ساركوما الأنسجة الرخوةهي آفة خبيثة تتطور من خلايا الغشاء الزليلي والأوتار والأوتار. لا يقتصر هذا الورم على الكبسولة ، ونتيجة لذلك يمكن أن ينمو إلى أنسجة رخوة وفي هياكل عظمية صلبة.
في ما يقرب من نصف الحالات ، يتم تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلية لمفصل الكاحل الأيمن. أحياناً يتطور الورم في مفاصل اليدين والساعدين والرقبة ومنطقة الرأس ويصعب علاجه.
ماذا يوجد بداخلها؟
في بنية مثل هذا الأورام هي تجاويف كيسية ونخر ونزيف. يحتوي التكوين المرضي على بنية ناعمة ، لكن قدرته على التصلب والتكلس ليست مستبعدة. على القطع ، أثناء الفحص البصري ، تشبه الساركوما شرائح السمك: لها بنية كهفية ولونها أبيض. داخل التكوين ، لوحظ وجود إفرازات مخاطية تشبه السائل الزليلي. من خبيثة أخرىتختلف أورام ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلية من حيث أنها لا تحتوي على كبسولة.
يتميز هذا المرض بمسار عدواني إلى حد ما وتطور سريع. في معظم الحالات ، لا يمكن علاجه ويتكرر في السنوات القليلة القادمة. حتى مع العلاج الناجح ، يمكن أن تحدث نقائل الورم الزليلي بعد 5-7 سنوات في الغدد الليمفاوية أو أنسجة الرئة أو العظام.
وفقًا للإحصاءات ، يتأثر الرجال والنساء على حد سواء بالساركوما الزليلية. في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص مثل هذا الورم بين سن 15 و 25 عامًا ، لكن هذا المرض يعتبر نادرًا - يتم تشخيصه في ثلاثة أشخاص من بين مليون.
أسباب
الأسباب الرئيسية التي تثير تطور ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلي غير معروفة على وجه اليقين. ومع ذلك ، فقد تم تحديد بعض العوامل التي يمكن أن تكون بمثابة قوة دافعة لبداية عملية خبيثة كمجموعة منفصلة. وتشمل هذه:
- ميول وراثية
- إشعاع مؤين. يمكن أن يتسبب التعرض للإشعاع في حدوث ورم خبيث في الخلايا في الأنسجة المختلفة ، مثل العظام.
- إصابات. تؤدي الانتهاكات الخطيرة لسلامة المفاصل أحيانًا إلى تنكس الأورام في الخلايا.
- كيماويات. تأثير المواد المسرطنة خطير جدا ويمكن أن يسبب عملية خبيثة.
- العلاج المثبط للمناعة. تطبيق هذا النوع من العلاج في حالات معينة يؤدي إلى أمراض الأورام.
- نمط حياة غير صحي ، عادات سيئة
عمر المرضى
يعتبر الورم الزليلي الخبيث مرضًا يصيب الشباب. عملية الأورام ، وفقًا للأطباء ، يتم استفزازها في معظم الحالات بسبب الوراثة غير المواتية وحالة البيئة. تشمل مجموعة خطر الإصابة بالساركوما الشباب والمراهقين الذين يعيشون في مناطق بيئية محرومة.
أعراض المرض
في المراحل المبكرة من العملية الخبيثة ، حتى يكبر التكوين ، لا يتم ملاحظة العلامات السريرية. مع تطور ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلي ، يحدث عدم الراحة في منطقة المفصل ، مما يحد من وظيفتها الحركية. كلما كانت بنية الورم أكثر ليونة ، قلت أعراض الألم.
إذا قام الاختصاصي في هذه المرحلة بتحسس التركيز المرضي ، فيمكنه ملاحظة وجود ورم يتراوح حجمه من 2 إلى 15 سم. لا حدود لعملية الأورام ، فهناك ضعف في حركة الورم ، سواء كان كثيفًا أم ضعيفًا التناسق. يبرز الجلد فوقه بشكل مميز ويتغير لونه ودرجة حرارته.
عرض صورة ساركوما زليلية الأنسجة الرخوة
مع نمو الورم الزليلي ، يكون له تأثير مدمر على الأنسجة المصابة ، تبدأ في الانهيار ، وتشتد متلازمة الألم. توقف المفصل أو الطرف عن العمل بشكل طبيعي ، وهناك فقدان للحساسية أو التنميل بسبب ضغط الورم على النهايات العصبية. إذا أصاب العنق أو الرأس ، فقد تحدث أعراض ، مثل الإحساس بجسم غريب عند البلع ، واضطراباتالتنفس ، تغيير الصوت.
