تشوهات الكلى هي اضطرابات داخل الرحم في نمو أعضاء الجنين ، والتي يمكن أن تهدد الحياة والصحة أو لا تتعارض مع الحياة الكاملة. تتكون أمراض الكلى ذات الطبيعة الخلقية من انتهاك بنية العضو أو أوعيته أو توطينه أو أدائه. الأسباب الرئيسية لتشوهات الكلى هي التشوهات الجينية أثناء التكوين السابق للولادة للأعضاء والأنظمة الداخلية (الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل). يمكن أن تؤثر العوامل الضارة التي تؤثر على المرأة الحامل سلبًا أيضًا على نظام الإخراج للطفل الذي لم يولد بعد.
أسباب تشوهات الكلى
يتم تشخيص عيوب الجهاز الإخراجي أكثر من الاضطرابات الخلقية الأخرى. الشيء هو أن الشذوذ في تطور الكلى (وفقًا لرمز ICD-10 Q63) لا يصاحبه أعراض واضحة فحسب ، بل له أيضًا تأثير سلبي على أداء الأنظمة الأخرى في الجسم. جنبا إلى جنب مع الكلى ، غالبا ما يتطور الكبد بشكل غير طبيعي في الجنين.
في عملية زرع الأنسجة وتمايزها في مرحلة النضج الجنينيالخلايا هناك فشل معين ، مما يؤدي إلى تكوين الأعضاء الداخلية مع الانحرافات. قد يحدث علم الأمراض بسبب تأثير العوامل الداخلية والخارجية المختلفة على الجنين:
- الأدوية القوية (المضادات الحيوية ، الكورتيكوستيرويدات ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، إلخ) ؛
- دراسة إشعاعية ؛
- الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض (الفيروسات والبكتيريا والفطريات والأوليات).
قد يكون سبب التشوهات الخلقية للكلى عند الأطفال هو فشل وراثي. في هذه الحالة ، يتم الجمع بين الانحراف في تطوير نظام الإخراج مع اضطرابات توطين آخر ، مما يؤدي إلى تكوين متلازمات مختلفة. اعتمادًا على العمليات التي حدث فيها الانتهاك ، يحدث عيب معين (خلل التنسج ، ديستوبيا وأمراض الكلى الأخرى).
يمكن تقسيم جميع انحرافات تكوين الكلى داخل الرحم إلى:
- حالات شذوذ في الكمية (عدم تكوين أحادي وثنائي وتضخم الكلى ، ومضاعفة ووجود كلية إضافية ثالثة) ؛
- الاضطرابات الهيكلية (خلل التنسج ، كيس الكلى - بنية غير طبيعية لأنسجة الكلى) ؛
- علم أمراض الموضع (ديستوبيا الكلى ، أي إغفال عضو أو موقعه في مكان غير نمطي ، على سبيل المثال ، أسفل الخصر).
يتم دمج معظم التشوهات الخلقية مع تشوهات أخرى في الجهاز البولي التناسلي. يمكن أن تكون بعض عيوب الكلى الوراثية غير متوافقة تمامًا مع الحياة ، بينما يحمل البعض الآخر مخاطر صحية خفية ، لذا فإن أي تغيرات غير طبيعية في الأعضاء الداخلية تتطلب مراقبة مستمرة.
أعراض علم الأمراض الخلقية
الكلى متطورة بشكل غير طبيعي أو تقع بشكل غير صحيح ، كقاعدة عامة ، ليس لها أي مظاهر محددة. في معظم الحالات ، لا توجد صورة للأعراض ، ويتم تأكيد الحالة المرضية بالصدفة ، غالبًا أثناء موعد الفحص بالموجات فوق الصوتية لسبب مختلف تمامًا.
