التصلب العقدي هو نوع نسيجي من الأورام الحبيبية اللمفاوية ، يتميز بنمو كثيف للنسيج الضام ، ينقسم إلى كتلة من الخلايا والفصيصات غير المنتظمة. أنها تحتوي على مادة ليمفاوية متضخمة مع عدد كبير من خلايا Berezovsky-Sternberg. يبدأ المرض بزيادة العقد. هذا المرض هو أحد المتغيرات في ليمفوما هودجكين الكلاسيكية.
يعتبر مرض هودجكين من الأمراض الخطيرة التي تصيب الجهاز اللمفاوي. يمكن أن يتشكل المرض في أي عضو يحتوي على نسيج ليمفاوي (الغدة الصعترية ، اللوزتين ، الطحال ، اللحمية ، إلخ).
التصلب العقدي: الأعراض
يمكن أن يصيب سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الشخص إذا ظهرت عليه أعراض مثل:
- فقدان الوزن
- تورم الغدد الليمفاوية (غالبًا في منطقة الرقبة) ؛
- فقدان الشهيه
- ضيق في التنفس
- تعرق ليلي أو حمى ؛
- ألم في الصدر ؛
- تضخم الكبد (5٪ من المرضى) أو الطحال (30٪ من المرضى) ؛
- ثقل أو ألم في البطن (عند الأطفال) ؛
- حكة في الجلد (1/3 فقطالناس المرضى) ؛
- صعوبة في التنفس
- سعال.
أسباب
يمكن الإصابة بالورم الحبيبي اللمفاوي في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا عند الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 16 و 30 عامًا أو عند كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات لا يمرضون عمليا. ما الذي يثير هذا المرض بالضبط لا يزال غير معروف. ومع ذلك ، هناك افتراض أن المصدر هو فيروسات. يُعتقد أن ظهور هذا المرض يمكن أن يكون:
- حالات نقص المناعة ؛
- عدد كريات الدم البيضاء المعدية (التي يسببها فيروس ابشتاين بار).
يمكن أن يتحلل التصلب العقدي لليمفوما هودجكين على الفور ، أو يستمر من 3 إلى 6 أشهر ، أو يمتد لمدة 20 عامًا.
ما هي مراحل المرض؟
يتم تحديد درجات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين من خلال النتائج المعملية وبناءً على المؤشرات التالية:
- عدد العقد الليمفاوية المصابة وموقعها ؛
- وجود هذه العقد في مناطق مختلفة من الحجاب الحاجز ؛
- أورام في أعضاء أخرى (على سبيل المثال ، في الكبد أو الطحال).
المرحلة الأولى. في هذه الحالة ، تتأثر عقدة ليمفاوية واحدة فقط أو عضو ليمفاوي (طحال ، حلقة بيروجوف فالدر).
المرحلة الثانية. عادة ما تتأثر الغدد الليمفاوية على جانبي الصدر والحجاب الحاجز والأعضاء اللمفاوية.
المرحلة الثالثة. هذه الدرجة من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين هي نفسها تقريبًا مثل المرحلة الثانية. ومع ذلك ، لديها نوعان من التصلب العقديالمرحلة الثالثة
- في الحالة الأولى ، تتأثر الأعضاء الموجودة أسفل الحجاب الحاجز (الغدد الليمفاوية في البطن والطحال) ؛
- بالإضافة إلى المناطق المذكورة في الصنف الأول ، تتأثر أيضًا أماكن أخرى بها عقد ليمفاوية تقع بالقرب من الحجاب الحاجز.
المرحلة الرابعة. لا تتأثر العقد فحسب ، بل تتأثر أيضًا الأعضاء غير اللمفاوية - نخاع العظام والكبد والعظام والرئتين والجلد.
تسميات درجات ليمفوما هودجكن
مؤشر شدة الحالة السريرية والمسار المؤلم للأنسجة والأعضاء الأخرى مميز بالأحرف.
أ - لا توجد مظاهر عامة شديدة للمرض.
ب - يوجد واحد أو أكثر من الأعراض (حمى غير مبررة ، تعرق ليلي ، فقدان سريع للوزن).
ه - تنتشر الآفات إلى الأنسجة والأعضاء الواقعة بالقرب من العقد الليمفاوية المصابة.
S - هناك آفة في الطحال.
X - هناك ورم خطير كبير الحجم.
أنواع المرض النسيجية
فيما يتعلق بالتركيب الخلوي للورم الحبيبي اللمفاوي ، هناك 4 أشكال من الشعور بالضيق.
- التصلب العقدي لليمفوما هودجكين هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ، ويمثل ما يقرب من 40-50 ٪ من جميع الحالات. غالبًا ما يتأثرون بالشابات ، اللائي يتأثرن بشكل رئيسي بالغدد الليمفاوية في المنصف. في مادة الخزعة ، بالإضافة إلى خلايا Berezovsky-Sternberg ، توجد أيضًا خلايا كبيرة مع السيتوبلازم الرغوي وكتلة من النوى. التنبؤ بهذاعادة ما يكون المرض جيدا.
