كثرة الحمر مرض لا يمكن اكتشافه إلا من خلال النظر إلى وجه الشخص. وإذا كنت لا تزال تجري فحصًا تشخيصيًا ، فلن يكون هناك شك على الإطلاق. في الأدبيات الطبية ، يمكنك العثور على أسماء أخرى لهذه الحالة المرضية: erythremia ، مرض Wakez. بغض النظر عن المصطلح المختار ، فإن المرض يحمل تهديدًا خطيرًا لحياة الإنسان. في هذا المقال سنتحدث بمزيد من التفصيل عن آلية حدوثه والأعراض الأولية والمراحل والعلاجات المقترحة.
معلومات عامة
كثرة الحمر الحقيقية هو سرطان الدم التكاثر النقوي حيث ينتج نخاع العظام خلايا الدم الحمراء بكميات زائدة. إلى حد أقل ، هناك زيادة في عناصر الإنزيم الأخرى ، وهي الكريات البيض والصفائح الدموية.
خلايا الدم الحمراء (أو كريات الدم الحمراء) تشبع جميع خلايا جسم الإنسان بالأكسجين ، وتوصيله من الرئتين إلى أجهزة الأعضاء الداخلية. كما أنها مسؤولة عن إزالة ثاني أكسيد الكربون من الأنسجة ونقله إلى الرئتين للزفير.
يتم إنتاج كرات الدم الحمراء بشكل مستمر في نخاع العظام. هومجموعة من الأنسجة الإسفنجية ، المترجمة داخل العظام والمسؤولة عن عملية تكون الدم.
الكريات البيض هي خلايا دم بيضاء تساعد في محاربة الالتهابات المختلفة. الصفائح الدموية عبارة عن شظايا من الخلايا غير النووية يتم تنشيطها عند انتهاك سلامة الأوعية الدموية. لديهم القدرة على الالتصاق ببعضهم البعض وسد الحفرة ، وبالتالي وقف النزيف.
كثرة الحمر الحقيقية تتميز بإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء.
انتشار المرض
عادة ما يتم تشخيص هذه الحالة المرضية عند المرضى البالغين ، ولكن يمكن أن تحدث عند المراهقين والأطفال. لفترة طويلة ، قد لا يشعر المرض بنفسه ، أي أنه قد يكون بدون أعراض. وفقًا للدراسات ، يتراوح متوسط عمر المرضى من 60 إلى 79 عامًا تقريبًا. يصاب الشباب بالمرض بشكل أقل كثيرًا ، لكن المرض يكون أكثر حدة بالنسبة لهم. ممثلو الجنس الأقوى ، وفقًا للإحصاءات ، أكثر عرضة للإصابة بكثرة الحمر بعدة مرات.
الإمراض
تعود معظم المشاكل الصحية المصاحبة لهذا المرض إلى الزيادة المستمرة في عدد خلايا الدم الحمراء. ونتيجة لذلك ، يصبح الدم كثيفًا بشكل مفرط.
من ناحية أخرى ، تؤدي لزوجته المتزايدة إلى تكوين جلطات (جلطات دموية). يمكن أن تتداخل مع تدفق الدم الطبيعي عبر الشرايين والأوردة. غالبًا ما تسبب هذه الحالة سكتات دماغية ونوبات قلبية. بيت القصيد هو ذلكيتدفق الدم الكثيف بشكل أبطأ عدة مرات عبر الأوعية. يجب على القلب أن يعمل بجد أكبر لدفعه من خلاله.
إبطاء تدفق الدم لا يسمح للأعضاء الداخلية بتلقي الكمية المطلوبة من الأكسجين. وهذا يستلزم تطور قصور القلب والصداع والذبحة الصدرية والضعف وغيرها من المشاكل الصحية التي لا ينصح بتجاهلها.
تصنيف المرض
أنا. المرحلة الأولية
- تدوم 5 سنوات أو أكثر.
- طحال بحجم طبيعي.
- تظهر اختبارات الدم زيادة معتدلة في خلايا الدم الحمراء.
- المضاعفات نادرة للغاية.
II أ. مرحلة تعدد الكريات الحمر
- المدة من 5 إلى 15 عامًا تقريبًا.
