Lymphogranulomatosis (Hodgkin's lymphoma) هو تغيير خبيث في الأنسجة اللمفاوية. يتجلى في شكل زيادة في الغدد الليمفاوية ، وغالبًا ما تتأثر العقد فوق الترقوة أو الفك السفلي أو الإبط. تبدأ العملية في إحدى العقد الليمفاوية ثم تنتشر في جميع أنحاء الجسم. يتم علاج المرض بنجاح ، والمريض تحت السيطرة المستمرة بعد انتهاء العلاج ، حيث يميل المرض إلى العودة.
ما هو التهاب الغدد الليمفاوية
يبدأ المرض بالظهور المتزامن للأورام الحبيبية وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في أي عقدة ليمفاوية واحدة. يعتبر جهاز المناعة التعليم كعامل أجنبي عدواني ويهاجمه الكريات البيض. يتم إرسال الخلايا الليمفاوية والكريات الحمراء والحمضات وخلايا أخرى لتحييد وإزالة التكوين الغريب ، المصممة لحماية البيئة الداخلية للجسم.
تشكل حاجزًا كثيفًا من الخلايا حول العقدة المصابة. يتشكل الهيكل بأكمله ، المتكثف ، في ورم حبيبي تحدث فيه عمليات التهابية.العمليات التي تزيد تدريجياً من حجم العقدة - هذا هو الورم الحبيبي اللمفاوي.
تستمر الأعراض في الزيادة مع تقدم المرض. تهاجر الحيوانات المستنسخة المعدلة من خلال نظام الغدد الليمفاوية ، وكذلك إلى الأعضاء والأنسجة المجاورة. تستقر الخلايا المرضية في مناطق جديدة ، وتثير موجة من نمو الأورام الحبيبية الجديدة. تحل الخلايا الخبيثة المتضخمة تدريجياً محل الأنسجة السليمة ، مما يؤدي إلى تمزق الأعضاء.
يعاني المريض من تضخم في الطحال ونقص في الوزن وضعف عام. في المرحلة الحالية ، يمتلك الطب فهمًا دقيقًا لطرق العلاج ، لكن الأسباب والمتطلبات المسبقة لحدوث علم الأمراض لا تزال غير واضحة.
سرطان أم لا؟
من وجهة نظر الطب ، يعتبر السرطان طفرة في النسيج الظهاري ، حيث تنمو الخلايا المصابة في تجويف الأعضاء الداخلية. لا تنتمي أنسجة الغدد الليمفاوية إلى الظهارة ، وبالتالي ، من وجهة نظر علمية ، فإن الورم الحبيبي اللمفاوي ليس علمًا للأورام بالمعنى الحرفي للكلمة. لكن هناك أيضًا علامات شائعة تجمع بين السرطان ومرض هودجكين.
الأعراض والسمات المشتركة:
- تسلل نمو الخلايا (الخبيثة) والإنبات في الأعضاء والأنسجة المجاورة (النقائل).
- تسمم الجسم ارهاق المريض
- نفس مبدأ العلاج - تدمير الخلايا الطافرة عن طريق العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
مرضى على مستوى التواصل مع المختصين يطلقون على الورم الحبيبي اللمفاوي أحد أشكال السرطان وهذا لا يسبب معارضة أو اعتراضات من الأطباء.
أسباب الحدوث
اليوم ، يمكن للطب تشخيص الورم الحبيبي اللمفاوي بدقة عالية. الأعراض والصورة السريرية للمرض معروفة للأطباء ، لكن أسباب ظهور المرض ، مثل جميع أنواع السرطان ، غير معروفة على وجه اليقين. وفقًا للإحصاءات طويلة المدى ، فإن الأشخاص من فئتين عمريتين هم الأكثر عرضة للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين: الأولى تشمل الرجال والنساء من سن 15 إلى 30 عامًا ، والثانية معظمها من الرجال فوق سن الخمسين.
قدمت دراسات متعددة حول حدوث المرض معلومات قليلة حتى الآن. يميل معظم الخبراء إلى الاعتقاد بأن الالتهابات أو الوراثة أو الأعطال في الجهاز المناعي تعمل كمحفزات لتغيير الخلايا. لكن لا توجد إجابة واضحة حول أسباب المرض.
