أحد أكثر أشكال الداء النشواني شيوعًا هو الداء النشواني الكلوي. في معظم الحالات ، يتطور المرض كمضاعفات لأمراض خطيرة مثل السل والزهري والتهاب العظم والنقي. ينتج تلف الأعضاء عن المرض الأساسي الذي يوصى باكتشافه وعلاجه في الوقت المناسب. يظهر علم الأمراض نتيجة لزيادة الأميلويد (بروتين معقد) في الدم ، والذي يستقر على جدران الأوعية الدموية والكلى ، ونتيجة لذلك تتعطل وظيفة العضو. يحدث هذا المرض على خلفية المتلازمة الكلوية ويمر إلى تطور الفشل الكلوي المزمن. في الحالات الشديدة ، قد تكون هناك حاجة لعملية زرع الكلى من متبرع
وصف المشكلة
الداء النشواني الكلوي هو أحد مضاعفات الداء النشواني الجهازي ، والذي يتميز بتراكم مادة بروتين سكري ، أميلويد ، في الفضاء بين الخلايا في الكلى ، مما يؤدي إلى تمزق العضو.
أميلويد هو نتاج تخليق البروتينات المرضية نتيجة لخلل البروتين في الدم ، والذي يحدث بسبب مرض مزمن.يرتبط بتفاعلات المناعة الذاتية. نتيجة لتطور مرض مزمن ، تتراكم نواتج التسوس من السموم والكريات البيض والأنسجة ، مما يؤدي إلى تكوين الأجسام المضادة ، والتي ، عندما تتفاعل مع المستضدات ، تشكل الأميلويد. تترسب هذه الأميلويد في المواقع التي تتراكم فيها الأجسام المضادة.
الداء النشواني الثانوي في الكلى له أهمية كبيرة في الممارسة الطبية ، لأنه في معظم الحالات يؤدي إلى تكوين الفشل الكلوي ، حيث يزداد حجم الكلى ويكون سطحها أملس.
علم الأوبئة
هناك اختلافات في انتشار المرض بين دول العالم المختلفة. في البلدان المتقدمة في أوروبا ، يحدث المرض في 0.7 ٪ من الحالات ، وفي آسيا - ما يصل إلى 0.2 ٪. هذا يرجع إلى الاختلاف في النظام الغذائي للناس. في الحالة الأخيرة ، غالبًا ما يأكل الناس الأطعمة التي تحتوي على كميات صغيرة من الكوليسترول والبروتينات الحيوانية. يتم تشخيص معظم حالات أمراض الأسرة في إسبانيا والبرتغال. عادة ما يصيب الداء النشواني الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين الأربعين والخمسين ، ولكن لوحظت حالات عند الأطفال ، بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة.
في الآونة الأخيرة ، تزداد وتيرة تشخيص علم الأمراض. غالبًا ما يكون المرض مصحوبًا بأمراض الرئتين والتهاب المفاصل والتهاب القولون التقرحي والأورام السرطانية. في كثير من الأحيان ، يتطور الداء النشواني لدى الأشخاص المصابين بالسل أو الالتهابات القيحية. غالبًا ما يتم تشخيص الداء النشواني لدى مدمني المخدرات الذين يتعاطون المخدرات.المواد في شكل الحقن ، والتي غالبا ما تثير تطوير تقيح.
أنواع الأمراض
في الطب ، من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية من علم الأمراض:
- مرض أولي يظهر نتيجة انتهاك التصاق الغلوبولين المناعي الذي يغير تكوين الدم ، ويستقر على جدران الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. يصعب تشخيص هذا المرض. بما أن له أعراض مشابهة لأمراض أخرى.
- الداء النشواني الثانوي في الكلى يتكون بسبب الأمراض المزمنة: التهاب العظم والنقي والتهاب القولون والتهاب المفاصل والتصلب والسل أو التهاب المفاصل الفقاري. يظهر المرض في كثير من الأحيان في الشيخوخة.
كل هذه الأنواع من الداء النشواني تحدث وتتطور في أغلب الأحيان في مرحلة الطفولة. يستمر المرض مع فترات من الهدوء والانتكاس ، مصحوبة بنوبات من الألم. العلاج في هذه الحالة لا يأتي بنتائج.
أشكال المرض
في الطب ، من المعتاد التمييز بين عدة أشكال من المرض:
- شكل مجهول السبب ، حيث تكون أسباب وآليات تطور المرض غير معروفة.
