التصنيف الدولي للأمراض (التصنيف الدولي للأمراض) المتلازمة الكلوية ليست مرض كلوي مستقل ، ولكنها مجموعة من الأعراض ، يشير مجملها إلى أن الكلى لا تعمل كما ينبغي.
الأوعية الدموية الصغيرة (الأوردة والشرايين والشعيرات الدموية) في الكلى تعمل كمرشحات دقيقة ، تعمل على إزالة السموم والفضلات والمياه الزائدة من الدم. تدخل هذه الفضلات والماء إلى المثانة وتخرج من الجسم بالبول. عادة لا يجب أن يكون هناك بروتين في البول.
الأوعية الكلوية هي جزء من الشبكة الكبيبية التي تقوم بتصفية الكلى. عندما تتلف شبكة الترشيح ، يمر الكثير من البروتين عبر المرشحات إلى البول. والنتيجة هي متلازمة اعتلال الكلية ، أي التدمير التدريجي للنسيج العامل في الكلى (النيفرون).
مرض الكلى هذا يصيب البالغين والأطفال على حد سواء.
علامات مرض الكلى
معظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم بهذه الحالة المرضية لم يكونوا على علم بها حتى خضعوا لفحوصات سريرية روتينية في الفحص الطبي الروتيني.
تشمل أعراض أمراض الكلى ما يلي:
- إفراز مفرط للبروتين في البول (بيلة بروتينية).
- بروتين بلازما منخفض. قد يقول السجل الطبي "نقص ألبومين الدم".
- ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم. المصطلح الطبي لهذا هو فرط شحميات الدم.
- مستويات عالية من الدهون المحايدة في الدم تسمى الدهون الثلاثية.
- تورم في الوجه واليدين والقدمين والكاحلين.
- زيادة الوزن
- شعور دائم بالتعب
- بول رغوي.
- قلة الجوع
إذا كنت مصابًا بالمتلازمة الكلوية السريرية في الاختبارات العامة ، فسيحتاج مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إلى معرفة سبب المشكلة. قد يتطلب ذلك اختبارات وإجراءات تشخيصية إضافية للعثور على السبب الأساسي.
مرض الكلى في كثير من الأحيان ليس له أعراض سريرية حتى يتضرر النسيج العامل في الكلى بشدة (70-80٪).
كل شخص يحتاج البروتين
هناك أنواع عديدة من البروتينات ، تستخدم أجسامنا البروتينات بعدة طرق ، بما في ذلك بناء العظام والعضلات والأنسجة الأخرى التي تشكل الأعضاء ، ومكافحة الالتهابات.
عندما تتألم أنسجة الكلى ، تتوقف الكلى عن العمل بشكل طبيعي ، مما يسمح لبروتين يسمى الألبومين بالمرور عبرها.نظام الترشيح في البول.
الزلال يساعد الجسم على التخلص من السوائل الزائدة. مع نقص الزلال في الدم ، تتراكم السوائل في الجسم مسببة انتفاخاً في الوجه والأجزاء السفلية من الجسم.
الكوليسترول كمكون مهم في الجسم
يحتاج الجسم إلى الكوليسترول الذي ينتج فيه من تلقاء نفسه. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تناول الكوليسترول أيضًا من الطعام. الإفراط في تناول الكوليسترول في الدم يضر الأوعية الدموية ، لأن قطرات هذه المادة تلتصق ببعضها البعض على جدران الأوردة والشرايين ويمكن أن تشكل جلطات دموية (انسداد كامل أو جزئي في تجويف الوعاء الدموي). الجلطات الدموية في الأوعية الدموية تعيق عمل القلب وتدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة ، مما قد يؤدي لاحقًا إلى احتشاء عضلة القلب أو سكتة دماغية.
