هناك العديد من الأمراض التي تترافق مع تلف أنسجة الرئة وتؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. أحد هذه الأمراض هو كثرة المنسجات X. على عكس الأمراض مثل السل أو الالتهاب الرئوي أو سرطان الرئة ، فإن هذه الحالة المرضية نادرة جدًا. ومع ذلك ، ينبغي الكشف عن كثرة المنسجات في الوقت المناسب من أجل اختيار العلاج الصحيح. هذا المرض أكثر شيوعًا بين الأطفال.
يجمع مصطلح "كثرة المنسجات X" بين العديد من الحالات المرضية. تتميز بعض أمراض هذه المجموعة ليس فقط بتلف أنسجة الرئة ، ولكن أيضًا بالأعضاء الأخرى. على الرغم من حقيقة أن هذه الأمراض لا تتعلق بعمليات الأورام ، فإن علاجها يشمل تثبيط الخلايا والعلاج الإشعاعي.
كثرة المنسجات X - ما هو؟
عادة ، كل شخص لديه خلايا مناعية. يتم تمثيلهم بواسطة المنسجات الموجودة في أنسجة الجسم. تحت تأثير عوامل غير معروفة ، تبدأ هذه الخلايا في الانقسام بشكل مكثف ، وتشكلاستنساخ متطابقة. هذا يؤدي إلى تكوين الأورام الحبيبية. هم سبب تطور جميع أعراض علم الأمراض. جميع الأمراض المدرجة في مجموعة كثرة المنسجات لها آلية تطور مماثلة. ومع ذلك ، فإن كل مرض له خصائصه الخاصة في التسبب في المرض.
وفقًا للإحصاءات ، تتطور كثرة المنسجات في 5 من كل مليون شخص. معدل حدوث المرض عند النساء والرجال هو نفسه. السبب الرئيسي لتكوين الأورام الحبيبية هو تعاطي منتجات التبغ. من المعروف أنه في 85٪ من الحالات ، تتطور كثرة المنسجات المحدودة ، والتي تتأثر أنسجة الرئة في الغالب. تتشابه أعراض هذا النوع من الأمراض مع مظاهر أمراض الجهاز التنفسي الأخرى. ومن بينها: ألم في الصدر ، وضيق في التنفس ، وإنتاج بلغم ، وسعال.
يكاد يكون من المستحيل اكتشاف علم الأمراض على أساس البيانات السريرية ، لأن أعراض المرض غير محددة. لإجراء التشخيص الصحيح ، يلزم تأكيد شكلي - خزعة من أنسجة الرئة. يعتمد علاج كثرة المنسجات X على العلاج الهرموني والكيميائي. إذا اقتصرت العملية المرضية على تلف الرئة ، فقد يكون التشخيص مواتياً. ومع ذلك ، هذا يعتمد على درجة تلف الأنسجة والعلاج المناسب.
أسباب علم الأمراض
ما الذي يسبب كثرة المنسجات X؟ تمت دراسة أسباب هذا المرض لفترة طويلة. ومع ذلك ، فإن العامل الدقيق الذي يسبب هذه المجموعة من الأمراض لم يتم تحديده بعد. تشمل الأسباب المحتملة:
- وراثة.
- تدخين.
- فيروسات.
لصالح النظرية الجينية لحدوث العملية المرضية هو حقيقة أن كثرة المنسجات يتم تشخيصها فقط في مجموعات سكانية معينة ، أي في القوقازيين. بالإضافة إلى ذلك ، تزداد احتمالية الإصابة بالمرض مع تفاقم الوراثة. يُعتقد أيضًا أن ظهور المرض يمكن أن يتأثر بعدوى فيروسية مزمنة ، والتي تشارك في تحول الخلايا. على وجه التحديد ، الهربس.
التدخين هو الدافع الرئيسي. تقريبا جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بكثرة المنسجات يتعاطون منتجات التبغ. على الرغم من حقيقة أن المرض يتم اكتشافه في كثير من الأحيان عند الأطفال ، إلا أن التدخين لا يزال يعتبر السبب الأساسي. يمرض الأطفال الصغار الذين يستنشقون دخان السجائر أكثر من المرضى الذين لا يسيء آباؤهم استخدام منتجات التبغ.
آلية تطور المرض
لدراسة التسبب في المرض ، عليك أن تعرف ما هو الورم الحبيبي. هذا التكوين المرضي عبارة عن مجموعة من الخلايا. وبعبارة أخرى ، فإن الورم الحبيبي عبارة عن عقدة في الأنسجة الطبيعية للعضو تتداخل مع الأداء الوظيفي. يمكن تمثيل هذه التشكيلات بأنواع مختلفة من العناصر الخلوية. الركيزة المورفولوجية للمرض هي الورم الحبيبي المنسجات. ما هو هذا التعليم ومن أين أتى؟
تظهر الأورام الحبيبية نتيجة عدوان المناعة الذاتية. هذا يعني حدوث نوع من الفشل في الجسم ، ويبدأ نظام الحماية في محاربة العامل الضار. ومع ذلك ، فإن "الانهيار" يؤثر على جهاز المناعة ، وتبدأ الخلايا في الانقسام بسرعة. هذا يفاقم الوضع. بدلا من القضاء على سبب المرض ، تتراكم المنسجات في الأورام الحبيبية وتتلف الأنسجة.
