ضع في اعتبارك أن هذه متلازمة كلوية. هذه مجموعة من الأعراض التي تتطور مع تلف الكلى وتشمل بيلة بروتينية ضخمة ، وذمة ، وضعف التمثيل الغذائي للبروتين والدهون. العملية المرضية مصحوبة بخلل بروتين الدم ، فرط شحميات الدم ، نقص ألبومين الدم ، وذمة من توطين مختلف (حتى الاستسقاء من التجاويف المصلية) ، تغيرات ضمورية في الأغشية المخاطية والجلد. في التشخيص ، تلعب الصورة السريرية والمخبرية الدور الأكثر أهمية: الأعراض الخارجية والكلى ، والتغيرات في التحليل الكيميائي الحيوي للدم والبول ، وبيانات خزعة الكلى. عادة ما يكون علاج المتلازمة الكلوية متحفظًا. ويشمل تعيين مدرات البول ، والنظام الغذائي ، والعلاج بالتسريب ، والكورتيكوستيرويدات ، والمضادات الحيوية ، ومضادات الخلايا.
غالبًا ما تحدث المتلازمة الكلوية الحادة مع مجموعة واسعة منالأمراض الجهازية ، المسالك البولية ، المعدية ، الأيضية المزمنة ، القيحية. في جراحة المسالك البولية الحديثة ، يؤدي مجمع الأعراض هذا إلى تعقيد مسار أمراض الكلى بشكل كبير ، والذي لوحظ في حوالي 20 ٪ من الحالات. غالبًا ما يتطور المرض عند المرضى البالغين بعد 30 عامًا ، وغالبًا ما يحدث عند كبار السن والأطفال. في الوقت نفسه ، هناك تيتراد كلاسيكي للعلامات المختبرية: بروتينية (أكثر من 3.5 جم / يوم) ، نقص بروتينات الدم ونقص ألبومين الدم (أقل من 60-50 جم / لتر) ، فرط شحميات الدم (مستوى الكوليسترول أكثر من 6.5 مليمول / لتر) ، تورم. في غياب بعض هذه المظاهر ، يتحدث الخبراء عن متلازمة كلوية مخفضة (غير مكتملة). سيتم النظر في أسباب المتلازمة الكلوية بشكل أكبر.
أسباب الحدوث
لفهم أن هذه متلازمة كلوية ، دعنا نتعرف على أسباب المرض. بحكم طبيعة أصله ، يكون المرض أوليًا (يعقد أمراض الكلى المستقلة) وثانويًا (نتيجة للأمراض التي تحدث بمشاركة الكلى ذات الطبيعة الثانوية). تحدث الأمراض الأولية مع التهاب الحويضة والكلية ، والتهاب كبيبات الكلى ، والداء النشواني الأولي ، وأورام الكلى (ورم الكلى) ، واعتلال الكلية عند النساء الحوامل. بالإضافة إلى أن المتلازمة الكلوية خلقيّة ، وفي هذه الحالة يكون المرض بسبب عوامل وراثية وخصائص مسار فترة الحمل.
ما الذي يسبب الأعراض الثانوية المعقدة؟
غالبًا ما ينتج مجمع الأعراض الثانوي عن العديد من الحالات المرضية:
- الآفات الروماتيزمية والكولاجين (SLE ، التهاب الأوعية الدموية النزفية ، عقيديةالتهاب حوائط الشرايين ، الروماتيزم ، تصلب الجلد ، التهاب المفاصل الروماتويدي) ؛
- عمليات تقيح (خراجات الرئة ، توسع القصبات ، التهاب الشغاف الإنتاني) ؛
- أمراض الجهاز الليمفاوي (ورم حبيبي ليمفاوي ، ورم الغدد اللمفاوية) ؛
- الامراض الطفيلية والمعدية (الملاريا والسل والزهري).
