استسقاء الرأس الخلقي هو تراكم مفرط للسائل النخاعي في الدماغ منذ الولادة. مع هذا النوع من علم الأمراض ، تتوسع الأنظمة البطينية للدماغ والفضاء تحت العنكبوتية. تُعرف هذه الظاهرة باسم الاستسقاء عند الوليد. ومع ذلك ، وفقًا لـ ICD-10 ، يُعرّف استسقاء الرأس الخلقي بدقة على أنه "استسقاء الرأس" ولا شيء آخر.
مع هذا المرض ، بسبب السائل الدماغي الشوكي ، يزداد الضغط على الدماغ ، مما يؤدي إلى تلف العضو ، وتطور الإعاقات الجسدية والعقلية. لتجنب كل هذا لا بد من بدء العلاج في أقرب وقت ممكن ، والتشخيص المبكر للمرض يساهم في ذلك.
وفقًا للإحصاءات ، يعاني كل مولود في الألف من استسقاء الرأس الخلقي. غالبًا ما يوجد علم الأمراض في الأطفال المولودين بنمو غير طبيعي في أنبوب الدماغ.
نوع آخر من الأمراض هو استسقاء الرأس ، والذي يتطور في أي وقت بعد الولادة.
ما هو
ينتج استسقاء الرأس الخلقي عن تراكم غير طبيعي للسائل النخاعي داخل الدماغ. ينتج الخمور عن طريق الضفيرة المشيمية للدماغ. علاوة على ذلك ، يعتمد مستوى الإنتاجية على الوقت من اليوم. عادة ، يحتوي الشخص على حوالي 150 سائل دماغي. ويغطي النخاع الشوكي والدماغ ، ويملأ الجهاز البطيني الذي يتكون من أربعة بطينين. يتدفق السائل الدماغي النخاعي عبر بطينات الدماغ ، ويخرج إلى التجويف تحت العنكبوتية ، حيث يعاد امتصاصه في مجرى الدم.
امتصاص وإنتاج السائل الدماغي النخاعي عمليتان متوازنتان. السائل نفسه له أغراض خاصة. يعمل كممتص للصدمات للدماغ ، ويوفر الحماية ضد الارتجاجات والصدمات. كما يوفر السائل الدماغي النخاعي العناصر الغذائية التي يحتاجها الدماغ ليعمل بشكل صحيح.
الخمور يوفر التوازن الورمي والتناضحي. يتراكم السائل الدماغي النخاعي الأجسام المضادة التي تحمي الدماغ من البكتيريا والفيروسات. يشارك السائل في تنظيم الدورة الدموية في الفضاء المغلق للتجويف القحفي ، القناة الشوكية.
عندما يكون هناك خلل بين إنتاج وإزالة السوائل ، يحدث توسع في بطينات الدماغ. بسبب ازديادها يزداد الضغط على الدماغ مما قد يؤدي إلى أضرار عصبية خطيرة في العضو.
التصنيف الدولي للأمراض
يشير استسقاء الرأس الخلقي في ICD-10 إلى مجموعة التشوهات الخلقية والتشوهات والاضطرابات الصبغية (Q00-Q99). تشمل هذه الفئة مجموعة متنوعة من التشوهات الخلقية في تطور الجهاز العصبي والعينين والأذنين والرقبة والدورة الدموية والتنفس والحنك والحنك.الشفاه
في التصنيف الدولي للأمراض 10 ، يتم تضمين استسقاء الرأس الخلقي في مجموعة التشوهات الخلقية للجهاز العصبي - Q00-Q07. تشمل هذه المجموعة مجموعة متنوعة من رأسيات الرأس والتشوهات ، بما في ذلك التشوهات الخلقية للدماغ والقناة الشوكية والحبل الشوكي. في ICD-10 CNS CM ، تم وصف استسقاء الرأس الخلقي في القسم Q03.
أنواع علم الأمراض
حاليًا ، لا يوجد تصنيف واحد لاستسقاء الرأس. أسباب التنوع هي علم التعدد ، تنوع المظاهر المورفولوجية.