تصنيف الحالة المرضية
النوع الأكثر شيوعًا لتكاثر عناصر الجهاز المناعي هو كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز. يشير هذا المصطلح إلى مجموعة من الأمراض التي لها إمراض شائع. يشمل ثلاثة أمراض تصيب أعضاء مختلفة. التصنيف لا يعتمد فقط على توزيع الأورام الحبيبية ، ولكن أيضًا على المسار السريري للعملية المرضية ، بالإضافة إلى التكهن.
المرض الأكثر خطورة من مجموعة كثرة المنسجات هو مرض أبت ليترر سيوي. يتم تشخيصه بشكل رئيسي عند الأطفال الصغار. يتميز علم الأمراض بالضرر الجهازي للأنسجة الغنية بالخلايا المناعية.
مرضمرض هاند-شولر-كريستيان هو نفس المرض السابق تقريبًا. الفرق هو أن مظهر المظاهر السريرية لوحظ لاحقًا. تتراوح أعمار المرضى من 7 إلى 35 سنة. المرض يسير بشكل إيجابي.
علم الأمراض الثالث من مجموعة كثرة المنسجات هو الورم الحبيبي اليوزيني. بالمقارنة مع الأمراض الأخرى ، فإن هذا المرض يصيب الرئتين بشكل رئيسي. يتطور الضرر الذي يلحق بالأنسجة الأخرى في 1/5 من المرضى. تظهر علامات المرض عادة فى سن المراهقة
ملامح علم الأمراض عند الأطفال
إلى حد كبير ، يُعزى المرض إلى مشاكل طب الأطفال ، حيث يتطور كثرة المنسجات X عند الأطفال في كثير من الأحيان. متوسطعمر المريض 3 سنوات. تتميز متلازمة هاند شولر كريستيان ببداية لاحقة وتطور بطيء. عند الأطفال المصابين بأشكال معممة من كثرة المنسجات X ، تظهر تغيرات الجلد في المقدمة. يعاني الأطفال في الأشهر الأولى من العمر من الإكزيما والتهاب الجلد الدهني. كما أنها تتميز بتلف الأغشية المخاطية - تضخم اللثة ، التهاب الفم المزمن.
المظاهر الجلدية للمرض يصعب علاجها و غالبا ما تتكرر. تبدأ تغيرات الجلد بالجذع وفروة الرأس. يمكن أن يتنوع الطفح الجلدي ، في كثير من الأحيان - فهو متعدد الأشكال وشبه الشريط. غالبًا ما يتم تغطية العناصر الحطاطية بقشرة ، والتي تتحول بعد ذلك إلى سطح متقرح.
على عكس البالغين ، يحدث تلف الرئة عند الأطفال لاحقًا. في كثرة المنسجات الخبيثة (مرض Abt-Letterer-Siwe) ، يتسبب في تطور سريع لفشل الجهاز التنفسي ومضاعفات القلب والأوعية الدموية. أيضا من سمات المرض هزيمة النسيج العظمي وانتهاك تكوينه.
الأعراض والأشكال السريرية لعلم الأمراض
يشير مرض Abt-Letterer-Siwe إلى أمراض الطفولة ويكاد لا يحدث أبدًا في السكان البالغين. هذا الشكل هو الأكثر خبيثة ، لأنه غالبًا ما يؤدي إلى الوفاة في غضون سنة واحدة أو أقل. تشير كثرة المنسجات X عند البالغين إلى نوعين من علم الأمراض. هذه هي الورم الحبيبي اليوزيني ومتلازمة هاند شولر كريستيان. تظهر هذه الأمراض عند البالغين في سن مبكرة.
يتميز الورم الحبيبي اليوزيني بحقيقة أن خلايا لانجرهانز (الخلايا المرتبطة بالخلايا النسيجية) تتركز في أحد الأعضاء المستهدفة. غالبًا ما تكون الرئتين أو العظام أو الطحال أو الكبد. مرادف للورم الحبيبي اليوزيني هو مرض تاراتينوف. يتجلى تلف أنسجة الرئة في السعال الجاف المستمر وضيق التنفس. دوريا التسمم ، والتي يتم التعبير عنها قليلا. وبحسب الصورة السريرية فإن المرض يشبه السل الرئوي المزمن. عند تأثر العظام يشكو المرضى من آلام في الأطراف عند الحركة ، ويلاحظ أحياناً تورم.
