متلازمة الفوسفوليبيد هي أمراض شائعة نسبيًا من أصل المناعة الذاتية. على خلفية المرض ، غالبًا ما يتم ملاحظة آفات الأوعية الدموية والكلى والعظام والأعضاء الأخرى. في حالة عدم وجود علاج يمكن أن يؤدي المرض إلى مضاعفات خطيرة تصل إلى وفاة المريض. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم اكتشاف المرض عند النساء أثناء الحمل ، مما يعرض صحة الأم والطفل للخطر.
بالطبع ، يسعى الكثير من الناس للحصول على معلومات إضافية من خلال طرح أسئلة حول أسباب تطور المرض. ما هي الأعراض التي يجب أن تبحث عنها؟ هل يوجد تحليل لمتلازمة الفوسفوليبيد؟ هل يمكن للطب أن يقدم علاجات فعالة؟
متلازمة الفوسفوليبيد: ما هي؟
لأول مرة تم وصف هذا المرض منذ وقت ليس ببعيد. نُشرت معلومات رسمية عنه في الثمانينيات. منذ أن عمل طبيب الروماتيزم الإنجليزي جراهام هيوز على الدراسة ، غالبًا ما يُطلق على المرض اسم متلازمة هيوز.هناك أسماء أخرى - متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
متلازمة الفوسفوليبيد هي مرض مناعي ذاتي يبدأ فيه الجهاز المناعي في إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم فوسفوليبيدات الجسم. نظرًا لأن هذه المواد هي جزء من جدران غشاء العديد من الخلايا ، فإن الآفات في مثل هذا المرض مهمة:
- تهاجم الأجسام المضادة الخلايا البطانية السليمة ، مما يقلل من تكوين عوامل النمو والبروستاسكلين المسؤول عن تمدد جدران الأوعية الدموية. على خلفية المرض ، هناك انتهاك لتراكم الصفائح الدموية.
- توجد الفسفوليبيدات أيضًا في جدران الصفائح الدموية نفسها ، مما يؤدي إلى زيادة تراكم الصفائح الدموية ، فضلاً عن التدمير السريع.
- في وجود الأجسام المضادة ، هناك زيادة في تخثر الدم وانخفاض في نشاط الهيبارين.
- عملية التدمير لا تتجاوز الخلايا العصبية أيضًا.
يبدأ الدم في التخثر في الأوعية الدموية ، مكونًا جلطات دموية تعطل تدفق الدم ، وبالتالي وظائف الأعضاء المختلفة - هكذا تتطور متلازمة الفوسفوليبيد. تهم أسباب وأعراض هذا المرض الكثير من الناس. بعد كل شيء ، كلما تم اكتشاف المرض في وقت مبكر ، كلما قلت المضاعفات التي يعاني منها المريض.
الأسباب الرئيسية لتطور المرض
لماذا يصاب الناس بمتلازمة الفوسفوليبيد؟ قد تكون الأسباب مختلفة. من المعروف أنه في كثير من الأحيان يكون لدى المرضى استعداد وراثي. يتطور المرض في حالة الأداء غير السليم لجهاز المناعة ، والذي لسبب أو لآخر يبدأ في إنتاج الأجسام المضادة للخلاياالكائن الحي الخاص. على أي حال ، يجب أن يكون المرض ناتجًا عن شيء ما. حتى الآن ، حدد العلماء العديد من عوامل الخطر:
- غالبًا ما تتطور متلازمة الفوسفوليبيد على خلفية اعتلالات الأوعية الدقيقة ، ولا سيما قلة الكريات الحمر ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
- تشمل عوامل الخطر أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة الحمامية والتهاب الأوعية الدموية وتصلب الجلد.
- غالبا ما يتطور المرض في وجود أورام خبيثة في جسم المريض.
- تشمل عوامل الخطر الأمراض المعدية. من المخاطر الخاصة عدد كريات الدم البيضاء المعدية والإيدز.
- قد تظهر الأجسام المضادة في مدينة دبي للإنترنت.
- من المعروف أن المرض يمكن أن يتطور أثناء تناول بعض الأدوية ، بما في ذلك موانع الحمل الهرمونية ، والمؤثرات العقلية ، و Novocainamide ، وما إلى ذلك.
بطبيعة الحال ، من المهم معرفة سبب إصابة المريض بمتلازمة الفوسفوليبيد. يجب أن يحدد التشخيص والعلاج ، وإذا أمكن ، إزالة السبب الجذري للمرض.