وفقًا للخصائص المسببة ، ينقسم استسقاء الرأس الخلقي (رمز ICD 10 Q03) إلى الأنواع التالية:
- استسقاء الرأس ، حيث يتم الحفاظ على ضغط الجمجمة الطبيعي. عادة ، يتم ملاحظة علم الأمراض عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. في معظم الحالات لا يتم تحديد سبب الحالة المرضية.
- استسقاء الرأس الخلقي. يمكن أن يحدث بسبب الأمراض المعدية الخلقية التي تعاني منها الأم أثناء الحمل ، مع تشوهات النمو الخلقية وعدد من الأسباب الأخرى.
- استسقاء الرأس. غالبًا ما يتطور إلى مضاعفات السكتة الدماغية وأورام المخ بعد إصابة في الرأس.
وفقًا للسمات المورفولوجية ، فإن استسقاء الرأس انسداد ومتواصل. يتميز الأخير بضعف امتصاص السائل الدماغي بسبب تلف بعض الهياكل.
وفقًا لطبيعة الدورة ، ينقسم علم الأمراض إلى حاد وتحت الحاد ومزمن. النوع الأول يحدث قبل تطور التعويض الإجمالي. يستمر الشكل الحاد حتى ثلاثةأيام. ثم تأتي المرحلة تحت الحادة ، والتي تتطور لمدة شهر تقريبًا. في المسار المزمن ، تتطور التغيرات المرضية ببطء ، لمدة تصل إلى ستة أشهر أو أكثر.
أشكال المرض عند الأطفال
استسقاء الرأس الخلقي (رمز ICD-10 أعلاه) له عدة درجات من الشدة. يمكن أن يكون معتدلاً ، حيث تتسع البطينات الجانبية حتى ثلاثة سنتيمترات ، والحد الأدنى لسمك الرأس الدماغي يزيد عن سنتيمترين. عندما يتمدد البطينين إلى أربعة سنتيمترات ، ويضيق العباءة إلى واحد ، يتحدثون عن الاستسقاء الشديد. يتميز الشكل الحرج بتمدد البطينين إلى خمسة سنتيمترات أو أكثر وتضييق الرأس الدماغي إلى خمسة ملليمترات أو أقل.
أسباب نوع خلقي من المرض
السبب الأكثر شيوعًا لاستسقاء الرأس الخلقي هو تضيق شلالات سيلفيان ، والذي يربط البطين الرابع بالثالث. ليس من غير المألوف أن يحدث هذا المرض بسبب نزيف داخل الجمجمة تحت epindima للقناة الدماغية ، الناجم عن تمدد الأوعية الدموية في الوريد الدماغي. في أغلب الأحيان ، يكون استسقاء الدماغ الخلقي من النوع المغلق ، أي انسداد.
في نصف حالات المرض في التاريخ ، تم الكشف عن الأمراض المعدية للأم. هذا سبب آخر لاستسقاء الرأس الخلقي عند الطفل. أمثلة على الأمراض التي تسبب الاستسقاء:
- الفيروس المضخم للخلايا. هذا هو أحد أكثر أنواع الفيروسات شيوعًا التي تنتقل عبر الجسم - تنتقل عبر المشيمة من الأم إلى الجنين. يعرض الجنين لخطر النمو غير الطبيعي.
- الحصبة الألمانية. علم الأمراض ليس خطيرا ، ولكن معالاصابة اثناء الحمل وخاصة في المراحل المبكرة هناك احتمال كبير بحدوث انتهاكات خطيرة في تكوين الجنين.
- خنزير. يشير المرض إلى أمراض معدية حادة تتأثر فيها الغدد ، ولا سيما النكفية.
- مرض الزهري. المرض ينتمي إلى التناسلية. إذا أصيبت المرأة الحامل بالعدوى في المراحل المبكرة من الحمل ، يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى الإجهاض وتأخر نمو الجنين والولادة المبكرة.
- داء المقوسات. علم الأمراض طفيلي تسببه التوكسوبلازما. مع نوع خلقي من المرض يحدث شذوذ في تطور الجهاز العصبي للطفل.
هناك عدد من الأمراض الأخرى التي تؤدي إلى تطور استسقاء الدماغ الخلقي.