يختلف الوضع قليلاً في حالة وجود عيوب ثنائية: يتم اكتشافها عادةً في فترة قصيرة بعد الولادة بسبب خلل جزئي أو كامل في العضو. أخطر شذوذ في نمو الكلى عند الأطفال هو عدم التكوين ، وفي بعض الحالات يمكن أن يؤدي حتى الشكل الأحادي الجانب إلى وفاة الجنين وهو لا يزال في رحم الأم. إذا حدث هذا الانتهاك ، فعلى الأرجح ، خلال الأشهر والسنوات الأولى من العمر ، سيؤدي إلى فشل كلوي حاد. يمكن الاشتباه بمثل هذا الشذوذ في وجود تشوهات في الهيكل العظمي والأعضاء الداخلية الأخرى.
بالحديث عن اضطرابات مثل نقص تنسج ، فصيص كلوي ثانوي أو تكيس متعدد ، تجدر الإشارة إلى أنها مصحوبة بعلامات التهاب الحويضة والكلية الناتج عن انتهاك تدفق البول. يشكو الأطفال عادة من آلام أسفل الظهر ، وربما حمى وأعراض تسمم. التشوهات في العلاقة بين الكلى مصحوبة بارتفاع ضغط الدم الشرياني. مع زيادة الضغط في سن مبكرة ، فإن أول شيء يجب استبعاده هو حدوث اضطرابات في عمل نظام الرينين - أنجيوتنسين.
فصيص إضافي من الكلى - شذوذ في نمو الجسم ، يتميز بسلس البول ومغص متكرر. السبب الأكثر شيوعًا للاتصال بالمتخصصين في هذه الحالة هو بيلة دموية ، وتغير في لون وشفافية البول.
التشخيص
يتم إجراء دراسة الأعضاء والأنظمة الداخلية للجنين في الفترة من 12 إلى 16 أسبوعًا. خلال هذه الفترة ، من الممكن بالفعل تحديد معظم التشوهات المحتملة في الكلى في الجنين. سيشير الفحص بالموجات فوق الصوتية إلى وجود خلل في علامة التبويب الخطأ في موقع الأعضاء المقترنة أو عدم وجود المثانة ، والتي يمكن اعتبارها أيضًا علامة ثانوية لانحراف نظام الإخراج.
عند الأطفال الصغار ، فإن مؤشر التشخيص السريري هو وجود الأعراض ذات الصلة من الجهاز البولي. بالنسبة للمرضى الذين يتوجهون إلى طبيب الأطفال الذين لديهم شكاوى ، يجب على الطبيب أن يصف اختبارات معملية عامة للبول والدم ، والتي تسمح بتقييم وظائف الأعضاء واكتشاف علامات العملية الالتهابية. في حالة الاشتباه في المسببات البكتيرية لالتهاب الحويضة والكلية الثانوي ، يتم إجراء مزرعة بول.
يتم تشخيص تشوهات الكلى عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا باستخدام إجراءات مفيدة. بادئ ذي بدء ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية ، والتي يمكن أن تكشف عن حدوث انتهاكات في عدد الأعضاء وموضعها واضطرابات الأنسجة المشبوهة بخلل التنسج. إذا كان هدف الدراسة هو الوظيفة البولية ، فسيصبح تصوير الجهاز البولي المطرح أكثر إفادة ، مما سيساعد أيضًا في تقييم بنية نظام الحوض والإشارة إلى موه الكلية. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كنت تشكمرض متعدد الكيسات ونتائج غير حاسمة للدراسات السابقة ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
اضطرابات الأوعية الدموية
في ICD-10 ، رمز الشذوذ في تطور الكلى ، والذي نتج عن ضعف إمداد الدم للعضو ، هو الرمز Q63.8 "تشوهات خلقية أخرى محددة". وبسبب مشاكل الأوعية على وجه التحديد ، يتم تعطيل التدفق الكامل للبول من العضو ، مما يؤدي غالبًا إلى حدوث التهاب الحويضة والكلية ، وارتفاع ضغط الدم ، وتطور الفشل الكلوي.
