تشير الساركوما العضلية المخططة إلى أحد أنواع الساركوما - سرطان الأنسجة الرخوة أو العظام أو الأنسجة الضامة. غالبًا ما يظهر الورم في العضلات المرتبطة بالعظام. الساركوما العضلية المخططة هي أورام خبيثة تنشأ في العضلات الهيكلية. تبدأ في أي جزء من الجسم أو في عدة أماكن في وقت واحد.
مجهريًا ، تبدو الساركوما العضلية المخططة عند البالغين كخلايا مستطيلة أو مستديرة ذات شكل غريب. يعتبر هذا الورم أكثر خصائص الطفولة.
أنواع الساركوما العضلية المخططة
تنقسم الساركوما العضلية المخططة وفقًا لبنيتها الداخلية إلى أنواع:
1. تتكون الساركوما العضلية المخططة الجنينية من خلايا مستديرة ومغزلية الشكل ، وتظهر دراسة السيتوبلازم فيها خطوط عرضية أو طولية. هذا النوع من الساركوما العضلية المخططة هو الأكثر شيوعًا. تظهر الساركومة العضلية المخططة الجنينية عند الأطفال والمراهقين. يقع في الرقبة أو الرأس ، على الأعضاء التناسلية ، فيالبلعوم الأنفي. الورم حساس للعلاج الإشعاعي ولكنه عرضة للتكرار السريع.
2. الساركوما العضلية المخططة السنخية تحتوي في تكوينها على مجموعات من الخلايا ذات الشكل الدائري والبيضاوي ، والتي تحيط بها أقسام من النسيج الضام. يتميز هذا النوع من الورم بظهوره على الساقين أو الذراعين أو البطن أو الصدر أو منطقة الشرج أو الأعضاء التناسلية. في كثير من الأحيان يمكن العثور عليها عند المراهقين والبالغين على الأطراف. التكهن ضعيف.
3. تكوين الساركوما العضلية المخططة متعددة الأشكال هي خلايا نجمية على شكل مغزل متعدد الأشكال ، على شكل شريط ، وأورام يمكن أن تظهر على أرجل أو أذرع الناس. كقاعدة عامة ، يحدث نمو الساركوما العضلية المخططة بسرعة ولا يسبب الألم والخلل الوظيفي. لا يوجد سوى توسع في الأوردة. غالبًا ما تنمو من خلال الجلد وتصبح متقرحة ، وتشكل أورامًا خارجية ونزفية.
عوامل الخطر
من بين العوامل البيئية ، لم يتم العثور على مثل هذه العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بهذا الورم. وهذا ما يميز الساركوما العضلية المخططة عن معظم أنواع السرطان.
نظرًا لحقيقة أن الأسباب الدقيقة لتطور الورم غير معروفة ، لا يمكن تقديم أي نصيحة لتجنب تكوينه. ومع ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع العلاج المناسب للساركوما العضلية المخططة ، يمكن في بعض الأحيان الشفاء التام للمرضى.
عوامل خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة الجنينية هي أمراض محددة وراثيا:
1. متلازمة Li-Fraumeni ، وهي مرض نادر يحدث فيهيتم توريث السمة عندما يكون هناك ضرر كافٍ للجين في أحد الوالدين بحيث تحدث الأورام من أنواع مختلفة بوتيرة عالية. في هذا المرض ، يتم توريث ردود الفعل المحددة للأنسجة على الورم ، عندما تزداد احتمالية الإصابة بأورام خبيثة في سن مبكرة (حتى 30 عامًا) بشكل حاد.
2. الورم العصبي الليفي من النوع الأول هو الاضطراب الوراثي الأكثر شيوعًا الذي يؤهب للإصابة بالسرطان.
3. متلازمة Beckwith-Wiedemann هي حالة مرضية تتميز بعملقة ، ضخامة اللسان وقيلة سرية. كما يتجلى في الأطفال الذين يعانون من عيوب في جدار البطن الأمامي ، والفتق ، ونقص السكر في الدم عند الأطفال حديثي الولادة ، وتباعد عضلات المستقيم.
