مرض ميكوليتش (مرض سجوجرن) هو مرض مزمن نادر إلى حد ما يتجلى في زيادة موازية في جميع الغدد اللعابية والدمعية وتضخمها الإضافي.
وصف علم الأمراض
العوامل الرئيسية الكامنة وراء تطوره هي العدوى الفيروسية وأمراض الدم والحساسية وعمليات المناعة الذاتية واضطرابات الجهاز اللمفاوي. يحدث هذا المرض فقط عند البالغين ، وخاصة عند النساء. تم وصفه لأول مرة من قبل الجراح الألماني I. Mikulich في عام 1892. يُعتقد الآن أن تضخم الغدد ليس مرضًا مستقلاً ، ولكنه متلازمة مصاحبة لأنواع مختلفة من اضطرابات جهاز الغدد الصماء.
أسباب المرض
لم يتوصل العلماء بعد إلى الأسباب الدقيقة الكامنة وراء مرض ميكوليتش. يتم طرح الأسس الافتراضية فقط ، على سبيل المثال:
أمراض المناعة الذاتية ؛
المرحلة الأولى من تطور الورم الخبيث
اضطرابات الجهاز المكونة للدم
تيرابايت ؛
مرض الزهري ؛
النكاف ؛
وباءالتهاب الدماغ.
الضرر الواسع الذي يصيب أعضاء وأنظمة الجسم يعطل التنظيم العصبي النباتي للغدد الدمعية واللعابية ، ويغير وظيفتها الإفرازية. تساهم ردود الفعل المناعية أو الحساسية في انسداد القنوات الإخراجية للغدد بسدادات الحمضات ، وتحتفظ بالسر ، وتقلل من قنوات العضلات الملساء وخلايا الظهارة العضلية. نتيجة لذلك ، تتكاثر الأنسجة الخلالية والليمفاوية ، وتضغط على القنوات ، وتؤدي إلى تضخم متزايد في الغدد اللعابية والدمعية. لنلق نظرة على أعراض مرض ميكوليتش
أعراض المرض
غالبًا ما يظهر المرض في الفترة العمرية من 20 إلى 30 عامًا. يعاني كبار السن في كثير من الأحيان ، ولم يتم تسجيله عند الأطفال. في المراحل الأولى تكون الأعراض مشابهة لأعراض التهاب الغدة النكفية المزمن ، بالإضافة إلى أنه في حالة حدوث مضاعفات التهابية يمكن استفزازها.
أول وأهم أعراض مرض ميكوليتش هو تورم الغدد الدمعية. تدريجيًا ، تصبح مؤلمة عند الضغط عليها ، وفي بعض الحالات يزداد حجمها كثيرًا لدرجة أن مقلة العين تحت وزنها تسقط بل تبرز للأمام. على الرغم من أن اتساق الغدد كثيف جدًا ، إلا أنه لا يتم ملاحظة القيح.
العَرَض الثاني هو زيادة الغدد اللعابية (تحت الفك السفلي ، النكفي ، وغالبًا ما تكون تحت اللسان). عادة ما تكون هذه العملية ثنائية ، ويحدث التورم على كلا الجانبين ، وفقط في حالات استثنائية - من جانب واحد. في كثير من الأحيان هناك زيادة في الغدد الليمفاوية.
العَرَض الثالث- شكاوى من جفاف الفم والتهاب الملتحمة الجاف ونخر الأسنان المتعدد. في حالة المسار النموذجي للمرض ، يزداد الكبد والطحال ، ويلاحظ زيادة عدد الكريات البيضاء والكريات اللمفاوية.
تشخيص المرض
يتم تشخيص مرض ميكوليتش من قبل الأطباء من الصورة السريرية العامة. في كثير من الأحيان يتم عمل مخطط اللعاب ، والذي يكشف عن تغيرات ضمور في الأنسجة الغدية ، والتي تظهر بوضوح زيادة في الغدد اللعابية ، وتضييق مجاريها الإخراجية. إذا لم تتأثر ، يجب فحص الأورام اللمفاوية المدارية بعناية.
كما يتم استخدام خزعة النسيج البزل على نطاق واسع. من الناحية النسيجية ، من الممكن الكشف عن تضخم الغدد الدمعية واللعابية ، لتحديد التعديلات الضمورية للحمة ووجود تسلل ليمفويد للسدى.
تعتبر الدراسات المتوازية للدم حول العقد الليمفاوية وتحليل ثقب نخاع العظم فعالة للغاية في تشخيص وتطوير نظام العلاج.
وتجدر الإشارة إلى أنه خلال مرض ميكوليتش (الذي سننظر في علاجه أدناه) لا تتأثر كبسولة الغدة ، وبالتالي فإن أنسجة الغدد اللعابية والدمعية لا تتصل بالأغشية المخاطية وبفضل هذا العامل يمكن تمييز هذه المتلازمة عن أنواع مختلفة من الالتهابات المزمنة المنتجة.
تظهر اختبارات الدم المعملية صورة تميز أمراض التكاثر اللمفاوي ، ولا تكشف اختبارات البول عادة عن أي أمراض.
بمساعدة التصوير المقطعي ، يمكنك تحديد هيكل وحجم اللعاب بدقة أكبرالغدد ، استبعاد ظهور الأورام الخبيثة.
تشخيص المرض يشمل الفحص الكيميائي المناعي والمناعة مع فحص من قبل أخصائي الحساسية والمناعة ، وكذلك التشاور مع طبيب عيون ، وإجراء اختبار شيرمر وأخذ العينات بالفلورسين.
علاج
يجب أن يكون علاج مرض ميكوليتش تحت إشراف أخصائي أمراض الدم. العلاج الرئيسي هو مستحضرات الزرنيخ ، وغالبًا ما يكون محلول زرنيخات الصوديوم بتركيز 1٪. يتم استخدامه للحقن تحت الجلد ، ابتداءً من 0.2 ملي ليتر وزيادة الجرعة تدريجياً حتى 1 ميلي ليتر مرة واحدة في اليوم. بحلول نهاية العلاج ، يتم تقليل الجرعة. للعلاج الكامل ، يلزم ما يقرب من 20-30 حقنة. في نفس الجرعات ، يتم استخدام عقار "Duplex". مرتين إلى ثلاث مرات في اليوم ، يتم إعطاء المريض زرنيخات البوتاسيوم عن طريق الفم. تستغرق دورة العلاج حوالي ثلاثة إلى أربعة أسابيع. يمكنك أيضًا شرب أقراص الزرنيخ والدوبان والميلوزان.
طرق إضافية
كمادات على الغدد المصابة وتستخدم المضادات الحيوية على نطاق واسع. بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، يتم استخدام عمليات نقل الدم أيضًا. في بعض الحالات ، يصبح تحقيق الديناميكيات الإيجابية ممكنًا بسبب العلاج بالأشعة السينية ، الذي يوقف العملية الالتهابية ويقلل مؤقتًا من حجم الغدد ، ويعيد وظيفتها الإفرازية ، ويزيل جفاف الفم. تناول الفيتامينات يساهم في تقوية الجسم بشكل عام.
فحصنا ملامح المرض ومتلازمة ميكوليتش