الدهون الثلاثية هي نوع من دهون "الطاقة" في الدم
عندما نأكل الطعام ، يحرق الجسم السعرات الحرارية من الطعام الوارد لتوليد الطاقة. إذا استهلكنا سعرات حرارية أكثر مما ننفقه ، يتم تحويل السعرات الحرارية الزائدة إلى دهون ثلاثية.
يتم تخزين الدهون الثلاثية في الأنسجة الدهنية ، في حالة الطوارئ يتم استخدامها كطاقة للحفاظ على نشاط الخلية الطبيعي. يشير وجود مستويات عالية من الدهون الثلاثية في الدم إلى قابلية عالية للإصابة بأمراض القلب.
من المعرضة لمتلازمة أمراض الكلى؟
قد يكون الأشخاص من جميع الأعمار والأجناس والمجموعات العرقية عرضة لهذا المرض ، ولكن وفقًا لوزارة الصحة الروسية(وزارة الصحة) ، أكثر شيوعًا بين الرجال أكثر من النساء.
تظهر المتلازمة الكلوية عند الأطفال عادة بين سن 2 و 6.
بعض العوامل تزيد من احتمالية الإصابة بمرض الكلى التدريجي ، وتشمل هذه:
- أمراض الكلى (التهاب كبيبات الكلى ، تحص الكلية ، وما إلى ذلك).
- تحص بولي - تحص بولي.
- الاستخدام طويل الأمد للأدوية مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) والمضادات الحيوية.
- العدوى: فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد الفيروسي والملاريا.
- داء السكري والذئبة والداء النشواني
العوامل المسببة (الأسباب)
يمكن أن تحدث المتلازمة بسبب أمراض الكلى المختلفة وعوامل أخرى.
إذا كان المرض يصيب الكلى فقط ، فإنهم يطلق عليهم الأسباب الأولية للمتلازمة الكلوية. العوامل الأخرى التي تؤثر على الجسم كله ، بما في ذلك الكلى ، تسمى الأسباب الثانوية.
يعاني معظم الناس من مرض الكلى المتقدم لأسباب ثانوية.
السبب الرئيسي الأكثر شيوعًا عند البالغين هو حالة تسمى تصلب كبيبات مقطعي بؤري (FSGS). يسبب FSGS ندبات مجهرية على مرشحات الكلى تسمى الكبيبات.
يمكن لأمراض المناعة الذاتية المختلفة وأمراض المناعة المزمنة أن تلحق أضرارًا خطيرة بالكلى.
الداء النشواني هو مرض محدد وراثيا يحدث فيه تراكم لمادة بروتينية تسمى أميلويد في الدم. تترسب على جدران الأوعية الدمويةمختلف الأعضاء ، بما في ذلك الكلى.
العامل الثانوي الأكثر شيوعًا عند البالغين هو مرض السكري. ويرافق علم الأمراض مرض كلوي يعرف بالسكري الكلوي.
السبب الرئيسي الأكثر شيوعًا لمتلازمة الكلى عند الأطفال هو مرض التغير الأدنى (MCD). يتسبب المرض الذي تم تغييره إلى الحد الأدنى في حدوث أضرار خفية للكلى لا يمكن رؤيتها إلا باستخدام مجهر قوي للغاية.
العامل الثانوي الأكثر شيوعًا عند الأطفال هو مرض السكري.
في جميع الأشكال ، السمة المميزة الموحدة لهذا المرض هي التدمير التدريجي للكبيبات.
أمراض الكلى التي تصيب الأنابيب والنبيبات الخلالي ، مثل التهاب الكلية الخلالي ، لا تسبب المتلازمة الكلوية.
قدرات التشخيص
- اختبار الدم المقدر للترشيح الكبيبي (eGFR) هو اختبار سريع لتقييم وظائف الكلى. إن معدل eGFR الخاص بك هو رقم يعتمد على تحليل مستويات الكرياتينين واليوريا في الدم. يتكون البول الأولي عن طريق تصفية بلازما الدم عبر الحاجز الكبيبي. معدل الترشيح الكبيبي (GFR) في البشر هو 125 مل / دقيقة.
