اعتلال دماغ البيليروبين (يسمى أيضًا kernicterus) هو حالة تتميز بموت خلايا الدماغ بسبب التأثير السام لتركيز عالٍ من البيليروبين (جزء غير مباشر) عليها. هذه الحالة أكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة وتتطلب علاجًا فوريًا ، وإلا فقد تؤدي إلى إعاقة وحتى وفاة المريض.
مسببات المرض
الأسباب المحتملة لاعتلال دماغ البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة هي كما يلي:
- مرض انحلالي (Rhesus أو مجموعة من عدم التوافق بين الأم والطفل) ؛
- مرض السكري ؛
- تعفن الدم عند حديثي الولادة ؛
- صدمة لطفل أثناء الولادة مع تكوين ورم دموي واسع ؛
- داء المقوسات (عدوى داخل الرحم) ؛
- اليرقان عند الأطفال الخدج.
تحت تأثير أي من العمليات المدرجةيتم إطلاق البيليروبين غير المباشر (أي لا تتم معالجته بواسطة خلايا الكبد) في الدم بكميات كبيرة ، مما يتسبب في تأثير سام على أنسجة المخ.
السمات المرضية
سطح الدماغ له لون أصفر باهت. يكشف جزء من المستحضر عن اللون الأصفر المميز لهياكل الدماغ (المخيخ ، الحصين ، المهاد ، الجذع ، وغيرها). ومع ذلك ، تخضع المناطق غير المصبوغة أيضًا لتغيرات مرضية.
في المناطق المصابة ، بسبب موت الخلايا العصبية ، يتشكل الدبق ويحدث ضمور في النسيج العصبي. في الوقت نفسه ، فإن الصورة المرضية تشبه تلك الموجودة في آفات نقص التأكسج ، مما يعني أنه يمكن الافتراض بدرجة عالية من الاحتمال أن البيليروبين غير المرتبط ، والذي يؤدي إلى تلف أغشية الخلايا ، يؤدي إلى ضعف استخدام الأكسجين في أنسجة المخ. ويؤدي الضرر الناجم عن نقص الأكسجين إلى زيادة أكبر في حساسية الخلايا العصبية للتأثيرات السامة للبيليروبين.
أي أن اليرقان النووي (اعتلال دماغ البيليروبين) ليس مجرد تغيير في لون هياكل الدماغ تحت تأثير البيليروبين. إنه أيضًا مجموعة كاملة من العمليات المرضية المحددة التي تحدث على مستوى الخلية.
اعتلال دماغ البيليروبين عند البالغين
تكمن أسباب تلف هياكل الدماغ عن طريق البيليروبين عند البالغين في أمراض الكبد الشديدة اللا تعويضية (تليف الكبد والتهاب الكبد).
يتطور المرض عند البالغين بشكل تدريجي ويرافقه زيادة في الأعراض العصبية. في الوقت نفسه ، تظهر الاضطرابات النفسية في المقدمةوالنشاط البدني المتمثل في الأرق والتغيرات المعرفية ونقص النشاط وما إلى ذلك.
المظاهر السريرية
في أغلب الأحيان ، تظهر العلامات الأولى لعلم الأمراض عند الأطفال الناضجين في اليوم الثاني إلى الخامس ، وفي الأطفال الخدج - في اليوم السابع. لكن وجود فرط بيليروبين الدم يمكن أن يؤدي إلى تطور المرض طوال فترة حديثي الولادة (حتى 28 يومًا).
الأعراض المبكرة لمثل هذا الاعتلال الدماغي غير محددة وقد تتزامن مع أعراض نقص السكر في الدم والإنتان والنزيف داخل الجمجمة ونقص الأكسجة وغيرها من الحالات المرضية الحادة لحديثي الولادة.
كقاعدة عامة ، أولى علامات تلف الدماغ الأولي هي انخفاض منعكس المص ، والنعاس ، واختفاء منعكس مورو. مع تفاقم المرض (تقدمه) ، تختفي ردود أفعال الأوتار ، ويضطرب التنفس ، ويحدث تشنج اللسان ، ويتوتر اليافوخ الكبير ، وتتشنج عضلات الوجه وعضلات الأطراف بشكل متشنج ، ويصرخ الطفل بشكل خارق.