- شكل عائلي يتميز باستعداد وراثي لظهور بروتينات غير طبيعية في الجسم. في الطب ، ثبت أن الداء النشواني ينتقل عبر عدة أجيال. عادة ما يتم ملاحظة هذه الظاهرة بين اليهود والعرب. ويرافق المرض طفح جلدي وآلام في البطن.
- يتميز النموذج المكتسب بتطور علم الأمراض نتيجة الاضطرابات المناعية.
- شيخيتميز الشكل باضطراب التمثيل الغذائي للبروتين.
- النموذج المحلي له أسباب غير مبررة للتنمية. عادة ما يرتبط بأورام الغدد الصماء والسكري ومتلازمة الزهايمر.
- يتطور الشكل الشبيه بالورم أيضًا لأسباب غير معروفة. يميل الأطباء إلى القول بأن الداء النشواني من هذا الشكل يتطور بسبب أنواع معينة من الأورام.
أسباب الداء النشواني
الداء النشواني الكلوي سبب ظهوره في معظم الحالات غير معروف. يمكن أن تثير العديد من الأمراض ظهور مضاعفات في شكل الداء النشواني ، لكنها يمكن أن تعمل أيضًا كمرض مستقل.
في علم الأمراض الأساسي للسبب ، لا يمكن إثباته. في بعض الأحيان يتكون المرض مع المايلوما المتعددة. في هذه الحالة بالإضافة إلى الكلى فإن العملية المرضية تشمل اللسان والجلد والقلب والرئتين والكبد والأمعاء والطحال.
الداء النشواني الثانوي في الكلى يتكون بسبب الأمراض المعدية المزمنة والظروف غير الطبيعية بعد سنوات قليلة من حدوثها. في أغلب الأحيان ، يتطور المرض بعد مضاعفات مرض السل الرئوي ، فهو لا يؤثر على الكلى فحسب ، بل يؤثر أيضًا على الأوعية الدموية والغدد الليمفاوية. الداء النشواني الخرف هو علامة على الشيخوخة ويحدث في 80٪ من الأشخاص فوق الثمانين.
تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين يعانون من مرض خلايا البلازما والأمراض الالتهابية المزمنة والتهاب الفقار اللاصق والتهاب المفاصل الروماتويدي وحمى البحر الأبيض المتوسط.
أعراض وعلامات المرض
أعراض الداء النشواني في الكلى قد تختلف حسب موقع تراكمات الأميلويد في الأعضاء الأخرى ، ومرحلة مسار المرض ، ودرجة ضعف العضو المصاب ، وكذلك المرض الذي تسبب في علم الأمراض.
تُلاحظ العلامات الأولى لتلف الكلى في مرحلة مبكرة من تطور المرض. في البشر ، يزداد مستوى البروتين في البول ، ويظهر الضعف ، وفقر الدم ، وضعف المناعة ، واضطرابات الجهاز القلبي الوعائي ، والإسهال. يثير هذا المرض زيادة في الأعضاء الداخلية وتطور التورم. في مرحلة متأخرة من تطور المرض ، لوحظ ارتفاع ضغط الدم وانقطاع البول وتجلط الأوردة الكلوية.
في الطب ، يتم تسجيل الأعراض التالية للداء النشواني:
- ضعف وظائف الكلى ، تطور الفشل الكلوي ؛
- اضطراب الجهاز الهضمي
- ضرر بالجهاز العصبي ؛
- تطوير عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.
مع الداء النشواني ، تتطور الوذمة دائمًا. في بعض الحالات يظهر جلطة في الوريد الكلوي ، متلازمة الألم ، عدم انتظام ضربات القلب ، الدوخة ، ضيق التنفس.
مراحل الداء النشواني الكلوي
خلال مسار المرض يتم تمييز عدة مراحل ، كل منها تتميز بمظهرها الخاص من الأعراض:
- تتميز المرحلة الكامنة بمسار غير مصحوب بأعراض من الداء النشواني ، وقد تظهر علامات علم الأمراض الأولية. العلامة الرئيسية للفترة الكامنة هي وجود طفيفبروتينية. تدوم هذه الفترة حوالي خمس سنوات.
- المرحلة البروتينية أو الزلالية تتميز بإفراز البروتين من الجسم مع البول ، وزيادة حجم الكلى نتيجة تطور احتقان الدم والتهاب الأوعية اللمفاوية ، وترسب الأميلويد على جدران الدم. أوعية. خلال هذه الفترة ، غالبًا ما يتطور التصلب والتهاب الغدد الليمفاوية. تستغرق هذه المرحلة قرابة اثنتي عشرة سنة.
