الورم الليفي الخلقي هو نوع نادر من الورم على الأنسجة الضامة. يتطور من الهيكل العضلي ، اللفافة ، الأوتار ، السلالات. إنه خيار وسيط بين الأورام الحميدة والخبيثة. يعطي هذا الورم الليفي النقائل ، ولكنه يميل إلى النمو العدواني والانتكاسات المتكررة. لهذا السبب ، يعتبر في علم الأورام ورم حميد مشروط. ويسمى أيضا الورام الليفي العضلي الصابوني.
خصائص الورم
الورم الليفي العضلي هو ورم في النسيج الضام. إنه عرضة للنمو في الأنسجة المحيطة ، لكن النقائل ليست معزولة. يمكن أن تظهر على أي جزء من الجسم ، ولكنها تقع في معظم الحالات على جدار البطن الأمامي أو الظهر أو الكتفين. يبدو وكأنه ورم شبيه بالورم موجود في العضلات أو مرتبط بها. في المستقبل ، يمكن أن تنمو إلى أنسجة العظام والمفاصل والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية.
لا يظهر التحليل النسيجي لعينات الأنسجة أي علامات على وجود ورم خبيث. خبث(في الصورة) تعتبر مرحلة وسيطة بين التكوين الحميد والخبيث. ولكن في الوقت نفسه ، فإن الانتكاسات المتكررة والمتعددة بعد الإزالة هي سمة من سمات الديسمويد. يتطور الورم بقوة ويمكن أن ينتشر ويصطدم بالأعضاء القريبة والأنسجة وحتى العظام ، ويدمرها تدريجياً.
يشبه Desmoma كتلة صلبة غير مؤلمة. لها شكل دائري. بقطر من 0.2 إلى 15 سم ، على الرغم من أن الأحجام تكون أكبر في حالات نادرة. السطح أملس ولكن قد يكون به نتوءات طفيفة
يحتوي الداخل على كتلة من اللون البني أو الرمادي مع تناسق مشابه للهلام. في الداخل ، السطح مبطّن بالبشرة. على الجدران قد يكون هناك نسيج عظمي أو غضروفي ، مناطق تكلس. ينمو الورم ببطء ، ولكن في بعض الناس ، على العكس من ذلك ، بسرعة. إذا كان الحجم كبيرًا ، فيمكنه الضغط على الأعضاء الداخلية القريبة. في بعض الأحيان تبدأ العمليات الالتهابية في المادة داخل النمو. هناك احتمال كبير لاختراق كتلة قيحية في الأنسجة الداخلية المجاورة أو إلى الخارج.
الورم الليفي الخبيث يتكون من السفاق أو اللفافة في العضلات. في أي حال ، فإنه يتطلب قذائف من النسيج الضام. يمكن أن توجد مثل هذه الأورام في أي منطقة.
أصناف
الأصناف التالية مميزة حسب المكان:
- بطن ممتلئ. كما يطلق عليهم صحيح. تتطور مباشرة على البطن. مثل هذه الزياداتتحدث في 35٪ من جميع الحالات.
- خارج البطن. تنمو في أماكن أخرى. تحدث في 65٪ من الحالات. كقاعدة عامة ، توجد على الذراعين والكتفين والأرداف. في حالات نادرة - على الصدر والأطراف السفلية. عند النساء ، يمكن أن ينمو خلف الرحم ، وعند الرجال ، خلف كيس الصفن.
هناك عدة أنواع من الورم الليفي العضلي خارج البطن (desmoid):
- كلاسيك مع آفة واحدة تؤثر على اللفافة القريبة.
- فقدان اللفافة العضلية وأوعية الساقين أو الذراعين مع الضغط المنتظم والسماكة.
- أورام عقيدية متعددة ذات مواقع مختلفة.
- الانتقال إلى ورم خبيث ، التحول إلى ورم خبيث.
هذه هي الأنواع الرئيسية التي تختلف في المكان والشخصية والمظهر.
أسباب الورم الليفي الزاوي
لم ينجح الأطباء والعلماء بعد في تحديد أسباب هذا المرض بالضبط. ولكن هناك عدد من العوامل التي تزيد ، مجتمعة أو فردية ، من احتمالية الإصابة بمثل هذا الورم.
وتشمل ما يلي:
- فرط الاستروجين. هذا ما تؤكده حقيقة أن الانحدار يحدث عند النساء المصابات بانقطاع الطمث ، وكذلك مع العلاج الهرموني المختار بشكل صحيح.
- تمزق ألياف العضلات أثناء المخاض.
- الاستعداد الوراثي.
- إصابة الأنسجة الرخوة.
يصيب هذا المرض كلا من الرجال والنساء. ولكن في نفس الوقت في الأخير يحدث 4 مرات أكثر. ومنهمتبلغ نسبة النساء اللواتي لم يولدن إلا 6٪.