علامات المرض
العلامة الرئيسية التي تشير إلى الاستسقاء عند الطفل هي زيادة حجم الرأس. قد تواجه أيضًا الأعراض التالية:
- اضطراب التنفس
- مجمد ، عرضة لانقباض عضلات الذراعين والساقين ؛
- تأخر نمو بعض المراحل ، على سبيل المثال ، لا يستطيع الطفل تعلم الجلوس والزحف ؛
- اليافوخ المنتفخة ، تغير شكلها ؛
- اضطراب الشهية
- يرفض تحريك الرأس ؛
- فروة الرأس رقيقة والأوردة مرئية
يمكن أن يتجلى استسقاء الرأس الخلقي عند الأطفال بانتهاك موقع التلميذ ، فهو قريب من الجزء السفلي من الجفن. يُعرف هذا العرض بأعراض غروب الشمس. قد يكون هناك أيضا تشنجات وقيء
الأعراض
إذا خلقيلا يتقدم استسقاء الرأس الداخلي ، ثم لا تظهر عليه أعراض شديدة. في أغلب الأحيان ، يظل محيط الرأس طبيعيًا عند هؤلاء الأطفال ، بينما الأعراض السريرية الأخرى غائبة عمليًا.
مع تقدم الاستسقاء ، هناك زيادة ديناميكية في حجم الرأس. في الأطفال الخدج في الشهر الأول من العمر ، يجب ألا يزيد المحيط بأكثر من سنتيمتر واحد في الأسبوع. مع نمو أسرع ، يقترح الأطباء الاستسقاء.
علامات تطور المرض هي الأعراض التالية:
- يافوخ منتفخة ؛
- الرأس مشوه ، ونسب الجمجمة لا تحترم ، غلبة واضحة للمنطقة الدماغية ؛
- ضعف العضلات ؛
- تشنجات
- رعاش الذقن ؛
- ردود الأوتار
في لحظات زيادة الضغط داخل الجمجمة ، يتقيأ الطفل ، وتتسارع النبض ، ويضطرب التنفس. هناك تأخر في التطور النفسي الحركي ، وظائف الجهاز العصبي اللاإرادي مضطربة ، وظيفة الأعصاب القحفية تتغير.
طرق التشخيص
تُستخدم طرق تشخيص مختلفة لتحديد التشخيص. وهي تشمل: جمع الشكاوى ، سوابق المريض ، تقييم البيانات السريرية. عند الأطفال ، هناك زيادة في الرأس والغثيان والقيء والصداع. يبكي المواليد طوال الوقت بسبب الألم. طرق التشخيص الآلي في شكل التصوير بالرنين المغناطيسي ، والتصوير المقطعي المحوسب إلزامية ، ويتم إجراء فحص قاع العين. غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى استشارة جراح أعصاب.
هناك طرق للكشف عن الخلقيةاستسقاء الدماغ في الرحم. لهذا ، يوصف تحديد بروتين ألفا فيتو في مصل الدم والسائل الأمنيوسي والنمط النووي. يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية. تسمح لك هذه الطرق بتحديد الشذوذ في تطور الجهاز العصبي ، وتقرر المرأة الحامل ما إذا كان سيتم إنهاء الحمل. يساعد هذا النهج في تقليل معدل المواليد للأطفال الذين يعانون من تطور غير طبيعي في الجهاز العصبي في العديد من دول العالم.
يتم تنفيذ هذه التقنية التشخيصية بين النساء المعرضات للخطر. هؤلاء هم كل أولئك الذين يرتبط عملهم بالعمل البدني الشاق ، والذين عانوا من الأمراض المعدية أثناء الحمل ، والذين يعانون من أوضاع بيئية سيئة ، ويعملون في إنتاج خطير.
بعد الولادة ، يتم قياس محيط رأس الطفل باستمرار. مع الانحراف عن القاعدة ، تبدأ الاختبارات المختلفة في التشغيل. إن أبسط الطرق وأكثرها تكلفة هي إجراء تنظير الحجاب الحاجز - إضاءة الرأس بالضوء. الموجات فوق الصوتية إلزامية ، ويمكن وصف التصوير المقطعي. يجعل من الممكن رؤية التجويف بالسائل وتقييم حجمه وشدة الوذمة الدماغية.