4. متلازمة كوستيلو مرض نادر يتميز بتشوهات خلقية: تأخر النمو ، ملامح الوجه الخشنة ، تغيرات الجلد.
5. متلازمة نونان هي مرض وراثي يتسم بقصر القامة والانحرافات في التطور الجسدي. يمكن أن تتطور في جميع أفراد الأسرة أو في الأفراد.
الأطفال الذين يعانون من زيادة الوزن والطول عند الولادة أكثر عرضة للإصابة بالساركوما العضلية المخططة الجنينية أكثر من غيرهم. كقاعدة عامة ، أسباب الساركوما العضلية المخططة الجنينية غير معروفة. من أعراض المرض ظهور ورم يكبر ويكبر.
الأعراض
أعراض المرض تتحدد بشكل السرطان. مطلوب مشورة طبية عاجلة إذا كان لدى الأطفال أي مما يليعلامات السرطان:
- انتفاخ أو انتفاخ يزداد في الحجم أو لا يزول ، مؤلم أحيانًا ؛
- عيون منتفخة
- صداع شديد
- صعوبة في التغوط و التبول
- دم في البول
- نزيف في المستقيم والحلق والأنف.
التشخيص
حتى الآن ، لم يتم تطوير أي طرق للكشف عن الساركوما العضلية المخططة قبل ظهور أول أعراضها الواضحة.
العلامات المبكرة لعلم الأورام هي تورم موضعي أو تصلب لا يسبب مشاكل أو ألمًا في البداية. هذا العرض هو سمة من سمات الساركوما العضلية المخططة في الذراعين والساقين والجذع.
إذا كان الورم موضعيًا في الصفاق أو منطقة الحوض ، فقد يكون هناك ألم في البطن أو قيء أو إمساك. هذا هو ساركومة عضلية مخططة جنينية من خلف الصفاق. نادرًا ما تتطور الساركومة العضلية المخططة في القناة الصفراوية وتسبب اليرقان.
في حالة الاشتباه في وجود هذا الورم ، يجب إجراء خزعة لتحديد نوع الساركوما العضلية المخططة التي نشأت.
في معظم الحالات ، تحدث الساركوما العضلية المخططة في المناطق التي يمكن العثور عليها بسهولة ، مثل تجويف الأنف أو خارج مقلة العين. في حالة بروز العين أو ظهور إفرازات أنفية ، يجب استشارة الطبيب فورًا عند الاشتباه في وجود ورم من أجل تشخيصه في مرحلة مبكرة من تطوره. في حالة ظهور الساركوما العضلية المخططة على سطح الجسم ، يمكن اكتشافها بسهولة دون فحص عميق. هذا صحيحيسمى الأنسجة الرخوة المخططة الجنينية.
في 30٪ من المرضى ، تم العثور على الساركوما العضلية المخططة الجنينية في مرحلة مبكرة ، حيث يمكن إزالتها بالكامل. لكن في الغالبية العظمى من المرضى ، يكشف الفحص التفصيلي النقائل الصغيرة ، التي يتطلب علاجها العلاج الكيميائي.
الساركوما العضلية المخططة الجنينية ، الموجودة في منطقة الخصية ، غالبًا ما تتشكل عند الأطفال الصغار ويتم اكتشافها من قبل والدي الطفل عند الغسيل. إذا حدثت أورام في المسالك البولية فإنها تسبب صعوبة في التبول أو التبقع وهي أعراض لا ينبغي تجاهلها.
مراحل الورم
1. المرحلة الأولى. يمكن أن يكون الورم بأي حجم ، لكنه لم ينتشر بعد إلى عقد الجهاز اللمفاوي ويقع في إحدى مناطق الجسم المواتية للتنبؤ:
- عيون أو منطقة العين ؛
- الرقبة والرأس (باستثناء الأنسجة في منطقة الدماغ والحبل الشوكي) ؛
- القناة الصفراوية والمرارة ؛
- في الرحم أو الخصيتين.
الأماكن غير المدرجة تعتبر مناطق غير مواتية.
2. المرحلة الثانية. يقع الورم في إحدى المناطق غير المواتية (المناطق غير المدرجة في قائمة المناطق المفضلة). حجم الورم لا يتجاوز 5 سم ولا يوجد انتشار للغدد الليمفاوية.