الأعراض العامة للتسمم
بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المريض من أعراض عامة لتسمم الأورام ، والتي تشمل:
- ضعف مزمن
- حالة فرعي ؛
- ممارسة التعصب ؛
- فقدان الوزن.
مع تطور النقائل وانتشار الخلايا السرطانية إلى العقد الليمفاوية الإقليمية ، لوحظ زيادة حجمها.
ساركوما زليلية للركبة و أسفل الساق و الفخذ
الورم الخبيث الذي أصاب مفصل الركبة هو ورم سرطاني غير ظهاري من النوع الثانوي. السبب الرئيسي للعملية المرضية هو النقائل من الغدد الليمفاوية المجاورة أو مفصل الورك. إذا تأثرت مناطق من أنسجة العظام ، يقوم الطبيب بتشخيص الساركوما العظمية ، وإذا كانت شظايا الغضروف متورطة في عملية الأورام ، فإن الساركوما الغضروفية.
عندما يكون الورم موضعيًا في تجويف مفصل الركبة ، فإن العرض الرئيسي لعلم الأمراض هو الألم ، والذي عادة ما يغطي الطرف السفلي بأكمله. على هذه الخلفية ، تضعف الوظائف الحركية للساق. إذا انتشر الورم للخارج ، أي تم توطينه بالقرب من الجلد ، يمكن ملاحظة التورم الموضعي ويمكن تشخيص العملية في المرحلة الأولية.
في حالة تلف الجهاز الرباطي بواسطة ساركوما ، تُحرم الساق من جميع الوظائف ، لأن المفصل قد دمر تمامًا. مع الأورام ذات الأحجام الكبيرة ، يتغير تدفق الدم في الأنسجة ، ويحدث نقص حاد في أسفل الساق.الأكسجين والمغذيات.
يمكن أن تتكون الساركوما الزليلية للأنسجة الرخوة في الفخذ من جميع هياكلها تقريبًا. معظم هذه الأورام في المرحلة الأولية لها صورة مماثلة لعمليات الورم الحميدة. الجزء الأكبر من أمراض هذا التوطين هو سرطان العظام وأورام الأنسجة الرخوة.
ساركوما الأنسجة الرخوة في الفخذ هي مرض نادر إلى حد ما وغالبًا ما تصيب الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا.
أنواع مختلفة من الساركوما الزليلية
حسب بنية الأنسجة ، ينقسم هذا الورم إلى:
- خلوي ، يتكون من خلايا الظهارة الغدية ويتكون من هياكل حليمية وكيسية ؛
- ليفي ، ينمو من ألياف مشابهة في طبيعتها للساركوما الليفية.
وفقًا للبنية المورفولوجية ، يمكن تمييز الأنواع التالية من الساركوما:
- السنخي ؛
- خلية عملاقة ؛
- ليفي ؛
- هيستويد ؛
- مختلط ؛
- غدية.
تصنيف منظمة الصحة العالمية
حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية ينقسم الورم الى نوعين
- ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلي أحادية الطور ، عندما تتكون العملية الخبيثة من خلايا كبيرة خفيفة ومغزلية. يتم التعبير عن تمايز الورم بشكل سيء ، مما يعقد بشكل كبير تشخيص المرض.
- ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلية ثنائية الطور ، عندما يتكون التكوين من خلايا زليليّة ولها تجاويف متعددة.يسهل تحديده أثناء إجراءات التشخيص.
يتم ملاحظة أفضل تشخيص للمريض مع تطور ورم زليلي ثنائي الطور.
نادر جدا هو ورم زليلي فاشيني خلوي واضح. وفقًا للسمات الرئيسية ، هناك الكثير من القواسم المشتركة مع الورم الوريدي ، ومن الصعب للغاية تشخيصه. الورم يصيب الاوتار واللفافة ويتميز بعملية مرضية بطيئة
مراحل علم الأمراض
في المرحلة الأولية لا يتجاوز الورم 5 سم وله درجة منخفضة من الورم الخبيث. توقعات البقاء على قيد الحياة مواتية للغاية وتصل إلى 90٪.
