التهاب الأوعية الدموية النزفي هو علم الأمراض الذي هو نوع من التهاب الأوعية الدموية المناعي. يؤثر هذا المرض على الأوعية الدموية الصغيرة. يتميز بزيادة تكوين المجمعات المناعية وزيادة النفاذية وانخفاض مرونة جدران الشرايين والشعيرات الدموية.
يحدث المرض غالبًا بعد 10-20 يومًا من التهابات الجهاز التنفسي الحادة أو التهاب اللوزتين أو الأنفلونزا أو الحمى القرمزية ، لذلك يتعرض الأطفال لخطر الإصابة بهذا المرض. الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 7 سنوات معرضون بشكل خاص لعلم الأمراض. بالمناسبة ، يمرض الأولاد 2-3 مرات أكثر من الفتيات. في التصنيف الدولي لأمراض المراجعة العاشرة (ICD 10) ، تم تسمية التهاب الأوعية الدموية النزفي D69.0 ، D89.1 - "آفات الأوعية الدموية النزفية الجهازية."
أسباب المرض
لماذا يحدث مرض يسمى أيضا مرض هينوخ شونلاين والتسمم الشعري؟ آلية تطور التهاب الأوعية الدموية بسيطة للغاية: تحدث عملية التهابية معقمة في الشعيرات الدموية ، بسبب التأثير الضار للمجمعات المناعية.الأجسام المضادة. يتجلى مرض Henoch-Schonlein في النزيف ، وهو خلل في عمليات التخثر داخل الأوعية الدموية وانتهاك الدورة الدموية في الشرايين الصغيرة.
أسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى المرضى في أي عمر مقسمة بشكل مشروط إلى عدة فئات:
- مضاعفات بعد مرض (عدوى فيروسية تنفسية ، جدري الماء ، الهربس ، الحمى القرمزية) التي تسببها البكتيريا والطفيليات المسببة للأمراض ؛
- تفاعلات حساسية ؛
- انخفاض حرارة الجسم ؛
- عدم تحمل اللقاح ؛
- ميول وراثية.
العامل الرئيسي في حدوث التهاب الأوعية الدموية النزفي هو تكوين مجمعات مناعية تتكون من أجسام مضادة. تترسب هذه التكوينات على السطح الداخلي لجدران الشرايين ، مما يؤدي إلى تلف الأوعية الدموية المجهري ، ونتيجة لذلك ، توفر الظروف الملائمة لتطور الالتهاب العقيم التالي للرضح. وفقًا لذلك ، مع التهاب الأنسجة الوعائية ، تقل مرونتها بشكل ملحوظ ، ونتيجة لذلك تصبح الجدران قابلة للاختراق ، تظهر الفجوات. تؤدي حالة الشرايين والشعيرات الدموية إلى ترسبات الفيبرين وتكوين جلطات دموية. ما سبق يوضح ظهور أعراض التهاب الأوعية الدموية - كدمات ناتجة عن تخثر الأوعية الدموية.
أصناف
يعرف الأطباء اليوم عدة أشكال من التهاب الأوعية الدموية النزفية. اعتمادًا على الصورة السريرية ، يحدث المرض:
- جلدي ؛
- مفصلي ؛
- بطني أي ينمو في تجويف البطن
- كلوي
- مجتمعة.
يمكن أن يحدث المرض في وقت واحد في عدة أشكال. من بين التركيبات الأكثر شيوعًا ، يعد التهاب الأوعية الدموية المفصلي الجلدي هو الأكثر شيوعًا. يسمي الخبراء هذا النموذج أيضًا بالبساطة. اعتمادًا على شدة المرض ، يتم تعيين درجة النشاط المنخفض والمتوسط والعالي. تم بناء تصنيف آخر لالتهاب الأوعية الدموية النزفي وفقًا لطبيعة مسار المرض. لذلك ، يمكن أن يكون التسمم الشعري:
- سريع البرق (يتطور حرفيا في غضون أيام) ؛
- حاد (مدة المرض عادة لا تتجاوز 30-40 يومًا) ؛
- ممتدة (أكثر من شهرين) ؛
- متكرر (تتكرر أعراض المرض عدة مرات خلال 3-4 سنوات) ؛
- مزمن (تظل الصورة السريرية دون تغيير لمدة 1.5-2 سنوات ، وتتبادل حالات الهجوع مع التفاقم المتكرر أو النادر).