- هناك زيادة في بعض الأعضاء (الطحال والكبد) والنزيف والتخثر.
- لا توجد مناطق من عملية الورم في الطحال نفسه.
- النزيف يمكن أن يسبب نقص الحديد في الجسم.
- في فحص الدم ، هناك زيادة مستمرة في خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
II ب. مرحلة Polycythemic مع حؤول النخاع في الطحال
- تظهر الاختبارات مستويات مرتفعة من جميع خلايا الدم باستثناء الخلايا الليمفاوية.
- هناك عملية ورم في الطحال.
- الصورة السريرية تظهر الهزال والتجلط والنزيف.
- نخاع العظم يتندب تدريجيا
III. مرحلة فقر الدم
- في الدم يوجد حادانخفاض خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
- هناك زيادة واضحة في حجم الطحال و الكبد.
- تتطور هذه المرحلة عادة بعد 20 سنة من تأكيد التشخيص.
- يمكن أن يتحول المرض إلى ابيضاض دم حاد أو مزمن.
أسباب المرض
لسوء الحظ ، في الوقت الحالي ، لا يستطيع الخبراء تحديد العوامل التي تؤدي إلى الإصابة بمرض مثل كثرة الحمر الحقيقية.
الأكثر ميلًا نحو النظرية الجينية للفيروسات. وفقًا لها ، يتم إدخال فيروسات خاصة (يوجد حوالي 15 منها في المجموع) إلى جسم الإنسان ، وتحت تأثير بعض العوامل التي تؤثر سلبًا على الدفاع المناعي ، تخترق خلايا نخاع العظام والغدد الليمفاوية. ثم بدلاً من النضج ، تبدأ هذه الخلايا في الانقسام والتكاثر بسرعة ، وتشكل المزيد والمزيد من الأجزاء الجديدة.
من ناحية أخرى ، قد يكون سبب كثرة الحمر مخفيًا في الاستعداد الوراثي. لقد أثبت العلماء أن الأقارب المقربين للشخص المريض ، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من انتهاكات في بنية الكروموسومات ، هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.
العوامل المؤهبة للمرض
- التعرض للأشعة السينية ، الإشعاع المؤين
- الالتهابات المعوية.
- فيروسات.
- السل
- التدخلات الجراحية.
- إجهاد متكرر.
- استخدام طويل الأمد لمجموعات دوائية معينة.
الصورة السريرية
ابتداء من الخطوة الثانيةتطور المرض ، حرفيا جميع أنظمة الأعضاء الداخلية تشارك في العملية المرضية. أدناه نضع قائمة بالمشاعر الذاتية للمريض
- ضعف و ارهاق.
- التعرق المفرط
- تدهور ملحوظ في الأداء.
- صداع شديد.
- تدهور الذاكرة
قد يصاحب كثرة الحمر الحقيقية الأعراض التالية. في كل حالة ، تختلف شدتها.
- تمدد الأوردة وتغير لون البشرة. يلاحظ المرضى وجود أوردة متوسعة محددة بوضوح. مع هذا المرض ، يتميز الجلد بلون الكرز المحمر ، وهو ملحوظ بشكل خاص في الأجزاء المفتوحة من الجسم (اللسان واليدين والوجه). تصبح الشفاه زرقاء ، تبدو العيون ممتلئة بالدماء. يفسر هذا التغيير في المظهر من خلال تدفق الأوعية السطحية بالدم وتباطؤ ملحوظ في تقدمه.
- حكة في الجلد. يحدث هذا العرض في 40٪ من الحالات.
- Erythromelalgia (ألم حارق قصير المدى على أطراف أصابع اليدين والقدمين ، مصحوبًا باحمرار الجلد). يرتبط حدوث هذه الأعراض بزيادة محتوى الصفائح الدموية في الدم وتكوين خثرة دموية دقيقة.
- تضخم الطحال
- ظهور تقرحات في المعدة. بسبب تجلط الأوعية الدموية الصغيرة ، يفقد الغشاء المخاطي للعضو مقاومته لـ Helicobacter pylori.
- تشكيل الجلطة. يتم تفسير أسباب حدوثها من خلال زيادة لزوجة الدم والتغيرات في جدران الأوعية الدموية. عادة ، هذا الوضعيؤدي إلى اضطرابات الدورة الدموية في الأطراف السفلية والأوعية الدماغية والتاجية.