في المرحلة الثانية ، يكون الورم أكبر من 5 سم ، ولكن يمكن أن يؤثر بالفعل على الأوعية الدموية والنهايات العصبية والغدد الليمفاوية الإقليمية وأنسجة العظام.
في المرحلة الثالثة من عملية الأورام هذه ، يتم ملاحظة النقائل في الغدد الليمفاوية.
في المرحلة الرابعة ، لا يمكن قياس منطقة عملية الأورام. في هذه الحالة ، يحدث تلف في الهياكل العظمية الهامة والأوعية الدموية والأعصاب. هناك ورم خبيث متعددة. إن التنبؤ بالبقاء على قيد الحياة لمثل هؤلاء المرضى هو صفر. كيف يتم علاج ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلية في الفخذ أو أسفل الساق؟
العلاج والتشخيص
يعتمد علاج الورم الزليلي في 70٪ على استئصاله. أورام المفاصل الكبيرة: ينمو الورك أو الكتف أو الركبة إلى العقد الليمفاوية والأوعية الرئيسية ، وبالتالي هناك انتكاسات ونقائل متكررة ، لذلك يلجأ المتخصصون إلى بتر طرف أو آخر.
ببشكل عام ، يعتمد علاج ساركوما الأنسجة الرخوة الزليلي والتنبؤ بها على مرحلة تطورها. في المرحلتين الأولى والثانية ، يتم علاج علم الأمراض بنجاح ويكون تشخيص بقاء المرضى هو الأكثر ملاءمة. في المرحلة الثالثة ، مع بتر الطرف بنجاح وعدم وجود نقائل ، يُتوقع معدل بقاء 60٪ ، بينما في المرحلة الرابعة ، عندما تنتشر العملية الخبيثة في جميع أنحاء الجسم ، يكون التشخيص غير موات للغاية.
يتم العلاج الجراحي بالطرق التالية:
- الاستئصال الموضعي ، وهو أمر ممكن فقط في المرحلة الأولى من المرض ، عندما أكد الفحص الجودة الجيدة للورم. تعتمد أساليب العلاج الإضافية على الفحص النسيجي للأنسجة المزالة وتحديد الورم الخبيث. تصل نسبة تكرار المرض إلى 95٪.
- الاستئصال الواسع ، والذي يتم إجراؤه من خلال التقاط الأنسجة المجاورة بمساحة 5 سم تقريبًا. تحدث انتكاسات الساركوما الزليلية في هذه الحالة بنسبة 50 ٪.
- الاستئصال الجذري ، حيث يتم إزالة الورم مع الحفاظ على العضو ، ولكن مع تقريب التدخل الجراحي من البتر. في مثل هذه الحالة ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام الأطراف الصناعية ، على وجه الخصوص ، استبدال المفصل أو الأوعية الدموية ، والجراحة التجميلية للنهايات العصبية ، واستئصال العظام. بعد العملية ، يتم إخفاء جميع العيوب بمساعدة جراحة الجلد الذاتي. يتم أيضًا استخدام السديلة الجلدية وتطعيم الأنسجة العضلية. تحدث الانتكاسات العملية في حوالي 20٪ من الحالات.
- البتر ، ويتم إجراؤه في حالة حدوث تلف للسفينة الرئيسية ،جذع العصب الرئيسي ، وكذلك مع نمو هائل للورم في أنسجة الطرف. خطر التكرار في مثل هذه الحالة هو الأدنى - 15٪.
باستخدام العلاج الجراحي في وقت واحد مع العلاج الكيميائي والإشعاعي ، هناك فرصة لإنقاذ العضو في 80٪ من الحالات السريرية. تتم إزالة الغدد الليمفاوية مع التركيز على العملية المرضية بشرط أن تكون الدراسة قد أكدت حقيقة وجود ورم خبيث في أنسجتها.
العلاج الإشعاعي
يتم إجراء العلاج الإشعاعي للورم الزليلي بالطرق التالية:
- قبل الجراحة أو المساعد الجديد ، وهو ضروري لتغليف الورم وتقليل حجمه وزيادة كفاءة العملية.
- أثناء العملية مما يقلل من خطر تكرار المرض بنسبة 40٪.
- ما بعد الجراحة او المساعد و الذي يستخدم عند استحالة اجراء العلاج الجراحي بسبب اهمال العملية المرضية و انهيار الورم.
