الترنح هو اضطراب حركي لا يصاحبه شلل ، ومن سماته اضطرابات إيقاع وتنسيق الحركات. ترجمت من اليونانية ، وكلمة رنح تعني "فوضوي" و "غير منظم".
مع هذا التشخيص ، تصبح الحركات غير متناسبة ، ومربكة ، وغير دقيقة ، وغالبًا ما يعاني المشي ، وفي بعض الحالات حتى الكلام. ضع في اعتبارك أنواع الرنح التي تبرز ، وما هي سماتها المميزة.
ترنح فريدريك
ترنح فريدريك الوراثي هو مرض عصبي محدد وراثيا يتطور. أصبحت المظاهر الأولية للمرض ملحوظة في العقود القليلة الأولى من الحياة.
أولاً ، تظهر اضطرابات خط اليد والمشي. بالنسبة للأطفال ، من الصعب تحديد انتهاك خط اليد نظرًا لحقيقة أنه لم يتم تشكيله بالكامل بعد. أما بالنسبة للمشية ، فالمريض يحتاج إلى دعم ، فهو يتأرجح باستمرار. كل حركات الساق متشنجة أكثر من كونها تقدمية.
يتطور عدم القدرة على الوقوف بمرور الوقت(أستاسيا) وحتى المشي (العباسية). ومع ذلك ، فإن هذا الأخير هو مظهر من مظاهر المسار التدريجي السريع للمرض ومراحلها الأخيرة.
يتم ملاحظة التغييرات في العمود الفقري ، وهو أمر مهم بشكل خاص للمراهقين الذين لم تكتمل بعد عملية تكوينه. بعد بضع سنوات ، يصاب المريض بمرض السكري بسبب خلل في البنكرياس. بعد ذلك بقليل ، بسبب التغيرات التصنع في الغدد التناسلية ، يحدث قصور الغدد التناسلية. في المراحل الأخيرة من الرنح ، يضاف ضعف البصر ، والذي يحدث نتيجة لتغيرات ضمور في العصب البصري والعصبي الحركي. علاوة على ذلك ، يتطور الخرف بسبب تلف الخلايا العصبية في الدماغ.
آفة مخيخية
رنح المخيخ هو اضطراب في التنسيق الحركي يتطور عندما يتضرر العضو الرئيسي المسؤول عنه - المخيخ في الدماغ. في بعض الحالات ، تحدث تغييرات طفيفة ، بينما في حالات أخرى ، تغييرات أكثر خطورة وشدة.
يحدث تطور مثل هذا الرنح بسبب تورط مناطق مختلفة من المخيخ بالعملية المرضية. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص رنح المخيخ بالتهاب الدماغ ، وأمراض الأوعية الدموية في المخيخ ، والتصلب المتعدد ، وأورام الدماغ الخبيثة ، والتسمم ، وكذلك بعض الأمراض الوراثية. هناك نوعان من الرنح المخيخي - ثابت وديناميكي.
الطبيعة الثابتة للرنح المخيخي
يتم التعبير عن الآفة المخيخية في ترنح ثابت بسبب انخفاض النغمةعضلات. في هذه العملية ، يصبح من الصعب على المريض البقاء في وضع واحد لفترة طويلة ، كما أنه يعاني من انتهاك ضئيل للتنسيق الحركي. يتحرك الشخص بخطوات واسعة جدًا ومذهلة ، كما لو كان في حالة سكر. في حالة المسار الحاد للمرض ، لا يكون المريض قادرًا على الجلوس والوقوف بمفرده ، لأنه لا يمتلك القوة حتى للإمساك برأسه ، فإنه يسقط باستمرار. الرنح الساكن في شكل حاد يحرم المريض من القدرة على الحفاظ على التوازن بشكل مستقل. وتجدر الإشارة إلى أن التنسيق الحركي لا يتأثر بكون المريض عينين مفتوحتين أو مغلقتين.
الطبيعة الديناميكية للرنح المخيخي
يتطور الرنح الديناميكي عندما يشارك نصفي الكرة المخية في العملية المرضية. مع هذا النوع من المرض ، تُلاحظ اضطرابات التنسيق حصريًا أثناء الحركة الجسدية. تفقد نعومة الحركات ودقتها ، وتصبح كاسحة ومربكة. لوحظ عدم تناسق وتباطؤ في الحركات على جانب الآفة. يتميز الرنح الديناميكي بالفرط (فرط ، حركات معاكسة) ، حركات متقاربة ، تجاوز الحد ، بالإضافة إلى الرعاش المتعمد واضطرابات الكلام (يتكلم المرضى ببطء ، ويقسمون الكلمات إلى مقاطع).
في وضع الوقوف وعند المشي ، ينحرف المريض إلى الجانب المقابل لنصف الكرة المخيخ التالف. يتغير خط يد المريض: يصبح متفاوتًا وكاسحًا وكبيرًاحروف. ردود الفعل الوترية المتناقصة ممكنة.