تشخيص عيب خلقي في أوعية الكلى ، أولا وقبل كل شيء لا بد من التفريق بينه وبين السل وأمراض الدم والكبد. عادة ما تكون اضطرابات الأوعية الدموية ظاهرة مصاحبة لخلل في الكلى نفسها. تقليديا ، تنقسم أمراض أوعية الكلى إلى عيوب في الأوردة والشرايين. يمكن أن يكون الخلل في تكوين الأوعية الرئيسية لجهاز الإخراج:
- تشكيل سفن متعددة ؛
- مظهر الشريان الإضافي ، وهو بالفعل الشريان الرئيسي ومتصل بالعضو في الأعلى أو الأسفل ؛
- وجود وعاء دموي إضافي بنفس الحجم ؛
- تضيق عضلي ليفي(تضيق تجويف الأوعية الدموية بسبب النمو المكثف للأنسجة الكيسية والعضلية) ؛
- شريان على شكل ركبة ؛
- تمدد الأوعية الدموية.
التشوهات الوريدية هي عروق متعددة وملحقة ، وكذلك متغير من ترتيب الأوعية الخارجة من مقدمة العضو وخلفيته بشكل حلقي. كل من التقاء خارج الجوف ووضع الوريد الكلوي الأيسر خلف الفم ، وربط الوريد الخصوي الأيمن إلىوعاء الكلى. للكشف عن مثل هذه الانحرافات ، يوصف تصوير دوبلر. وفقا لنتائج الدراسة سيتمكن الطبيب من إعطاء تقييم موضوعي لحالة الأوعية الكلوية.
Agenesia
في حالة عدم وجود الكلى أو تخلفها العميق ، يكون الجنين غير قادر على البقاء. سبب هذه الانتهاكات في تكوين الجهاز الإخراجي هو طفرة جينية أو تأثير سلبي قوي على الجنين في رحم الأم.
يتم إعطاء التشخيص الأكثر ملاءمة للأطفال الذين يعانون من تشوهات خفيفة في الكلى. في حالة الغياب الجزئي لأحد الأعضاء المقترنة ، لا تتغير نوعية الحياة. تؤدي الكلى السليمة قدرًا مزدوجًا من العمل ، وتعوض تمامًا عن الخلل الوظيفي في الثانية. قد لا يظهر علم الأمراض في جميع مراحل الحياة.
مع الغياب التام للكلى (عدم التخلق الثنائي) ، من المستحيل العيش. يولد هؤلاء الأطفال ميتين أو يموتون في الأيام الأولى بعد الولادة. الزرع الفوري يمكن أن ينقذهم.
عدم تنسج
على عكس عدم التخلق ، فإن هذا المرض هو غياب جزئي لأحد الأعضاء. حتى لو كان الشذوذ ظاهريًا غير مرئي في شكل الكلى ، فإن هذا لا يعني دائمًا أن العضو قد تم تطويره بالكامل. بالنسبة لحصة العاجزين ، يتم تنفيذ جميع الوظائف بواسطة الجزء الصحي. إذا تكيفت الكلى ، ولم يفشل جهاز الإخراج ، فقد لا يكون المريض على دراية بوجود مشكلة ، حيث لا تظهر أي أعراض مع هذا النوع من عدم التنسج.
في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف علم الأمراض عن طريق الصدفة ، لكن لالا يتم إعطاء العلاج. ينصح المريض بالخضوع لفحص بالموجات فوق الصوتية سنويًا وإجراء فحوصات الدم والبول واتباع أسلوب حياة صحي. من المهم اتباع نظام غذائي بسيط والتخلي عن العادات السيئة. إذا لم يستطع العضو السليم التعامل مع الحمل الزائد ، فسوف يعاني المريض من أعراض مميزة ، والتي ستشير إلى الحاجة إلى علاج عاجل.
تشوهات أخرى في عدد الأعضاء
علم الأمراض يكمن في التكوين الخلقي لعضو إضافي - الكلية الثالثة. هذا الشذوذ نادر في الممارسة الطبية ، خاصةً إذا كان الفص الإضافي يعمل بكامل طاقته وتم تطويره بشكل صحيح. لا يختلف هيكل العضو الثالث عن الهيكل الرئيسي ، فهو مزود أيضًا بإمداد دم منفصل.