كقاعدة عامة ، تلجأ النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا إلى متخصصين لديهم شكاوى. لكن في الرجال ، يتم تشخيصهم عادة في سن المراهقة. التفسير المحتمل هو النمو النشط للكتلة العضلية أو النشاط البدني المفرط ، مما يسبب الصدمات الدقيقة للعضلات والنسيج الضام. في الأطفال ، المرض نادر للغاية. في الممارسة الطبية ، تُعرف حالات الورم الليفي الخلقي الخلقية.
الأعراض
الأورام الليفية الصغيرة الحجم لا تسبب الألم وعدم الراحة. تتميز الأورام بالآتي:
- ورم متنقل كثيف. يقع تحت الجلد. يزيد تدريجيا. في هذه الحالة ، يكون الورم الليفي العضلي هو الذي يمكن الاشتباه به نظرًا لوقوعه في مكان غالبًا ما يخضع لعمليات جراحية أو إصابات.
- ينمو تدريجياً ويصبح غير متحرك
- إذا كان على الطرف السفلي ، فإن هذه الساق تتضخم. يحدث هذا عندما ينمو الورم من خلال اللفافة الوريدية أو يندمج بشدة مع جدار الوعاء الدموي. وبسبب هذا ، يصبح تدفق الدم أسوأ. هذا يسبب التورم والانتفاخ.
- موقع داخل البطن ، ونتيجة لذلك قد تكون هناك علامات تدل على تلف الأعضاء الداخلية الموجودة في مكان قريب. قد ينمو من المساريق. عندما يصل الورم إلى حجم كبير ، فإنه يتسبب في إزاحة الأمعاء أو الضغط عليها. هناك مشاكل في عمليات الهضم - تذمر المعدة ، الانتفاخ ، الإمساك. في بعضظهور أعراض انسداد معوي
- إذا كانت المرأة تقع بالقرب من الغدد الثديية ، فبسبب هذا ، يزداد ثديها. يمكن أن يتغير شكلها وشكل الحلمة.
- يمكن أن يكون الورم إما متحركًا أو متصلًا بالأنسجة المجاورة.
- إذا نما الورم الليفي الخيطي بالقرب من كيس الصفن في الرجل ، فإن الخصية تنزاح ويبدو أنها متضخمة.
- إذا نمت الورم إلى العظام ، فيمكن أن تسبب ضمورًا وكسورًا.
- إذا تم تكبير الجسم الصغير بالقرب من المفصل المفصلي ، فيمكن أن يسبب تقلصات.
- إذا بدأ الالتهاب في الورم الليفي العضلي ، وانقسمت الكتلة القيحية إلى الأنسجة والأعضاء المجاورة ، فإن هذا يتسبب في صورة سريرية مميزة للتسمم. يعاني المريض من حمى وقشعريرة وضعف. إذا دخل القيح في تجويف البطن ، فيمكن ملاحظة علامات تهيج الصفاق ، والتي تشير إلى تطور التهاب الصفاق.
من الضروري التمييز بين الورم الشحمي أو الورم الدموي (خاصة في الأماكن التي يصاب أو يصاب فيها الشخص غالبًا).
التشخيص
يشمل التشخيص الأنشطة التالية:
- التفتيش. وهذا ينطبق على الأورام الليفية غير الدقيقة الموجودة في الخارج وهي أورام كثيفة. الجس لا يسبب الألم. في المراحل الأولى من التطور ، لا يتم لحامها بالأنسجة ويمكن بسهولة تهجيرها. إذا كان هذا نموًا كبيرًا إلى حد ما ، فإنه يناسب بشكل مريح في مكانه. يمكن أن تنمو حتى إلى السمحاق. الجلد فوق الورم لا يتغير.غالبا ما يتواجد في المناطق القريبة من الاصابات او الجروح بعد الجراحة كما يتضح من الندبات.
- ورم بالموجات فوق الصوتية. يشير هذا الفحص إلى أن الورم لا يحتوي على كبسولة. ينمو في اللفافة. قد توجد سفينة. إنه تجويف غرفة واحدة. بداخلها مادة بقوام الهلام. في صورة الموجات فوق الصوتية ، يبدو وكأنه تجويف مظلم. في بعض الأحيان توجد هياكل كثيفة بجانبه - تكلسات أو تكلسات.
- خزعة. يتم تنفيذ الإجراء لتحديد بنية الهياكل الخلوية. ينطبق هذا أيضًا على ألياف النسيج الضام المتشابكة مع بعضها البعض. غالبًا ما يتم العثور على الخلايا ذات المخففات - وهذا تقسيم غير صحيح للهيكل. كلما زاد عددهم ، زاد احتمال ظهور الورم أو انتقاله إلى ورم خبيث (في هذه الحالة ، يكون ساركوما). يتم أخذ خزعة في المنطقة الواقعة بين الورم الليفي العضلي والأنسجة السليمة. يساعد هذا في اختيار تكتيكات إجراء العملية وحدود منطقة الأنسجة المستأصلة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. بفضله ، يمكنك رؤية الأورام المختلفة حتى مع أصغر الأحجام ، وتحديد موقعها ، ومشاركة الأنسجة القريبة في العملية المرضية. هذه التقنية آمنة تمامًا لصحة الإنسان.