يتميز علم أمراض هاند شولر كريستيان بأضرار جهازية للأعضاء المستهدفة. إنه مشابه لمرض Abt-Letterer-Siwe ، لكن الأعراض تتطور بشكل أبطأ وليس في وقت واحد. العلامات الأولى للمرض غير محددة. وتشمل هذه الضعف العام ، وانخفاض الشهية وأعراض معتدلة من التسمم. ثم تظهر مناطق متقشرة في المناطق الرقيقة من الجلد (طيات الفخذ ، الإبط). تفاقم الأعراض الجلدية يؤدي إلى انتشار الطفح الجلدي وزيادة العدوى.
يعاني المرضى من التهاب اللثة والفم المزمن. بسبب انتهاك بنية العظام والأغشية المخاطية ، يحدث تدمير للأسنان. تتميز المرحلة النهائية من المرض بأعراض معقدة تشمل جحوظ العين (جحوظ العينين) والكسور المرضية والسكري الكاذب. يؤدي تلف الرئتين إلى ضيق مستمر في التنفس نتيجة تكوين الفقاعات وانخماص الرئة. مضاعفات المرض هي استرواح الصدر العفوي (تراكمهواء في الصدر) واضطرابات عصبية
معايير تشخيص المرض
عند ظهور أعراض أمراض الجهاز التنفسي ، يتم إجراء الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب للصدر. يتم إجراء نفس الدراسات لتصوير العظام. في الوقت نفسه ، توجد مناطق صغيرة من الانضغاط (الورم الحبيبي) والفقاعات وانخماص الرئة في الرئتين. في العظام ، يتم تصور التكوينات الكيسية وتدمير الأنسجة. الفحص النسيجي أو الخلوي مطلوب لتأكيد التشخيص. لهذا الغرض ، يتم إجراء تنظير القصبات مع الخزعة.
إجراء التشخيص التفريقي
الأمراض التي يتمايز معها كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانز تشمل: السل الرئوي ، والسرطان ، والتصلب الرئوي ، ومرض الانسداد الرئوي المزمن. إذا كانت الأنسجة الأخرى متورطة في العملية المرضية ، يتم إجراء فحوصات مثل كشط الجلد للعدوى والفطريات ، خزعة العظام ، الموجات فوق الصوتية للبطن. هذا يساعد على التمييز بين كثرة المنسجات وأمراض الجهاز الهضمي ، وأمراض الأورام والأمراض الجلدية. ومع ذلك ، فإن طرق البحث الآلية دون التحقق الصرفي لا تسمح بإنشاء التشخيص.
طرق علاج المرض
تستخدم الكورتيكوستيرويدات لعلاج كل شكل من أشكال هذا المرض. قائمة الأدوية التي يجب تناولها لا يمكن إلا أن يوافق عليها الطبيب. في حالة تلف الرئة ، يشارك طبيب أمراض الرئة في العلاج. ويشمل العلاج الهرموني واستخدام التثبيط الخلوي. يتطلب تدمير العظام علاجًا جراحيًا. يشار إلى بعض المرضى للإشعاعالعلاج وكذلك زرع الرئة أو النخاع العظمي.
مجموعات أدوية لعلاج المرض
العلاج الرئيسي لكثرة المنسجات هو العلاج الدوائي. تتميز مجموعات الأدوية التالية:
- عوامل تثبيط الخلايا. وتشمل هذه الأدوية العلاج الكيميائي المستخدمة لتثبيط نمو المنسجات غير الطبيعية. ومن الأمثلة الآزوثيوبرين والميثوتريكسات والفينبلاستين.
- الكورتيكوستيرويدات الجهازية والموضعية. وتشمل قائمة الأدوية عقاري "بريدنيزولون" و "هيدروكورتيزون".
- مضادات حمض الفوليك. ممثل هذه المجموعة الدوائية هو عقار "Leucovorin".
- مناعة. عقار "ألفا إنترفيرون".
يجب إجراء العلاج الهرموني بشكل مستمر حتى مع الحد الأدنى من نشاط المرض. إذا كان المريض يعاني من علامات التفاقم ، يتم وصف عوامل التثبيط الخلوي وعوامل تعديل المناعة.
تدابير الوقاية والتشخيص
الطريقة الرئيسية للوقاية من كثرة المنسجات هي الرفض الكامل لمنتجات التبغ. حتى التدخين السلبي يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الحالة ويزيد من سوء سير الحياة. إذا غيرت نمط حياتك واتبعت تعليمات الطبيب ، يمكنك تحقيق هدأة مستقرة مع شكل محدود من كثرة المنسجات. في بعض الحالات ، يتراجع الورم الحبيبي اليوزيني تمامًا. كثرة المنسجات الجهازية أكثر صعوبة في العلاج. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لعلم أمراض Hand-Schuller-Christian هو 75٪. إذا لم يتم علاجه ، فإن المرض يتطور ويصبح حادًاشكل. يمكن أن يؤدي التدخين المستمر إلى تحول خبيث في المنسجات.
