غالبًا ما تتشكل تشوهات الدماغ أثناء وجود الشخص في الرحم. في هذه الحالة ، يمكن أن تؤثر المشكلة على كل من مناطق الدماغ الفردية والدماغ ككل. الأعراض السريرية غير معهود. في أغلب الأحيان ، هناك تأخير في النمو ، نفسيًا وعقليًا ، كما تتشكل متلازمة الصرع. مدى قوة المظاهر تعتمد كليا على شدة الآفة. يتم التشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة. بعد ذلك ، يتم استخدام مخطط كهربية الدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ وتصوير الأعصاب. العلاج عرضي ، لأنه من المستحيل التخلص تمامًا من تشوهات الدماغ.
من بين جميع الأمراض الخلقية تحدث مشاكل في الدماغ في ثلث الحالات. وغالبا ما تؤدي هذه المشكلة إلى موت الجنين. يعيش ربع الأطفال فقط. أيضًا ، عند الأطفال حديثي الولادة ، ليس من الممكن دائمًا اكتشاف أي شذوذ بعد الولادة مباشرة ، لذا فإن المضاعفات محزنة إلى حد ما.
وصف المشكلة
ما هو - تشوهدماغ الاطفال؟ هذا مرض يحدث فيه اضطراب في التركيب التشريحي للهياكل الدماغية. مدى وضوح الأعراض في جميع الحالات يعتمد على درجة الضرر. تحدث وفاة الجنين قبل الولادة في ما يصل إلى 75٪ من جميع الحالات. يختلف توقيت الظهور دائمًا. كقاعدة عامة ، تظهر أعراض التشوهات بالفعل في الأشهر الأولى بعد الولادة. ولكن نظرًا لحقيقة أن الدماغ يتكون قبل سن الثامنة ، فإن معظم العيوب لا يتم تنشيطها إلا بعد عام. ليس من غير المألوف أن تحدث حالات شاذة مع مشاكل أعضاء أخرى ، على سبيل المثال ، اندماج الكلى ، ورتق المريء ، وما إلى ذلك. اليوم ، يسعى الطب جاهدًا لتشخيص المشكلة قبل ولادة الطفل في 100٪ من الحالات. يتم ذلك من قبل أطباء أمراض النساء والتوليد. كقاعدة عامة ، يشارك أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وجراحي الأعصاب وأطباء حديثي الولادة في العلاج.
تكوين المخ
من أجل الحصول على فكرة عن هياكل الدماغ التي يؤثر عليها الخلل عند الوليد ، عليك أن تفهم بالضبط كيف يتشكل هذا العضو البشري.
يبدأ بناء الجهاز العصبي في الأسبوع الأول من الحمل. يتكون الأنبوب العصبي أخيرًا بحلول اليوم الثالث والعشرين من الحمل. إذا لم تحدث العدوى حتى النهاية ، تحدث تشوهات دماغية. تشكل المثانة الدماغية الأمامية ، التي تنقسم إلى قسمين جانبيين ، أساس نصفي الكرة المخية. يتكون بحلول اليوم الثامن والعشرين من الحمل. بعد ذلك تتشكل القشرة والتلافيف والبنى القاعدية للدماغ وما إلى ذلك.
فصل الخلايا العصبيةفي المرحلة الجنينية ، تشكل المادة الرمادية ، وكذلك الخلايا الدبقية التي تشكل الدماغ البشري. المادة الرمادية هي المسؤولة عن عمل الجهاز العصبي. تشكل الخلايا الدبقية المادة البيضاء. إنها مسؤولة عن توصيل جميع الهياكل الدماغية. إذا ولد الطفل في الأوان ، فعند الولادة يكون لديه نفس عدد الخلايا العصبية مثل الشخص البالغ. خلال الأشهر الثلاثة المقبلة ، يتطور الدماغ بشكل مكثف.
أسباب الشذوذ
يمكن أن تكون أسباب تشوه الدماغ مختلفة. يمكن أن يحدث الفشل في أي مرحلة من مراحل تكوين الأعضاء. إذا حدث ذلك في الأشهر الستة الأولى من الحمل ، فإن الطفل يعاني من نقص تنسج أقسام الدماغ ، كما ينخفض عدد الخلايا العصبية المنتجة. حتى لو تم بالفعل تكوين المادة الدماغية بالكامل ، فقد تموت بسبب الفشل. غالبًا ما يكون سبب هذه المشكلة هو التأثير على المرأة الحامل ، وبالتالي على الجنين من المواد الضارة التي لها تأثير ماسخ. خلاف ذلك ، يحدث تشوه في دماغ الجنين في 1٪ من الحالات.
