وفقًا لإحصاءات منظمة الصحة العالمية ، يتم تشخيص ورم العصب السمعي في المتوسط في شخص واحد لكل 100000 فحص. تحتل هذه الحالة المرضية حوالي 12٪ من جميع أورام المخ. يحدث هذا المرض في كل من المرضى الصغار وكبار السن ، ولكن في الآونة الأخيرة تم تشخيص هذا المرض بشكل متزايد لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ أن الورم العصبي لا يحدث أبدًا عند الأطفال تقريبًا ، ولكن يتم تشخيص النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال.
ما هذا
الأورام العصبية هي أورام العصب السمعي ، وهي أورام حميدة تتكون من خلايا غمد شوان. هذا هو السبب في أن اسمهم الثاني هو الأورام الشفانية. على الرغم من الاسم المحدد ، فإن هذا المرض لا يؤثر على العصب السمعي ، والذي يتكون من زوج من الجذور لأغراض فسيولوجية مختلفة: العصب القوقعي مسؤول عن نقل الإشارات السمعية إلى الدماغ ، والعصب الدهليزي مسؤول عن الإحساس بالتوازن. يتشكل الورم الشفاني في أنسجة الجذر الدهليزي.
وفقًا للتقارير الطبية ، فإن الأورام العصبية الصوتية لها مظهر كثيفتشكيل عقدي مع سطح وعر. في بعض الأحيان يوجد في أنسجة هذا التكوين تجاويف كيسية صغيرة بداخلها سائل.
على الرغم من حقيقة أن الأورام العصبية تتطور ببطء ولا تنتشر إلى الأعضاء المجاورة ، فإن ظهور هذه الأمراض يمكن أن يؤدي إلى تدهور كبير في نوعية الحياة وحالة المريض. أنها تؤدي إلى فقدان السمع وضعف أداء الجهاز الدهليزي. في كثير من الأحيان ، يصيب هذا المرض العصب الوجهي (ثلاثي التوائم).
على الرغم من أن الأورام العصبية الصوتية ليست سرطانية ، إلا أنها قد تشكل خطراً على صحة الإنسان. عند الزيادة إلى حجم كبير ، يبدأ واحد أو عدة أورام دفعة واحدة في الضغط على جذع الدماغ. نتيجة لذلك ، يبدأ المريض في الشعور بصداع مستمر (في حالات نادرة للغاية ، من الممكن حدوث اضطرابات في وضوح الوعي).
أسباب المظهر
الأسباب الدقيقة لتطور هذه الحالة المرضية لم يتم تحديدها بعد ، وكذلك العوامل التي تؤثر على تطور ورم العصب السمعي. ومع ذلك ، وفقًا للعديد من الباحثين ، فإن أحد أسباب الورم هو الاستعداد الوراثي.
عوامل الخطر
عامل الخطر الوحيد المثبت علميًا ، يسميه الخبراء علم الأمراض المحدد وراثيًا - الورم العصبي الليفي من النوع الثاني. بالنسبة لهذا المرض ، يكون تكوين عمليات الورم الحميدة في أنسجة مختلفة من الجهاز العصبي أمرًا نموذجيًا (على سبيل المثال ، ظهور الأورام الليفية العصبية أو الأورام الدبقية أو الأورام السحائية أو الأورام العصبية).
مورفولوجياالأورام العصبية
بالميكروسكوب ، يشبه ورم العصب السمعي تشكيل عقدي مستدير أو غير منتظم مع سطح وعر. في الخارج ، يتم تغطيته بالنسيج الضام ، وغالبًا ما توجد تكوينات كيسية مملوءة بسائل بني في الداخل. يتم تحديد لون الجرح من خلال جودة تدفق الدم: في ظل الظروف العادية - وردي باهت ، مع احتقان - مزرق ، مع نزيف في أنسجة العقدة المشكلة - بني.
عند فحصها مجهريًا ، تتكون من خلايا تشبه نواتها في شكل قضبان. مع نمو الورم العصبي ، لوحظ وجود رواسب تليف وهيموسيديرين بداخله.
أعراض ورم العصب السمعي
يمكن أن يحدث تطور هذا المرض وفقًا لسيناريوهات مختلفة. في بعض الحالات ، يتطور الورم بقطر يصل إلى سنتيمتر ونصف ، ولكن في نفس الوقت لا يمنع الشخص من عيش حياة مألوفة. مع مثل هذا المسار من المرض ، فإن إزالة ورم العصب السمعي غير مطلوب: هنا يكفي للسيطرة على حالته من خلال زيارة أخصائي مرة واحدة في السنة.