آلية التوزيع
الفرق الأساسي بين الورم الحبيبي اللمفاوي وأنواع الأورام اللمفاوية الأخرى هو كما يلي:
- وجود خلايا Reed-Sternberg العملاقة ثنائية النواة في العقد.
- وجود خلايا هودجكين كبيرة وحيدة النواة.
- إدراج عدد كبير من خلايا الدم (كريات الدم الحمراء ، الكريات البيض ، الحمضات ، خلايا البلازما ، إلخ) في سرطان الغدد الليمفاوية.
هناك خاصية مميزة أخرى تحدد مرض هودجكين. تظهر الأعراض عندما تتأثر العقدة الليمفاوية الأولى (على الرقبة ، في المنطقة تحت الترقوة ، في المنصف) ، وتنتشر النقائل عبر الأوعية اللمفاوية والدم ، وتنمو إلى أعضاء مجاورة للبؤر - الرئتين ، والجهاز الهضمي ، ونخاع العظام ، الكلى ، إلخ.
تصنيف ومراحل المرض
يميز المتخصصون بين شكلين من المرض:
- محلي - تتأثر الغدد الليمفاوية لمجموعة واحدة. هناك أشكال من مرض هودجكن - محيطي ، رئوي ، جلدي ، منصف ، بطني ، عصبي ، إلخ.
- معمم - تخترق النقائل الطحال والكلى والمعدة والكبد والجلد.
يمكن أن يحدث الورم الحبيبي اللمفاوي في كل من الشكل الحاد والمزمن. يتم تحديد التصنيف السريري للمرض من خلال أربع مراحل من التطور:
- المرحلة الأولى - أصابت الآفة مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية أو عضو خارج الوعاء.
- المرحلة الثانية - تتأثر مجموعتان أو أكثر من الغدد الليمفاوية الموجودة على جانب واحد من الحجاب الحاجز ، أو عضو خارج الوعاء مع العقد الليمفاوية الإقليمية.
- المرحلة الثالثة من المرض - تتأثر الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز ، كما قد يتأثر عضو خارج الوعاء أو الطحال ، أو يصيبهم الآفة في مجمع.
- المرحلة الرابعة - أثر المرض على عضو داخلي أو أكثر (نخاع العظام ، والطحال ، والرئتين ، والجهاز الهضمي ، وما إلى ذلك) ، في حين أن الغدد الليمفاوية قد تكون متورطة أو غير متورطة في المرض.
علامات المرض: تضخم الغدد الليمفاوية
في المرحلة الأولية ، لا أحد يستطيع تشخيص مرض هودجكين. الأعراض عند البالغين والأطفال لا تعطي صورة سريرية للمرض. يحدث هذا أحيانًا عن طريق الصدفة ، أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية للرئتين ، وفي هذه الحالة ، تظهر هياكل العقدة المتضخمة في الصورة. فقط في وقت لاحقمع مظاهر واضحة لعلم الأمراض ، يتم التوصل إلى استنتاج حول المرض.
مظاهر مرض هودجكن:
- زيادة حجم الغدد الليمفاوية.
- المظاهر الجهازية للمرض.
- فقدان الأعضاء الداخلية والأعراض الشديدة لفشل العمليات في وظائفها.
العرض الأول والثابت للمرض هو زيادة واحدة أو أكثر من العقد الليمفاوية. يمكن أن يحدث المظهر في أي مكان - في الإبط ، في العنق ، في الفخذ. لا يعاني المريض من أي إزعاج - لا توجد حمى والحالة الصحية العامة طبيعية. العقد لا تسبب ألماً عند الجس ، فهي تتدحرج تحت الجلد تشبه كرة كثيفة ، ويزداد حجمها تدريجياً.
الورم الحبيبي اللمفاوي عند الأطفال
الأطفال أيضًا عرضة للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (ورم الغدد اللمفاوية). الاعراض عند الاطفال لا تختلف عن صورة المرض عند الكبار وانما مع بعض المظاهر الاضافية:
- التعرق المفرط وخاصة في الليل
- اللامبالاة والخمول وانخفاض قوة العضلات
- صداع ، تسارع في ضربات القلب.
- حركة قاسية.