سبب مؤثر آخر خارجي. العديد من المركبات الكيميائية ماسخة. كما أنه ناتج عن التلوث الإشعاعي وبعض العوامل البيولوجية. يمكن أن يكون للإشكاليات البيئية تأثير ضار ، بسبب دخول المواد الضارة إلى جسم المرأة الحامل. يمكن أن يؤدي التدخين وإدمان الكحول والمخدرات أيضًا إلى تكوين حالات شاذة. يؤدي داء السكري وفرط نشاط الغدة الدرقية إلى نفس التأثير. بعض الأدوية أيضا ماسخة. لا يصف الأطباء للحوامل مثلالأدوية ، ولكن هناك حالات لا يعرف فيها شيئًا في مرحلة مبكرة عن وجود الجنين. جرعة واحدة فقط تكفي لتشكيل خلل. يمكن أن تؤدي العدوى التي تحملها المرأة الحامل إلى حدوث تشوهات. تعتبر الحصبة الألمانية وتضخم الخلايا وغيرها خطيرة بشكل خاص.
أنواع الانحرافات
لسوء الحظ ، يحتوي التشوه الخلقي للدماغ على عدد كبير من الأصناف. فكر بإيجاز في كل واحد منهم:
- انعدام الدماغ. إنه غياب الدماغ وعظام الجمجمة. بدلاً من عضو مهم ، يعاني الطفل من العديد من الخراجات والنمو الضام. هناك حالات يكون فيها "الدماغ" مكشوفاً أو مغطى بالجلد. يعتبر مثل هذا المرض مميتًا في أي حال.
- Heterotopia. أثناء هجرة الخلايا العصبية ، قد تتأخر بعض الخلايا العصبية ولا تصل إلى القشرة. يمكن أن تكون هذه المجموعات مفردة أو متعددة. الشكل هو شريط وعقدي. وهو يختلف عن التصلب الحدبي في أن التباين لا يتراكم. يتجلى تشوه مماثل في الدماغ عند الأطفال من خلال قلة القلة. تعتمد شدة الأعراض على حجم وعدد حالات التغاير. إذا كانت الكتلة مفردة ، فقد تظهر المظاهر الأولى بعد 10 سنوات.
- قيلة الدماغ. يؤثر علم الأمراض على عظام الجمجمة ، ولا يتصلون في بعض الأماكن. في هذه الحالة ، لوحظ تشوه في الأنسجة والأغشية الدماغية. يتكون المرض في خط الوسط. يعاني بعض الأطفال من مشكلة غير متكافئة. في بعض الأحيان يمكن أن يشبه المرض ورم رأسي. مثلالحالات ، يتم استخدام الأشعة السينية لتحديد التشخيص الدقيق. يعتمد التشخيص كليًا على حجم ومحتويات القيلة الدماغية. إذا كان النتوء صغيراً ، وهناك نسيج عصبي في التجويف ، فيمكن اللجوء إلى الجراحة.
- خلل التنسج القشري البؤري ، أو FCD. يصاحب هذا التشوه الدماغي وجود خلايا عصبية ضخمة وخلايا نجمية غير طبيعية في العضو. كقاعدة عامة ، يتم توطينهم في الأجزاء الأمامية والزمنية من الجمجمة. في المرة الأولى بعد تطور المرض ، قد يعاني الطفل من ظواهر حركية إيضاحية. هم في شكل إيماءات. مثال على ذلك هو تحديد الوقت وما إلى ذلك.
- صغر الرأس. وتتميز المشكلة بانخفاض حجم وكتلة الدماغ. يحدث هذا بسبب التخلف في الجهاز. يحدث مرة واحدة من كل 5 آلاف مولود جديد. في الوقت نفسه ، يتم تقليل محيط رأس الطفل ، وتتسبب الجمجمة بنسب مضطربة. تحدث قلة النوم في 11٪ من جميع مرضى صغر الرأس. في بعض الأحيان تتطور البلاهة. بالإضافة إلى ذلك ، يتخلف الطفل في النمو البدني.
- نقص تنسج الجسم الثفني. غالبًا ما يصاحب تطور متلازمة إيكاردي. الفتيات في خطر. قد تحدث عيوب بصرية ، بؤر ضمور ومشاكل أخرى. يمكن الكشف عن هذا التشوه في الدماغ من خلال تنظير العين.
- ضخامة الرأس. يتميز بزيادة حجم الدماغ. صغر الرأس أقل شيوعًا. يتجلى من خلال التخلف العقلي. يصاب بعض المرضى بالتشنجات. يوجد جزء كبير من الرأس ، عندما يكون حجم وكتلة واحد فقط مننصفي الكرة المخية. لب الجمجمة غير متماثل.