3. المرحلة الثالثة. يقع الورم في منطقة غير مواتية ويتم استيفاء أحد الشروط التالية:
- حجم الورم اقل من 5 سم وانتشر الى اقرب عقد ليمفاوية
- حجم الورم يزيد عن 5 سم و يوجدخطر انتشاره إلى الغدد الليمفاوية القريبة.
4. المرحلة الرابعة. يمكن أن يكون حجم الورم موجودًا ، وقد انتشر إلى أقرب عقد ليمفاوية. انتشر السرطان إلى مناطق بعيدة من الجسم.
مجموعات المخاطر
تحدد مجموعة المخاطر المخصصة للمريض احتمالية تكرار الساركوما العضلية المخططة. يجب أن يتلقى أي طفل يتلقى علاجًا من الساركوما العضلية المخططة الجنينية بالتأكيد علاجًا كيميائيًا إضافيًا لتقليل احتمالية تكرار الورم. يتم تحديد نوع الدواء المضاد للسرطان وجرعته وعدد الجلسات من خلال ما إذا كان الطفل في خطر منخفض أو متوسط أو مرتفع.
خيارات العلاج
يمكن علاج المرضى الذين يعانون من الساركوما العضلية المخططة الجنينية بطرق مختلفةعلاج الأورام الخبيثة يتضمن تقنيات منفصلة تعتبر تقليدية. طرق أخرى في مرحلة التجارب السريرية. تُستخدم التجارب السريرية لتحسين العلاجات الحالية أو لزيادة كمية البيانات الخاصة بأحدث العلاجات لمرضى الساركوما العضلية المخططة. إذا تبين ، نتيجة للتجارب السريرية ، أن طرق العلاج الجديدة تتفوق على الطرق التقليدية ، فإن طريقة العلاج الجديدة تصبح تقليدية.
لأن السرطان يميل إلى الظهور في مناطق مختلفة من الجسم ، تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات. علاج او معاملةالساركوما العضلية المخططة عند الأطفال تحت إشراف أخصائي أورام الأطفال.
من بين العلاجات ، هناك تلك التي يمكن أن تسبب آثارًا جانبية ، حتى بعد مرور وقت طويل على العلاج.
جراحة
الطريقة الجراحية ، أو إزالة الورم ، تستخدم على نطاق واسع في علاج الساركوما العضلية المخططة. هذه العملية تسمى "الختان المحلي الواسع". يتمثل هذا التدخل في إزالة الورم وجزء من الأنسجة المجاورة إلى جانب الغدد الليمفاوية ، والتي تتأثر أيضًا بالساركوما العضلية المخططة. يتكون العلاج أحيانًا من عدة عمليات جراحية. تؤثر العوامل التالية على القرار بشأن الغرض من العملية ونوعها:
- مكان التوطين الأولي للورم ؛
- ما هي وظائف جسم الطفل التي تتأثر بالورم ؛
- استجابة الورم للعلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي ، والتي يمكن تطبيقها على سبيل الأولوية.
الاستئصال الجراحي للورم بأكمله غير ممكن في معظم الأطفال.
تميل الساركوما العضلية المخططة للأنسجة الرخوة إلى التكون في أماكن مختلفة من الجسم ، تتطلب كل منها عملية خاصة بها. يشار إلى التدخل الجراحي في حالة الساركوما العضلية المخططة للأعضاء التناسلية أو العينين ، إذا أكدت الخزعة التشخيص. يمكن إعطاء العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي قبل الجراحة لتقليص الأورام الكبيرة التي لا يمكن إجراء الجراحة عليها لتسهيل إزالة السرطان.
حتى لو تمكن الطبيب من إزالة الورم بالكامل ، يجب أن يخضع المرضى بعد العملية للعلاج الكيميائي لقمع الخلايا السرطانية ،الناجين. يستخدم العلاج الإشعاعي جنبًا إلى جنب مع العلاج الكيميائي. العلاج لتقليل مخاطر تكرار العلاج يسمى العلاج المساعد.