في حالات أخرى ، ينمو الورم بشكل ملحوظ ويبدأ في التأثير على جذر العصب السمعي أو حتى جذع الدماغ. في هذه الحالة تحدث التغيرات التالية في جسم المريض:
- فقدان سمع تدريجي أو مفاجئ في أذن واحدة ؛
- رنين في الأذن (طنين) ؛
- شعور بانسداد الأذن ؛
- مشاكل التوازن تبدأ (عدم الاستقرار والدوخة) ؛
- هناك شعورخدر وتنميل في الوجه (من جانب المنطقة المصابة) ؛
- في الحالات الشديدة قد يحدث شلل في الوجه او العصب المبعد
- قد تبدأ الاضطرابات البصرية ، وكذلك صعوبة في مضغ الطعام وابتلاعه ؛
- صداع خفيف أو مؤلم (عادة ما يظهر في مراحل متقدمة من الورم العصبي).
مع أعراض ورم العصب السمعي هذه ، غالبًا ما يكون العلاج خطوة لإنقاذ الحياة ، لكن الكثير من الناس يربطونهم عن طريق الخطأ بالتغيرات المرتبطة بالعمر ويتجاهلون هذه المظاهر.
مع مرور الوقت ، تؤدي الأورام الشفانية التي تزداد في الحجم إلى فقدان كامل لوظائف العصب السمعي من جانب الآفة واضطرابات الجهاز الدهليزي.
بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن ظهور مظاهر لا رجعة فيها لجرح في العصب الوجهي (ثلاثي التوائم). تصبح الآلام المصاحبة لهذه العملية دائمة في النهاية. في بعض الحالات ، يأخذهم المريض لألم في الأسنان. ومع ذلك ، مع نمو الورم في أنسجة الجذر الدهليزي ، تحدث الآفات المحيطية للأعصاب الثلاثية التوائم والمبعدة ، وتتجلى على النحو التالي:
- شلل جزئي للعضلات المشاركة في تعابير الوجه ؛
- عدم تناسق في الوجه ؛
- الحول ؛
- فقدان التذوق وأعراض أخرى.
التسبب في الأورام
يميز المتخصصون ثلاث مراحل لعملية الورم التي تحدث في أنسجة الجذر الدهليزي:
- المرحلة الأولية. لا يتجاوز قطر الورم 2.0 سم ، وفي نفس الوقت يلاحظ المريض اضطرابات السمع والدهليز.جهاز. قد يكون هناك تلف بسيط في العصب الوجهي.
- المرحلة الثانية. يصبح التعليم أكبر ويصل إلى حجم حبة الجوز. تصبح المظاهر السريرية للورم العصبي أكثر وضوحًا: تصبح اضطرابات السمع والتنسيق أكثر خطورة ، ويضاف الصداع الشديد. في بعض الأحيان تكون هذه الأعراض مصحوبة بغثيان وقيء
- المرحلة الأخيرة. يصل الورم إلى حجم بيضة الدجاج. بسبب الضغط على الدماغ أو جذعه ، هناك ضغط لهياكله الدماغية واستسقاء الرأس وضعف البصر. تؤدي مثل هذه التغييرات إلى عواقب لا رجعة فيها في الدماغ ، لذا فإن عملية إزالة ورم العصب السمعي في هذه المرحلة أمر مستحيل. لهذا السبب ، فإن الأشكال المتقدمة من المرض قاتلة.
تشخيص المرض
يمكن لطبيب الأذن أن يشخص هذا المرض. في بعض الحالات ، قد تكون هناك حاجة لاستشارات إضافية من أخصائي الدهليز وطبيب العيون وطبيب الأسنان. من المقرر أن يخضع المريض لفحص عصبي ، وقياس سمع ، وتنظير الأذن ، وتخطيط كهربية القلب ، وتخطيط كهربية القلب ، ودراسة EAP السمعية ، وقياس الدهليز ، والتثبيت.
يمكن توفير تشخيص أكثر دقة للأورام من خلال تقنيات التصوير الشعاعي وتصوير الأعصاب. يصعب تشخيص ورم العصب السمعي حتى بمساعدة التصوير المقطعي (CT) ، لذلك يخضع المريض لأشعة إكس للجمجمة مع صورة مستهدفة للمنطقة الزمنية للرأس. إذا كانت الصورة توضح التوسعالقناة السمعية الداخلية ، وهذا يدل على تكوين ورم. يتم الكشف عن الأورام الشفانية عندما يتم تشخيص المرض باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي).
علاج ورم العصب السمعي
اليوم ، هناك طريقتان للعلاج الجذري للورم الشفاني - الجراحة والطرق الإشعاعية. بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح أحيانًا باستخدام العلاج الإشعاعي. يتم تحديد اختيار طريقة أو أخرى للتأثير في كل حالة على حدة ويعتمد على:
- حجم الورم ؛
- الفئة العمرية للمريض
- الحالة العامة للمريض
- مستوى السمع
- تفضيلات المريض.
