يحدث مرض مثل تصلب الأذن في 1٪ من السكان ، تمثل نصف الإناث منهم 80٪. الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 35 عامًا معرضون للخطر. يتميز المرض بالتطور التدريجي وغالبًا ما يكون من جانب واحد.
ما هذا المرض؟
تصلب الأذن هو آفة تصيب كبسولة العظام التي تقع في متاهة الأذن الداخلية. ثم يبدأ القسط ، ونتيجة لذلك ، فقدان السمع.
جنبا إلى جنب مع الأعراض الرئيسية لتصلب الأذن ، يمكن ملاحظة الدوخة وطنين الأذن. كقاعدة عامة ، الطريقة الوحيدة لتحسين نوعية الحياة هي الجراحة. حتى الآن ، لا يوجد علاج محافظ يهدف إلى وقف المرض.
أسباب الحدوث
على الرغم من التطور السريع للطب ، إلا أنه من غير المعروف اليوم سبب تطور المرض. ومع ذلك ، فقد ثبت أن لتصلب الأذن سمات وراثية. بالإضافة إلى ذلك ، في 40٪ من المرضى ، إلى جانب الأمراض ، هناك تشوهات وراثية. الزناد لتطور المرضيمكن أن يصبح مرضًا معديًا ، وغالبًا ما يكون هذا المرض هو الحصبة ، فضلاً عن الاضطرابات الهرمونية ، ولا سيما تلك المرتبطة بالحمل وانقطاع الطمث وحتى الرضاعة. يمكن لبعض أمراض الغدد الصماء أن تتسبب في تلف كبسولة العظام.
مخاطر أخرى
يمكن أن يظهر المرض على خلفية شذوذ في جهاز السمع أو مع مرض مزمن في الأذن الوسطى. غالبًا ما يحدث المرض عند الأفراد المصابين بمرض باجيت. يؤدي العمل في ظروف صاخبة إلى تطور ضعف السمع. وكما هو الحال مع معظم الأمراض ، يمكن أن يكون سبب تصلب الأذن هو الإجهاد الشديد.
مبدأ الجهاز السمعي
قبل سرد أعراض تصلب الأذن ، يجب أن تفهم كيف يعمل جهاز السمع. تشريحيًا ويتكون من ثلاثة أجزاء:
- خارجي ؛
- متوسط ؛
- الأذن الداخلية.
أولاً يدخل الصوت الأذن الخارجية ويصل إلى طبلة الأذن. علاوة على ذلك ، تنتقل الاهتزازات إلى الأذن الوسطى والأذن الداخلية ، حيث توجد نافذة بيضاوية صغيرة متصلة بواسطة رِكاب. الصوت ، الذي يدخل الأذن الداخلية مع السائل ، ينتقل إلى خلايا الشعر. إنها المستقبلات العصبية التي تولد نبضات تذهب أبعد من ذلك إلى مراكز السمع تحت القشرية والقشرية.
إذا كان الشخص يتمتع بصحة جيدة ، فإن كبسولة المتاهة لا تحتوي على تعظم ثانوي. إذا تم تنشيط عملية تكوين العظم ، تبدأ أعراض تصلب الأذن بالظهور ، وتظهر المناطق التي يتم فيها إمداد المناطق بكميات كبيرة من الدم ، والتيتصلب مع مرور الوقت وتصبح عظام ناضجة. إذا لم يكن هناك علاج ، فعندئذٍ يجمد الرِّكاب ويتشكل القَسط. في بعض الأحيان يتم رسم الحلزون وأجزاء أخرى من المتاهة في هذه العملية. النتيجة هي ضعف السمع.
التصنيف
اليوم ، هناك ثلاثة أنواع من الأمراض ، اعتمادًا على طبيعة التغيرات في عضو السمع:
- fenestral أو stapedial ؛
- قوقعة ؛
- مختلط
يتميز الشكل الركابي بموقع بؤرة المرض في نافذة المتاهة. في هذه الحالة ، تظهر أعراض وعلامات تصلب الأذن حصريًا في وظيفة توصيل الصوت. يُعتقد أن هذا شكل مناسب ، حيث إن احتمال استعادة السمع بمساعدة الجراحة يقارب 99٪.
يتميز شكل القوقعة بوجود آفة خارج النافذة ، في منطقة كبسولة القوقعة العظمية. في هذه الحالة ، تكون وظائف توصيل الصوت بالعملية مستحيلة بنسبة 100٪.
تتميز الوظيفة المختلطة ليس فقط بانخفاض توصيل الصوت إلى الأذن الداخلية ، ولكن أيضًا بانخفاض وظيفة الإدراك. العملية ستعيد فقط وظيفة السمع إلى مستوى التوصيل العظمي.
السرعة الحالية
في 68٪ من المرضى يتسم معدل مسار المرض بأنه بطيء ، وفي 21٪ يكون متقطع. يكون المرض عابرًا في 11٪ فقط من المرضى.