العلامات الرئيسية لعلم الأمراض
بالحديث عن المظاهر السريرية لأمراض الأوعية الدموية الموصوفة ، تجدر الإشارة إلى أن البالغين والأطفال يعانون من نفس أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفي. في الوقت نفسه ، قد تختلف ميزات مسار المرض حسب العمر. يتجلى المرض في الغالب من خلال طفح جلدي غير مكتمل على البشرة. يطلق عليهم طفح جلدي نزفي.
في الشكل المفصلي لالتهاب الأوعية الدموية ، يشكو المرضى من آلام في مفاصل الكاحل. يحدث هذا العرض في سبعة من كل عشرةحالات. مع الشكل البطني للمرض النزفي ، فإن مظاهره الحتمية هي ألم خفيف مؤلم في البطن.
مع التهاب الأوعية الدموية النزفي المعقد عند البالغين ، غالبًا ما تتأثر أوعية الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك الكلى والرئتين والدماغ. يتم إعطاء التشخيص الأكثر ملاءمة للمرضى الذين يحدث المرض لديهم فقط مع مظاهر سطحية في شكل طفح جلدي نزفي.
بقع على الجلد المصابة بالتهاب الأوعية الدموية
كما لوحظ بالفعل ، مع أي شكل من أشكال هذا المرض ، لوحظ وجود كدمات على الجلد. إن هزيمة البشرة هي المظهر الرئيسي لالتهاب الأوعية الدموية النزفي. يحدث في جميع المرضى على الإطلاق ، بغض النظر عن مظهر الأعراض الإضافية. يمكن أن تحدث الطفح الجلدي في كل من البداية ، في المراحل الأولى من المرض ، وبعد مرور بعض الوقت ، مع تقدم علم الأمراض. أكثر ما يميزها هو ظهور البرفرية - نزيف صغير البقع ، محسوس عند الجس. هذا الطفح الجلدي متماثل ، ويتكون من عقيدات صغيرة (من 1 إلى 3 مم). في البداية ، يؤثر الطفح الجلدي على القدمين والساقين ، ولكنه ينتشر لاحقًا إلى الطرف بأكمله. بالإضافة إلى البرفرية ، قد تظهر أيضًا عناصر أخرى (حويصلات ، احمرار مع تقشير ، وفي الحالات الشديدة حتى مناطق نخرية في الطبقة العليا من البشرة).
آلام المفاصل
70٪ من حالات الإصابة تظهر شدة أعراض التهاب الأوعية الدموية مثل آلام المفاصل. تظهر هذه العلامة غالبًا مصحوبة بطفح جلدي في الأسابيع الأولى من المرض. قد تكون التغييرات في الأسطح المفصلية والأقسام الداخلية مصحوبة بضعف وومع ذلك ، لا يتم استبعاد الأحاسيس المؤلمة القصيرة ، حيث لا يتم استبعاد الآفة الأكثر شمولاً ، والتي لا تعاني فقط من الكاحل والركبة الكبيرة ، ولكن أيضًا مفاصل أصابع القدم. تتضخم ، ومن الممكن أيضًا تغيير شكلها على المدى القصير. ومع ذلك ، مع المسار الطبيعي والعلاج في الوقت المناسب ، لا يتسبب المرض في حدوث تشوه شديد في الأسطح المفصلية ، ولا يزعج الانزعاج في المتوسط لأكثر من 5 أيام.
اصابة الجهاز الهضمي
شدة الكورس تتميز بالتهاب الأوعية الدموية النزفي عند البالغين والذي يصاحبه تلف في أوعية الجهاز الهضمي. غالبًا ما يكون ظهور ألم البطن قبل ظهور طفح جلدي نزفي. تحدث الأحاسيس غير السارة عندما تنكسر الشعيرات الدموية الصغيرة على جدران الأمعاء ، وبالتالي تكون ذات طبيعة تقلصات حادة. لاحظ المرضى ، الذين يصفون عدم الراحة ، أنه يحدث بشكل رئيسي في المناطق السرية والحرقفية اليمنى ومنطقة الغضروف.