- ميكروبوليجيريا. يوجد على سطح القشرة عدد كبير من التلافيف الصغيرة. عادة ، يجب أن يكون هناك 6 طبقات من القشرة ، في المرضى - لا يزيد عن أربع. يمكن أن تكون محلية ومنتشرة. ويتجلى الأخير بالصرع الذي يتطور بعد عام تخلف عقلي ومشاكل في عضلات البلعوم والمضغ.
- خلل التنسج الدماغي الكيسي. يصاحب هذا التشوه في الدماغ تكوين تجاويف كيسي في العضو. يتصلون بالجهاز البطيني. يمكن أن تكون الأكياس ذات أحجام مختلفة تمامًا. في بعض الحالات ، تتطور في نصف كرة واحد فقط. يمكن أن يتجلى ظهور التكيسات من خلال الصرع الذي لا يمكن علاجه بالعلاج بمضادات الاختلاج. إذا كانت الخراجات مفردة ، فإنها تتحلل بمرور الوقت.
- باتشيغيريا. تم تقوية التلافيف الرئيسية ، لكن التعليم العالي والثانوي غائبان تمامًا. تقصر الأخاديد وتبدأ في الاستقامة.
- التهاب الدماغ. لا يتم فصل نصفي الكرة الأرضية ، كونهما نصف كرة واحد. تعتبر البطينات الجانبية أيضًا واحدة. شكل الجمجمة مضطرب بشكل ملحوظ ، قد يكون هناك عيوب جسدية. كقاعدة ، هؤلاء الأطفال إما يولدون ميتين أو يموتون خلال اليوم الأول.
- اجيريا. عدم وجود التلافيف أو تخلفها. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الهندسة المعمارية للقشرة منزعجة. يعاني الطفل من اضطراب في النمو العقلي والحركي ، فضلاً عن التشنجات. كقاعدة ، يموت هؤلاء الأطفال في السنة الأولى من العمر.
وجهات نظر إضافية
بالإضافة إلى ذلك ، هناك تشوهات محددة جينيا للدماغ البشري. تتميز بغياب الفصل بين نصفي الكرة الأرضية. في بعض الحالات ، لا ينقسم الدماغ الأمامي على الإطلاق أو جزئيًا إلى نصفي الكرة الأرضية. نوع آخر من الأمراض هو التطور الصحيح للجمجمة ، لكن غياب نصفي الكرة المخية.
هناك شيء مثل التشوهات المحددة نسبيًا للدماغ البشري. باختصار ، هذه هي الحالات الشاذة التي لم تعد موجودة في الظروف الحديثة ، ولكنها كانت متأصلة في الأجداد. هناك ثلاثة أنواع من هذه العيوب. الأول يتعلق بتخلف الأعضاء. إذا تحدثنا فقط عن الدماغ ، فهذا هو عدم وجود تلافيف ، قشرة ، عدم انفصال نصفي الكرة الأرضية. في بعض الأحيان يكون هناك كمية صغيرة من التلافيف السميكة. النوع الثاني يرتبط بالحفاظ على البنى الجنينية التي كانت في السابق مميزة للأجداد. النوع الثالث يتميز بعيوب ارتجالية ، بسبب عدم وجود الأعضاء في المكان الذي ينبغي أن تكون فيه ، ولكن حيث كانت في السابق في ظروف طبيعية بين الأجداد.
طرق التشخيص
إذا كنا نتحدث عن تشوهات شديدة في الدماغ ، فسيكون الفحص الخارجي كافياً كتشخيص. في حالات أخرى ، يجب الانتباه إلى حالة الطفل في السنة الأولى من العمر. قد يكون هناك تشنجات وانخفاض ضغط الدم في العضلات. لاستبعاد طبيعة الآفة ناقصة التأكسج أو الصدمة ، من الضروري مراعاة سوابق المريض. كقاعدة عامة ، إذا لم يكن هناك اختناق عند الطفل عند الولادة ، أو نقص أكسجة الجنين ، أو صدمة أثناءوقت الولادة ، فعلى الأرجح أن علم الأمراض خلقي. أثناء الحمل ، يتم التشخيص باستخدام الموجات فوق الصوتية. بالفعل في الأشهر الثلاثة الأولى ، باستخدام هذه الطريقة ، من الممكن منع ولادة طفل يعاني من شذوذ دماغي شديد.