- فقر الدم ، فقدان الوزن.
في المرحلة الأخيرة من مرض "ورم الغدد اللمفاوية لدى الأطفال" ، أعراضه والعيادة مظاهره لا تختلف عن نفس الحالة عند البالغين.
تطوير المرض
بعد هزيمة إحدى العقد المرحلة التالية هي انتشار المرضالعقد الليمفاوية من منطقة عنق الرحم إلى الصدر وأعضاء الحوض والأطراف السفلية. يبدأ تدهور الرفاهية في اللحظة التي تبدأ فيها العقد المنتفخة بالضغط على الأعضاء المجاورة لها ، مما يؤدي إلى المظاهر التالية:
- السعال - ناتج عن ضغط القصبات وتهيج المستقبلات. لا يعالج بمضادات السعال.
- ضيق في التنفس - يحدث بسبب ضغط أنسجة الرئة أو القصبة الهوائية أو الشعب الهوائية. قد يعاني المريض من نقص في الهواء أثناء التدريب المكثف ، مع تضخم المرض والراحة.
- اضطراب البلع. زيادة حجم الغدد الليمفاوية داخل الصدر تضغط على المريء. نتيجة لذلك ، يصعب على الشخص البلع أثناء تناول الطعام الصلب ، ثم الطعام السائل لاحقًا.
- اضطرابات في عمل الجهاز الهضمي - يؤدي نمو العقد إلى ركود الطعام بسبب ضغط أجزاء فردية من الأمعاء ، مما يؤدي إلى الانتفاخ والإسهال والإمساك ، إلخ. قد يحدث نخر الأنسجة أيضًا بسبب ضغط الأوعية الدموية.
- ضعف الكلى - يحدث بسبب تلف الغدد الليمفاوية القطنية التي تضغط على أنسجة الكلى. نظرًا لأن الكلى عضوان متزاوجان ، فعند العمل على أحدهما ، لن يشعر المريض بالتغيرات ، مع زيادة ثنائية في الضغط ، يحدث الفشل الكلوي. هذا الوضع نادر للغاية.
- وذمة. يدخل الدم إلى القلب من الوريد الأجوف العلوي والسفلي. عند الضغط عليه بواسطة عقدة متضخمة في الوريد العلوي ، يحدث تورم في الوجه واليدين والرقبة مع الضغط علىوذمة الأوردة السفلية التي لوحظت في الساقين والأعضاء الداخلية
- تحدث اضطرابات في عمل الجهاز العصبي نتيجة انضغاط الحبل الشوكي. مع الهزيمة ، تضعف الحساسية والنشاط الحركي للأطراف العلوية أو السفلية. الاضطرابات في عمل الجهاز العصبي نادرة للغاية والتشخيص الأخير الذي يؤخذ في الاعتبار في مثل هذه الحالات هو الورم الحبيبي اللمفاوي.
أعراض تلف الأعضاء الداخلية
سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، مثل جميع عمليات الورم ، ينتقل إلى أنسجة أي عضو. يمكن التعبير عن مظاهر المرض في الآتي:
- زيادة حجم الكبد. لوحظ هذا العرض في معظم المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية. تبدأ الأعطال في عمل العضو من اللحظة التي تحل فيها الغدد الليمفاوية المتضخمة محل الأنسجة السليمة.
- تضخم الطحال - تتفوق هذه الظاهرة على ما يصل إلى 30٪ من مرضى هودجكين في المراحل الأخيرة من المرض. لا يسبب تطور علم الأمراض أي ألم للمريض ولا تظهر عليه أعراض.
- انتهاك عملية تكون الدم - يحدث عندما تنمو الأنسجة المرضية في تجاويف العظام ، بينما يتم استبدال خلايا نخاع العظام بالانبثاث المنتشر. يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى فقر الدم اللاتنسجي (انخفاض في إنتاج خلايا الدم وتجديدها). يتجلى أيضا داء لمفاوي الأطفال. الأعراض عند البالغين ، تحاليل الدم والصورة العامة متطابقة
- يحدث تلف الرئة في 10 أو 15٪ من حالات مرض هودجكن. تظهر الأعراضمع إنبات الأنسجة المتغيرة في الرئتين. في المرحلة الأولى لا يشعر المريض بأي تغيرات ، وفي المرحلة الأخيرة ، فشل تنفسي ، ضيق تنفس ، سعال جاف شديد ، إلخ.