في كثير من الحالات ، تحدث المتلازمة الكلوية على خلفية العلاج بالعقاقير ، مع الحساسية الشديدة والتسمم بالمعادن الثقيلة (الرصاص والزئبق) ولسعات النحل والثعابين. عند الأطفال ، غالبًا لا يمكن تحديد سبب تطور المرض ، لذلك يميز الأطباء أيضًا متغيرًا مجهول السبب للعملية المرضية. كيف تختلف المتلازمة الكلوية عن اضطرابات الكلى الأخرى؟
الإمراض
من بين مفاهيم التسبب في المرض ، الأكثر منطقية وانتشارًا هي النظرية المناعية. في صالحها تواتر حدوث هذه المتلازمة في أمراض المناعة الذاتية وأمراض الحساسية والاستجابة الجيدة للجسم للعلاج المثبط للمناعة. في هذه الحالة ، تكون المجمعات المناعية المتداولة في الدم نتيجة تفاعل الأجسام المضادة مع المستضدات الداخلية (DNA ، بروتينات كريو جلوبولين ، بروتينات نووية مشوهة ، بروتينات) أو خارجية (فيروسية ، بكتيرية ، غذاء ، دوائية). هذه هي المعايير الرئيسية لمتلازمة أمراض الكلى.
في بعض الحالات ، تتشكل الأجسام المضادة مباشرة ضد الغشاء القاعدي لكبيبات الكلى. يثير ترسب المجمعات المناعية في أنسجة الكلى تفاعلًا التهابيًا ويعطليساهم دوران الأوعية الدقيقة في الشعيرات الدموية الكبيبية في تطور التخثر المفرط داخل الأوعية الدموية. انتهاك نفاذية المرشحات الكبيبية في المتلازمة الكلوية يؤدي إلى ضعف امتصاص البروتين واختراقه في البول (بيلة بروتينية).
نظرًا للخسارة الهائلة للبروتينات في الدم ، يتطور نقص ألبومين الدم ونقص بروتينات الدم وفرط شحميات الدم (زيادة مستويات الدهون الثلاثية والكوليسترول والدهون الفوسفورية) ، المرتبطة ارتباطًا وثيقًا بمثل هذه الاضطرابات في استقلاب البروتين. يرجع تطور الوذمة إلى نقص ألبومين الدم ، ونقص حجم الدم ، وانخفاض الضغط الاسموزي ، وتدهور تدفق الدم الكلوي ، والإنتاج الواضح للرينين والألدوستيرون ، وإعادة امتصاص الصوديوم.
الكلى في المتلازمة الكلوية متضخمة ظاهريا ، سطح مستو وسلس. في القسم ، تحتوي الطبقة القشرية على صبغة رمادية شاحبة ، ويكون اللب ضارب إلى الحمرة. يسمح لك الفحص المجهري لصورة أنسجة الكلى بتصور التغييرات التي لا تميز المتلازمة الكلوية فحسب ، بل أيضًا علم الأمراض الأساسي (التهاب كبيبات الكلى ، الداء النشواني ، السل ، داء الكولاجين). من الناحية النسيجية ، تتميز المتلازمة الكلوية بانتهاك بنية الأغشية القاعدية للشعيرات الدموية وخلايا القدم (خلايا الكبسولة الكبيبية).
الأعراض
كثير من المرضى لا يدركون حتى أن هذه متلازمة كلوية. المظاهر الرئيسية للمرض ، كقاعدة عامة ، هي من نفس النوع ، على الرغم من الاختلاف الحالي في الأسباب التي تثيره. العرض الرئيسي هو بروتينية ، والتي تصل إلى 3.5-5 جم / يوم أو أكثر. ما يقرب من 90٪ من البروتين يفرز منالبول ، تشكل الألبومين. يؤدي الخسارة القوية لمركبات البروتين إلى انخفاض التركيز الكلي لبروتين مصل اللبن إلى 60-40 جم / لتر أو أكثر. يتجلى احتباس السوائل في الاستسقاء ، الوذمة المحيطية ، anasarca (تورم معمم للأنسجة تحت الجلد) ، hydropericardium ، hydrothorax. علامات المتلازمة الكلوية مزعجة تماما.
