يشير مصطلح "ساركومة شحمية الأنسجة الرخوة" إلى ورم خبيث يبدأ بالتشكل في طبقة الدهون تحت تأثير عوامل ضائرة مختلفة. وفقًا للإحصاءات ، يتم تشخيص المرض غالبًا عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 60 عامًا. في معظم الحالات ، تتشكل ساركوما شحمية الأنسجة الرخوة في منطقة الفخذ. في كثير من الأحيان إلى حد ما ، يتم توطينه على الأرداف والفضاء خلف الصفاق. في حالات معزولة ، يتكون الورم في أجزاء أخرى من الجسم ، بما في ذلك الأعضاء الداخلية. حاليًا ، العلاج الوحيد لساركوما الأنسجة الرخوة هو الجراحة. يتم وصف العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي كصيانة.
الإمراض
تحت تأثير العوامل السلبية المختلفة ، يبدأ الورم بالتشكل في الأنسجة الدهنية. أساس الورم غير ناضجتسمى خلايا النسيج الضام الأرومات الشحمية.
مع مرور الوقت ، يزداد حجم الورم. تنمو الساركوما الشحمية في عمق الأنسجة الرخوة ، وتؤثر على العضلات والمناطق حول المفصل واللفافة. كقاعدة عامة ، حدود الورم محددة جيدًا. يمكن أن يصل حجم الورم إلى 25 سم ، ولون الورم لون أصفر وبنية حبيبية.
تنقسم الساركوما الشحمية إلى عدة أنواع:
- متمايزة للغاية. تتميز بنوبات متكررة من الانتكاسات ، لكن النقائل ليست مميزة. يتم تمثيل الورم بالخلايا الناضجة وله توقعات مواتية.
- ميكسويد. تتكون الساركوما الشحمية للأنسجة الرخوة (صورة الورم أدناه) من الخلايا الناضجة والأرومات الشحمية. كقاعدة ، يتم ترجمتها على الوركين.
- متعدد الأشكال. تحتوي على خلايا مستديرة أو على شكل مغزل. ساركومة شحمية الأنسجة الرخوة متعددة الأشكال هي نوع سيء التمايز.
- خلية مستديرة. مكونة من خلايا لا تشبه الدهون.
- غير متمايز. تحتوي على مكونين يمكن تتبعهما في أماكن مختلفة من الورم.
كثافة الورم غير متساوية. يمكن أن يؤدي نمو الورم إلى عواقب وخيمة ، ونتيجة لذلك من الضروري استشارة الطبيب عند ظهور العلامات التحذيرية الأولى.
ملامح ساركومة شحمية مخاطية الأنسجة الرخوة
في أغلب الأحيان يكون الورم موضعيًا في الأجزاء القريبة من الأطراف السفلية. الورم هو عقدة واحدة لها شكل غير منتظم.
ميكسويدالساركوما الشحمية للأنسجة الرخوة (صورة للورم موضحة بشكل تخطيطي أدناه) يتم تمثيلها بواسطة كل من الخلايا الدهنية الناضجة والأرومات الشحمية المستديرة والمغزلية الشكل. يتميز هذا الورم بوجود سدى مخاطي. تحتوي الساركوما الشحمية على عدد كبير من الأوعية الدموية.
هذا النوع من الورم يتكرر في كثير من الأحيان. ولكن في الوقت نفسه ، فإن الساركوما الشحمية المخاطية للأنسجة الرخوة ليست عرضة لحدوث النقائل. في بعض الحالات ، توجد مناطق ممثلة بخلايا سيئة التمايز في الورم. في هذه الحالة ، يكون التشخيص غير موات.
المسببات
حاليًا ، لم يتم تحديد أسباب الساركوما الشحمية المخاطية للأنسجة الرخوة في الفخذ. في حالات نادرة ، يكون الورم ناتجًا عن ورم خبيث للورم الشحمي. في هذا الصدد ، يوصي الأطباء بإزالة ون كبير في الوقت المناسب.