ثم تظهر تشنجات مصحوبة بامتداد حاد للذراع وتدوير اليدين مشدودة إلى الداخل.
غالبًا ما يؤدي النشاط الإضافي للعملية إلى الموت ، وإلا فإن حالة الطفل تتحسن ويكون نموه طبيعيًا. ومع ذلك ، بحلول العام ، تظهر صلابة العضلات ، والتشنج وفرط الحركة. بحلول السنة الثانية من العمر ، تختفي التشنجات و opisthotonus ، ومع ذلك ، تستمر الحركات الشاذة اللاإرادية ، جنبًا إلى جنب مع انخفاض ضغط الدم أو تصلب العضلات ، وتصبح مستقرة.
في سن الثالثة ، يكتسب اعتلال دماغ البيليروبين عند الأطفال طابعًا ثابتًا وواضحًا ، والذي يتجلى من خلال فقدان السمع للأصوات ذات التردد العالي ، والتشوهات ، والتشنجات ، وعسر التلفظ ، والحول ، ونقص في الشخصية ، واضطرابات خارج الهرمية. في بعض الأحيان يكون هناك رنح ، انخفاض ضغط الدم واضطرابات هرمية.
مع اعتلال دماغ البيليروبين الخفيف ، يمكن أن تظهر العواقب مثل فقدان السمع ، واضطرابات التنسيق الحركية المعتدلة أو المعتدلة ، ومتلازمة فرط النشاط المصحوب بضعف الانتباه (اختلال وظيفي بسيط في الدماغ). قد يتم الجمع بين هذه الأعراض أو ظهورها بشكل منفصل. ومع ذلك ، قد لا يتم تشخيص اعتلال الدماغ حتى دخول المدرسة.
انطلاق العملية
علم الأمراض له أربع مراحل من التطور:
- أعراض اعتلال الدماغ بالبيليروبين غير محددة: هناك ضعف ، قيء ، بكاء رتيب بلا عاطفة. تناغم العضلات وتقل الشهية
- تظهر أعراض اعتلال الدماغ ، وأطراف الطفل مثنية ، ومن المستحيل فكها ، والذقن يصل إلى الصدر ، والطفل يبكي بشكل غير طبيعي. في بعض الحالات ، من الممكن ارتفاع الحرارة ونوبات انقطاع النفس.
- حالة المريض (عادة 10-12 يومًا من حياة الطفل) تتحسن بشكل ملحوظ ، لكن هذه الظاهرة لا ترتبط بالشفاء ، بل على العكس من ذلك ، فإن العملية تتقدم. تيبس العضلات ينحسر ولا يوجد تقلصات
- يتطور في شهرين من عمر الطفل. الأعراض آخذة في الارتفاع. هناك علامات مشابهة لتلك الخاصة بالشلل الدماغي. الطفل متأخر بشكل كبيرالتطور النفسي والعاطفي والجسدي.
إجراءات التشخيص
يمكن اعتبار فرط بيليروبين الدم على أنه فسيولوجي فقط في حالات استبعاد جميع العوامل المرضية لحدوثه على الإطلاق. مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن فرط بيليروبين الدم يرجع في الغالب إلى أسباب انحلالية أو فسيولوجية ، يجب أن يشمل فحص المريض الاختبارات التالية:
فحص دم (عام) مع حساب إلزامي لعدد الخلايا الشبكية والفحص المجهري لمسحة الدم ؛
- اختبار كومبس (غير مباشر ومباشر) ؛
- تحديد المجموعة والانتماء Rh لدم الأم والطفل ؛
- تحديد كمية البيليروبين المباشر وغير المباشر ؛
زيادة محتوى البيليروبين في دم الحبل السري ، وجود أعراض اليرقان في اليوم الأول من العمر ، إذا كان مستوى الجزء غير المقترن أكثر من 34 ميكرولتر / لتر ، فهذا يدل على وجود اليرقان المرضي
في بعض الحالات ، قد يتم وصف التصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب لاعتلال الدماغ بالبيليروبين.