- سرطان الغدد الليمفاوية Lymphohistiocytic lymphoma ، والذي يتكون في 15٪ من الحالات. في كثير من الأحيان يمكن العثور عليها في الشباب الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا. لديها معدل بقاء ممتاز لمدة خمس سنوات ولديها خلايا التهاب لمفاوية ناضجة ، وكذلك خلايا سترينبيرج. هذا النوع من المرض ذو الورم الخبيث الصغير ويكتشف في مراحله الأولية
- عادة ما يتم تشخيص الصنف المشترك عند كبار السن والأطفال. يتميز بصورة سريرية نموذجية مميزة وميل لتعميم الإجراء. يكشف الفحص النسيجي عن أنواع مختلفة من الوصلات الخلوية ، بما في ذلك ستيرنبرغ. يوجد في 30٪ من مرضى سرطان الغدد الليمفاوية. التصلب العقدي في هذه الحالة له تكهن جيد نسبيًا ، وإذا تم وصف العلاج في الوقت المحدد ، تحدث مغفرة قوية بدون مشاكل.
- ورم حبيبي خطير مع تدمير الأنسجة اللمفاوية لوحظ بشكل غير منتظم ، فقط في 5 ٪ من الحالات (معظمها بين كبار السن). السمة المميزة هنا هي أنه لا توجد خلايا ليمفاوية وتغلب خلايا ستيرنبرغ. هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية لديه أدنى معدل بقاء لمدة خمس سنوات.
التشخيص
يتم تحديد تشخيص "سرطان الغدد الليمفاوية" فقط من خلال الفحص النسيجي للعقد الليمفاوية ولا يعتبر مثبتًا إلا ، نتيجة لهذه الدراسة ، تم العثور على خلايا خاصة متعددة النوى من ستيرنبرغ. في الحالات الشديدة ، هناك حاجة إلى التنميط المناعي. عادة لا يكفي التحليل الخلوي للعقدة الليمفاوية أو ثقب الكلى للتأكيدالتصلب العقدي من النوع 1. ما يجب القيام به لتشخيص المرض:
- اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ؛
- التصوير الشعاعي للرئتين (إلزامي في الإسقاط الجانبي والمباشر) ؛
- خزعة العقدة الليمفاوية ؛
- فحص بالموجات فوق الصوتية لجميع أنواع الغدد الليمفاوية المحيطية وداخل البطن والغدة الدرقية والكبد والطحال ؛
- التصوير المقطعي المنصف للقضاء على العقد الليمفاوية غير المرئية في التصوير الشعاعي التقليدي ؛
- خزعة النقب من الحرقفة لاستبعاد تلف نخاع العظم ؛
- تصوير العظام بالأشعة
علاج
يحتوي على العلاج الإشعاعي والجراحة والعلاج الكيميائي. يتم تحديد اختيار الطريقة من خلال مرحلة الشعور بالضيق ووجود عوامل تنبؤية إيجابية أو سلبية. تشمل العوامل المواتية:
- التصلب العقدي ونوع الخلايا اللمفاوية المكتشفة عن طريق الفحص النسيجي ؛
- أقل من 40 ؛
- أحجام من الغدد الليمفاوية لا يتجاوز قطرها 6 سم ؛
- غياب المظاهر العامة للفعالية البيولوجية (تطوير المعلمات البيوكيميائية للدم) ؛
- ليس أكثر من 3 مواقع ضرب.
إذا كان أحد هذه الأسباب مفقودًا ، فسيتم تصنيف المريض على أنه يعاني من سوء التشخيص.
العلاج الإشعاعي
يتم استخدام العلاج الإشعاعي الكلي كطريقة فردية للمرضى المصابينمراحل IA و IIA ، التي تم تأكيدها في بضع البطن ، ولديها عوامل تنبؤية جيدة. إنه مصنوع من الحقول الحرة مع تشعيع أي نوع من العقد الليمفاوية المصابة ، وكذلك ممرات التدفق الليمفاوي.
إجمالي الجزء الممتص في نقائل الآفة هو 40-45 جم في 4-6 أسابيع ، في أماكن التشعيع الوقائي - 30-40 جم في 1-4 أسابيع. أيضًا ، مع المجال الواسع ، تُستخدم طرق التشعيع متعدد المجالات لبعض البؤر لمنع التصلب العقدي ns1.
يمكن أن يسبب العلاج الإشعاعي مضاعفات مثل التليف تحت الجلد والتهاب الرئة الإشعاعي والتهاب التامور. تظهر التدهورات في فترة مختلفة - من 3 أشهر إلى 5 سنوات بعد العلاج. يعتمد تعقيدها على الجرعة المستهلكة.