على الرغم من حقيقة أن أسباب المرض غير معروفة ، يحدد الأطباء عددًا من العوامل المحفزة ، والتي يمكن أن تبدأ تحت تأثير عملية تكوين الساركوما الشحمية. وتشمل هذه:
- وجود الأورام الليفية العصبية. في كثير من الأحيان ، يبدأ تكوين ورم خبيث في الأنسجة الدهنية المجاورة للورم الحميد ، والذي يبدأ تطوره في غمد الألياف العصبية.
- جميع أنواع الإصابات
- ملامسة الجسم بانتظام للمركبات المسببة للسرطان.
- تشعيع
- أمراض الهياكل العظمية ، الخلقية والمكتسبة على حد سواء.
- الاستعداد الوراثي. خطر الإصابة بالمرض أعلى لدى الناسالذين أصيب أقاربهم بالسرطان.
تشكل الساركوما الشحمية للأنسجة الرخوة تهديدًا ليس فقط للصحة ، ولكن أيضًا على حياة الإنسان. إنه قادر على النمو إلى مفاصل وهياكل عظمية ، مما يؤدي إلى تدميرها.
المظاهر السريرية
في المرحلة الأولى من تطور ساركومة شحمية الأنسجة الرخوة ، لا توجد أعراض. تحدث المظاهر السريرية الأولى عندما يبدأ حجم الورم في النمو. يمكن رؤية الورم بالعين المجردة ، ويمكن أن يصل قطره إلى 25 سم ، وعند الجس يظهر الورم كعقدة كثيفة غير متساوية القوام. كقاعدة عامة ، لا يوجد سوى ورم واحد ، ولكن يمكن أيضًا ملاحظة العديد من ساركوما شحمية.
بمرور الوقت ، ينمو الورم في الأنسجة الرخوة المحيطة بهيكل العظام ، ويضغط الأوعية الدموية والألياف العصبية. تتميز هذه المرحلة بالأعراض التالية:
- أحاسيس مؤلمة. في كل شخص خامس مصاب بالساركوما الشحمية ، ينمو الورم في الهياكل العظمية ويضغط على النهايات العصبية. هذا ما يفسر حدوث آلام شديدة الشدة في منطقة توطين الورم.
- تشوه الأطراف. الساركوما الشحمية المخاطية للأنسجة الرخوة في الفخذ (يتم عرض صورة للجزء المصاب من الجسم أدناه) تؤثر سلبًا على المفاصل. يبدأ الأخير في التشوه ، ويتغير مظهر الطرف السفلي أيضًا. للسبب نفسه ، غالبًا ما يتم تشخيص المرضى بتجلط الدم ، وذمة ، والتهاب الوريد الخثاري ، ونقص التروية.
- انتهاك حساسية الأطراف السفلية. مخاطيالساركوما الشحمية للأنسجة الرخوة في الفخذ ، كما ذكرنا أعلاه ، تضغط وتتلف الألياف العصبية في كثير من الأحيان. ونتيجة لذلك تفقد الحساسية ويحدث شلل وشلل جزئي.
- تدهور الرفاه العام. في المراحل المتأخرة من مسار المرض ، يتم الكشف عن الحالات المرضية التالية عند المرضى: علامات التسمم ، وضعف العضلات ، الحمى ، انخفاض حاد في وزن الجسم ، فقدان الشهية. يصبح الجلد في منطقة الساركوما الشحمية ساخنًا ويميل إلى الزرقة.
على الرغم من حقيقة أن الورم من النوع المخاطي ليس عرضة لورم خبيث ، لا يمكن استبعاد احتمال وجود بؤر ثانوية بعيدة لعلم الأمراض. الساركوما الشحمية ورم خبيث وفي كل الأحوال هناك خطر انتشار خلاياه عبر الأوعية الدموية.
التصنيف
عادة ما تقسم الأورام حسب درجة التمايز. يشير هذا المصطلح إلى عملية تكوين البنية ، حيث تكتسب الخلايا خلالها السمات المحددة للعضلات أو الدهون أو أي نسيج آخر. عندما تكون خبيثة ، تمحى هذه السمات المميزة.