إذا كانت أعراض ورم العصب السمعي لا تسبب قلقًا كبيرًا للمريض (الورم صغير ولا يضغط على الأعصاب المجاورة) ، يتم اختيار التدبير التوقعي. قد يتم أيضًا التخلي عن العملية بسبب ضعف جسم المريض أو تقدمه في السن. في هذه الحالة يوصي الطبيب بمتابعة سنوية ودراسة بالرنين المغناطيسي.
التدخلات الجراحية
إزالة ورم العصب السمعي عملية معقدة للغاية. يتم إجراؤها فقط للشباب ، عندما يزداد حجم الورم وفي نفس الوقت يقلق المريض.
يتم إجراء مثل هذه التدخلات الجراحية تحت التخدير العام ، في حين أنها تنطوي على حج القحف. يمكن إجراء مثل هذه العمليات بطرق مختلفة: من خلال عملية الخشاء (المسار شبه المنتظم) ، خلف الأذن (المسار الرجعي السيني) أومن خلال ثقب فوق الأذن (من خلال الحفرة الوسطى)
فترة التعافي بعد جراحة ورم العصب السمعي هي عملية طويلة تتطلب إشرافًا طبيًا منتظمًا وتستغرق من 6 إلى 12 شهرًا.
الجراحة الإشعاعية
تقنيات الجراحة الإشعاعية التجسيمية ممكنة لإزالة الأورام الشفانية الصغيرة نسبيًا التي لا يتجاوز قطرها 2.5-3 سم. ومع ذلك ، فإن مثل هذه الإجراءات لا تعطي دائمًا التأثير العلاجي المتوقع. يتم إجراء العمليات الجراحية الإشعاعية للحفاظ على نشاط أجهزة الرؤية والسمع وعصب الوجه. عادة ، يتم وصف الجراحة الإشعاعية التجسيمية لكبار السن مع دورة مطولة بعد التدخلات الجراحية الفرعية في الحالات التي تكون فيها مخاطر الاستئصال أكبر بكثير بسبب الأمراض الجسدية.
العلاج الإشعاعي: سكين جاما
هذه التقنية هي تقنية غير دموية (غير جراحية) لعلاج ورم العصب السمعي. هدفها هو وقف الورم مع الحد الأدنى من خطر تلف الهياكل العصبية المجاورة. فاعلية هذه الطريقة تعتمد على تدمير الحمض النووي للورم وانسداد الأوعية الدموية التي تغذي الورم.
يشار إلى هذه العملية للمرضى الذين يعانون من ورم شفاني صغير ، لا يتجاوز حجمها 3 سم ، وكذلك للمرضى الذين يعانون من الظواهر المتبقية والمتكررة بعد الاستئصال.
مزايا هذه التقنية هي أن مثل هذا الإشعاع النقطي يسمح لك بالحفاظ على وظائف العصب الوجهي (في 95٪ من الحالات) وأجهزة السمع (في 79)٪). بعد الإجراء ، لا توجد مضاعفات مرتبطة بالتدخلات المفتوحة (على سبيل المثال ، التهاب السحايا أو السائل السائل).
يتم تنفيذ هذا الإجراء في جلسة واحدة وفي اليوم التالي يمكن للمريض العودة إلى حياته الطبيعية.
الجراحة الإشعاعية: Cyberknife
استخدام هذه التقنية ليس له قيود على حجم الأورام ، على الرغم من أن مبدأ استخدام السكين الإلكتروني يشبه طريقة التشعيع السابقة. بعد استخدام هذه التقنية ، لم يعد المرضى يعانون من نمو الورم في 95٪ من الحالات.
تكتيكات توقع
في حين أن حجم الورم صغير أو إذا كان الورم موضعيًا في مناطق لا تؤثر على ضغط الأعصاب القريبة ، يوصى بالعلاج التوقعي. كما لا يتم اتخاذ إجراءات علاجية في الحالات التي يكون فيها التدخل الجراحي غير ممكن بسبب تقدم عمر المريض أو الضعف العام للجسم.
في هذه الحالة يجب على المريض زيارة مؤسسة طبية بانتظام للتحكم في حجم الورم وتلقي علاج الأعراض في حالة ظهور مظاهر الصورة السريرية للمرض.
توقعات
يتم تحديد نتيجة ورم العصب السمعي إلى حد كبير من خلال توقيت الاتصال بأخصائي لتشخيص المرض. يمكن القول إن التشخيص المناسب لمسار وعلاج هذه الحالة المرضية من خلال العلاج المناسب للأورام الشفانية في المرحلتين الأولى أو الثانية. مع تدخلات الجراحة الإشعاعية التجسيمية في المراحل الأولى من التطورالأورام العصبية في 90٪ من الحالات ، هناك توقف في تطور الورم والشفاء التام للمريض. التدخلات الجراحية لها نسبة عالية من فقدان السمع ووظيفة العصب الوجهي.
في المرحلة الأخيرة من ورم العصب السمعي ، يكون التشخيص غير موات: بسبب ضغط الهياكل الدماغية الحيوية للدماغ ، فإن النتيجة المميتة ممكنة.