متلازمة الألم في التهاب الأوعية الدموية النزفية تشبه الصورة السريرية الناتجة عن التهاب الزائدة الدودية أو انثقاب القرحة أو انسداد الأمعاء. قد يستمر الألم لمدة 3-10 أيام. غالبًا ما يحدث المرض مع الغثيان والقيء ، حيث يوجد مخاط وشوائب دموية. بالمناسبة ، الدم في البراز مع الشكل البطني من التهاب الأوعية الدموية هو عرض شائع جدًا. في الحالات الشديدة يحدث نزيف معوي ينتج عنه هبوط حاد في ضغط الدم وانهيار.
كيف يتطور المرض في مختلف الأعمار
تكمن الاختلافات في مسار المرض لدى الأطفال والبالغين في تطوره. عند البالغين ، تكون الصورة السريرية "غير واضحة". لهذا السبب ، في المراحل الأولية ، يصعب تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفي ، حيث لا تظهر الأعراض بشكل كامل. عمليا الرفاه العام للمريض لا يتأثر
عند الأطفال ، فإن أمراض الأوعية الصغيرة لها بداية حادة. يتطور التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال دون سن 6 سنوات بسرعة ، مصحوبًا بحمى وقشعريرة وضعف. في الوقت نفسه ، في نصف الحالات السريرية في المرضى من أي عمر ، لوحظت متلازمة في البطن ، مصحوبة باضطرابات عسر الهضم (الغثيان والقيء والبراز الرخو مع خطوط الدم). إذا كانت الكلى متورطة في العملية المرضية ، يتم الكشف عن وجود البروتين في اختبارات البول للمرضى ، فمن الممكن حدوث بيلة دموية. مع التأخير في العلاج ، يؤدي تلف الكلى إلى تطور التهاب كبيبات الكلى المزمن المنتشر ، يليه تكوين فشل كلوي مزمن.
مضاعفات المرض
لا يستحق تأخير علاج التهاب الأوعية الدموية النزفية. تشمل المضاعفات المحتملة لهذا المرض تطور:
- انسداد معوي ؛
- التهاب البنكرياس ؛
- انثقاب قرحة في المعدة والأمعاء ؛
- التهاب الصفاق ؛
- فقر دم معتدل ؛
- مدينة دبي للإنترنت مع قلة الصفيحات ؛
- جلطة ؛
- مجموع أو مجموع النوبات القلبية ؛
- التهاب العصب ؛
- اضطرابات دماغية
تأثيرات مماثلة لالتهاب الأوعية الدموية النزفيةممكن فقط في حالة تجاهل أعراض المرض وطلب المساعدة الطبية في وقت متأخر. لهذا السبب من المهم أن تبدأ العلاج في أسرع وقت ممكن. بعد كل شيء ، لا يخفى على أحد أن أي مرض يسهل التغلب عليه في مراحله الأولى. من المستحيل التداوي الذاتي واللجوء إلى تناول الأدوية أو الطب التقليدي دون ضوابط. يجب وصف الأدوية فقط من قبل أخصائي مؤهل بعد فحص شامل وتشخيص.
إجراءات التشخيص
يعالج التهاب الأوعية الدموية النزفي من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم. في حالة المسار المعقد للمرض وتلف الأعضاء الداخلية ، ستكون هناك حاجة أيضًا إلى استشارة متخصصين على درجة عالية من التخصص - طبيب أمراض جلدية وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب أعصاب وأخصائي أمراض الكلى وأخصائي أمراض القلب وأخصائي أمراض الرئة.
عند الاشتباه في إصابة مريض بالتهاب الأوعية الدموية النزفية ، يجب على الطبيب إجراء فحص ، وجمع سوابق ، ووصف الدراسات المختبرية والأدوات. ستساعد آراء الخبراء في الحصول على صورة موضوعية للمرض وبدء العلاج المناسب.