العلاج الإشعاعي
يستخدم هذا النوع من العلاج الأشعة السينية أو أنواع أخرى من الإشعاع. العلاج الإشعاعي موجه لقتل الخلايا السرطانية أو وقف نموها. وجدت طريقتان من العلاج الإشعاعي تطبيقهما في الطب - خارجي وداخلي.
خارجي يستخدم مصدر إشعاع خارج جسم الإنسان لإشعاع منطقة الورم. ينتج العلاج الإشعاعي الداخلي ، أو المعالجة الكثبية ، إشعاع الورم بوضع مواد مشعة على مقربة منه داخل جسم الإنسان. يستخدم لعلاج سرطانات المثانة والرأس والعنق والبروستاتا والفرج.
يتم تحديد نوع العلاج الإشعاعي والجرعات حسب عمر الطفل ونوع الورم وتوطينه الأولي وكذلك وجود بقايا الورم ودرجة تغطية الورم لأقرب عقد ليمفاوية بعده. جراحة
علاج كيماوي
هذا نوع من علاج الأورام يستخدم أدوية لوقف نمو الخلايا السرطانية. تساعد أدوية العلاج الكيميائي في قتل هذه الخلايا أو منعها من الانقسام. عند إجراء دورة من العلاج الكيميائي الجهازي ، يتم تناول الأدوية عن طريق الفم أو الحقن في الوريد أو العضل. بمجرد دخولها إلى مجرى الدم ، تؤثر الأدوية على الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم. مع العلاج الكيميائي الموضعي ، تُحقن الأدوية مباشرة في أعضاء وتجويف الجسم ، وكذلك في السائل النخاعي.غالبًا ما يستخدم العلاج الكيميائي المركب ، وهو علاج يستخدم أكثر من عقار واحد مضاد للسرطان. يتم اختيار طريقة العلاج الكيميائي اعتمادًا على نوع ومرحلة تطور الورم.
يُنصح بالعلاج الكيميائي لكل طفل يعالج من الساركوما العضلية المخططة. يسمح لك بتقليل احتمالية تكرار المرض. يتم تحديد اختيار الدواء وجرعته وعدد الإجراءات من قبل مجموعة خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة.
علاجات جديدة
علاجات جديدة للساركوما العضلية المخططة قيد التجربة:
- جرعات عالية من العلاج الكيميائي مع زرع الخلايا الجذعية. تسمح الطريقة بتنظيم استبدال الخلايا المكونة للدم التي يتم تدميرها أثناء علاج السرطان. قبل العلاج ، يتم إزالة خلايا الدم غير الناضجة من نخاع عظم المريض أو دمه وحفظها. في نهاية العلاج الكيميائي ، يتم إعادة الخلايا الجذعية المحفوظة وإعادتها إلى المريض عن طريق الحقن. بهذه الطريقة تتم استعادة خلايا الدم.
- العلاج المناعي. يستخدم هذا النوع من العلاج الجهاز المناعي للمريض لمحاربة السرطان. تعمل الأدوية المستخدمة على زيادة أو استعادة دفاعات الجسم الطبيعية ضد السرطان. يسمى هذا النوع من علاج الأورام بالعلاج الحيوي.
- العلاج الموجه. هذا النوع من العلاج موجه ضد النقائل. يعتمد العلاج الموجه على استخدام الأجسام المضادة الخاصة التي ترتبط بالخلية السرطانية. تشبه هذه الأجسام المضادة الأجسام المضادة التقليدية لجسم الإنسان. في نفس الوقت ، هم يمثلونأدوية عالية التقنية. بفضل العلاج الموجه في علاج "العلاج الكيميائي" ، من الممكن العثور على الخلايا السرطانية ومهاجمتها فقط دون الإضرار بالخلايا السليمة. في الساركوما العضلية المخططة ، تستخدم مثبطات تكون الأوعية كعلاج موجه. تتداخل هذه الأدوية مع تكوين الأوعية الدموية في الأورام. هذا يتسبب في تجويع الورم وتوقفه عن النمو. مثبطات تكون الأوعية الدموية والأجسام المضادة وحيدة النسيلة هي أنواع من العوامل في التجارب السريرية لمكافحة الساركوما العضلية المخططة الجنينية.