طرق تشخيص إضافية
نوع آخر من التشخيصات هو تصوير الأعصاب. يتم تنفيذه من خلال اليافوخ. بعد الولادة ، يمكنك إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. سيسمح لك بدراسة المشكلة بنسبة 100٪ ، وفهم طبيعة المرض ، وأين يقع الشذوذ ، وما إذا كانت هناك أكياس ، وما الحجم ، وما إلى ذلك. إذا كانت هناك متلازمة متشنجة ، فسيتم اختيار العلاج بعد تخطيط كهربية الدماغ. في حال كنا نتحدث عن حالات عائلية من التشوهات الدماغية ، فمن الضروري أن يتم ملاحظتها من قبل أخصائي الوراثة قبل وأثناء الحمل. يتم إجراء تحليل الحمض النووي وفحص الأنساب. من أجل تحديد المشاكل مع الأعضاء الأخرى يتم عمل الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية وما إلى ذلك.
علاج
يهدف العلاج بشكل أساسي إلى تقليل الأعراض. مع وجود تشوه خلقي في الدماغ (تم تعيين رمز Q04 وفقًا لـ ICD-10) ، يجب مراقبة الطفل من قبل طبيب أطفال وطبيب حديثي الولادة وطبيب أعصاب وطبيب صرع. إذا كانت هناك متلازمة متشنجة ، فمن الضروري وصف العلاج المضاد للاختلاج. يصاحب معظم تشوهات الدماغ تطور الصرع. لا يمكن علاجه بالعلاج الأحادي المضاد للاختلاج. لذلك ، يتم استخدام عقارين في وقت واحد ، على سبيل المثال ، Levetiracetam و Lamotrigine. في حالة حدوث استسقاء الرأس ، يقوم الطبيب بإجراء علاج الجفاف. فيجراحة المجازة ضرورية. لتحسين التمثيل الغذائي في الجسم ، وكذلك استعادة الوظائف الطبيعية لأنسجة المخ ، من الضروري تناول فيتامينات ب ، والجليسين ، وما إلى ذلك. لا يسمح Nootropics إلا إذا لم يكن هناك episyndrome.
علاج التشوه الخفيف
إذا كان الطفل يعاني من درجة خفيفة من تشوه الدماغ (وفقًا لرمز ICD-10 - Q04) ، يتم إجراء تصحيح نفسي عصبي. يوصي الأطباء بأن يتعامل الطفل مع طبيب نفساني ، ويحضر العلاج بالفن. يجب إرسال الأطفال إلى المدارس المتخصصة. إذا تم تنفيذ طرق العلاج هذه ، فسيكون الطفل قادرًا على خدمة نفسه. كما أنه سيقلل من مستوى التخلف العقلي ويساعد الطفل على التكيف مع المجتمع.
توقعات
عادة ما يكون التشخيص غير مواتٍ ، لكنه يعتمد أيضًا على درجة الخلل. إذا تطور الصرع في سن أصغر ، وهو غير قابل للعلاج القياسي ، فإن الأطباء يعتبرون أن مثل هذه الأعراض غير مواتية. كما أن عيب الدماغ ، إلى جانب المشاكل الجسدية ، لا يعطي أيضًا فرصًا كبيرة لاستمرار الحياة لفترة طويلة. لذلك من المهم أن نفهم قبل ولادة الطفل أنه يعاني من مشاكل في نمو المخ.
النتائج
في الختام ، يجب التأكيد على أن المشكلة الموصوفة لا يمكن علاجها. يهدف أي علاج إلى تخفيف الأعراض. يموت معظم الأطفال المرضى خلال السنوات الثلاث الأولى من حياتهم. علاوة على ذلك ، تصل نسبة صغيرة من المصابين إلى هذه الفترة. في أغلب الأحيان ، الأطفالولدوا ميتين أو يموتون في اليوم الأول أو العام الأول.
للأسف يستحيل تحديد جميع أسباب الخلل في وظائف الجسم التي تؤدي إلى عيوب في الدماغ. لكن تجدر الإشارة إلى أن المرأة الحامل تحتاج إلى مراقبة صحتها بعناية والتخلص من كل العادات السيئة. ليس هناك ما يضمن أن التدخين الذي يبدو عاديًا لن يؤدي إلى فشل في تكوين دماغ الجنين.
هؤلاء الأطفال الذين ولدوا ويعيشون حتى سن 10 سنوات على الأقل يأخذون حبوب منع الحمل طوال حياتهم. يصعب عليهم المشي ، والقيام بالأشياء بأنفسهم ، والتحدث. بالطبع ، كل هذا يتوقف على درجة تدمير الدماغ. هناك هؤلاء الأطفال الذين لديهم انحراف طفيف. من المهام المهمة للوالد قضاء كل الوقت مع الطفل وتنميته. تستطيع نسبة صغيرة من الأطفال الاندماج تمامًا في المجتمع والعيش بهدوء بمفردهم. الفرصة صغيرة لكنها موجودة