تطور هذه العملية المرضية مصحوب بضعف شديد ، عطش ، جفاف الفم ، فقدان الشهية ، صداع ، ثقل في أسفل الظهر ، انتفاخ ، قيء ، إسهال. ميزة أخرى هي تعدد البول ، حيث يكون إدرار البول اليومي أقل من 1 لتر. من الممكن أيضًا حدوث ظواهر تنمل ، ألم عضلي ، تشنجات. تطور hydropericardium و hydrothorax ويثير ضيق التنفس أثناء الراحة وأثناء الحركة. الوذمة المحيطية تحد بشكل كبير من النشاط الحركي للمريض. يعاني من خمول ، شحوب ، جفاف متزايد وتقشر للجلد ، أظافر وشعر هشة.
مرض المتلازمة الكلوية يتطور بسرعة أو تدريجيًا ، ويصاحبها أعراض أكثر أو أقل وضوحًا ، والتي تعتمد بشكل أساسي على طبيعة مسار علم الأمراض الأساسي. وفقًا للدورة السريرية ، يجب التمييز بين نوعين مختلفين من المرض - مختلط ونقي. في الحالة الأولى ، يمكن أن تأخذ شكل كلوي مفرط التوتر أو كلوي - دموي ، وفي الحالة الثانية ، تستمر المتلازمة دون ارتفاع ضغط الدم وبيلة دموية.
نوع فطري
المتلازمة الكلوية الخلقيةتوجد أمراض خطيرة عند الأطفال. يتميز بشكل عام من الوذمة (منتشر في جميع أنحاء الجسم) ، فرط شحميات الدم ، وبروتينية. في قلب تطور هذا المرض هو أمراض الكلى ذات الطبيعة الوراثية.
اعتمادًا على الأسباب التي تثير المتلازمة الكلوية ، يتم تمييز العديد من أنواعها ، ويمكن تطبيق طرق علاج مختلفة لكل شكل. هذه الأنواع من الأمراض الخلقية هي:
- متلازمة ثانوية ، وهي أحد الآثار الجانبية لأمراض جهازية مختلفة عند الأطفال. على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية ، داء السكري ، اضطرابات الدورة الدموية ، السرطان ، تلف الكبد الفيروسي. يعتمد الإنذار ومسار المرض واختيار طريقة العلاج لهذا الشكل على شدة العملية المرضية وشدة الأعراض السريرية.
- متلازمة وراثية. يتجلى هذا الشكل بسرعة في الأطفال بعد ولادتهم. في بعض الحالات ، يتم تحديد هذا التشخيص حتى أثناء نمو الجنين داخل الرحم. ومع ذلك ، هناك حالات تظهر فيها المتلازمة الكلوية نفسها بالفعل في سن أكبر (على سبيل المثال ، خلال فترة الدراسة). في أي حال ، يصعب علاج مثل هذا المرض. يصاب معظم المرضى بالفشل الكلوي.
- متلازمة مجهول السبب. يتم تشخيصه في حالة تعذر تحديد السبب الدقيق للمرض.
- متلازمة Tubulointerstitial. في هذا الشكل من المتلازمة الكلوية ، تتأثر الكلى بطريقة تؤدي إلى انخفاض مستوى أدائها الوظيفي. هناك حاد وأنواع الأمراض المزمنة. غالبًا ما يتم استفزاز الأول عن طريق تناول الأدوية أو ردود الفعل التحسسية تجاههم. بالإضافة إلى ذلك ، فإن العامل المعدي هو سبب شائع. يتطور النوع المزمن ، كقاعدة عامة ، على خلفية أمراض أخرى.