- اختبار البول السريري. في حالة تلف الكلى الحاد ، تمر كمية كبيرة من البروتين في البول. قد تكون هذه واحدة من أولى علامات متلازمة الكلى الكلوية. للتحقق من وجود البروتين في البول (ما يسمى بروتينية) ، من الضروري اجتياز تحليل البول العام باستخدامالفحص المجهري للرواسب. القيمة الفسيولوجية لألبومين البلازما هي 0.1٪ ، والتي يمكن أن تمر عادة من خلال حاجز الترشيح الكبيبي.
- الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى و المثانة لتشخيص المتلازمة الكلوية. يسمح لك بتقييم الحالة المورفولوجية (الهيكلية) للكلى والدورة الدموية. سوف تساعد الموجات فوق الصوتية أيضًا في تحديد الأمراض المصاحبة للجهاز البولي.
يمكنك الشك في أمراض الكلى بعد اختبار البول السريع بشريط الاختبار. مع قيمة مرجعية عالية البروتينية ، سيتغير لون شريط الاختبار.
اختبار الدم السريري الذي يظهر مستويات منخفضة من بروتين مصل يسمى الألبومين سيؤكد التشخيص.
في بعض الحالات ، عندما يكون العلاج الموصوف غير فعال ، سيتم طلب خزعة الكلى. للقيام بذلك ، يتم إزالة عينة صغيرة جدًا من أنسجة الكلى بإبرة ويتم عرضها تحت المجهر.
البيلة البروتينية الكلوية هي فقدان ثلاثة جرامات أو أكثر من البروتين يوميًا عن طريق البول أو ، في مجموعة بول واحدة ، وجود 2 جرام من البروتين لكل جرام من الكرياتينين في البول.
تتميز المتلازمة الكلوية بمزيج من البيلة البروتينية الكلوية مع نقص ألبومين الدم في الدم وذمة في مساحة الوجه والأجزاء السفلية من الجسم.
العوامل المعقدة لمتلازمة الكلى
تؤدي البروتينات العديد من الوظائف المختلفة. عندما تنخفض مستويات البروتين في الدم ، يصبح الجسم عرضة لمشاكل تخثر الدم والتطورالالتهابات (مع الأخذ في الاعتبار أن جزء البروتين في الدم يشمل الغلوبولين المناعي - الخلايا الرئيسية لجهاز المناعة).
المضاعفات البكتيرية والفيروسية الأكثر شيوعًا هي الإنتان الحاد والالتهاب الرئوي والتهاب الصفاق.
الجلطة الوريدية والانسداد الرئوي (PE) هي عقابيل معروفة لمتلازمة الكلوية الحادة.
تشمل المضاعفات الأخرى:
- فقر الدم
- اعتلال عضلة القلب ، بما في ذلك نقص التروية.
- ارتفاع ضغط الدم - ارتفاع ضغط الدم الجهازي.
- وذمة مزمنة.
- الفشل الكلوي الحاد والمزمن (ARF ، CRF).
خيارات علاجية لأمراض الكلى
لا يوجد علاج محدد للمتلازمة الكلوية ، فكل العلاجات عادة ما تكون عرضية فقط (تخفف الأعراض والمضاعفات) ووقائية (تمنع المزيد من تدمير أنسجة الكلى).
من المهم معرفة أن الفشل الكلوي الكامل (مرض الكلى في نهاية المرحلة) يتطلب غسيل الكلى وزراعة الكلى الأخرى لإنقاذ الحياة.
الطبيب المعالج يصف أدوية لتخفيف أعراض معينة. قد تشمل هذه الأدوية للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم والكوليسترول لتقليل مخاطر الإصابة بأمراض القلب.
الأدوية الخافضة لضغط الدم والتي تسمى مثبطات ACE (الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) و ARBs (حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2) ، والتي تعمل على خفض الضغط الشعري ومنع إفراز البروتين في البول.