طرق التشخيص الرئيسية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية اليوم هي:
- تجلط الدم ؛
- تحليل لوجود الغلوبولين المناعي من الفئتين A و G (يتم زيادة المؤشر الأول في التهاب الأوعية الدموية ، ويتم تقليل الثاني) ، كريو جلوبولين والأجسام المضادة الأخرى ؛
- فحص للكشف عن المجمعات المناعية المنتشرة ؛
- اختبار الدم البيوكيميائي ؛
- فحص دم عام (مفصل) (لتؤخذ مؤشرات صيغة الكريات البيض كأساس).
بعد إجراء تشخيص دقيق ، يشرعون في بناء نظام علاجي.
ميزات العلاج
التهاب الأوعية الدموية النزفي ، الذي يحدث في شكل معتدل من الجلد المفصلي ، يتطلب العلاج بالعقاقير الخارجية مع الالتزام الصارم بالراحة في الفراش ونظام غذائي يستبعد تمامًا استهلاك البروتين الحيواني ويلزم المواد المسببة للحساسية. يتطلب التسمم الشعري في الفترة الحادة دخول المستشفى والإشراف الطبي المستمر ، وعندما تشارك الأعضاء الداخلية في العملية المرضية ، يتم استخدام الأدوية الفعالة الموصوفة بجرعات معينة. تشتمل مجموعة الأدوية المستخدمة في علاج المرض المعني (التهاب الأوعية الدموية النزفي) على الأدوية التالية:
- Disaggregants ("Kurantil" ، "Trental"). تدار عن طريق الوريد بالتنقيط. بالإضافة إلى ذلك ، بالنسبة للحقن تحت الجلد أو الحقن ، يتم وصف "الهيبارين" ، والذي يتم إلغاؤه تدريجياً مع تقليل الجرعة.
- منشطات انحلال الفبرين (الأدوية التي تحتوي على حمض النيكوتين).
- المنشطات (ممكن فصل البلازما).
- Cytostatics ("أزاثيوبرين" أو "سيكلوفوسفاميد").
تعتمد مدة علاج هذا المرض لدى الأطفال والبالغين إلى حد كبير على شدته وشكله السريري. كقاعدة عامة ، يتطلب العلاج الكامل 2-3 أشهر لدورة خفيفة ، وحتى ستة أشهر لدورة معتدلة ، وحوالي 12 شهرًا لدورة شديدة ، مصحوبة بانتكاسات والتهاب الكلية.
وفقًا لأكواد ICD-10 ، فإن التهاب الأوعية الدموية النزفي يقع في نفس مجموعة فرفرية الحساسية والروماتيزم. كما أن علاج هذه الأمراض معقد بسبب نقص الأدوية الفعالة التي تثبط العملية المرضية بشكل مباشر ، بغض النظر عن موقعها.
التغذية التهاب الأوعية الدموية
لمنع حساسية الجلد الإضافية ، فإن النظام الغذائي له أهمية قصوى. مع التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يجب استبعاد المواد الاستخراجية وجميع المنتجات التي يصعب تحملها من قبل الجسم تمامًا من النظام الغذائي. المواد المسببة للحساسية المحتملة (الشوكولاتة ، القهوة ، العسل ، المكسرات ، الحمضيات ، الفراولة ، البيض ، الأطعمة المعلبة) محظورة أيضًا.
في حالة المتلازمات البطنية والكلى ، يتم اختيار النظام الغذائي من قبل الطبيب المعالج ، مع مراعاة التوصيات السريرية الفردية. مع التهاب الأوعية الدموية النزفية المعقدة بسبب التهاب الكلية ، يوصى باتباع النظام الغذائي رقم 7 (تكمن خصوصيته في عدم جواز استخدام الملح والمنتجات الحيوانية).
ما هي فرص الشفاء
وتجدر الإشارة على الفور إلى أنه مع التهاب الأوعية الدموية النزفي ، فإن التشخيص موات للغاية. يمكن أن تحدث نتيجة مميتة في المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص في المرحلة الحادة من المرض بسبب مضاعفات الجهاز الهضمي (النزيف الداخلي ، الانغلاف ، احتشاء الأمعاء). في حالات فردية تنجم الوفاة عن فشل كلوي أو ضرر خطير بالجهاز العصبي المركزي.