- المرحلة الوذمية أو الكلوية ناتجة عن ظهور المتلازمة الكلوية مع أعراض مثل بروتينية وفرط كوليسترول الدم ونقص بروتين الدم. أيضًا في هذه الحالة ، لوحظ تطور الوذمة وارتفاع ضغط الدم وتضخم الطحال. يزداد حجم الأعضاء الداخلية وتتأثر الأمعاء. تستغرق هذه المرحلة حوالي سبع سنوات.
- المرحلة الطرفية أو Azotemic تتميز بتندب وتشوه الكلى ، وانخفاض حجمها ، وتطور الفشل الكلوي وانخفاض ضغط الدم.
من المهم جدًا اكتشاف الداء النشواني في الكلى في مرحلة مبكرة من التطور ، عندما يكون من الممكن إيقاف العملية المرضية. في مراحل لاحقة من المرض ، لا رجعة فيه ، الشفاء ممكن في حالات نادرة جدا. يمكن أن يتطور الفشل الكلوي بسرعة ويكون قاتلاً في أي من مراحل المرض المذكورة أعلاه. هذا التطور السريع للداء النشواني ناتج عن تفاقم المرض الأساسي ، أو إضافة عدوى أو تجلط في الأوردة الكلوية.
الفحص التشخيصي. ما هذا؟
من الصعب جدا تشخيص الداء النشواني الكلوي ، و أعراضه وعلاجه في هذه المقالة ، في مرحلة مبكرةالتطور ، لأنه في هذه الحالة لا تظهر الأعراض. الطبيب في هذه الحالة يصف الفحوصات المخبرية للدم والبول.
وفقًا لنتائج تحليل البول ، يمكن ملاحظة وجود البيلة البروتينية ، التي تميل إلى الزيادة ، وكذلك بيلة الكريات البيض ، البيلة الدقيقة والبيلة الأسطوانية ، فيها. تشير نتائج فحص الدم إلى زيادة ESR وفقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وزيادة مستوى الصوديوم والكالسيوم والكوليسترول وإنزيمات الكبد.
أيضًا ، يتم أخذ البراز للبحث. أظهر التحليل أن البراز يحتوي على ألياف عضلية وكمية كبيرة من النشا وكذلك دهون.
عادةً ما يتضمن تشخيص الداء النشواني الكلوي مخططًا كهربائيًا للقلب ، والذي غالبًا ما يظهر عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات توصيل الإشارات واعتلال عضلة القلب والخلل الانبساطي. في كثير من الأحيان يتم عمل الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والكلى والتي تظهر زيادة في حجم الكبد والطحال وكذلك الكلى والأشعة السينية.
طريقة تشخيصية فعالة هي خزعة الكلى والمزيد من الفحص النسيجي للخزعة. عند فحص عينة الخزعة ، تكون ملطخة ، في حين أن الداء النشواني للكلى من "سلسلة موتلي كبيرة" مطلوب. في هذه الحالة تظهر الدراسة تشوه الكلى التي لها طبقة قشرية عريضة وأحجام كبيرة. تتيح هذه الطريقة إمكانية إجراء تشخيص دقيق لتحديد مرحلة المرض.
يتضمن أيضًا استخدام الداء النشواني في التحضير الدقيق للكلى رقم 128 ، مما يجعل من الممكن الكشف عن كثرة الأوعية الدموية ، وتسلل الكبيبات بواسطة الكريات البيض وتكاثر الخلايا البطانية.
عند فحص المواد البيولوجية ، يمكن لمساعد المختبر اكتشاف علامات أمراض الكلى الأخرى. اختبار تشخيصي شديد الحساسية هو RSK باستخدام مستضد أميلويد.
علاج المرض
يشمل علاج الداء النشواني الكلوي المرض الأساسي في المقام الأول. عندما يتم علاج علم الأمراض الأساسي ، تختفي أعراض الداء النشواني لفترة طويلة. يوصف للمرضى نظام غذائي يستلزم تناول الكبد النيء لمدة عامين ، والحد من تناول الملح والبروتينات ، وزيادة تناول الكربوهيدرات والفيتامينات وأملاح البوتاسيوم. أيضًا ، يوصي الأطباء خلال هذه الفترة بالخضوع للعلاج في مصحة ، وغالبًا ما يذهبون إلى الخارج ، ويأخذون مجمعات الفيتامينات.