مراحل
يميز الاطباء ثلاث مراحل من مسار المرض:
- الأولي ؛
- فترة تتميز بألمعأعراض تفاقم ؛
- حراري
في المرحلة الأولية تكون أعراض تصلب الأذن خفيفة ، وهناك انخفاض طفيف في السمع ، وغالبًا ما تظهر ضوضاء في أذن واحدة. يمكن أن تستمر هذه المرحلة من سنتين إلى ثلاث سنوات.
في المرحلة الثانية ، يتدهور السمع في الأذن المريضة بشكل خطير ، وتظهر الضوضاء في الثانية. يمكن أن تستمر هذه المرحلة 10 سنوات أو أكثر.
المرحلة الحرارية أكثر شيوعًا لمرض سريع الزوال ويتجلى في فقدان السمع العميق ، والذي يكون علاجه غير فعال عمليًا.
قد يكون الدوخة من الأعراض المحتملة لتصلب الأذن ، وهي سمة من سمات جميع مراحل المرض. في كثير من الأحيان يستمر المرض في موجات ، والمراحل تتبع بعضها البعض ، كما لو كانت متناوبة.
شكاوى كبيرة
ما هي أهم أعراض تصلب الأذن؟ بالإضافة إلى ضعف السمع المستقر ، يصعب على المريض فهم كلام الذكور أكثر من فهم الكلام الأنثوي. وهذا يعني أن النغمات المنخفضة يصعب إدراكها. مع تقدم المرض يتوقف المريض حتى عن التقاط نغمات عالية ولا يسمع الهمس على الإطلاق.
في الحالات التي يؤثر فيها تصلب الأذن على الرِّكاب فقط ، قد يظهر ويليس باراكوسيس ، الذي يتميز بالميل إلى إدراك الأصوات بشكل أفضل في بيئة صاخبة ، لكن هذا إحساس خاطئ. في مثل هذه الحالات ، يحاول الناس ببساطة الصراخ على ضوضاء الخلفية ، لذا يتحدثون بصوت أعلى.
متلازمة أخرى من سمات المرض هي شلل فيبر. عندما يظهر ، يلاحظ المريض تدهورًا في السمع أثناء مضغ الطعام.أو أثناء المشي.
أكثر أعراض تصلب الأذن لفتًا للنظر هي الضوضاء في الأذن ، والتي تظهر أولاً في أحد أعضاء السمع ، ثم في الآخر. يمكن أن تكون الضوضاء مثل صافرة عالية أو العكس بالعكس قعقعة منخفضة. شدة الضوضاء لا تعتمد بأي حال من الأحوال على درجة فقدان السمع.
على خلفية فقدان السمع ، قد تظهر أعراض Toynbee ، والتي تتميز بإدراك غير واضح للكلمات إذا شارك شخصان أو أكثر في محادثة.
الألم ليس دائمًا ، ولكنه ينفجر. يمكن أن يظهر الألم فقط في المرحلة الأخيرة من المرض ويكون مكان توطينهم خلف الأذن. بالإضافة إلى الألم ، قد تشعر الأذنين بثقل أو ضغط.
الدوخة ليست عرضا إلزاميا لعلم الأمراض ، وحتى لو كانت كذلك ، فهي ليست شديدة بما فيه الكفاية. إذا كانت الدوخة شديدة فعليك التفكير في سبب آخر لظهورها.
في المراحل المتأخرة ، تظهر أعراض مميزة جدًا لتصلب الأذن - متلازمة الوهن العصبي. في هذه الحالة ، يتجلى ضعف سمعي حاد ، ولم يعد بإمكان الشخص التواصل بشكل كامل. الشخص المريض في حالة توتر مستمر ، ويغلق ويصبح خاملًا. غالبًا ما تكون الحالة مصحوبة باللامبالاة واضطراب النوم ، أي أنه من المستحيل النوم في الليل ، وأثناء النهار تريد النوم باستمرار. في أغلب الأحيان ، يحدث الوهن العصبي بسبب فقدان سمع شديد مع ضوضاء واضحة.
يتميز المرضى المصابون بعلم الأمراض الخلقية بمتلازمة فان دير هوف-كليك-واردينبورغ. لا يتميز فقط بالصمم الخلقي ، ولكن أيضًا بالمهق ، والذي غالبًا ما يكونتظهر كخيوط من الشعر الرمادي. قد تظهر أنواع مختلفة من خلل التنسج في الهيكل العظمي للوجه أو الأنسجة الرخوة (على الوجه). عادة ما تكون المتلازمة وراثية جزئيًا أو كليًا.
إجراءات التشخيص
بمجرد ظهور الأعراض ، يبدأ علاج تصلب الأذن بتشخيص الحالة. إذا اشتبه الطبيب في وجود مرض ، فإنه يجري تنظير الأذن ويستخدم طرق بحث أخرى. كقاعدة عامة ، تتيح الدراسة تحديد التغييرات المميزة للمرض. قد يكون هذا جفاف في الممر الخارجي ، ضمور وانخفاض الحساسية ، ونقص الكبريت. كالعادة لا تتغير طبلة الاذن
بالإضافة إلى ذلك ، يتم تعيين قياس السمع لتحديد درجة إدراك الكلام الهمس. يعطي فحص الشوكة الرنانة للطبيب فهمًا لمقدار نقل الصوت عبر الهواء ، وما هو موجود في الأنسجة ، سواء كان طبيعيًا أم متزايدًا. يسمح لك قياس المعاوقة الصوتية بتحديد درجة انخفاض حركة العظم السمعي.