رنح حساس
هذا الرنح هو اضطراب حركي يحدث فيه تغيير في المشي بسبب فقدان الإحساس في الساقين الناتج عن تلف الأعصاب المحيطية أو الحلقة الإنسيّة أو الأعمدة الخلفية أو الجذور الخلفية للحبل الشوكي. لا يشعر المريض بوضعية الساقين ، وبالتالي يعاني من صعوبة في المشي والوقوف. كقاعدة عامة ، يقف مع ساقيه متباعدتين وفي نفس الوقت يمكنه فقط الحفاظ على التوازن وعيناه مفتوحتان ، ولكن إذا تم إغلاقهما ، سيبدأ الشخص في الترنح ، وعلى الأرجح ، يسقط (من الأعراض الإيجابية لرومبرج). عند المشي ، ينشر المرضى أيضًا أرجلهم على نطاق واسع ويرفعونها أعلى بكثير من اللازم ، وأيضًا يتأرجحون بقوة إلى الأمام والخلف. خطواتهم لها أطوال مختلفة ، والقدم عند ملامستها للأرض تصدر أصوات فرقعة. عند المشي ، يستخدم المريض عادة عصا للدعم ويثني الجذع قليلاً عند مفاصل الورك. تؤدي اضطرابات المشي إلى تفاقم العيوب البصرية. غالبًا ما يصبح المرضى غير مستقرين ، ويتأرجحون ويسقطون عند الغسيل ، لأنهم عندما يغلقون أعينهم ، يفقدون التحكم البصري لبعض الوقت.
رنح مخيخي شوكي
يشير هذا المصطلح إلى مجموعة متنوعة من اضطرابات الحركة ، تحدث معظمها نتيجة التلف الإقفاري للجهاز العصبي المركزي في فترة ما حول الولادة أو نقص الأكسجة. يمكن أن تكون شدة تغيرات المشي مختلفة وتعتمد على شدة وطبيعة الآفة. لذلك ، يمكن أن تسبب الآفات الخفيفة الخفيفةأعراض بابينسكي ، وزيادة ردود الأوتار وليس مصحوبة بتغيير واضح في المشي. عادة ما تؤدي الآفات الأكبر والأكثر شدة إلى شلل نصفي ثنائي. هناك تغيرات في المشي والأوضاع المميزة للشلل السفلي.
يسبب الشلل الدماغي اضطرابات حركية تؤدي إلى تغير في طريقة المشي. في المرضى الذين يعانون من هذا ، تحدث حركات لا إرادية في الأطراف ، والتي تصاحبها كشر على الوجه أو حركات دورانية في الرقبة. كقاعدة عامة ، يتم تمديد الساقين وثني الذراعين ، ومع ذلك ، لا يمكن ملاحظة عدم تناسق الأطراف هذا إلا من خلال المراقبة الدقيقة للمريض. لذلك ، على سبيل المثال ، يمكن لف إحدى الذراعين وتمديدها ، بينما يتم ثني الذراع الأخرى. غالبًا ما يحدث الوضع غير المتماثل للأطراف عندما يتم تدوير الرأس في اتجاهات مختلفة.
تشخيص الرنح
لإنشاء تشخيص وطرق تشخيص مثل:
- تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ؛
- تخطيط كهربية الدماغ ؛
- تشخيص الحمض النووي ؛
- تخطيط كهربية العضل
بالإضافة إلى أي من الطرق الموضحة ، من الضروري إجراء فحص دم ، والخضوع لفحص من قبل متخصصين مثل طبيب أعصاب وطبيب نفسي وطبيب عيون.
علاج أكسيا
الرنح مرض خطير يتطلب العمل في الوقت المناسب. العلاج الذي يقدمه طبيب أعصاب متخصص في الغالب مصحوب بأعراض ويتضمن المجالات التالية.
- علاج مقوي(عوامل مضادات الكولينستراز ، سيريبروليسين ، ATP ، فيتامينات ب).
- علاج طبيعي يهدف إلى منع أنواع مختلفة من المضاعفات (ضمور العضلات والتقلص ، على سبيل المثال) ، وتحسين المشي والتنسيق ، والحفاظ على اللياقة البدنية.
مجمع رياضي خاص من تمارين العلاج بالتمارين الرياضية ، والغرض منها تقليل الاختلاف وتقوية العضلات. باستخدام طريقة علاج جذرية (جراحة أورام المخيخ ، على سبيل المثال) ، يمكن للمرء أن يتوقع الشفاء الجزئي أو الكامل ، أو على الأقل وقف لمزيد من التقدم.
في ترنح فريدريك ، مع الأخذ في الاعتبار التسبب في المرض ، يمكن للأدوية التي تهدف إلى الحفاظ على وظائف الميتوكوندريا ("الريبوفلافين" ، وفيتامين E ، والإنزيم المساعد Q10 ، وحمض السكسينيك) أن تلعب دورًا كبيرًا.
تشخيص المرض
التكهن بالأمراض الوراثية هو بالأحرى غير موات. بمرور الوقت ، وخاصة مع الخمول ، تتطور الاضطرابات العصبية والنفسية فقط. يميل الأشخاص المصابون بالرنح ، والذين تصبح أعراضهم أكثر وضوحًا مع تقدم العمر ، إلى انخفاض كبير في القدرة على العمل.
ومع ذلك ، بفضل علاج الأعراض ، وكذلك الوقاية من التسمم والإصابة والأمراض المعدية ، يعيش المرضى في سن متقدمة.
الوقاية
من المستحيل تنفيذ تدابير وقائية على وجه التحديد لترنح. بادئ ذي بدء ، من الضروري منعاحتمال ظهور وتطور الأمراض المعدية الحادة (التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الأذن الوسطى ، الالتهاب الرئوي ، على سبيل المثال) التي يمكن أن تثير الرنح.
يجب تجنب الزواج بالدم. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن نتذكر أن هناك احتمالية عالية لانتقال الرنح الوراثي من الأبوين إلى الطفل ، وبالتالي ينصح المرضى غالبًا برفض ولادة أطفالهم وتبني طفل آخر.
الرنح هو اضطراب عصبي خطير يجب معالجته على الفور. هذا هو السبب في أنه كلما تم اكتشاف هذا المرض في وقت مبكر ، كان تشخيص المريض أكثر ملاءمة.
