الداء النشواني - ما هو؟ هذا هو المرض الناجم عن انتهاك التمثيل الغذائي للبروتين ، حيث تكون وترسب في أنسجة وأعضاء مختلفة لمادة معينة من مادة عديد السكاريد البروتينية - أميلويد.
تطوير المرض
يتطور الداء النشواني (ما هو عليه - لقد اكتشفنا بالفعل) في انتهاك لتخليق البروتين في الجهاز الشبكي البطاني. تتراكم البروتينات غير الطبيعية في بلازما الدم. هذه البروتينات هي في الأساس مستضدات ذاتية وتسبب تكوين الأجسام المضادة عن طريق القياس مع الحساسية.
بعد ذلك ، تتفاعل هذه الأجسام المضادة مع المستضدات وترسب البروتينات المشتتة بشكل خشن. هذه هي الطريقة التي يتكون بها الأميلويد. تستقر هذه المادة على جدران الأوعية الدموية والأعضاء المختلفة. يؤدي تراكم الأميلويد تدريجياً إلى موت العضو.
أنواع الداء النشواني. الأسباب
هناك عدة أنواع من الداء النشواني. تعتمد أسباب تطور المرض بشكل مباشر على نوع الداء النشواني. ما هذا؟ يتم التصنيف اعتمادًا على البروتين الرئيسي الذي يتكون منه ليفية أميلويد. فيما يلي أنواعالأمراض.
- الداء النشواني الأولي (AL- الداء النشواني). مع تطورها ، تظهر سلاسل ضوئية غير طبيعية من الغلوبولين المناعي في بلازما الدم ، والتي يمكنها الاستقرار في أنسجة الجسم المختلفة. بالطريقة نفسها ، تتغير خلايا البلازما في المايلوما المتعددة ، غلوبيولين الدم في والدنستروم ، فرط غاماغلوبولين الدم أحادي النسيلة.
- الداء النشواني الثانوي (AA- الداء النشواني). في هذه الحالة ، هناك إفراز زائد لبروتين ألفا الجلوبيولين بواسطة الكبد. وهو عبارة عن بروتين طور حاد يتم تصنيعه خلال عملية التهابية مزمنة. هذا ممكن في أمراض مختلفة ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، والملاريا ، وتوسع القصبات ، والتهاب العظم والنقي ، والجذام ، والسل.
- داء النشواني العائلي (AF- الداء النشواني). هذا هو الشكل الوراثي للمرض مع آلية وراثية وراثية متنحية. ويسمى أيضًا حمى البحر الأبيض المتوسط المتقطعة أو التهاب العضلات الانتيابي العائلي. يتم التعبير عن هذا المرض من خلال نوبات الحمى ، وحدوث آلام في البطن ، وطفح جلدي ، والتهاب المفاصل ، وذات الجنب.
- الداء النشواني لغسيل الكلى (AH- الداء النشواني). يتعلق الأمر بحقيقة أن بروتين بيتا 2-ميكروغلوبولين MHC في الأشخاص الأصحاء تستخدمه الكلى ، وأثناء غسيل الكلى لا يتم ترشيحه ، وبالتالي يتراكم في الجسم.
- داء النشواني AE. يتطور في بعض أشكال السرطان ، مثل سرطان الغدة الدرقية.
- داء النشواني الشيخوخة.
الأعراض
عند تشخيص الداء النشواني ، تعتمد الأعراض على موقع الرواسب. عندما هزمفي الجهاز الهضمي ، يمكن ملاحظة تضخم اللسان أو صعوبة البلع أو الإمساك أو الإسهال. في بعض الأحيان تكون الرواسب الشبيهة بورم الأميلويد في الأمعاء أو المعدة ممكنة.
الداء النشواني المعوي مصحوب بشعور بالثقل وعدم الراحة ، وقد يكون هناك ألم متوسط في البطن. في حالة إصابة البنكرياس ، تظهر نفس الأعراض مثل التهاب البنكرياس. عندما يتلف الكبد لوحظ زيادته ، غثيان ، تجشؤ ، نوبات قئ ، يرقان.
يظهر الداء النشواني التنفسي على النحو التالي:
- صوت أجش ؛
- أعراض التهاب الشعب الهوائية ؛
- ورم الداء النشواني الرئوي.
قد يظهر الداء النشواني في الجهاز العصبي مع الأعراض التالية:
- وخز أو حرقان في الأطراف ، وخدر (اعتلال الأعصاب المحيطية) ؛
- صداع ، دوار
- اضطرابات العضلة العاصرة (سلس البول ، البراز).
الداء النشواني - ما هو ، لقد درسنا أسبابه وأعراضه. لنكتشف الآن كيف يتم تشخيص هذا المرض وما هي طرق علاجه.
التشخيص
التشخيص معقد في مرض مثل الداء النشواني. المختبر المعين وبحوث الأجهزة.