يمكن وصف الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب ، مما يسمح لك بتحديد مكان تركيز المرض بدقة قدر الإمكان ومدى انتشاره إلى الأعضاء القريبة ، أي لتقييم أعراض المرض بشكل كامل تصلب الأذن. سيتم وصف العلاج بعد التشخيص الكامل. قد يتم وصف دراسات إضافية أخرى للتمييز عن الأمراض الأخرى. العديد من الأمراض لها أعراض متشابهة: التهاب الأذن الخارجية ، الورم الصفراوي ، مرض مينيير ، التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن وغيرها.
الصورة السريرية
تصلب الأذن في الأذن - أعراض وتشخيص وعلاج تصلب الأذن ، من المهم جدا إذا تم تحديد كل هذا ووصفه في مرحلة مبكرة من المرض. لكن خطر المرض هو أنه من الصعب للغاية الشك في البداية في ظهور علم الأمراض. يمكن حساب الفجوة بين ظهور الأعراض الأولى والشكل الحاد بالسنوات. في ضوء ذلك ، غالبًا ما يمر المرض دون أن يلاحظه أحد ، ولا يذهب المرضى إلى مؤسسة طبية إلا مع فقدان السمع الشديد.
من الأعراض الأخرى التي يجب أن تكون سببًا لرؤية الطبيب هي أعراض شوارتز. كقاعدة عامة ، تعتبر الأعراض غير مباشرة وتتميز بتطور ضعف السمع الثلاثي ، والذي يمكن اكتشافه عن طريق توصيل الهواء والعظام.
الأعراض والعلاج
تصلب الأذن والجراحة مرادفان عمليًا ، لأنه نادرًا ما يكون من الممكن مساعدة المريض في العلاج المحافظ. ومع ذلك ، من الممكن تحسين نوعية الحياة باستخدام الأدوية العادية في ظل وجود تاريخ من الشكل المختلط أو القوقعي للمرض. في مثل هذه الحالات ، يتم وصف الأدوية: Fosamax أو Ksidifon. يستخدم فيتامين د كعلاج مساعد.يمكن أن تصل مدة العلاج إلى 6 أشهر ، من الضروري إجراء العلاج سنويًا.
لكن هذا ليس هو الحال دائمًا ، فغالبًا ما تتم جدولة عملية ما. تصلب الأذن هو مرض خبيث يصعب استعادة السمع بوجوده. يشار إلى التدخل الجراحي مع انخفاض في التوصيل العظمي عند مستوى 25 ديسيبل ومعتقليل توصيل الهواء حتى 50 ديسيبل. ولكن ، على أي حال ، لا يتم إجراء العملية إذا كان علم الأمراض في المرحلة النشطة.
كقاعدة عامة ، يتم استخدام نوع من ثلاثة أنواع من العمليات:
- عملية عظمة الركاب
- رِكاب التعبئة ؛
- تركيب المتاهة
Stapedoplasty هي الزرع الفعلي لطرف اصطناعي يحل محل الرِكاب تمامًا. في كثير من الأحيان ، يتم إجراء الجراحة مع استئصال عظمة الركاب. البدلة مصنوعة من عظام أو غضروف المريض نفسه ، ويمكن أيضا أن تصنع من التفلون أو السيراميك أو التيتانيوم. في حالة وجود أذنين في عملية التدمير ، يتم إجراء العملية أولاً على الأذن التي تسمع أسوأ ، وبعد 6 أشهر فقط على الأذن الأخرى.
تحريك الرِّكاب يتضمن تحريره من التجمد ، في الأماكن التي حدث فيها اندماج العظام.
ينشئ Fenestration نافذة جديدة أمام المتاهة. على الرغم من أن نتيجة هذا العلاج لا يمكن أن تسمى مستقرة. على مدار عدة سنوات ، يمكن ملاحظة تحسن كبير ، ولكن بعد ذلك ، تكبر النافذة مرة أخرى ، ويتطور ضعف السمع بشكل أكبر. يمكن قول الشيء نفسه عن عملية تحريك الرِّكاب.
بعد الجراحة
علاج تصلب الأذن عملية طويلة. يمكن ملاحظة التحسينات بعد العملية فقط في اليوم السابع أو العاشر بعد العملية. لمدة شهر كامل لا يمكنك الطيران في الطائرات ، سيكون عليك التخلي تمامًا عن النشاط البدني.
في بعض الحالات ، قد يعاني المرضى من مضاعفات. فيقد يظل جهاز السمع ضوضاء أو يستمر الدوار. يحدث في كثير من الأحيان ، ولكن لا يزال ، سيلان الأذن ، وفقدان السمع الحسي العصبي وعدد من العواقب الأخرى غير المرغوب فيها. ومع ذلك ، فإن مؤشرات المرضى بعد جراحة الركاب واعدة للغاية ، ففي 80٪ من المرضى هناك تحسن مستقر في السمع ، ولا توجد مضاعفات.
