيجة الفحص لأسباب مختلفة تمامًا ، يمكن اكتشاف كثرة الحمر الحقيقية عن طريق الخطأ. انظر أدناه للحصول على الأعراض للبحث عنها.
توسع الأوردة الصافنة
مع كثرة الحمر على الجلد ، في أغلب الأحيان في الرقبة ، تظهر الأوردة الصافن المتوسعة. مع مثل هذا المرض ، يصبح الجلد لونًا كرزًا محمرًا ، وهذا ملحوظ بشكل خاص في المناطق المفتوحة من الجسم - الرقبة واليدين والوجه. الغشاء المخاطي للشفتين واللسان له لون أحمر مزرق ، ويبدو أن بياض العين محتقن بالدم.
حكة في الجلد
ما يقرب من نصف مرضى كثرة الحمر يصابون بحكة شديدة ، خاصة بعد أخذ حمام دافئ. تظهر هذه الظاهرة فيكعلامة محددة على كثرة الحمر الحقيقية. تحدث الحكة نتيجة إطلاق مواد فعالة في الدم وخاصة الهيستامين القادر على توسيع الشعيرات الدموية في الجلد مما يؤدي إلى زيادة الدورة الدموية فيها وظهور أحاسيس معينة.
احمرار العين
تتميز هذه الظاهرة بألم شديد قصير الأمد في منطقة أطراف الأصابع. يؤدي إلى زيادة مستوى الصفائح الدموية في الأوعية الصغيرة لليد ، مما يؤدي إلى تكوين العديد من التخثرات الدقيقة التي تسد الشرايين وتمنع تدفق الدم إلى أنسجة الأصابع. العلامات الخارجية لهذه الحالة هي الاحمرار وظهور بقع مزرقة على الجلد. يوصى باستخدام الأسبرين لمنع تجلط الدم.
تضخم الطحال (تضخم الطحال)
بالإضافة إلى الطحال ، يمكن للكبد أيضًا تغيير حجمه أو بالأحرى. تشارك هذه الأعضاء بشكل مباشر في تكوين خلايا الدم وتدميرها. زيادة تركيز هذا الأخير يؤدي إلى زيادة حجم الكبد والطحال.
قرحة الاثني عشر و المعدة
مثل هذا علم الأمراض الجراحي الخطير يتطور نتيجة لتجلط الأوعية الصغيرة في الغشاء المخاطي للقناة الهضمية. ينتج عن اضطراب الدورة الدموية الحاد نخر (نخر) جزء من جدار العضو وتشكيل قرحة في مكانه. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقليل مقاومة المعدة للهيليكوباكتر (كائن دقيق يسبب التهاب المعدة والقرحة).
Thrombi في السفن الكبيرة
أوردة الأطراف السفلية أكثر عرضة لهذا المرض. يمكن للخثرات ، التي تنفصل عن جدار الوعاء الدموي ، أن تتخطى القلب وتتغلغل في الدورة الدموية الرئوية (الرئتين) وتثير الانصمام الرئوي - وهي حالة لا تتوافق مع الحياة.
نزيف اللثة
على الرغم من حقيقة أن عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي يتغير ويزداد تخثره ، يمكن أن يحدث نزيف اللثة مع كثرة الحمر
نقرس
عندما يرتفع مستوى حامض البوليك تترسب أملاحه في مفاصل مختلفة وتسبب متلازمة الألم الحاد.
- ألم في الأطراف. يتسبب هذا العرض في تلف شرايين الساقين ، وتضيقها ، ونتيجة لذلك ، ضعف الدورة الدموية. يسمى هذا المرض "التهاب باطنة الشريان الطمس"
- ألم في العظام المسطحة. زيادة نشاط النخاع العظمي (حيث تتطور خلايا الدم) يثير حساسية العظام المسطحة للإجهاد الميكانيكي.
تدهور الحالة العامة للجسم
مع مرض مثل كثرة الحمر ، قد تكون الأعراض مشابهة لعلامات أمراض أخرى (على سبيل المثال ، فقر الدم): الصداع ، والتعب المستمر ، وطنين الأذن ، والدوخة ، والقشعريرة أمام العينين ، وضيق التنفس ، واحمرار الرأس. تؤدي زيادة خصائص لزوجة الدم إلى تنشيط رد الفعل التعويضي للأوعية ، ونتيجة لذلك يحدث ارتفاع في ضغط الدم. مع هذا المرض ، غالبًا ما تُلاحظ المضاعفات في شكل قصور القلب وتصلب القلب الدقيق (استبدال العضلاتالنسيج الضام للقلب يملأ الخلل ولكن لا يؤدي الوظائف الضرورية).
التشخيص
يتم الكشف عن كثرة الحمر من خلال نتائج فحص الدم العام والتي تظهر:
- زيادة عدد الخلايا الحمراء من 6.5 إلى 7.5 • 10 ^ 12 / لتر ؛
- زيادة مستوى الهيموجلوبين - ما يصل إلى 240 جم / لتر ؛
- إجمالي حجم كرات الدم الحمراء (RBC) يتجاوز 52 ٪.
نظرًا لأنه لا يمكن حساب عدد كريات الدم الحمراء بناءً على قياسات القيم المذكورة أعلاه ، يتم استخدام تشخيص النويدات المشعة للقياس. إذا تجاوزت كتلة كريات الدم الحمراء 36 مل / كغ عند الرجال و 32 مل / كغ عند النساء ، فهذا مؤشر موثوق على وجود مرض واكز.