تقترح الإرشادات السريرية للداء النشواني الكلوي ما يلي:
- الحفاظ على نمط حياة صحي ، وتجنب المواقف العصيبة ؛
- استبعاد النشاط البدني ؛
- التخلص من العادات السيئة ؛
- حمية
وصف العلاج الدوائي
يشمل علاج الداء النشواني الكلوي أيضًا الأدوية. يصف الطبيب مضادات الهيستامين ، على سبيل المثال ، Suprastin أو Dimedrol ، الأدوية المضادة للبكتيريا والمضادة للالتهابات التي لها تأثير مثبط للمناعة. لتخفيف التورم ، توصف مدرات البول والأدوية الخافضة للضغط ، ويوصف الجلوكوز في شكل قطرات لزيادة الهيموغلوبين في الدم. يوصي بعض الأطباء بعلاج أمراض الكلى (الداء النشواني)الستيرويدات القشرية ومضادات الخلايا. في بعض الأحيان قد يصف الطبيب دورة من العلاج الكيميائي أو استخدام عقار كولشيسين الفعال. ولكن مع الاستخدام طويل الأمد لهذه الأدوية ، تتطور الآثار الجانبية في شكل تشتت وحساسية وبيلة دموية ونقص الكريات البيض.
وقف التطور السريع للمرض يمكن أن الأدوية من مجموعة aminocholines ، مثل Chloroquine أو Delagil. مع استخدام هذه الأدوية لعدة سنوات ، شريطة أن يتم تشخيص علم الأمراض في مرحلة مبكرة من التطور ، من الممكن إبطاء تطور الداء النشواني بشكل كبير.
جراحة
في الحالات الشديدة ، يتم وصف غسيل الكلى مدى الحياة أو زرع أعضاء من متبرع. يعطي زرع الكلى نتائج إيجابية عندما يزول سبب الداء النشواني. البقاء على قيد الحياة بعد هذا التدخل الجراحي منخفض ، ويرجع ذلك إلى تطور الداء النشواني القلبي والعديد من المضاعفات. أيضًا ، غالبًا ما تتطور انتكاسات المرض في الكسب غير المشروع ، مما قد يؤدي إلى فقدانه. كما يمكن استئصال المنطقة المصابة من الكلى.
مع علاج المرض في الوقت المناسب ، من الممكن تقليل التأثير المرضي للداء النشواني على الأعضاء الداخلية ، وكذلك القضاء على الأعراض غير السارة.
توقعات
الداء النشواني الكلوي ، الذي يتطلب علاجه المبكر القضاء على المرض الأساسي ، قد يكون له تشخيص إيجابي. مع تطور الجلطة ، والالتهابات الثانوية ، والنزيف ، فإن التكهن سيكون غير موات ، على وجه الخصوصهذا صحيح لكبار السن. مع تكوين فشل القلب والفشل الكلوي ، لا يمكن لأي شخص أن يعيش أكثر من عام. من الممكن تشكيل مغفرات طويلة الأمد مع العلاج في الوقت المناسب في مرحلة مبكرة من المرض ، والذي يجب أن يكون فعالاً.
عادةً ما يكون متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا المرض من سنة إلى ثلاث سنوات من وقت التشخيص. لكن في الممارسة الطبية ، تم تسجيل الحالات عندما عاش المرضى لأكثر من عشر سنوات. يعتمد ظهور الموت على مسار علم الأمراض الأساسي. في كثير من الأحيان ، يموت الناس بسبب مضاعفات المرض الأساسي الذي تسبب في تطور الداء النشواني. كما أن سبب الوفاة هو الفشل الكلوي الذي يتطور بسبب التطور السريع لعلم الأمراض ، إضافة إلى التهابات ثانوية تصيب الأمعاء.
الوقاية
لغرض الوقاية ، يوصي الأطباء بالعلاج في الوقت المناسب للأمراض المزمنة التي يمكن أن تثير ظهور الداء النشواني. يجب أن يخضع المرضى المصابون بهذا المرض للإشراف المستمر. مع الحفاظ على وظائف الكلى ، يتم إجراء مراقبة المستوصفات مرتين في السنة مع تدابير التشخيص الإلزامية. في المراحل المبكرة من المرض ينصح الأطباء بزيارة المصحات في حالة عدم وجود أمراض خطيرة في الجسم.
الداء النشواني الكلوي مرض خطير يشكل خطرا على حياة الإنسان. لذلك ، من المهم اكتشافه في الوقت المناسب من أجل الخضوع للعلاج الفعال وإطالة الحياة. اليوم ، يموت الكثير من الناس نتيجة الإصابة بالفشل الكلوي. يتزايد عدد المصابين بهذا المرض كل عام. يصيب المرض الناس من جميع الأعمار ، بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة. غالبًا ما يتم توريث المرض عبر عدة أجيال ، لذلك من المهم مراقبة الوقاية من علم الأمراض للأشخاص المعرضين للخطر.
