الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة ورم خبيث يعتمد على مادة العظام. يتطور الورم في سماكة العضلات ويمكن أن يستمر لفترة طويلة جدًا دون أعراض محددة. ينتشر هذا المرض عند الشباب ، بالإضافة إلى الأطفال (يمثل هذا الجمهور حوالي خمسين بالمائة من جميع حالات أورام الأنسجة الرخوة).
نادر بين كبار السن. في الأساس ، يهاجم هذا الورم الأطراف السفلية. ينشأ في العضلات ، تحت طبقة من الدهون والأربطة ، يمكن أن يكون التكوين غير مرئي لفترة طويلة. الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة ، على الرغم من كونها من أمراض الأورام ، لا تعتبر ورمًا سرطانيًا ، حيث تتكون من الأنسجة الضامة ، والسرطان من الأنسجة الظهارية. دعونا نفكر بمزيد من التفصيل في ماهية الساركوما الليفية ، ومعرفة أسباب تكونها وكيفية علاجها.
ماذا نعرف عن الساركوما الليفية؟
تشير ظاهرة مثل ساركومة الأنسجة الرخوة إلى الأورام الخبيثة المرضية. كقاعدة عامة ، يتكون أساس هذا الورم من نسيج ضام غير ناضج. غالبية المرضى الذين يعانون من هذه الأورام هم من الشباب والأطفال. بالنسبة للشيخوخة والنضج ، نادرًا ما يتم تشخيص مثل هذا المرض في هذه الفئة من الناس. تم اكتشاف أعلى نسبة من جميع حالات الساركوما الليفية تحت سن الخمس سنوات. خلال هذه الفترة ، يمثل علم الأمراض ما يقرب من نصف جميع أورام الأنسجة الرخوة.
إصابة في الأطراف
عادة مثل هذا الورم عند البشر يصيب الأطراف. يجدر التأكيد على أن الساقين ، كقاعدة عامة ، تعاني في أغلب الأحيان. عادة ما يكون الورم الذي يحدث في الأطراف في سمك الأربطة والعضلات وطبقة الدهون ، لذلك يمكن أن يمر دون أن يلاحظه أحد لفترة طويلة جدًا. من الممكن أيضًا تحديد مواقع أخرى لساركوما الأنسجة الليفية الرخوة ، على وجه الخصوص ، في منطقة الفضاء خلف الصفاق. هذا النوع من الأمراض خطير للغاية ، نظرًا لوجود بعض الصعوبات في التشخيص ، ويمكن أن تصبح الإجراءات الجراحية المباشرة مؤلمة للغاية وحتى مستحيلة بسبب إصابة الأعضاء الداخلية.
ليس من غير المألوف أن يسمى ورم الأنسجة الرخوة بالسرطان ، لكن هذا ليس صحيحًا تمامًا. كما هو معلوم ، يختلف السرطان في أصله الطلائي ، ويختلف الساركوما الليفية في النسيج الضام ، لذلك من الخطأ تسمية هذا الورم بـ "سرطان الساق" و "سرطان العضلات" وما شابه.
تجدر الإشارة إلى أن الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة قادرة على الانتشار ليس فقط على طولالأوعية اللمفاوية ، ولكن أيضًا من خلال الأوعية الدموية ، على الرغم من أن المسار الدموي ربما يكون هو السائد. يمكن العثور على العقد الثانوية الورمية في الرئتين والكبد والعظام. قد يكون نمو الورم في الأنسجة المحيطة مصحوبًا بتدميره ، بالإضافة إلى تلف الأعصاب والأوعية الدموية واختراق العظام. بعد ذلك ، اكتشف أسباب هذه الحالة المرضية الخطيرة.
أسباب التعليم
للأسباب التي تجعل الأنسجة الليفية تتطور (في الصورة) لا تزال غير معروفة. هناك نسخة أن الطفرات الصبغية التي تفشل في الرحم قادرة على إثارة حدوث مثل هذا الورم. لهذه الأسباب يمكن أن يظهر ورم في الطفل.
عند البالغين ، تظهر الساركوما الليفية نتيجة التعرض المتكرر للأشعة السينية والمؤينة (على سبيل المثال ، في علاج مرض أورام آخر). علاوة على ذلك ، يمكن أن تكون الفترة الزمنية من التعرض لظهور الساركوما الليفية خمسة عشر عامًا. أيضًا ، لا يستبعد الأطباء الإصدار الذي يمكن أن تؤثر فيه الإصابات والكدمات الشديدة على تطور هذا المرض. أو يبدأون عمليات نمو ورم النسيج الضام الموجود.
أنواع علم الأمراض
تكثر صور الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة.