يُشار إلى التمايز بالحرف G. تشير قيمة G1 إلى حدوث تغييرات طفيفة في الخلايا. بمعنى آخر ، لا يتصرف الورم بعدوانية على الإطلاق. ينمو ببطء شديد في الحجم ولا يكون عرضة لورم خبيث. يشبه هذا الورم في خصائصه إلى حد بعيد الورم الشحمي ، وهو ورم حميد.
أسوأ التكهنلديه G4 liposarcoma. هذا ورم غير متمايز ، يتم تمثيله بخلايا فقدت سماتها المحددة تمامًا.
كقاعدة عامة ، الساركوما الشحمية المخاطية للأنسجة الرخوة لها درجة G3. تشير هذه القيمة إلى أن الورم لديه درجة متوسطة من الورم الخبيث. مع ساركومة شحمية مخاطية G3 للأنسجة الرخوة في الفخذ ، يعتمد التشخيص بشكل مباشر على توقيت زيارة الطبيب.
التشخيص
عندما تظهر علامات التحذير الأولى ، تحتاج إلى الاتصال بطبيب الأورام. خلال الموعد ، سيجري الطبيب تشخيصًا أوليًا ، والذي يتكون من أخذ سوابق المريض والفحص البدني. يحتاج الأخصائي إلى تقديم معلومات بخصوص جميع الأعراض الموجودة. كقاعدة عامة يشكو المرضى من تورم وألم في منطقة الورم.
لإجراء تشخيص دقيق ، يقوم طبيب الأورام بإحالة لإجراء فحص شامل ، بما في ذلك:
- اختبارات الدم والبول العامة والكيميائية الحيوية. بناءً على نتائجهم ، يكون الطبيب قادرًا على تقييم درجة أداء الكلى ، وتحديد العمليات الالتهابية ، وكذلك اكتشاف التشوهات في نظام المكونة للدم (مما يشير إلى تلف نخاع العظام).
- أشعة. أجريت الدراسة من أجل تقييم حالة الهياكل العظمية وتحديد درجة الضرر. بالإضافة إلى ذلك ، يحصل الطبيب على فرصة لمعرفة مكان وحجم الورم الشحمي للأنسجة الرخوة.
- التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي. يتم إجراء هذه الدراسات لتقييم حالة الأنسجة الرخوة. أثناء تنفيذها ، يتلقى الطبيب المعلومات ،ضروري لاختيار أساليب العلاج. سريريا هو مؤشر درجة انتشار عملية الأورام.
- مسح النويدات المشعة. يتمثل جوهر الطريقة في تقييم حالة جميع عظام الهيكل العظمي للمريض. يتم المسح للكشف عن النقائل.
- الموجات فوق الصوتية.
- فحص خلوي ونسيجي
المرحلة النهائية هي التشخيص التفريقي. ثم بناءً على نتائج جميع الدراسات ، يقرر الطبيب أساليب تدبير حالة المريض.
العلاج الجراحي
تتطلب الساركوما الشحمية المخاطية مقاربة متكاملة. لكن في كل الأحوال الجراحة لا غنى عنها
هناك عدة طرق للعلاج الجراحي. يتم اختيار طريقة التدخل من قبل الطبيب. لا يأخذ الأخصائي في الحسبان شدة المرض فحسب ، بل يراعي أيضًا توطين الورم.
في مرحلة مبكرة من التطور ، يتم استئصال الورم مع الأنسجة المحيطة. كقاعدة عامة ، يتم قطع طبقة بعرض 3 إلى 5 سم ، وفي مراحل لاحقة ، يتم إجراء استئصال جذري ، ولكن مع الحفاظ على الطرف السفلي. تتم إزالة الساركوما الشحمية ليس فقط مع الأنسجة الرخوة المحيطة ، ولكن أيضًا مع الهياكل العظمية. في وجود النقائل ، يتم استئصالها أيضًا. المرحلة النهائية هي الجراحة التجميلية. يقوم الجراح باستبدال العظم الذي تم إزالته بطرف اصطناعي.
إذا كانت الآفة واسعة النطاق وتضررت مساحة كبيرة جدًا من العظم ، فيتم الإشارة إلى بتر الطرف السفلي. ساق مقطوعة في حتميةيتم إرسالها إلى المختبر. هذا ضروري لتقييم درجة راديكالية التدخل الجراحي.