الموجات فوق الصوتية
التصوير بالموجات فوق الصوتية للجنين ، يعد تصوير الأعصاب هو الطريقة التشخيصية الأولية الوحيدة التي تسمح لك بتحديد استسقاء الدماغ الخلقي ومراقبة حالة البطينين والمساحات تحت العنكبوتية. تستخدم هذه التقنية ليس فقط للفحص داخل الرحم ، ولكن أيضًا لفحص الأطفال الأكبر سنًا.
تصوير القحف
معرفة كيفية ظهور استسقاء الرأس الخلقي ، يتم تنفيذ طريقة رسم القحفالامتحانات. يساعد على تقييم النسيج العظمي للجمجمة وحالة الغرز وشكل القاعدة ومعرفة التغيرات الموضعية. مع أنواع ودرجات مختلفة من الاستسقاء ، لوحظ موقع مختلف للجيوب الأنفية المستعرضة.
تنظير العين
يرتبط نظام الأوعية الدموية للدماغ والعين بشكل مباشر. مع زيادة الضغط داخل الجمجمة ، يصبح تدفق الدم عبر أوردة قاع العين أمرًا صعبًا. تؤدي هذه الظاهرة إلى تكوين وذمة في العصب البصري ونزيف صغير في الشبكية. وجود احتقان في قاع العين علامة مباشرة لارتفاع ضغط الدم.
اختبارات
عند التشخيص ، فإن اختبارات التسريب والتصريف إلزامية. إنها تسمح لك بتحديد المعلمات الكمية ، والخصائص المرنة للأنسجة ، وديناميكا السوائل.
طريقة الاختبار هي تصريف الصهريج القطني وتقليل الضغط في الجيوب الأنفية. عندما يتم غمره بمحلول ملحي ، هناك زيادة قصيرة المدى في الضغط في الجيوب الأنفية ، ثم ينخفض. يتم إجراء الحسابات باستخدام صيغ خاصة لتحديد سرعة السوائل والمقاومة والمعلمات الأخرى.
يساعد الاختبار في تحديد ما إذا كانت الجراحة مطلوبة.
علاج
أسباب وعلاج استسقاء الرأس الخلقي ترتبط ارتباطًا وثيقًا. قد يصف الطبيب الجراحة أو يختار طريقة علاجية محافظة.
تشمل الأساليب المحافظة الأدوية التي تقلل الضغط داخل الجمجمة ، ويتم اختيار مدرات البول.
يشمل العلاج أيضًا الأدوية التي تقضي على العملية الالتهابية ،مما يؤدي إلى تطور الاستسقاء. يمكن أن تكون المضادات الحيوية والأدوية الأخرى. مع تطور المرض ، تحدث انسداد ، يشار إلى التدخل الجراحي.
في معظم الحالات العلاج الدوائي لا يعطي النتائج المرجوة وهو أساس التدخل الجراحي. يتم تقسيمها تقليديًا إلى عدة مجموعات:
- تدخلات لتقليل برنامج المقارنات الدولية مؤقتًا وتحييد اختلال التوازن القحفي والدماغي.
- تدخل جراحي لإزالة السوائل من أجهزة الجسم الأخرى.
- العمليات المنفذة لاستعادة الدورة الدموية
- تدخلات لقمع إنتاج CSF.
- تدخل جراحي لتفعيل امتصاص السائل الدماغي النخاعي
العلاج الجراحي يشمل إزالة السبب الذي أدى إلى تراكم السوائل في الدماغ ، وإجراء عملية تحويل مجازة. يتضمن زرع أنبوب سيليكون يتم من خلاله تصريف السوائل من الجمجمة إلى تجويف آخر.