أعراض الشكل الخلالي للمتلازمة عند الأطفال ، كما هو الحال في الأنواع الأخرى من هذا المرض ، عادة ما تكون ملحوظة على الفور. انتبه بشكل خاص للظواهر المرضية التالية:
- انتفاخ الجسم يتطور بسرعة. تظهر أولاً على الجفون ، ثم تذهب إلى المعدة والساقين والفخذ. في وقت لاحق ، يتطور الاستسقاء.
- غالبًا ما يعتمد توزيع السوائل في الجسم على موضع جسم الطفل. كما أنه يؤثر على الانتفاخ. على سبيل المثال ، إذا كان الطفل واقفًا لفترة من الوقت ، فستنتفخ ساقيه.
- تنخفض كمية البول التي تفرز تدريجياً. يؤثر هذا على نتائج المختبر لأنه يزيد من مستويات البروتين في البول.
في البداية ، يعاني الطفل من ارتفاع في ضغط الدم. يصبح خاملًا وعصبيًا ويعاني من صداع وأعراض أخرى لهذه الحالة. إذا تم تجاهل هذه الحالة الصحية المؤلمة لفترة طويلة ، فإن الطفل يصاب بالفشل الكلوي.
الأمراض المعدية خطيرة للغاية للأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية. يمكن أن تنشط المكورات الرئوية أو العقدية في الجسم ، لذلك يمكن أن تحدث أمراض خطيرة نتيجة لذلك. يمكن أن يكون التهاب الشعب الهوائية ، والحمراء ، والتهاب الصفاق. اكتشف كيفية حدوث التهاب كبيبات الكلى ومتلازمة الكلوية. هل هو نفس الشيء؟
التهاب كبيبات الكلى كسبب لعلم الأمراض
يتميز التهاب كبيبات الكلى بآفة التهابية مناعية في الكلى. في معظم الحالات ، يرجع ظهور هذا المرض إلى زيادة الاستجابة المناعية للمستضدات المعدية. بالإضافة إلى ذلك ، يُعرف أحد أشكال أمراض المناعة الذاتية ، عندما يحدث تلف الكلى بسبب التأثيرات المدمرة للأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة لخلايا الفرد).
يحتل المرض المرتبة الثانية بين الأمراض الثانوية للكلى عند الأطفال بعد الآفة المعدية في المسالك البولية. وفقًا للإحصاءات ، فإن علم الأمراض هو السبب الأكثر شيوعًا للإعاقة المبكرة للمرضى بسبب تطور الفشل الكلوي. لوحظ تطور التهاب كبيبات الكلى الحاد والمتلازمة الكلوية في أي عمر ، ولكن غالبًا ما يحدث المرض لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.
السبب عادة هو التهاب مزمن أو حاد بالمكورات العقدية (التهاب رئوي ، التهاب اللوزتين ، التهاب اللوزتين ، العقدية الجلدية ، الحمى القرمزية). يمكن أن يحدث المرض نتيجة لجدري الماء أو الحصبة أو السارس. يزداد خطر الإصابة بحالة مرضية مع التعرض المطول للبرد مع الرطوبة العالية (يسمى التهاب الكلية "الخندق") ، لأن مزيج هذه العوامل الخارجية يغير التفاعلات المناعية ويساهم في إعاقة تدفق الدم إلى الكلى.
إجراءات التشخيص
المعايير الرئيسية لتشخيص المتلازمة الكلوية هي المعلومات السريرية والمخبرية. الفحص الموضوعي يساعد على تحديدشاحب ("لؤلؤي") ، جاف وبارد للبشرة التي تعمل باللمس ، زيادة في حجم البطن ، فرو اللسان ، تضخم الكبد ، انتفاخ. مع hydropericardium ، هناك توسع في حدود القلب ، نغمات مكتومة. مع تطور استسقاء الصدر - تقصير صوت الإيقاع ، حشرجة احتقانية دقيقة ، ضعف التنفس. يظهر تخطيط القلب علامات ضمور عضلة القلب ، يتم تسجيل بطء القلب.
