أعراض ديجرين مرض نادر جدا. لديها استعداد وراثي. غير قابل للشفاء. هذا يرجع إلى حقيقة أن أي أمراض مرتبطة بالطفرة الجينية تعتبر لا رجعة فيها.
كان طبيب الأعصاب ديجيرين أول من وصف هذا المرض. لاحظ أن المشكلة تنتقل داخل نفس العائلة. لذلك ، كان هناك افتراض حول العلاقة بين علم الأمراض وعلم الوراثة. بفضل الأجهزة الحديثة ، من الممكن معرفة ما إذا كان الطفل سيولد بصحة جيدة أم لا.
من المستحيل منع تطور المشكلة. إذا تم نقله إلى طفل ، فسوف يتطور بلا شك. وفقًا لـ ICD-10 ، رمز أعراض Dejerine هو G60.
علم الأوبئة
حتى الآن ، هناك العديد من أنواع المتلازمة الموصوفة معروفة. إنهم متشابهون مع بعضهم البعض في علامات خاصة ويظهرون حتى سبع سنوات. في 20٪ من الحالات ، تظهر الأعراض الأولى بالفعل في السنة الأولى من حياة الطفل. في الثانية - ما يصل إلى 16٪.
متلازمة Dejerine-Sott الأكثر شيوعًا. يتم تشخيصه في 43٪ من الحالات. أثناء العلاج ، يظل ما يصل إلى 95٪ من المرضى معاقين.
في الثانيةالمكان هو ما يسمى بشلل Dejerine-Klumpke. تظهر الأعراض بسرعة كبيرة ، يتطور المرض بسرعة البرق. يحدث في 30٪ من الحالات. في المرتبة الثالثة متلازمة روسو. يحدث في 21٪ من الحالات. تتشكل هذه الحالة المرضية خلال العام في المرضى الذين عانوا سابقًا من سكتة دماغية أو غيرها من الأمراض المرتبطة بمشاكل الدورة الدموية الدماغية.
متلازمة الألم في كل شخص ينمو بطريقته الخاصة. في نصف الحالات ، يحدث الانزعاج بعد شهر من السكتة الدماغية. في 40٪ ، يتطور الألم من شهر إلى عامين. في 11٪ - بعد عامين.
أسباب المشكلة
تعتبر أعراضديجرين طفرة جينية. ويؤثر المرض على الشخص ككل وخاصة المخ. أسباب المشكلة تشمل العوامل التالية:
- قفزات ثابتة في الضغط داخل الجمجمة ؛
- كسور تلك العظام القريبة من الجمجمة ؛
- الاصابات التي تصيب الاعصاب الموجوده في الجمجمة والدماغ (علي سبيل المثال ، ارتجاج في المخ) ؛
- التهاب السحايا من الأشكال الحادة و المزمنة
أولى علامات المرض
غالبًا ما تتجلى المشكلة بالفعل في سن ما قبل المدرسة. ومع ذلك ، يمكن ملاحظة علاماته الأولى من لحظة الولادة. على سبيل المثال ، يتطور الطفل ببطء عند مقارنته بأقرانه. خطوته الأولى ستكون متأخرة والحركة المستقلة ستكون صعبة.
الطفل ينزل عضلات وجهه. تبدأ الأطراف في التشوه. إنهم ضعفاءالاستجابة للمنبهات الخارجية. بمرور الوقت ، ضمور العضلات تمامًا
وتجدر الإشارة إلى أن أعراض Dejerine في علم الأعصاب تعتبر مرضًا خطيرًا إلى حد ما يجب تجربته لإبطائه من المظهر الأول.
مراحل المشكلة
هناك عدة مراحل للمرض. هناك ابتدائي ومتوسط وثقيل. تظهر المرحلة الخفيفة لأول مرة في الطفولة.
في المرحلة المتوسطة ، يعاني المريض من تأخير في نمو عضلات الحركة والكلام. تبدأ الحساسية في الانخفاض ، وتبطئ ردود الفعل ، وهناك أيضًا مشاكل في التفاعلات المرئية.
في مرحلة شديدة ، يصبح المريض معاقًا. يتطور المرض بسرعة. تحدث تشوهات في الهيكل العظمي ، واضطراب في التوتر العضلي ، وفقدان السمع.