في الدراسات المختبرية في اختبار الدم العام ، لوحظ زيادة في ESR ، عدد الكريات البيض وانخفاض في الصفائح الدموية. في التحليل العام للبول يوجد بروتين ، في الرواسب توجد اسطوانات وكريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء. في برنامج coprogramهناك كمية كبيرة من النشا والدهون وألياف العضلات. في الكيمياء الحيوية للدم مع تلف الكبد ، تم العثور على محتوى متزايد من الكوليسترول ، البيليروبين ، الفوسفاتيز القلوي.
في الداء النشواني الأولي ، توجد نسبة عالية من الأميلويد في البول وبلازما الدم. في الثانوية أثناء الاختبارات المعملية ، تم العثور على علامات عملية التهابية مزمنة.
نفذ أيضًا إجراءات تشخيصية أخرى:
- الفحص الشعاعي
- تخطيط صدى القلب (في حالة الاشتباه بأمراض القلب) ؛
- اختبارات وظيفية بالأصباغ ؛
- خزعة من الأعضاء.
علاج
يتم التعامل مع هذا المرض كمريض خارجي. الداء النشواني الذي توجد فيه حالات خطيرة ، مثل الفشل الكلوي المزمن أو قصور القلب الحاد ، يتم علاجه في المستشفى.
في الداء النشواني الأولي ، في المرحلة الأولية ، يتم وصف الأدوية مثل Chloroquine ، Melphalan ، Prednisolone ، Colchicine.
في الداء النشواني الثانوي ، يتم علاج المرض الأساسي ، على سبيل المثال ، التهاب العظم والنقي ، والسل ، والدبيلة الجنبية ، وما إلى ذلك في كثير من الأحيان ، بعد علاجه ، تختفي جميع أعراض الداء النشواني.
إذا تطور المرض نتيجة غسيل الكلى ، يتم نقل مثل هذا المريض إلى غسيل الكلى البريتوني.
يتم استخدام المواد القابضة مثل نترات البزموت أو الممتزات في حالة تطور الإسهال.
يستخدم علاج الأعراض أيضًا:
- أدوية تخفض ضغط الدم
- فيتامينات ، مدرات بول ؛
- نقل الدم ، إلخ.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام العلاج الجراحي. قد ينحسر داء النشواني في الطحال بعد إزالة العضو. في معظم الحالات يؤدي هذا إلى تحسن في حالة المرضى وانخفاض في تكوين الأميلويد.
طعام
داء النشواني يتطلب اتباع نظام غذائي ثابت. مع تطور الفشل الكلوي المزمن ، يجب الحد من تناول منتجات الملح والبروتين مثل اللحوم والأسماك والبيض. في حالة تطور قصور القلب المزمن ، يجب استبعاد الملح والأطعمة المدخنة والمخللة من النظام الغذائي.
الداء النشواني القلبي
يسمى هذا المرض أيضًا باعتلال القلب النشواني. مع تطوره ، يمكن أن يحدث ترسب الأميلويد في عضلة القلب ، التأمور ، الشغاف ، أو على جدران الشريان الأورطي والأوعية التاجية. قد يكون سبب هذا الضرر الذي يصيب القلب هو الداء النشواني الأولي أو الثانوي أو العائلي. في كثير من الأحيان ، داء النشواني في القلب ليس مرضًا منعزلاً ، ويتطور بالتوازي مع الداء النشواني في الرئتين أو الكلى أو الأمعاء أو الطحال.
أعراض الداء النشواني القلبي
غالبًا ما تكون أعراض هذا المرض مشابهة لاعتلال القلب الضخامي أو أمراض القلب التاجية. في المرحلة الأولية ، لا يتم التعبير عن الأعراض بوضوح. التهيج والإرهاق ، وفقدان بعض الوزن ، وتورم الأنسجة والدوخة.
يحدث تدهور حاد عادة بعد أي مواقف مرهقة أو عدوى في الجهاز التنفسي. بعد ذلك ، يظهر الألم في القلب عادة حسب نوع الذبحة الصدرية ، عدم انتظام ضربات القلب ، الوذمة الواضحة ، ضيق التنفس ، تضخم الكبد. عادة ما يكون ضغط الدم منخفضاً.
المرض يتطور بسرعة و ميزته المميزة هي مقاومة (مقاومة) العلاج المستمر. في الحالات الشديدة ، قد يعاني المرضى من استسقاء (تراكم السوائل في البطن) أو انصباب التامور. بسبب تسلل الأميلويد ، يتطور ضعف العقدة الجيبية وبطء القلب. هذا يمكن أن يؤدي إلى الموت المفاجئ.
توقعات
مع داء النشواني في القلب ، فإن التشخيص غير موات. يتقدم فشل القلب في هذا المرض باطراد ، والموت لا مفر منه. لا توجد مراكز متخصصة في روسيا للتعامل مع هذه المشكلة