علاج المتلازمة الكلوية
يتم علاج هذا المرض في المستشفى تحت إشراف طبيب أمراض الكلى. التدابير الشائعة التي لا تعتمد على طبيعة أصل المتلازمة الكلوية هي تعيين نظام غذائي خالٍ من الملح بكمية محدودة من العلاج الدوائي العرضي (مستحضرات البوتاسيوم ، مدرات البول ، مضادات الهيستامين ، أدوية القلب ، الفيتامينات ، الهيبارين ، المضادات الحيوية) ، الراحة في الفراش ، تسريب الألبومين ، rheopolyglucin.
ماذا يشمل علاج المتلازمة الكلوية؟
عندما يكون نشأة المرض غير واضح ، في حالة تسببها المناعة الذاتية أو تلف الكلى السام ، يشار إلى علاج الستيرويد بالميثيل بريدنيزولون أو بريدنيزولون (عن طريق الفم أو الوريد من خلال علاج النبض). يساعد علاج الستيرويد المثبط للمناعة على قمع تكوين الأجسام المضادة ، CEC ، وتطبيع الترشيح الكبيبي وتدفق الدم الكلوي. يمكن تحقيق تأثير جيد للعلاج لمتغير المرض المقاوم للهرمونات عن طريق العلاج المثبط للخلايا بالكلورامبيوسيل والسيكلوفوسفاميد ، والذي يتم إجراؤه في دورات النبض. خلال فترة مغفرةيوصى بالعلاج في المنتجعات المناخية. يجب اتباع جميع التوصيات الخاصة بالمتلازمة الكلوية بصرامة.
حمية
مع تطور هذه الحالة المرضية ، يجب على المريض اتباع نظام غذائي خاص. يوصف للمرضى الذين يعانون من تورم واضح ، مع قدرة الكلى على التصفية. تعتمد التغذية الغذائية أيضًا إلى حد كبير على مستوى البروتين في البول.
عند تشخيص المتلازمة الكلوية ، فإن النظام الغذائي يعني الالتزام بالتوصيات التالية:
- أكل من 5 إلى 6 مرات في اليوم في أجزاء صغيرة ؛
- لا يزيد عن 3000 سعرة حرارية
- يحظر أكل الأطعمة الحارة والدسمة ؛
- لا تستهلك أكثر من 4 غرام من الملح في اليوم ؛
- اشرب ما لا يقل عن 1 لتر من السوائل يوميا.
يوصى أيضًا بتناول كمية كبيرة من الفواكه والخضروات ، وكذلك المعكرونة والحبوب والكومبوت وأصناف قليلة الدسم من الأسماك واللحوم وخبز النخالة.
الوقاية والتشخيص
يرتبط المسار والتشخيص بطبيعة وأسباب تطور علم الأمراض الأساسي. بشكل عام ، يمكن أن يؤدي قمع العوامل المسببة ، والعلاج الصحيح وفي الوقت المناسب إلى استعادة وظائف الكلى وتحقيق مغفرة مستقرة. مع الأسباب التي لم يتم حلها ، غالبًا ما تأخذ المتلازمة الكلوية مسارًا متكررًا أو متكررًا مع الانتقال إلى الفشل الكلوي المزمن.
تشمل الوقاية من هذا المرض في وقت مبكر والعلاج المعزز لأمراض الكلى أو خارج الكلى ، والتي قد تكون معقدة بسبب حدوث المتلازمة الكلوية ، واستخدام متحكم ودقيق للأدوية التي لها تأثيرات تحسسية وتسمم كلوي. على أي حال ، إذا ظهرت أعراض هذا المرض ، فمن المستحسن زيارة الطبيب في الوقت المناسب.
اعتبرنا أن هذه متلازمة كلوية.