- التصوير المقطعي. هذه سلسلة من الصور الشعاعية. يتم التقاط الصور على شكل أقسام من المنطقة المدروسة. بالنسبة للأنسجة الرخوة ، يكون محتوى المعلومات الخاص بالإجراء أقل ، وهو ممتاز لهياكل العظام. يكتشف وجود التكلسات
بالإضافة إلى ممارسة استراديولمصل لتحديد مدى الحاجة للعلاج الهرموني. يجب أخذ صورة بالأشعة السينية للعظام في المنطقة التي يوجد بها النمو لتحديد ما إذا كانت مصابة. إذا كانت الأورام موجودة في الحوض ، فإن تصوير المثانة وتصوير الجهاز البولي مطلوب.
لتقييم الحالة العامة للمريض وتجهيزه للجراحة يتم عمل فحص عام يشمل فحص البول والدم ، مخطط كهربية القلب ، مخطط تجلط الدم.
علاج
نظرًا لارتفاع احتمالية التكرار ، يوصى بإجراء علاج معقد للورم الليفي العضلي للأنسجة الرخوة ، والذي يتضمن الجراحة والعلاج الإشعاعي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي والهرموني. وفقًا للإحصاءات ، إذا تم استخدام monomethodology فقط ، والذي يتضمن التدخل الجراحي حصريًا ، فسيتم تسجيل الانتكاسات في 70 ٪ من الحالات. إذا تم إجراء علاج معقد ، فإن خطر تكرار الورم ينخفض بشكل كبير.
إزالة جراحية
يتضمن استئصال الورم على طول حواف الأنسجة السليمة. في كثير من الأحيان ، تتم إزالة اللفافة التي ظهر عليها الورم بالكامل. يتم ذلك لتقليل مخاطر الانتكاس.
العلاج الإشعاعي
بعد الإزالة الجراحية ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي. هذا يرجع إلى حقيقة أن الورم ، وفقًا للإحصاءات ، ينمو 30 سم من الموقع الرئيسي. يشمل التشعيع عدة دورات يخضع لها المريض بعد أن يلتئم الجرح من التدخل الجراحي.
تعامل أولاً مع منطقة أوسع. الجرعة الإجمالية 40 غراي. بعد 3 أشهر ، تتكرر الدورة. في هذه الحالة يتم علاج المنطقة المركزية فقط وتكون الجرعة أقل مرتين.
مضاد الإستروجين
بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام مضادات الاستروجين أيضًا. هذا بسبب زيادة نشاط نمو الورم الليفي لدى النساء اللواتي لديهن مستويات عالية من هرمون الاستروجين ، وكذلك حدوث الانحدار بعد انقطاع الطمث.
أصبح هذا هو الأساس لاستخدام "تاموكسيفين". تستمر الدورة من 5 إلى 10 أشهر. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام Zoladex مرة واحدة في الشهر. يحتوي على مواد تشبه الهرمون المطلق لموجهة الغدد التناسلية.
يُسمح باستخدام هذه الطريقة في علاج تجويف جدار البطن على أنها الطريقة الرئيسية ، ولكن فقط في الحالات التي توجد فيها موانع للتدخل الجراحي.
Gestagens
يشمل العلاج الهرموني أيضًا استخدام المركبات بروجستيرونية المفعول ، مثل Megestrol و Progesterone. تقلل من مستويات هرمون الاستروجين.
إضافي
يتم إجراء العلاج الكيميائي أيضًا. يستخدمون أدوية من مجموعة التثبيط الخلوي - وهي فينبلاستين وميثوتريكسات. تستمر الدورة من 3 إلى 5 أشهر. تأكد من مراقبة المعلمات البيوكيميائية للدم.
الخلاصة
في حالة عدم وجود جدار البطن الأمامي ، يكون تشخيص العلاج مناسبًا إذا تمت إزالة الأنسجة المقابلة ، والتي يمكن أن ينمو الورم الليفي فيها. على مدى السنوات الثلاث القادمة بنسبة 60٪حالات الانتكاس. إذا تم الجمع بين عدة علاجات ، فقد يؤدي ذلك إلى القضاء التام على الورم.
عندما تتساءل عما تأكله مع الورم الليفي الدسم ، يجب أن تتجنب الأطعمة ذات السعرات الحرارية العالية والأطعمة الدهنية.
يجب أن يحتوي النظام الغذائي على أطعمة ذات نشاط مضاد للأكسدة. كما يوصى بتقليل كمية الطعام بعد الغداء وفي المساء. ما عليك إلا أن تأكل فقط الأطباق الطازجة ، الخالية من المواد الحافظة والأصباغ والنكهات.
يجب تحضير الأطباق باستخدام تقنيات الطهي اللطيفة ، مثل الغليان ، الحساء ، الخبز في الفرن. على أي حال ، سيقدم الطبيب المعالج توصيات محددة بشأن النظام الغذائي ، مع التركيز على شدة المرض. لكن النظام الغذائي سيكون فقط إضافة إلى العلاج الطبي للورم الليفي العضلي.