طرق العلاج الجراحي
في فترات مختلفة من التطور ، أعطت جراحة الأعصاب الأفضلية لعمليات تحويل السائل الدماغي النخاعي. أنها تسمح بإغلاق مسارات السائل النخاعي عن طريق التحويل مع زرع نظام الصمام. أثناء الجراحة ، يتم وضع قسطرة في الدماغ ، يتم من خلالها تصريف السائل الدماغي النخاعي الزائد إلى أجزاء أخرى من الجسم. قد يكون هذا مزيجًا مع تجويف البطن ، غرف القلب. يقوم الطبيب بإدخال أحد طرفي القسطرة في بطين الدماغ ،ثم يقوم بإنشاء نفق تحت الجلد. عادةً ما يعطي مثل هذا الإجراء نتائج إيجابية ، وبعد ذلك لا يلزم إجراء عمليات متكررة. ومع ذلك ، قد تحدث مضاعفات مثل العدوى أو انسداد التحويلة.
المرضى الذين يعانون من الاستسقاء يمشون مع تحويلة طوال حياتهم. إذا تم تثبيته في مرحلة الطفولة ، فعند نموها ، يتم إجراء عدة عمليات أخرى ، يتم فيها استبدال الأنبوب بآخر أطول.
في بعض الحالات ، يتم عرض قناة بلاستيكية للدماغ. يتم إجراؤه على مرضى الانسداد عن طريق رأب القناة بالمنظار.
في المرضى ، يتم تغطية فتحة المنقار للقناة الدماغية بنسيج ضام رقيق ومرن ، تم تشكيله نتيجة للنزيف والالتهابات. القضاء عليه أمر بسيط ، ولكن قبل هذا الإجراء يتم إجراء فحص شامل للمريض باستخدام التصوير المقطعي.
لعلاج الأطفال حديثي الولادة في الحالات التي يحدث فيها نزيف حاد تحت العنكبوتية ، ونزيف داخل البطيني ، يتم الجمع بين مدرات البول وثقوب تفريغ المنطقة البطينية القطنية. عندما يظهر ورم دموي داخل القراب ، يتم إجراء عملية لإزالته.
يسمح لك نظام الصرف بتطبيع برنامج المقارنات الدولية ، وكذلك التحكم في ديناميكيات السائل النخاعي. هذا يسمح بتجنب أزمات ارتفاع ضغط السائل النخاعي وتأجيل جراحة المجازة.
للأطفال الذين يعانون من انخفاض وزن الجسم ، يمكن تركيب خزان إضافي تحت الجلد ، والذي يسمح لك بضخ السائل الدماغي بشكل متكرر ، والتحكم في برنامج المقارنات الدولية.
في علاج استسقاء الرأس التدريجي ، يتم إجراء جراحة المجازة.في 50٪ من الحالات ، مباشرة بعد تركيب التحويلة عند الأطفال ، تعود الحالة العامة إلى طبيعتها ، والتي تقضي بشكل شبه كامل على مضاعفات ما بعد الجراحة.
بعد الجراحة
يتم وضع تحويلة لعلاج استسقاء الرأس. في أغلب الأحيان ، يبقى مدى الحياة. ومع ذلك ، قد تكون هناك حاجة للمراقبة الطبية الدورية لضغط الصمام. جراح يراقبه
بالإضافة إلى ذلك ، بعد جراحة المجازة ، من الضروري مراقبة الحالة الصحية من خلال زيارة الطبيب باستمرار. هذا يرجع إلى حقيقة أن كل عملية يمكن أن تكون معقدة. لتجنب ذلك ، يوصى بإجراء فحوصات وقائية بانتظام من قبل جراح ، طبيب أعصاب. سيراقب هؤلاء المتخصصون تطور استسقاء الرأس ويحددون ما إذا كان يمكن إزالة التحويلة.
مضاعفات الاستسقاء
يمكن أن تكون مضاعفات الاستسقاء:
- ضعف السمع وضعف البصر حتى العمى ؛
- ضعف العضلات
- كربوهيدرات مضطربة، التمثيل الغذائي للدهون
- هناك انتهاكات للجهاز التنفسي ونظام SS ؛
- تنظيم درجة حرارة الجسم مضطرب
عند حدوث مضاعفات ، يكون خطر الموت مرتفعًا. لتجنب المضاعفات ، من الضروري البدء في علاج علم الأمراض في أقرب وقت ممكن. يسمح لك بتحقيق إما الشفاء التام أو مغفرة مستقرة.