الأورام تنقسم إلى نوعين رئيسيين:
- عرض متباين للغاية.
- عرض منخفض التمايز.
تتميز الساركوما الليفية شديدة التباين بدرجة منخفضةالورم الخبيث ، بالإضافة إلى نمو أضعف مقارنة بالنمو الضعيف التمايز. تشبه خلاياها ، المحاطة بألياف الكولاجين ، الأنسجة السليمة. مثل هذه الأورام ليس لها تأثير خاص على الجسم ، وفي نفس الوقت لا تنتقل إلى البنية المجاورة.
الساركوما الليفية ضعيفة التمايز هي أشكال أكثر عدوانية من المرض. يمكن أن تختلف خلايا هذا الورم بشكل حاد عن الخلايا السليمة ، وفي نفس الوقت تنمو بسرعة. هذا هو السبب في أن مثل هذا الورم يزداد حجمه بسرعة وينتقل إلى الأنسجة الأخرى.
أدناه في الصورة - ساركوما ليفية الأنسجة الرخوة. خلاياها قادرة على الانتشار في جميع أنحاء الجسم من خلال الأوعية اللمفاوية والدم. غالبًا ما يكون هناك طريق دموي للانتشار. تدخل النقائل في الغالب الكبد وهيكل العظام والرئتين. تنتقل الأورام الليفية إلى الأنسجة والأعضاء المجاورة ، وتؤدي إلى تدميرها ، وتنمو أيضًا إلى العظام ، مما يؤدي إلى إتلاف الألياف العصبية بالأوعية الدموية.
تم العثور على الأنواع التالية:
- يمكن أن يحدث ظهور ساركوما فيبروميكسويد لدى الأشخاص في مرحلة البلوغ. في هذه الحالة ، يمكن أن تتأثر عظام الكتفين والجذع والفخذين وأسفل الساق. الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة في الفخذ ، على سبيل المثال ، لديها درجة منخفضة من الأورام الخبيثة.
- حدوث الساركوما الليفية الجلدية هو مرض نادر. يمكن أن يتطور هذا التكوين في النسيج الضام ويقع على سطح الجلد. ويسمى أيضًا ورم داريير.
- ظهور الساركوما الليفية العصبية شكل خطيرمرض يتطور حول الألياف العصبية. يمكن أن تحدث خمسون بالمائة من الحالات لدى الأشخاص المصابين بمرض يسمى الورم الليفي العصبي.
- الأورام الليفية المخاطية هي شكل نادر من الأمراض التي تصيب الغضروف. يعتبر التكوين حميدًا ، فهو يشكل حوالي واحد بالمائة من جميع أورام العظام.
- الساركوما الليفية لدى الأطفال هي أورام خبيثة تحدث عند الرضع والأطفال دون سن الخامسة. يمكن أن يتميز بالنمو العدواني ، بالإضافة إلى الورم الخبيث الشديد. يؤثر علم الأمراض عادة على الأطراف ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا في الرقبة والرأس.
- تعتبر الساركوما الليفية في المبيض نوعًا نادرًا من السرطان ، وتمثل حوالي أربعة بالمائة.
صور الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة في المرحلة الأولية تهم الكثيرين.
أعراض المرض
يعتمد ظهور الساركوما الليفية إلى حد كبير على موقعها وحجمها وورمها الخبيث في الورم. قد لا تظهر الأورام شديدة التمايز نفسها لفترة طويلة ، ويتم اكتشافها بشكل عشوائي أثناء فحص المريض لأمراض أخرى. يلجأ المريض إلى الطبيب عندما يصل التكوين إلى حجم كبير بالفعل. يمكن أن تكون الساركوما الليفية شديدة التباين بدون أعراض لمدة تصل إلى خمسة عشر عامًا ، وتظهر الساركوما الليفية المتباينة بشكل سيئ بالفعل خلال الاثني عشر شهرًا الأولى من لحظة التكوين. في بعض الأحيان يتم اكتشاف الساركوما الليفية (في الصورة أعلاه) في وقت مبكر بسبب متلازمة الألم الناتجة عن ضغط النهايات العصبية وتشوه العظام.
الجلد لا يتغير فوق سطح الورم. فقط على خلفية شكل سريع النمو من الساركوما الليفية ، يمكن ملاحظة ترقق الجلد مع الجلد الأزرق في منطقة الورم. لا يتم استبعاد تشكيل الشبكة الوريدية. يتم الخلط بين الساركوما الليفية عند الجس والتكوين الحميد ، حيث أن لها خاصية تكوين كبسولة مستديرة ذات حدود ناعمة.