خسائر الجهاز القلبي الوعائي في متلازمة الفوسفوليبيد
الدم والأوعية الدموية هي "الأهداف" الأولى التي تصيب متلازمة الفوسفوليبيد. تعتمد أعراضه على مرحلة تطور المرض. عادة ما تتشكل الجلطة أولاً في الأوعية الصغيرة للأطراف. إنها تعطل تدفق الدم المصحوب بنقص تروية الأنسجة. دائمًا ما يكون الطرف المصاب أكثر برودة عند لمسه ، ويصبح الجلد شاحبًا ، وضمور العضلات تدريجيًا. يؤدي سوء تغذية الأنسجة لفترات طويلة إلى النخر والغرغرينا اللاحقة.
تخثر وريدي محتمل وعميق في الأطراف ، والذي يصاحبه ظهور وذمة ، وألم ، وضعف في الحركة. يمكن أن تتعقد متلازمة الفوسفوليبيد بسبب التهاب الوريد الخثاري (التهاب جدران الأوعية الدموية) ، والذي يصاحبه حمى وقشعريرة واحمرار الجلد في المنطقة المصابة وألم حاد وحاد.
يمكن أن يؤدي تكوين جلطات دموية في الأوعية الكبيرة إلى تطور الأمراض التالية:
- متلازمة الأبهر (مصحوبة بزيادة حادة في الضغط في أوعية الجزء العلوي من الجسم) ؛
- متلازمة الوريد الأجوف العلوي (تتميز هذه الحالة بتورم ، زرقة الجلد ، نزيف من الأنف والقصبة الهوائية والمريء) ؛
- متلازمة الوريد الأجوف السفلي (مصحوبة باضطرابات في الدورة الدموية في الجزء السفلي من الجسم ، تورم في الأطراف ، ألم في الساقين والأرداف والبطن والفخذ).
يؤثر التخثر أيضًا على عمل القلب. غالبًا ما يكون المرض مصحوبًا بتطور الذبحة الصدرية وارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر واحتشاء عضلة القلب.
تلف الكلى والأعراض الرئيسية
يؤدي تكوين جلطات الدم إلى اضطرابات الدورة الدموية ليس فقط في الأطراف - تعاني الأعضاء الداخلية ، وخاصة الكلى. مع التطور المطول لمتلازمة الفوسفوليبيد ، يكون ما يسمى باحتشاء الكلى ممكنًا. هذه الحالة مصحوبة بألم في أسفل الظهر وانخفاض في كمية البول ووجود شوائب دموية فيه.
يمكن للخثرة أن تسد الشريان الكلوي ، مصحوبة بألم شديد وغثيان وقيء. هذه حالة خطيرة - إذا تركت دون علاج ، فمن الممكن أن تتطورعملية نخرية. تشمل العواقب الخطيرة لمتلازمة الفوسفوليبيد اعتلال الأوعية الدقيقة الكلوي ، حيث تتشكل جلطات دموية صغيرة مباشرة في الكبيبات الكلوية. غالبًا ما تؤدي هذه الحالة إلى تطور الفشل الكلوي المزمن.
احيانا هناك انتهاك للدورة الدموية في الغدد الكظرية مما يؤدي لانتهاك الخلفية الهرمونية.
ما هي الأعضاء الأخرى التي يمكن أن تتأثر؟
متلازمة الفوسفوليبيد مرض يصيب العديد من الأعضاء. كما ذكرنا سابقًا ، تؤثر الأجسام المضادة على أغشية الخلايا العصبية ، والتي لا يمكن الاستغناء عنها بدون عواقب. يشكو العديد من المرضى من صداع حاد ومستمر يصاحبه غالبًا دوار وغثيان وقيء. هناك احتمال الإصابة باضطرابات نفسية مختلفة.
في بعض المرضى ، توجد جلطات دموية في الأوعية التي تزود المحلل البصري بالدم. يؤدي النقص المطول في الأكسجين والمواد المغذية إلى ضمور العصب البصري. تخثر محتمل لأوعية الشبكية مع نزيف لاحق. بعض أمراض العيون ، للأسف ، لا رجعة فيها: الإعاقات البصرية تبقى مع المريض مدى الحياة.