متلازمة كلومبك
أعراض Dejerine-Klumpke مصحوبة بمشاكل في ربط الكتف. في هذه الحالة ، لا يصاب الطرف بأكمله بالشلل ، ولكن جزءًا منه فقط. بمرور الوقت ، تنتشر المشكلة إلى اليدين. تبدأ جميع المناطق المجاورة في فقدان الحساسية. السفن تعاني ، وهناك مشاكل في ردود الفعل الحدقة
الشلل يمتد إلى الهيكل العضلي. أولاً ، يتم تخدير اليدين فقط ، ثم الساعدين والمرفقين. ثم تفقد حساسية العصب الصدري.
متلازمة نيري ديجيرين
مع تطور هذه المشكلة ، يعاني المريض من انتهاك لوظائف جذور النخاع الشوكي. مع الداء العظمي الغضروفي ، غالبًا ما تحدث أعراض Dejerine لهذا الشكل. كما يمكنتسبب الأورام التي تضغط على الدماغ. الفتق والقرص وأنواع مختلفة من الإصابات التي تؤثر على الجذور هي أيضًا عوامل استفزازية. المظهر الرئيسي هو الألم الشديد في موقع الضغط
في أغلب الأحيان ، تعتبر أعراض نيري ديجيرين مظهرًا من مظاهر مشكلة أكثر خطورة. على سبيل المثال ، نفس الداء العظمي الغضروفي. إذا كنا نتحدث عن مثل هذا التاريخ الطبي ، فسيصاب المريض بألم حاد بالقرب من أسفل الظهر ، بالإضافة إلى عدم الراحة بالقرب من الرقبة والرأس. بمرور الوقت ، ستنخفض حساسية هذه المناطق وتنخفض متلازمة الألم. قد يحدث تشنج عضلي.
متلازمة ديجرين روسي
تؤثر هذه المشكلة على انثقاب الشرايين. تتأثر مناطق الدماغ أيضًا. يعاني الشخص باستمرار من ألم شديد وثاقب. قد يعاني المريض من الغثيان. تطور فرط. وبسبب ذلك ، تأتي كل العضلات بنبرة قوية. ولكن بسبب الحساسية المنخفضة ، لا يلاحظ المريض هذه الحالة بشكل خاص. مع تطور أعراض Dejerine-Roussy ، قد يحدث بكاء حاد ، ضحك ، صراخ.
يصيب الشلل عادة طرف واحد فقط. لا يوجد ألم فقط ، ولكن أيضًا إحساس حارق. تتكثف الأحاسيس تحت تأثير العوامل الخارجية وكذلك الأحاسيس الداخلية.
التشخيص صعب في معظم الحالات. في كثير من الأحيان يتم التشخيص الصحيح فقط بعد بناء الصورة السريرية بالكامل.
التشخيص
يتم تشخيص المشكلة بناءً على الشكاوى. من الممكن الشك في تطور هذه المشكلة بالذات في البدايةالفحص الخارجي. ومع ذلك ، فإن تعقيد التشخيص يكمن أكثر في عدم القدرة على التشخيص الفوري. قد تكون الأعراض مشابهة لمشاكل عصبية أخرى. من المهم إجراء فحص شخصي وموضوعي وسجلات كاملة. لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا بعد الفحوصات المخبرية.
علاج
نظرًا لأن المشكلة وراثية ، فمن المستحيل تمامًا علاجها. سيتطور المرض ومن الصعب إبطائه. ومع ذلك ، هذا لا يعني أنه يجب عليك الاستسلام. يجب أن يكون العلاج شاملاً وعقلانيًا. فقط من خلال هذا النهج يمكن تخفيف المعاناة.
العلاج لا يهدف الى التخلص من المشكلة بل القضاء على الأعراض. من الضروري تحسين حالة المريض وكذلك التخفيف من مظاهر المشكلة. تختلف أنظمة العلاج لكل مريض. هذا يرجع إلى حقيقة أن الأعراض دائمًا ما تكون مختلفة.
عند إجراء علاج معقد ، يتم وصف الأدوية المضادة للألم. هناك حاجة أيضًا إلى تلك الوسائل التي ستساعد في الحفاظ على حالة الأوعية الدموية والأنسجة وعمليات التمثيل الغذائي وما إلى ذلك. يجب إيلاء اهتمام خاص للحفاظ على حالة العضلات. لأنهم أول من يعاني. هناك حاجة أيضًا لتلك الأدوية التي ستحافظ على حالة الجهاز العصبي.