مدرات البول توصف لمساعدة الجسم على التخلص من الماء الزائد و كذلك للتحكم بضغط الدم و تقليل التورم
يوصى باستخدام الأدوية المسيلة للدم (مضادات التخثر) في حالات خطر حدوث جلطات الدم للوقاية من النوبات القلبية (احتشاء عضلة القلب) والسكتة الدماغية.
يلعب التغيير في النظام الغذائي دورًا مهمًا جدًا في العلاج ؛ يساعد اتباع نظام غذائي منخفض الدهون في التحكم في مستويات الكوليسترول في الدم. اختر الأسماك أو اللحوم الخالية من الدهون.
تقييد تناول الملح (كلوريد الصوديوم) لتقليل الوذمة والحفاظ على ضغط الدم عند مستوى صحي.
الأدوية المثبطة للمناعة تكبح الاستجابة المفرطة للجهاز المناعي ، مع التهاب كبيبات الكلى والذئبة الحمامية الجهازية ، مثل الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون ، ديكورتين ، ميدوبريد ، إلخ).
كيفية منع تلف الكلى التدريجي؟
الطريقة الوحيدة للوقاية من هذه المتلازمة هي منع الأمراض التي يمكن أن تسببها.
إذا كان لديك مرض يمكن أن يؤذي كليتيك ، فاستشر طبيبك لتطوير إرشادات سريرية للمتلازمة الكلوية للسيطرة على المرض الأساسي الخاص بك ومنع تلف الكلى.
تحدث أيضًا مع طبيبك حول اختبارات وظائف الكلى المحددة.
هذا مهم جداللأشخاص الذين يعانون من مرض السكري أو ارتفاع ضغط الدم أو تاريخ عائلي من أمراض الكلى. دائمًا ما يكون الضرر الذي يلحق بالكلى أمرًا لا رجعة فيه ، ولا تتعافى خلاياهما بعد الموت. ولكن إذا كان لديك مرض أساسي تم اكتشافه في مرحلة مبكرة وتم وصف العلاج في الوقت المناسب ، فهناك فرصة لمنع تفاقم الحالة.
أمراض الكلى عند الأطفال
على الرغم من أن المتلازمة الكلوية يمكن أن تصيب الأشخاص في أي عمر ، إلا أنه عادة ما يتم تشخيصها لأول مرة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 5 سنوات.
يؤثر علم الأمراض على الأولاد أكثر من الفتيات. في كل عام ، يتم تشخيص حوالي 50000 طفل بالتهاب كبيبات الكلى مع المتلازمة الكلوية. تميل إلى أن تكون أكثر شيوعًا في العائلات التي لديها تاريخ من أمراض الكلى أو المناعة الذاتية ، أو في الشتات الآسيوي ، على الرغم من أنه لم يتضح سبب ذلك بعد.
اعراض مرض الكلى عند الاطفال
مثل البالغين ، يظهر التورم أولاً حول العينين ، ثم في أسفل الساقين وبقية الجسم.
الغلوبولينات المناعية هي أجسام مضادة هي مجموعة متخصصة من البروتينات في الدم التي تقاوم الالتهابات. عندما يفقد الجسم البروتينات ، يكون الأطفال أكثر عرضة للإصابة بمرض معد.
هناك تغييرات في البول - في بعض الأحيان مستويات عالية من البروتين في البول تجعله يصبح رغوي.
يعاني معظم الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية من "مرض التغير الأدنى". هذا يعني أن كليتيهم تبدو طبيعية أو شبه طبيعية في الاختبارات حتى يتم الحصول على عينة من الأنسجة من الخزعةلم يتم فحصها تحت المجهر. سبب المرض بأقل تغيير غير معروف
في المتلازمة الكلوية الوراثية من النوع الفنلندي ، يتحور جين النيفرين ، وهو بروتين فجوة المرشح ، مما يؤدي إلى أمراض الكلى في مرحلة الطفولة.