تقع الكلية الثالثة على الجانب الأيمن أو الأيسر تحت أحد الأعضاء المقترنة. في الوقت نفسه ، قد يكون حجمها أصغر قليلاً ، لكن هذا ليس شذوذًا في التطور. لا تتداخل فصيص الكلى الإضافي مع النشاط الحيوي للجسم. في حالات منعزلة ، قد يبدأ المريض في تسريب البول. يتم الكشف عن الانحراف بالصدفة خلال الموجات فوق الصوتية ، والتي نشأت الحاجة إليها مع اختبارات الدم والبول غير المرضية التي تظهر وجود التهاب. في التهاب الحويضة والكلية المزمن ، يمكن إزالة عضو إضافي.
يستحق الاهتمام الخاص نقص تنسج الدم - هذه ظاهرة مرضية لا تنمو فيها إحدى الكليتين أو كليهما إلى الحجم الطبيعي بسبب تخلفهما. في الوقت نفسه ، لا توجد اختلافات في الوظائف والتركيب النسيجي للأعضاء. الشيء الوحيد فييكمن الاختلاف في تجويف الأوعية الأصغر. في الأساس ، يتأثر فقط شحمة الكلى. تظهر الحاجة إلى العلاج فقط في الحالات التي يتطور فيها التهاب كبيبات الكلى.
اضطرابات في تكوين الحوض الكلوي
المضاعفة والتشعب غير الطبيعي للكلى أمر شائع جدا. يحدث الانحراف في معظم الحالات على المستوى الجيني. ومع ذلك ، هناك أيضًا حالات شذوذ مكتسبة في تشعب الكلى ، والتي تحدث قبل الولادة ، ولكن بعد حدوث زرع العضو. يتمثل الانتهاك في مضاعفة جزئية للحوض والحالب ، والتي يتم دمجها في واحد أمام المثانة ، أو التشعب الكامل - في هذه الحالة ، يؤدي حالبان مستقلان إلى المثانة.
يمكن أن يتطور علم الأمراض من جانب واحد أو كلا الجانبين في وقت واحد. يمكن تشخيص الشذوذ بمساعدة تحليل البول العام والبكتريولوجي ، والفحص بالموجات فوق الصوتية ، وتصوير الجهاز البولي ، وتنظير المثانة. يتم التعامل مع هذا المرض جراحيا فقط. عادة ما يكون حجم الكلية المنقسمة أكبر من المعتاد ، ويتم فصل القسمين العلوي والسفلي. يتم إمداد كل جزء من الجسم بالدم بالتساوي. قد يكون الشذوذ الكلوي جزئيًا وغالبًا ما يؤدي إلى مضاعفات مثل التهاب الحويضة والكلية والسل النسيج الضام.
عضو ديستوبيا
خلال فترة ما قبل الولادة ، يمكن أن تنتقل كليتا الجنين إلى منطقة أسفل الظهر أو ، على العكس من ذلك ، ترتفع إلى تجويف الصدر. تغيير في وضع الأعضاء يسمى ديستوبيا.
قد يؤثر هذا الانحراف على سهم واحد فقط أو كلاهما. هذا العيب هو الأكثر شيوعًا.إنه لا يهدد الحياة وليس مرضًا مميتًا. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي النزوح إلى إزعاج خطير ويهدد الأداء الكامل لجهاز الإخراج وأعضاء البطن والحوض الصغير. يمكن أن يكون الشذوذ في وضع الكلى من عدة أنواع:
- قطني - يتم تحسس العضو في المراق السفلي ، والأوعية الدموية تعمل بشكل عمودي.
- إلياك - الحصة مترجمة في الدقاق ، وتتغذى من العديد من الأوعية المتفرعة ، ومن الممكن حدوث ألم في أسفل الظهر.
- الحوض - مع هذا الشذوذ يؤثر موقع الكلى سلبا على عمل المستقيم و المرارة.
- صدري - يرتفع الفص الكلوي إلى تجويف الصدر ، وغالبًا ما يكون على الجانب الأيسر.