عمليات
نادرا ما يستخدم العلاج الجراحي بشكل منفصل ، فهو عادة جزء لا يتجزأ من العلاج في المجمع. يتم إجراء استئصال الطحال وكذلك عمليات القصبة الهوائية والمريء والمعدة والأعضاء الأخرى (إذا كان هناك خطر من الاختناق ، وهو اضطراب في مرور الطعام). يجب إنهاء الحمل الذي تم اكتشافه مع مرض هودجكين المستمر.
علاج كيماوي
يستخدم هذا النوع كأحد مكونات العلاج المعقد. لعلاج التصلب العقدي ، يتم استخدام أدوية مختلفة:
- قلويدات ("Vinblastine" أو "Rozevin" أو "Etoposide" أو "Vincristine ،" Onkovin ") ؛
- مخاليط قلوية ("Mustargen" أو "Cyclophosphan" أو "Embikhin" أو "Nitrosomethylurea" أو "Chlorbutin") ؛
- منتجات تركيبية ("Natulan" أو"Procarbazine" أو "Dacarbazine" أو "Imidazole-Carboxamide") ؛
- مضادات الأورام (بلوميسين ، Adriablastin).
العلاج الأحادي
تستخدم فقط في حالات خاصة لغرض إرشادي. كقاعدة عامة ، يتم وصف العلاج بالعديد من الأدوية بآليات عمل مختلفة (العلاج الكيميائي المتعدد). في المرحلة الرابعة للمرضى الذين يعانون من آفات منتشرة في الكبد أو نخاع العظام ، يكون هذا النوع من العلاج هو الطريقة الوحيدة - هذا هو سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي. يتم علاج التصلب العقدي وفق المخططات التالية:
- ABVD ("Bleomycin" ، "Dacarbazine" ، "Adriablastin" ، "Vinblastine") ؛
- MOPP (أونكوفين ، بريدنيزولون ، موستارجين ، بروكاربازين) ؛
- CVPP (فينبلاستين ، بريدنيزولون ، سيكلوفوسفاميد ، بروكاربازين).
يتم تنفيذ العلاج من خلال دورات قصيرة المدى (2 ، 7 ، 14 يومًا) مع فترات راحة لمدة أسبوعين. يختلف عدد الدورات باختلاف حجم الآفة الأولية وقابلية العلاج. عادة ما يتم تحقيق مغفرة كاملة بوصفة من 2-6 دورات. بعد ذلك ، يوصى بإجراء دورتين إضافيتين من العلاج. إذا كانت النتيجة مغفرة جزئية ، يتم تغيير نظام العلاج ، ويزداد عدد الدورات.
الدواء مصحوب بضغط مكونة للدم ، ثعلبة ، مظاهر عسر الهضم تختفي في نهاية العلاج. يؤدي التصلب العقدي أيضًا إلى مضاعفات متأخرة مثل العقم وسرطان الدم والأورام الخبيثة الأخرى (الأورام الثانوية).
توقعات
مصممملامح مسار التهاب الغدد الليمفاوية ، والمرحلة السريرية للمرض ، وعمر المريض ، والمظهر النسيجي ، وغيرها. مع عملية المرض الحادة وشبه الحادة ، فإن التشخيص ليس جيدًا: يموت المرضى عادة في الفترة من 1-3 أشهر إلى 1 سنة. ولكن مع التهاب الحبيبات اللمفاوية المزمن ، يكون التشخيص إيجابيًا بشكل مشروط. يمكن أن يستمر المرض لفترة طويلة جدًا تصل إلى 15 عامًا (في بعض الحالات أطول بكثير).
في 40٪ من جميع المصابين ، خاصة في المرحلتين الأولى والثانية ، بالإضافة إلى أسباب تنبؤية مواتية ، لمدة 10 سنوات أو أكثر ، لا يتم ملاحظة الانتكاسات. لا تنزعج القدرة على العمل نتيجة مغفرة لفترات طويلة.
الوقاية
يهدف عادة إلى منع الانتكاس. يخضع المرضى المصابون بالورم الحبيبي اللمفاوي لفحص طبي من قبل طبيب الأورام. في الدراسة ، التي يلزم إجراؤها خلال السنوات الثلاث الأولى كل ستة أشهر ، ثم مرة واحدة في السنة ، من الضروري التركيز على المؤشرات البيولوجية للفعالية ، والتي غالبًا ما تكون العلامات الأولية للانتكاس (زيادة في المستوى الفيبرينوجين والجلوبيولين ، زيادة في الملوثات العضوية الثابتة). المرضى الذين يعانون من ورم الحبيبات اللمفاوية ضارون بالعلاج الطبيعي الحراري وارتفاع درجة الحرارة والتشمس المباشر. تم تحديد زيادة في عدد الانتكاسات بسبب الحمل.
الآن ، بالتأكيد ، يعرف الكثير من الناس أن ورم الغدد الليمفاوية هودجكين هو نوع من التصلب العقدي ، وهو مرض مزعج ومستعص على العلاج.