يمكن أيضًا أن تشارك العظام في العملية المرضية. غالبًا ما يتم تشخيص الأشخاص المصابين بهشاشة العظام القابلة للانعكاس ، والتي يصاحبها تشوه في الهيكل العظمي وكسور متكررة. الأكثر خطورة هو نخر العظام العقيم.
الآفات الجلدية هي أيضا سمة من سمات المرض. غالبًا ما تتكون الأوردة العنكبوتية على جلد الأطراف العلوية والسفلية.في بعض الأحيان يمكنك ملاحظة طفح جلدي مميز يشبه نزيفًا صغيرًا ودقيقًا. يصاب بعض المرضى بالحمامي على باطن القدمين والنخيل. هناك تكوين متكرر لأورام دموية تحت الجلد (بدون سبب واضح) ونزيف تحت صفيحة الظفر. يؤدي الانتهاك طويل الأمد لنصيب الأنسجة إلى ظهور تقرحات تستغرق وقتًا طويلاً للشفاء ويصعب علاجها.
اكتشفنا ما هي متلازمة الفوسفوليبيد. أسباب المرض وأعراضه أسئلة مهمة للغاية. بعد كل شيء ، يعتمد نظام العلاج الذي يختاره الطبيب على هذه العوامل.
متلازمة الفوسفوليبيد: التشخيص
بالطبع في هذه الحالة من المهم للغاية الكشف عن وجود المرض في الوقت المناسب. يمكن للطبيب أن يشك في متلازمة الفوسفوليبيد حتى أثناء جمع سوابق الدم. يمكن أن يؤدي وجود تجلط الدم والقرحة الغذائية في المريضة ، والإجهاض المتكرر ، وعلامات فقر الدم إلى هذا التفكير. طبعا امتحانات اضافية في المستقبل
تحليل متلازمة الفوسفوليبيد هو تحديد مستوى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في دم المرضى. في فحص الدم العام ، يمكنك ملاحظة انخفاض في مستوى الصفائح الدموية ، وزيادة في ESR ، وزيادة في عدد الكريات البيض. في كثير من الأحيان ، تترافق المتلازمة مع فقر الدم الانحلالي ، والذي يمكن رؤيته أيضًا أثناء الدراسة المعملية.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي. يعاني المرضى من زيادة في كمية غلوبولين جاما. في حالة تلف الكبد على خلفية علم الأمراض ، ثم مقدارالبيليروبين والفوسفاتيز القلوي. في حالة وجود أمراض الكلى يمكن ملاحظة زيادة في مستوى الكرياتينين واليوريا.
ينصح بعض المرضى أيضًا بإجراء اختبارات دم مناعية محددة. على سبيل المثال ، يمكن إجراء الاختبارات المعملية لتحديد العامل الروماتويدي ومخثر الذئبة. مع متلازمة الفوسفوليبيد في الدم ، يمكن الكشف عن وجود الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء ، وزيادة مستوى الخلايا الليمفاوية. إذا كان هناك اشتباه بحدوث أضرار جسيمة للكبد والكلى والعظام ، يتم إجراء فحوصات بالأدوات ، بما في ذلك الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي.
ما هي مضاعفات المرض
إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي متلازمة الفوسفوليبيد إلى مضاعفات خطيرة للغاية. على خلفية المرض ، تتشكل جلطات الدم في الأوعية ، وهو أمر خطير في حد ذاته. جلطات الدم تسد الأوعية الدموية وتعطل الدورة الدموية الطبيعية - الأنسجة والأعضاء لا تتلقى ما يكفي من المغذيات والأكسجين.
في كثير من الأحيان ، على خلفية المرض ، يصاب المرضى بسكتة دماغية واحتشاء عضلة القلب. يمكن أن يؤدي انسداد أوعية الأطراف إلى الإصابة بالغرغرينا. كما ذكر أعلاه ، يعاني المرضى من ضعف في وظائف الكلى والغدد الكظرية. أخطر العواقب هي الانسداد الرئوي - تتطور هذه الحالة المرضية بشكل حاد ، ولا يمكن في جميع الحالات تسليم المريض إلى المستشفى في الوقت المحدد.