علاج الحالة
يتم علاج اليرقان للأطفال (بغض النظر عن مرحلته) من قبل طبيب أعصاب الأطفال. كقاعدة ، يتم إدخال هؤلاء الأطفال إلى المستشفى.
يتم أيضًا علاج مرض لدى شخص بالغ في مستشفى تحت الإشراف المستمر للطبيب.
علاج المرض هو القضاء على أسباب فرط بيليروبين الدم واستعادة التركيز الطبيعي للبيليروبين في الدم. يتم استخدامه كعلاجالعلاج بالضوء.
تحت تأثير الإشعاع ، يتحول البيليروبين السام غير المباشر إلى أيزومر خاص يتم إفرازه بسهولة عن طريق الكلى والكبد ولا يرتبط بألبومين الدم. في الحالات التي لا ينخفض فيها تركيز البيليروبين تحت تأثير العلاج بالضوء ، يتم وصف عملية نقل البلازما.
إذا كانت الطرق السابقة غير فعالة ، أو كانت الأعراض تتزايد بسرعة ، يوصف للمريض عمليات نقل دم مباشرة.
الأدوية المستعملة
إذا كان النقل المباشر غير ممكن لسبب ما ، يتم وصف الأدوية التي تؤثر على تخليق وتحويل البيليروبين ("بروتوبورفيرين").
نظرًا لحقيقة أن اليرقان هو نتيجة للتأثيرات السامة للبيليروبين على الخلايا العصبية ، يتم دائمًا استخدام أجهزة حماية الأعصاب في علاجها.
يتم إعطاء العلاج بمضادات الاختلاج عند الإشارة إليه.
في حالة مرض الانحلالي مع اختبار كومبس الإيجابي المباشر ، فإن حقن الغلوبولين المناعي الوريدي تكون فعالة.
تكرار الحدوث والعواقب والتنبؤات
وفقًا لبيانات تشريح الجثة ، يحدث اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة في أي عمر حمل في غياب العلاج المناسب لمرض انحلال الدم وتركيزات البيليروبين أعلى من 25-30 مجم.
تتراوح نسبة الإصابة بالمرض عند الأطفال الخدج المصابين بفرط بيليروبين الدم من 2 إلى 16٪. لا يمكن تحديد أرقام أكثر دقة بسبب التنوع الكبير في أعراض المرض.
إن وجود مركب أعراض عصبية واضح هو علامة تنبؤية غير مواتية. وبالتالي ، يصل معدل الوفيات في هذه الحالة إلى 75٪ ، ويعاني 80٪ من المرضى الناجين من ترقق جانبي ثنائي ، مصحوبًا بانقباضات عضلية لا إرادية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المضاعفات مثل الصمم والتخلف العقلي والشلل الرباعي التشنجي شائعة جدًا.
يجب فحص الأطفال الذين لديهم تاريخ من فرط بيليروبين الدم من أجل الصمم.
على الرغم من التشخيص المحسن ، لا يزال اليرقان يحدث. هناك معلومات حول حدوثه على خلفية فرط بيليروبين الدم دون أي أسباب. لذلك ، يوصي الخبراء بالمراقبة الإلزامية للبيليروبين في اليوم أو اليوم أو اليوم لجميع الأطفال حديثي الولادة من أجل تحديد المرضى الذين لديهم احتمال كبير للإصابة بفرط بيليروبين الدم الشديد ، ونتيجة لذلك ، اعتلال الدماغ.
الإجراءات الوقائية
من المهم دراسة تركيز البيليروبين في حالة اليرقان في اليوم الأول من العمر وفي وجود فرط بيليروبين الدم - لاستبعاد تطور مرض الانحلالي.
إلزامي مراقبة حالة الطفل في غضون 3 أيام بعد الخروج ، خاصة للأطفال الخدج (حتى 38 أسبوعًا) الذين خرجوا من جناح الولادة قبل يومين من العمر.
يتم تحديد وتيرة الملاحظة حسب العمر الذي خرج فيه الطفل ووجود عوامل الخطر. تتم ملاحظة بعض الأطفال أثناء النهار. يمكن توقع المخاطر من خلال تقييم المستوىزيادة البيليروبين بالساعة.