- العبور هو عيب خلقي يتضمن إزاحة إحدى الكليتين بالقرب من الأخرى ، ونتيجة لذلك يتم وضع كلا العضوين على جانب واحد ، ولا يتم استبعاد اندماجهم.
شكل حدوة الحصان والبسكويت
أسباب هذه الأمراض ، كما هو موضح أعلاه ، هي التغيرات الخلقية على المستوى الجيني. يتم وضع الانتهاكات أثناء الحمل. الشذوذ في كلية حدوة الحصان هو اندماج طرفين معًا ، ونتيجة لذلك يتخذ العضو شكل حدوة الحصان.
في كثير من الأحيان ، يسمح لك الفحص بالموجات فوق الصوتية بتحديد أن هذا العضو موضعي دون المستوى الطبيعي ، في حين أن إمدادات الدم لا تتغير. مع وجود شذوذ في اندماج الكلى ، يمكن للموصل أن يضغط على الأوعية والأعصاب.الجذور في وضع غير مريح من الجسم. من الأعراض المميزة في هذه الحالة الألم الانتيابي الحاد. مع شكل حدوة الحصان ، غالبًا ما تحدث العمليات الالتهابية في بنية العضو ، والتي سرعان ما تصبح مزمنة. يتم علاج علم الأمراض عن طريق الجراحة فقط ، دون استخدام الأدوية.
الكلى التي تشبه الكراك هي نوع آخر من الشذوذ في علاقة الكلى التي تحدث أثناء الحمل. لمثل هذا العيب ، فإن اندماج كلتا الكليتين مع بعضهما البعض هو سمة مميزة. ترتبط الأعضاء بحواف وسطية ، في حين أن علم الأمراض نفسه موضعي في خط الوسط للعمود الفقري في منطقة الحوض. يمكن تحديد موقع الاندماج بسهولة عند ملامسة البطن. يمكنك أيضًا تحديد هذا الشذوذ في الكلى عند عرضها على كرسي أمراض النساء. للتشخيص ، يتم استخدام نفس طرق التشخيص مثل ديستوبيا.
انتهاك في هيكل الكلى
يمكن أن يكون الهيكل المتغير للعضو عيبًا في الرحم. تتطور التشوهات الخلقية في بنية الكلى عند الأطفال تحت تأثير العوامل المسخية (الأدوية القوية ، المواد المخدرة ، تسمم الجسم ، إلخ). نتيجة هذه الانحرافات في بنية الجسم هي الاستعداد للعمليات الالتهابية والمعدية. يشمل العلاج الجراحة. قد يكون الشذوذ الكلوي البنيوي:
- كيس ؛
- خلل التنسج ؛
- موه الكلية الخلقي ؛
- نقص تنسج.
تشكيلات كيس واحد
إذا كان هناك ورم حميد واحد فقط ،يطلق عليه الانفرادي. يتشكل الكيس في الرحم ، ولكن يمكن أيضًا الحصول عليه ، موضعيًا على سطح العضو أو بداخله. كقاعدة عامة ، يكون للورم شكل دائري.
مع مرور الوقت ، يزداد حجم الكيس ، ويحدث ضمورًا ويؤثر سلبًا على عمل العضو. تترافق العيوب مع ألم أسفل الظهر خفيف وزيادة في حجم العضو. يمكن رؤية علم الأمراض على الموجات فوق الصوتية أو الأشعة السينية. لا يمكن علاج هذا العيب إلا عن طريق الاستئصال الجراحي للأورام ، ولكن غالبًا ما يُترك الكيس تحت المراقبة لسنوات عديدة.
مرض الكلى متعدد الكيسات والكيسات: ما الفرق
في الحالة الأولى ، نتحدث عن الاستبدال الكامل للنسيج الكلوي بالأنسجة الليفية ، في الحالة الثانية - عن الضغط غير الطبيعي والزيادات العديدة على سطح العضو.