الحمل عند مرضى متلازمة الفوسفوليبيد
كما ذكرنا سابقًا ، يتم تشخيص متلازمة الفوسفوليبيد أثناء الحمل. ما هو خطر المرض وماذا تفعل في مثل هذه الحالة؟
بسبب متلازمة الفوسفوليبيد ، تتشكل جلطات الدم في الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى انسداد الشرايين التي تنقل الدم إلى المشيمة. لا يتلقى الجنين ما يكفي من الأكسجين والعناصر الغذائية ، وفي 95٪ من الحالات يؤدي ذلك إلى الإجهاض. حتى لو لم ينقطع الحمل ، فهناك خطر حدوث انفصال المشيمة المبكر وتطور تسمم الحمل المتأخر ، وهو أمر خطير للغاية لكل من الأم والطفل.
من الناحية المثالية ، يجب اختبار المرأة في مرحلة التخطيط. ومع ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة الفوسفوليبيد أثناء الحمل. في مثل هذه الحالات ، من المهم جدًا ملاحظة وجود المرض في الوقت المناسب واتخاذ الإجراءات اللازمة. لمنع تخثر الأم الحامل ، يمكن وصف مضادات التخثر بجرعات صغيرة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن تخضع المرأة لفحوصات منتظمة حتى يتمكن الطبيب من ملاحظة بداية انفصال المشيمة في الوقت المناسب. كل بضعة أشهر ، تخضع الأمهات الحوامل لدورة علاج تقوية عامة ، وتتناول مستحضرات تحتوي على الفيتامينات والمعادن ومضادات الأكسدة. بالنهج الصحيح ينتهي الحمل بسعادة
كيف يبدو العلاج؟
ماذا تفعل إذا كان الشخص مصابًا بمتلازمة الفوسفوليبيد؟ العلاج في هذه الحالة معقد ويعتمد على وجود مضاعفات معينة لدى المريض. نظرًا لأن جلطات الدم تتشكل على خلفية المرض ، فإن العلاج يهدف في المقام الأول إلى ترقق الدم. مخططيشمل العلاج عادة استخدام عدة مجموعات من الأدوية:
- أولا وقبل كل شيء ، مضادات التخثر ومضادات التجلط غير المباشرة ("الأسبرين" ، "الوارفارين") موصوفة.
- يشمل العلاج غالبًا عقاقير انتقائية غير ستيرويدية مضادة للالتهابات مثل نيميسوليد أو سيليكوكسيب.
- إذا كان المرض مرتبطًا بالذئبة الحمامية الجهازية وبعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فقد يصف الطبيب الجلوكوكورتيكويد (الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات). إلى جانب ذلك ، يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة لقمع نشاط جهاز المناعة وتقليل إنتاج الأجسام المضادة الخطرة.
- أحيانًا يتم إعطاء الجلوبيولين المناعي للنساء الحوامل.
- يتناول المرضى بشكل دوري الأدوية التي تحتوي على فيتامينات ب.
- للشفاء العام وحماية الأوعية الدموية وأغشية الخلايا ، يتم استخدام الأدوية المضادة للأكسدة ، وكذلك الأدوية التي تحتوي على مركب من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة (أوماكور ، ميكسيكور).
إجراءات الفصل الكهربائي مفيدة لحالة المريض. عندما يتعلق الأمر بمتلازمة الفوسفوليبيد الثانوية ، فمن المهم السيطرة على المرض الأساسي. على سبيل المثال ، يجب أن يتلقى مرضى التهاب الأوعية الدموية والذئبة العلاج المناسب لهذه الأمراض. من المهم أيضًا اكتشاف الأمراض المعدية في الوقت المناسب وإجراء العلاج المناسب حتى الشفاء التام (إن أمكن).
تشخيص للمرضى
إذا تم تشخيص متلازمة الفوسفوليبيدفي الوقت المحدد وتلقى المريض المساعدة اللازمة ، يكون التشخيص مواتياً للغاية. لسوء الحظ ، من المستحيل التخلص من المرض إلى الأبد ، ولكن بمساعدة الأدوية يمكن السيطرة على تفاقمه وإجراء العلاج الوقائي للتجلط. الخطورة هي الحالات التي يترافق فيها المرض مع قلة الصفيحات وارتفاع ضغط الدم.
على أي حال ، يجب أن يخضع جميع المرضى الذين يعانون من "متلازمة الفوسفوليبيد" لسيطرة أخصائي أمراض الروماتيزم. كم مرة يتم تكرار التحليل ، وكم مرة تحتاج إلى الخضوع لفحوصات مع أطباء آخرين ، وما الأدوية التي تحتاجها ، وكيفية مراقبة حالة جسمك - سيخبر الطبيب المعالج عن كل هذا.