- ألم في الساق.
- اللثة تنزف بغزارة
التشخيص
بادئ ذي بدء ، يقوم الطبيب بجمع تاريخ كامل. يمكنه طرح عدد من الأسئلة التوضيحية: متى ظهر بالضبط الشعور بالضيق / ضيق التنفس / الانزعاج المؤلم ، وما إلى ذلك. ومن المهم أيضًا تحديد وجود الأمراض المزمنة والعادات السيئة والاتصال المحتمل بالمواد السامة.
ثم يتم إجراء الفحص البدني. الأخصائي هو الذي يحدد لون الجلد. عن طريق الجس والنقر يكشف تضخم الطحال أو الكبد.
اختبارات الدم إلزامية لتأكيد المرض. إذا كان المريض يعاني من هذا المرض ، فقد تكون نتائج الاختبار على النحو التالي:
- زيادة عدد خلايا الدم الحمراء
- الهيماتوكريت المرتفع (النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء).
- ارتفاع الهيموجلوبين.
- مستويات منخفضة من إرثروبويتين. هذا الهرمون مسؤول عن تحفيز نخاع العظام لإنتاج خلايا دم حمراء جديدة.
يشمل التشخيص أيضًا شفط الدماغ وخزعة. تتضمن النسخة الأولى من الدراسة أخذ الجزء السائل من الدماغ ، وخزعة - المكون الصلب.
تم تأكيد مرض كثرة الحمر عن طريق اختبارات الطفرات الجينية.
ماذا يجب أن يكون العلاج؟
تغلب تمامًا على المرض مثل كثرة الحمرصحيح غير ممكن. هذا هو السبب في أن العلاج يركز فقط على الحد من المظاهر السريرية وتقليل مضاعفات الجلطة.
يتم إعطاء المرضى سفك الدماء أولاً. يتضمن هذا الإجراء إزالة كمية صغيرة من الدم (من 200 إلى 400 مل تقريبًا) لأغراض علاجية. من الضروري تطبيع المعلمات الكمية للدم وتقليل لزوجته.
عادة ما يوصف للمرضى "الأسبرين" لتقليل مخاطر الإصابة بأنواع مختلفة من المضاعفات الخثارية.
العلاج الكيميائي يستخدم للحفاظ على الهيماتوكريت الطبيعي عندما يكون هناك حكة شديدة أو زيادة كثرة الصفيحات.
زرع نخاع العظام في هذا المرض نادر للغاية ، لأن هذا المرض ليس مميتًا في حالة العلاج المناسب.
وتجدر الإشارة إلى أن نظام العلاج المحدد في كل حالة يتم اختياره على حدة. العلاج أعلاه لأغراض إعلامية فقط. لا ينصح بمحاولة التعامل مع هذا المرض بنفسك.
المضاعفات المحتملة
هذا المرض خطير جدا فلا تهمل علاجه. خلاف ذلك ، تزداد احتمالية حدوث مضاعفات غير سارة. وتشمل هذه ما يلي:
- تشكيل الجلطة. قد تكون أسباب هذه العملية المرضية مخفية في زيادة لزوجة الدم ، وزيادة عدد الخلايا الحمراء ، وكذلك الصفائح الدموية.
- تحص بولي و نقرس
- نزيف حتى بعد عملية جراحية بسيطة. كقاعدة عامة ، يتم مواجهة مثل هذه المشكلة بعد قلع الأسنان.
توقعات
مرض واكز مرض نادر. يجب أن تكون الأعراض التي تظهر في المراحل المبكرة من تطوره هي سبب الفحص الفوري والعلاج اللاحق. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، إذا لم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب ، تحدث الوفاة. غالبًا ما يكون السبب الرئيسي للوفاة هو المضاعفات الوعائية أو تحول المرض إلى ابيضاض الدم المزمن. ومع ذلك ، فإن العلاج الكفء والالتزام الصارم بجميع توصيات الطبيب يمكن أن يطيل عمر المريض بشكل كبير (من 15 إلى 20 عامًا).
نأمل أن تكون جميع المعلومات الواردة في المقال مفيدة لك حقًا. حافظ على صحتك