غالبًا ما يؤثر تعدد الخلايا على جزء واحد من فصوص الكلى. يحدث علم الأمراض إذا لم يتم وضع جهاز الإخراج في الجنين خلال فترة التطور داخل الرحم. لا يتم إفراز البول بشكل كامل ، وتتراكم بقاياه ، مما يؤدي في النهاية إلى استبدال النسيج الضام والتكوينات الكيسية للحمة. مع كثرة الكيسات ، يتم أيضًا تعديل الحوض الكلوي ، وأحيانًا يكون غائبًا تمامًا. هذا الاضطراب ليس وراثيًا ويتم اكتشافه بالصدفة في معظم الحالات. مع كثرة الكيسات ، تكون الكلى واضحة من خلال البطن ، خاصة مع التطور الموازي لنقص تنسج الدم.
تشمل اعراض هذا المرض الم خفيف في اسفل الظهر. من الممكن زيادة درجة الحرارة إلى قيم subfebrile ،انتفاخ. كقاعدة عامة ، لا يظهر التحليل العام للبول انحرافات عن القيم الطبيعية ، لكن التغييرات ستكون ملحوظة في الموجات فوق الصوتية.
مرض متعدد الكيسات ، على عكس مرض الكيسات المتعددة ، ينتقل في أغلب الأحيان وراثيا. غالبًا ما يصاحب هذا المرض العديد من الأكياس في الكبد أو البنكرياس أو الأعضاء الأخرى. في حالة الاشتباه بمرض الكلى المتعدد الكيسات ، يوصى بالفحص ليس فقط للمريض ، ولكن أيضًا لجميع أقاربه المقربين ، خاصة إذا كانت المريضة امرأة حامل.
في الحالات الشديدة ، يصيب مرض تكيس الكلى كلاً من فصوص الكلى. لا تختلف أعراض مرض تكيس الكيسات كثيرًا عن أعراض مرض تكيس متعدد الكيسات. بالإضافة إلى ذلك ، قد يعاني المريض من العطش المستمر ، وفقدان القوة ، والتعب. يصاحب مرض تكيسات الكلى دائمًا التهاب الحويضة والكلية ، والذي إذا ترك دون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى ضمور وفشل كلوي. لتأكيد علم الأمراض ، يتم استخدام طرق التشخيص التالية:
- الموجات فوق الصوتية ؛
- تحديد مستوى الكريات البيض في البول
- التصوير المقطعي ؛
- فحص باشعه
مع مرض الكلى المتعدد الكيسات ، يتم إجراء علاج الأعراض. تشمل التوصيات العامة استبعاد ممارسة الرياضة بشكل مفرط وطويل الأمد ، والوقاية من الالتهابات المزمنة (التسوس ، والسارس ، والتهاب اللوزتين ، والتهاب الجيوب الأنفية ، وما إلى ذلك) ، والالتزام بنظام غذائي غني بالسعرات الحرارية والفيتامينات مع الحد من البروتين والملح.
خطر خلل التنسج
مرض مميت نادرًابدون زرع ، هو تخلف الكلى نتيجة لتلف أنسجة خلل التنسج. في حالة خلل التنسج ، يكون حجم العضو أصغر من المعتاد. يؤثر النمو غير السليم والتكوين المرضي للكلى داخل الرحم سلبًا على بنية الحمة ووظيفة العضو في المستقبل.
يمكن أن يكون خلل التنسج قزمًا وبدائيًا. في الحالة الأولى ، يشير ضمنيًا إلى صغر حجم العضو وغياب الحالب. يتضمن خلل التنسج البدائي وقف نمو الكلى في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. بدلاً من الكلى ، يحتوي الجنين على كمية صغيرة من النسيج الضام على شكل غطاء على الحالب. طفل حديث الولادة مع مثل هذا المرض محكوم عليه بالفشل.
تشخيص التشوهات في تطور الكلى موات إذا ظلت وظائف الجهاز البولي طبيعية. الاستثناءات هي التشوهات الجسيمة والتشوهات الثنائية التي تتطلب زراعة أعضاء عاجلة أو إجراءات غسيل الكلى الدائمة. يتم منع الانحرافات في تطوير جهاز الإخراج أثناء الحمل.