مع القطع المزروعة ، يعيش الناس حياتهم بأكملها. في حالة عدم عودة الاستسقاء بعد بضع سنوات ، تتم إزالة التحويلة. تعتبر هذه النتيجة تعافيًا كاملاً.
مضاعفات بعد العمليات
مضاعفات ما بعد الجراحةلوحظ في حوالي 20 ٪ من الحالات ، متأخرة - في 15 ٪. تتميز المضاعفات المبكرة بالتغيرات الالتهابية ، وتشكيل جلطات ليفية.
في بعض الأحيان تكون هناك مضاعفات معدية في شكل التهاب السحايا الجرثومي والتهاب البطين. أقل شيوعا التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الشغاف. مع مسار طويل من التهاب البطين ، يحدث التهاب الدماغ حول البطين.
يمكن أن يكون سبب المضاعفات:
- عمليات معدية في جروح ما بعد الجراحة
- تلوث تحويلة مع نمو الممرض عليها ؛
- مضاعفات نخرية.
في أغلب الأحيان ، يحدث التهاب البطين غير المعدي الناجم عن المطهرات بعد فغر البطين.
ارتفاع الحرارة ، قد تكون الحالة المحمومة بسبب تفاعل منطقة ما تحت المهاد لتسخين تدفق الضوء من المنظار.
أندر المضاعفات هي النزيف المؤدي إلى الشره المرضي والسكري الكاذب.
الوقاية
للوقاية من استسقاء الرأس الخلقي ، يتم إجراء فحص شامل للحوامل ، خاصة إذا كانت معرضة للخطر. تنصح النساء باتباع الروتين اليومي ، والقضاء على المواقف العصيبة ، والإرهاق. كما يتم اتخاذ تدابير لمنع الأمراض المعدية مثل التهاب السحايا والتهاب الدماغ والزهري وغيرها من الأمراض التي تؤدي إلى إصابة الجنين وتطوره غير الطبيعي.
يجب أن يخضع الأطفال حديثو الولادة للتصوير بالموجات فوق الصوتية عبر الجمجمة. يتم إجراء هذا التشخيص في اليوم الأول من العمر لاستبعاد حالات النزيف والتشوهات الخلقية للجهاز العصبي المركزي. تَحَقّقنزيف داخل البطيني ، يتم إجراء مراقبة التصوير العصبي كل يوم.
عند زيادة تضخم البطين ، يجب أن يكون الأطفال في العناية المركزة تحت إشراف مستمر. في بعض الحالات ، يُنصح بإجراء التصريف البطيني الجبلي على الفور من أجل إخلاء السائل الدماغي النخاعي.
في جراحة الأطفال ، الطريقة الأقل صدمة في علاج استسقاء الرأس هي فغر البطين بالمنظار ، والتي يتم إجراؤها على الأطفال الأكبر من عام واحد.
الإعاقة
في بعض الحالات ، يتم تعيين مجموعة إعاقة للطفل بسبب استسقاء الرأس الخلقي. يتم تحديده من خلال درجة فقدان الصحة. تُمنح حالة "طفل معاق" لمدة عام أو عامين ، أو حتى سن 18 عامًا.
تم تضمين استسقاء الرأس في قائمة الأمراض التي يُصاب فيها الطفل بإعاقة قبل بلوغه سن 16 عامًا. ومع ذلك ، من أجل توضيح المجموعة التي سيتم إعطاؤها ، من الضروري اجتياز فحص طبي ، حيث سيتوصل الأطباء إلى استنتاج حول الحالة الصحية ، والاضطرابات الموجودة ، والتشوهات التنموية.
سيسمح العلاج في الوقت المناسب للطفل بالعيش والنمو بشكل طبيعي دون انحرافات عن القاعدة. حتى لو حصل على مجازة ، فهناك فرصة أن يعيش حياة كاملة أو يتعافى بالكامل.
لقد تعلم الطب الحديث مساعدة الأشخاص الذين يعانون من مجموعة متنوعة من الأمراض ، والاستسقاء ليس استثناءً.