يحدث أيضًا نتيجة مشاكل الكلى أو حالات أخرى مثل:
- تصلب الكبيبات - عندما يتضرر الهيكل الداخلي للكلى ؛
- التهاب كبيبات الكلى - التهاب في نظام ترشيح الكلى ؛
- عدوى مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد B و C ؛
- الذئبة الحمامية الجهازية ؛
- مرض السكري ؛
- فقر الدم المنجلي ؛
- في حالات نادرة جدًا ، أنواع معينة من السرطان ، مثل اللوكيميا أو الورم النقوي المتعدد أو سرطان الغدد الليمفاوية.
لكن هذه المشاكل أكثر شيوعًا عند البالغين منها عند الأطفال.
يمكن السيطرة على أعراض المتلازمة الكلوية عند الأطفال بأدوية الستيرويد.
يستجيب معظم الأطفال جيدًا للمنشطات ويقل خطر الإصابة بالفشل الكلوي. ومع ذلك ، يعاني عدد قليل من الأطفال من المتلازمة الكلوية الخلقية (الموروثة) ، وهي تميل إلى أن تكون أقل استجابة للعلاج. في النهاية ، تنتهي متلازمةهم بالفشل الكلوي المزمن ، ومثل هؤلاء الأطفال يحتاجون إلى زرع كلى.
في معظم الأطفال الذين يستجيبون بشكل إيجابي للعلاج ، يتم التحكم في الأعراض ، وهناك هدوء - تعليق مؤقت لتطور المرض ، ثم بعد فترة من الوقت تعود الأعراض مرة أخرى - يحدث الانتكاس.
بفي معظم الحالات ، تصبح الانتكاسات أقل تكرارًا مع تقدم الأطفال في السن ، وغالبًا ما يتم حل المتلازمة الكلوية خلال فترة المراهقة.
التحكم في الحالة المرضية
يجب على الآباء اصطحاب طفلهم إلى أخصائي (أخصائي أمراض الكلى للأطفال) للحصول على المشورة بشأن المتلازمة الكلوية والاختبار والعلاج الخاص.
العلاج الرئيسي هو الستيرويدات (الكورتيكوستيرويدات) ، ولكن يمكن أيضًا استخدام علاجات إضافية إذا أصيب الطفل بآثار جانبية كبيرة.
ينتكس معظم الأطفال قبل سن المراهقة المتأخرة ويحتاجون إلى المنشطات خلال هذه الفترات.
عادة ما يتم إعطاء الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية الخلقية دورة من بريدنيزولون لمدة 4 أسابيع على الأقل تليها جرعة مخفضة كل يوم لمدة أربعة أسابيع إضافية. هذا يمنع بروتينية.
عندما يتم إعطاء بريدنيزولون لفترات قصيرة من الزمن ، لا توجد عادة آثار جانبية خطيرة أو طويلة المدى ، على الرغم من أن بعض الأطفال يعانون:
- زيادة الشهيه
- زيادة الوزن
- احمرار الوجه
- تقلبات مزاجية متكررة.
يستجيب معظم الأطفال جيدًا لعلاج المتلازمة الكلوية بالبريدنيزولون ، حيث يختفي البروتين غالبًا من البول ويختفي التورم في غضون أسابيع قليلة. خلال هذه الفترة تحدث مغفرة
يمكن أيضًا استخدام مدرات البول لتقليل التراكمالسوائل. تعمل عن طريق زيادة كمية البول المنتجة.
البنسلين مضاد حيوي ويمكن إعطاؤه أثناء الانتكاسات لتقليل فرصة الإصابة بالعدوى.
الغذاء الغذائي مهم. قلل من كمية الملح في النظام الغذائي لطفلك لمنع المزيد من احتباس الماء والوذمة.