الساركوما الليفية ذات الحجم الصغير قادرة على التحرك أثناء الجس ، ولكن عندما يصبح الورم أكبر في الحجم ، من الصعب للغاية تحريكه بسبب نموه في نسيج العظام. تحدث متلازمة الألم على خلفية ضغط الألياف العصبية والأوعية الدموية. على خلفية دخول الورم إلى العظم يصبح الألم مؤلمًا ويصبح مزمنًا.
أعراض الساركوما الليفية مزعجة للغاية. زيادة الحجم تؤثر على الصحة العامة للمريض. قد يكون هناك انخفاض حاد في وزن الجسم مع فقر الدم والحمى. وهكذا ينضب جسم الإنسان ويفقد قوته بسبب حقيقة أن الورم يمتص العناصر الغذائية والطاقة. يتسم الجسم بسرعة بسبب نواتج نشاط الخلايا السرطانية ، وتحدث حمى دائمة. يشعر المرضى بتوعك بسبب الألم الشديد ومحدودية الحركة. هذا يمكن أن يؤدي إلى الاكتئاب.
الساركوما الليفية في المرحلة النهائية تنتقل إلى بنى أخرى ، مثل الكبد والرئتين. يظهر ألم في البطن مصحوبًا بضيق في التنفس وسعال مصحوب بنفث الدم.
ما هو تشخيص الساركوما الليفيةالأنسجة الرخوة ، انظر أدناه.
التشخيص
نظرًا لحقيقة أن هذه الحالة المرضية كانت كامنة في المرضى لفترة طويلة ، فإن سبعين بالمائة من المرضى يطلبون المساعدة الطبية في المرحلة الأخيرة من المرض. إذا كان هناك أدنى شك في وجود ساركوما ليفية ، يتم إرسال المريض للتشخيص الأولي للأشعة السينية والموجات فوق الصوتية. هذا يجعل من الممكن معرفة مكان الورم بالضبط ، ما هو حجمه.
من أجل الكشف عن النقائل الثانوية ، يتم إجراء الأشعة السينية للقص ، والموجات فوق الصوتية لمنطقة البطن والتصوير الومضاني للهيكل العظمي ككل. يتم إجراء التحليل الكيميائي الحيوي لتقييم الحالة العامة للمريض ، وبالنظر إلى ذلك ، يقررون ما إذا كان من الممكن إجراء عملية تهدف إلى إزالة مرض الأورام. طريقة التشخيص النهائي هي أخذ خزعة. كجزء من هذا الإجراء ، يتم أخذ جزء من التكوين للتحليل النسيجي.
هناك نوعان من الخزعة في المجموع:
- يتم إجراء خزعة الوخز باستخدام حقنة بإبرة خاصة ، يتم من خلالها أخذ الثقب (أي محتويات الورم).
- يتم إجراء خزعة مفتوحة عن طريق الجراحة. تعطي هذه التقنية نتائج أكثر دقة ، لكنها خطيرة بسبب التنشيط المحتمل لنمو الورم.
علاج علم الأمراض
يتم اختيار طريقة علاج الساركوما الليفية من قبل الطبيب حسب المنطقة والحجم ومرحلة المرض والرفاه العام للمريض. يقدم الطب الحديث التقنيات التالية:
- يسمح لك إجراء الإزالة الجراحية باستئصال الورم بالكامل. تعتبر طريقة العلاج هذه أكثر فاعلية في إزالة الساركوما الليفية شديدة التباين. في حالة وجود ورم خبيث بالورم عالي الورم اضافة الى العملية يتم وصف دورة من العلاج الاشعاعي او العلاج الكيميائي.
- يتم إجراء العلاج الإشعاعي في شكل المعالجة الكثبية أو التعرض عن بعد من خلال الأشعة. يتم إدخال مكون خاص في منطقة توطين الورم ، مما يعزز تأثير الأشعة على الساركوما الليفية. من خلال العلاج الإشعاعي ، يصبح من الممكن إزالة ذلك الجزء من الورم الذي لا يمكن إزالته بمساعدة الجراحة (وغالبًا ما تتم ممارسة هذا عند إزالة ورم شديد التمايز). يستخدم التشعيع أيضًا كطريقة مستقلة للعلاج في حالة عدم سماح الحالة الصحية للمرضى بإزالة التثقيف باستخدام طرق بديلة.
- إجراء العلاج بالأدوية ، وبالتحديد من خلال العلاج الكيميائي. يستخدم الأطباء في هذه الحالة عقاقير فعالة مثل "سيسبلاتين" و "سيكلوفوسفان" و "دوكسوروبيسين" و "فينكريستين". يتم اختيار الدواء بشكل فردي حسب حجم ورفاهية المريض وهيكل الورم.