- انتهاك الأنسجة العظمية هو نوع خطير من الآفات ، بالإضافة إلى تثبيط نشاط النخاع العظمي ، يتم إزعاج أنسجة العظام. تعطل الخلايا السرطانية الهياكل العظمية ، ويتم تلقي شكاوى من الألم ، نتيجة لأدنى جهد ، تحدث كسور مرضية. أكثر مواقع الآفات شيوعًا هي الفقرات وعظام الحوض والقص.
- تحدث حكة الجلد لدى المريض بسبب الزيادة الكبيرة في كريات الدم البيضاء ، التي تتحلل وتطلق مواد فعالة تهيج الجلد.
القائمة أعلاه هي أهم و تواتر مظاهر المرض التي يتم أخذها في الاعتبار عند تشخيص مرض هودجكن. يمكن أن تظهر أعراض سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في أي عضو وتعطل عمله وبنيته ووظائفه.
التشخيص
تحديد المرض صعب بسبب عدم خصوصية مظاهره ، لذلك ، في معظم الحالات ، لا يتم تشخيص الورم الحبيبي اللمفاوي إلا في مرحلة متأخرة من التطور. الأعراض ، وتحليل الحالة العامة ، وحتى الدراسات السريرية تعطي صورة كاملة فقط بعد اكتشاف العقد الليمفاوية المضغوطة. من النادر جدًا أن تزيد عقدة واحدة فقط. في مرحلة المظهر المرئي ، عادة ما يكون هناك بالفعل العديد من الآفات.
يتميز هذا المرض ببدء العلاج متأخرًا ، والذي لا يؤدي أحيانًا إلى نتيجة إيجابية. في هذايكمن الخطر الرئيسي لمرض هودجكين (داء هودجكين). الأعراض وفحوصات الدم وغيرها من المؤشرات تقود المريض إلى العلاج الداخلي في قسم أمراض الدم.
طرق التشخيص:
- ثقب نخاع العظام.
- التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية.
- فحص آلي.
- أنسجة العقد الليمفاوية للورم الحبيبي اللمفاوي (الأعراض).
- يتم فحص الدم من أجل الكيمياء الحيوية ، كما يتم تحليله العام.
علاج
الطب الحديث يعالج مرض هودجكين بنجاح كبير. تسمح الأعراض عند البالغين ، وتحليل جميع المظاهر ، ودقة التشخيص لأخصائي أمراض الدم ذي الخبرة ببناء استراتيجية علاج فعالة ، والتي تشمل:
- العلاج الكيميائي (وصفات دوائية).
- العلاج الإشعاعي.
- عمليات جراحية
مع التشخيص الصحيح في الوقت المناسب ، والتدابير العلاجية المناسبة ، يمكن تحقيق مغفرة مستقرة في 80٪ من الحالات.
يتم تحديد تشخيص التعافي من خلال العوامل التالية:
- مرحلة المرض. يضمن بدء العلاج في المرحلتين 1 و 2 من تطور المرض 90٪ من بداية الشفاء التام بعد دورة العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. يتيح لك بدء العلاج في المرحلتين 3 و 4 الاعتماد على نجاح العلاج في 80٪ من الحالات.
- غالبًا ما يتسبب هزيمة الأعضاء الداخلية من خلال النقائل في أضرار لا رجعة فيها ، ولا يمكن للعلاج استعادة الهيكل والوظيفة.
- عندما يتأثر هيكل الغدد الليمفاويةالعلاج المناسب يمكن أن يعيد وظائفهم جزئيًا أو كليًا. مع استنفاد اللمفاوية ، لا تبدأ العمليات القابلة للعكس. من الظروف المشددة تقليل عدد الخلايا الليمفاوية في الجسم.
- فقط 2-5٪ من حالات الورم الحبيبي اللمفاوي تقاوم أي نوع من العلاج.
- لوحظ حدوث انتكاسات في 10-30٪ من المرضى الذين أكملوا الدورة الكاملة للعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. عودة المرض ممكنة في غضون بضعة أشهر أو سنوات بعد انتهاء العلاج.