مع كثرة الحمر ، يتم الحفاظ على مورفولوجيا خلايا الدم الحمراء ، أي أنها لا تغير شكلها وحجمها الطبيعي. ومع ذلك ، مع تطور فقر الدم نتيجة لزيادة النزيف أو نزيف الدم بشكل متكرر ، لوحظ كثرة الكريات الصغيرة (انخفاض في خلايا الدم الحمراء).
علاج كثرة الحمر
إراقة الدماء لها تأثير علاجي جيد. يوصى بإزالة 200-300 مل من الدم أسبوعياً حتى ينخفض مستوى TBE إلى القيمة المطلوبة. إذا كانت هناك موانع لإراقة الدم ، فمن الممكن استعادة النسبة المئوية لكريات الدم الحمراء عن طريق تخفيف الدم عن طريق إضافة جزء سائل إليه (يتم إعطاء المحاليل عالية الوزن الجزيئي عن طريق الوريد).
يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في كثير من الأحيان يؤدي إراقة الدماء إلىتطور فقر الدم بسبب نقص الحديد ، حيث توجد أعراض مقابلة وزيادة في الصفائح الدموية.
مع مرض مثل كثرة الحمر الحقيقية ، يشمل العلاج اتباع نظام غذائي معين. يوصى بالحد من استهلاك اللحوم والأسماك لأنها تحتوي على كمية عالية من البروتين الذي يحفز بنشاط نشاط الأعضاء المكونة للدم. يجب عليك أيضًا تجنب الأطعمة الدهنية. يساهم الكوليسترول في الإصابة بتصلب الشرايين ، مما يؤدي إلى حدوث جلطات الدم ، والتي تكونت بالفعل بأعداد كبيرة لدى الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر.
مع مثل هذا المرض ، يوصى بإعطاء الأفضلية لمنتجات الألبان والخضروات ، وكذلك الحد من النشاط البدني.
أيضًا ، إذا كان التشخيص هو كثرة الحمر ، فقد يشمل العلاج العلاج الكيميائي. ضعه مع زيادة كثرة الصفيحات وحكة شديدة. كقاعدة عامة ، هذا هو "عامل ناقل للخلايا" (عقار "هيدروكسي كارباميد").
حتى وقت قريب ، تم استخدام حقن النظائر المشعة (عادةً الفوسفور 32) لتثبيط نخاع العظام. اليوم ، يتم التخلي عن مثل هذا العلاج بشكل متزايد بسبب ارتفاع معدل تحول اللوكيميا.
يشمل العلاج أيضًا حقن الإنترفيرون ، في علاج كثرة الصفيحات الثانوية ، يتم استخدام عقار "Anagrelide".
مع هذه الحالة المرضية ، نادرًا ما يتم إجراء زراعة نخاع العظم ، نظرًا لأن كثرة الحمر مرض غير قاتل ، بشرط بالطبع العلاج المناسب والمستمرالسيطرة.
كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة
كثرة الحمر هو مرض يمكن العثور على أعراضه عند الأطفال حديثي الولادة. هذا المرض هو استجابة جسم الفتات لنقص الأكسجة المنقول ، والذي يمكن أن يحدث بسبب قصور المشيمة. يبدأ جسم الطفل في تصنيع عدد كبير من خلايا الدم الحمراء لتصحيح نقص الأكسجة.
بالإضافة إلى حالة الجهاز التنفسي ، يمكن أن يصاب الأطفال حديثي الولادة أيضًا بكثرة الحمر الحقيقية. التوائم معرضون للخطر بشكل خاص.
كثرة الحمر عند الوليد تتطور في الأسابيع الأولى من الحياة ، وأول مظاهرها زيادة الهيماتوكريت (تصل إلى 60٪) وزيادة ملحوظة في مستويات الهيموجلوبين.
كثرة الحمر الوليدية لها عدة مراحل من التدفق: المرحلة الأولية ، مرحلة الانتشار والنضوب. دعونا نصفهم بإيجاز
المرحلة الأولى من المرض ليس لها عمليا أي مظاهر سريرية. لا يمكن الكشف عن كثرة الحمر عند الطفل في هذه المرحلة إلا بفحص بارامترات الدم المحيطية: الهيماتوكريت والهيموغلوبين وخلايا الدم الحمراء.
في مرحلة التكاثر ، يحدث زيادة في الكبد والطحال. لوحظت ظواهر متعددة: يكتسب الجلد ظلًا مميزًا "أحمر كثيف" ، ويظهر الطفل القلق عند لمس الجلد. متلازمة كثرة التجلط تكملها تجلط الدم. في التحليلات ، هناك تغيير في عدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وتحولات الكريات البيض. قد يزيد أيضًا تعداد خلايا الدم ، مثلتسمى هذه الظاهرة "داء البانميالوس".
تتميز مرحلة الهزال بفقدان كبير في الوزن ووهن وهزال.
بالنسبة لحديثي الولادة ، فإن مثل هذه التغييرات السريرية شديدة للغاية ويمكن أن تؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها وموت لاحق. يمكن أن يتسبب كثرة الحمر في حدوث خلل في إنتاج أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن جهاز المناعة في الجسم. نتيجة لذلك ، يصاب الرضيع بعدوى بكتيرية شديدة تؤدي في النهاية إلى الوفاة.
بعد قراءة هذا المقال ، تعلمت المزيد عن علم الأمراض مثل كثرة الحمر. لقد أخذنا في الاعتبار الأعراض والعلاج بأكبر قدر ممكن من التفاصيل. نأمل أن تكون المعلومات المقدمة مفيدة لك. اعتني بنفسك وابقى بصحة جيدة