علاج كيماوي نيوادجوفانت ومساعد
يختلف بين العلاج الكيميائي المساعد الجديد و المساعد. يستخدم الأول قبل الجراحة من أجل تصغير حجم التكوين والقضاء على النقائل. هذا يجعل من الممكن تسهيل إزالة التثقيف أثناء الجراحة. النوع الثاني من العلاج الكيميائي يستخدم مباشرة بعد الجراحة لإزالة جزيئات الورم المتبقية.
في نهاية العلاج ، يستمر الطبيب في مراقبة المريض لفترة طويلة. في السنوات الثلاث الأولى ، يُطلب من المرضى زيارة طبيب الأورام كل ثلاثة أشهر ، ثم مرة واحدة في السنة أو ستة أشهر.
مراحل الساركوما الليفية
تتميز المراحل التالية من المرض المعني:
- في المرحلة الأولية ، يمكن أن يختلف حجم الورم في حدود سنتيمتر إلى سنتيمترين. اعتمادًا على موقعها ، قد تختلف العلامات الأولية. يمكن أن توجد الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة في المرحلة الأولية (في الصورة) في الأغشية المخاطية أو في منطقة الطبقة تحت المخاطية على شكل عقدة صغيرة. في هذه الحالة ، لا تتجاوز العقدة ، كقاعدة عامة ، حدود حالة اللفافة. في هذه المرحلة ، يمكن أن يستمر المرض دون أي أعراض مع الغياب التام للانبثاث. يساهم التشخيص المبكر في نتائج العلاج الإيجابية.
- العلامة الرئيسية للمرحلة الثانية هي الأضرار التي لحقت بالأعضاء. كجزء من الجراحة ، هناك حاجة لاستخراج الأنسجة. إن تشخيص هذه المرحلة بالفعل أسوأ بكثير ، ومع ذلك ، فإن تكرار الانتكاسات نادر للغاية. في هذه المرحلة ، يكون الورم ملحوظًا بالفعل ، ويبدأ في اختراق جميع الطبقات ، بما في ذلك الجلد. تتميز الساركوما الليفية للأنسجة الرخوة في هذه المرحلة بإنبات اللفافةالأورام ، يصل الورم في هذه الحالة إلى ثلاثة أو حتى خمسة سنتيمترات.
- في المرحلة الثالثة من الساركوما الليفية ، تظهر الأورام في جسم المريض مباشرة على الأعضاء المجاورة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك حدوث النقائل الإقليمية التي تصبح ملحوظة في الغدد الليمفاوية. تتراكم الانبثاث في العقد الليمفاوية المختلفة. ورم الأنسجة الرخوة ، كقاعدة عامة ، يعطل وظائف الأعضاء ويشوهها. يصل حجم الورم في هذه المرحلة بالفعل إلى عشرة سنتيمترات ، وتدخل النقائل بنشاط إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية ، مصحوبة بألم حاد وشديد. إن تشخيص المريض الذي انتقلت أمراضه إلى المرحلة الثالثة أمر مخيب للآمال للغاية. العلاج في هذه الحالة سيكون تدخل جراحي. يمكن أن يتكرر المرض.
- الورم الاخير (المرحلة الرابعة) يصل الى حجم ضخم. في هذه المرحلة ، كقاعدة عامة ، يتم تكوين تكتل ورم ، والذي يحدث بسبب الضغط واختراقه في الأعضاء المجاورة. يمكن أن يؤدي هذا غالبًا إلى نزيف حاد. يتم تشخيص النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية ، وقد تظهر أيضًا علامات السرطان الثانوي. يمكن العثور على النقائل في الكبد والرئتين وأي أعضاء أخرى بعيدة. الفرق بين هذه المرحلة والمرحلة الثالثة هو أن المظهر الخارجي لعلم الأمراض يصبح أكثر وضوحا مع وجود النقائل في الأعضاء المختلفة.
التوقعات: ما هي المدة التي يمكن أن تعيشها؟
المقدمةالتوطين في منطقة الأطراف من الساركوما الليفية شديدة التباين ، من المرجح أن يكون التشخيص مواتياً. بالطبع إذا تم اكتشافه في المرحلة الأولية. يكون الوضع أسوأ بكثير إذا تم الكشف عن الورم بعد فوات الأوان ، عندما يكون قد تمكن بالفعل من الانتقال إلى أعضاء مختلفة. تجدر الإشارة أيضًا إلى أنه في المراحل المتقدمة ، بغض النظر عن موضع التكوين المرضي (سواء كان ساركوما ليفية للأنسجة الرخوة في العنق أو الفخذ أو البطن) ، فإن التشخيص سيكون مخيبا للآمال.