في المرحلة المتأخرة من تطور علم الأمراض ، لا ينصح بالعملية. يتم عرض علاج أعراض للمرضى الحادة يهدف إلى التخفيف من الرفاهية. لكن لا أمل في العلاج في هذه الحالة. يتم إدخال هؤلاء المرضى إلى وحدة التسكين.
إشعاع وعلاج كيماوي
الجراحة هي العلاج الرئيسي للساركوما الشحمية للأنسجة المخاطية. ومع ذلك ، فإن فعالية العملية ستكون ضئيلة إذا لم يتم استكمالها بالإشعاع والعلاج الكيميائي. هذا بسبب ارتفاع مخاطر الانتكاس.
يُعطى العلاج الإشعاعي قبل الجراحة وبعدها. قبل التدخل بهذه الطريقة ، من الممكن إيقاف نمو الورم. في هذه الحالة ، يقع الورم نفسه و 2-3 سم من الأنسجة المجاورة في مجال التشعيع.
بعد الجراحة ، يشار إلى العلاج الإشعاعي إذا لم تتم إزالة الورم بالكامل لسبب ما أو كان لديه معدل ورم خبيث مرتفع.
العلاج الكيميائي هو وسيلة مساعدة للتأثير على الورم. كما يستطب لمرضى النقائل. كقاعدة عامة ، يصف الأطباء الأدوية التالية: بريدنيزولون ، ميثوتريكسات ، فينكريستين ، أدرياميسين ، سيكلوفوسفاميد.
حاليًا ، يعتبر العلاج الكيميائي الإقليمي هو الأكثر فعالية. نظام العلاج الكلاسيكي هو كما يلي: عن طريق الوريدإدخال "فينكريستين" (في اليوم الأول والثامن) ، "دوكسوروبيسين" (في اليوم الأول). من اليوم الأول إلى اليوم الخامس ، يتم عرض "Dacarbazine". إذا لزم الأمر ، يقوم طبيب الأورام بإجراء تعديلات على نظام العلاج. يتم وصف الأدوية بدقة وفقًا للخصائص الصحية الفردية.
إذا اكتشف الطبيب ، بناءً على نتائج التشخيص ، أن المريض غير قادر على الجراحة ، فإن أساليب العلاج في هذه الحالة تشمل الإشعاع الشديد والعلاج الكيميائي.
توقعات
نتيجة المرض تعتمد بشكل مباشر على درجة تمايز الورم. إذا تقدم المريض إلى مؤسسة طبية في الوقت المناسب ، وتم اكتشاف الورم في مرحلة مبكرة من التطور ، يكون التشخيص مناسبًا. 75٪ من المرضى لديهم معدل بقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات. عشر سنوات على التوالي بنسبة 25٪.
في مرحلة لاحقة من ساركومة الأنسجة الرخوة ، يكون التشخيص أقل ملاءمة. في هذه الحالة ، تكون فرص معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات أقل مرتين. إذا تم إجراء العملية الجذرية في الوقت المناسب ، بالإضافة إلى ذلك ، تم استكمالها بالإشعاع والعلاج الكيميائي ، فإن التشخيص جيد. في 30٪ من الحالات ، هناك شفاء كامل.
اما الاطفال. بالنسبة لهم ، فإن التكهن هو الأكثر ملاءمة. لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في 90٪ من المرضى.
في الختام
الليبوزاركوما الأنسجة الرخوة Myxoid هو ورم خبيث. تحت تأثير العوامل السلبية المختلفة ، تبدأ عملية تكوين الورم في الطبقة الدهنية. بمرور الوقت ، يزداد الحجم والضغطالأنسجة المحيطة والألياف العصبية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الساركوما الشحمية قادرة على النمو لتصبح عضلات وهياكل عظمية. العلاج الرئيسي للمرض هو الجراحة. يكمله العلاج الإشعاعي والكيميائي. في الحالات الشديدة للغاية ، يشار إلى الرعاية التلطيفية.
